Введение
Публикации по теме детской панкреатологии немногочисленны, однако все авторы указывают на высокую эффективность эндоскопических операций в лечении заболеваний поджелудочной железы (ПЖ) у детей.
Цель исследования — оценить эффективность эндоскопических операций в лечении заболеваний ПЖ у детей.
Материал и методы
В исследование включены 13 пациентов, которым выполнены эндоскопические вмешательства на ПЖ. Транспапиллярные операции выполняли с использованием терапевтического дуоденоскопа TJF («Olympus Medical Systems Corp.», Япония). Для исследований и вмешательств под контролем эндосонографии использовали терапевтические эхогастроскопы с конвексным датчиком сканирования у 11 пациентов, а у 2 пациентов младшей возрастной группы с массой тела меньше 20 кг — конвексный эхобронхоскоп.
Мальчиков было 8 (61,5%), девочек — 5 (38,5%). Возраст — от 3 до 17 лет, средний возраст составил 12,5±4,1 года. Транспапиллярные операции на протоках ПЖ выполнены 5 пациентам. Трансмуральные вмешательства под эндоскопическим ультрасонографическим (ЭУС) контролем выполнены 7 пациентам. Одной девочке проведено комбинированное эндоскопическое лечение с вмешательствами на протоках ПЖ и трансмуральное дренирование кистозных новообразований ПЖ. Всего предприняты попытки 20 эндоскопических вмешательств. Показаниями к эндоскопическому лечению служили острый рецидивирующий и хронический панкреатит, псевдокисты и кисты ПЖ. Этиология заболеваний ПЖ представлена в таблице.
Распределение пациентов в зависимости от этиологии
Ведущий синдром | Этиология | Количество наблюдений |
Панкреатит | 5 (38,5%) | |
Аномальное панкреатобилиарное соединение | 2 | |
Кольцевидная поджелудочная железа | 2 | |
Наследственный панкреатит | 2 | |
Pancreas divisum (расщепленная поджелудочная железа) | 1 | |
Стриктура вирсунгова протока | 4 | |
Атрезия санториниева протока | 2 | |
Псевдокиста поджелудочной железы | 6 (46,1%) | |
Аномальное панкреатобилиарное соединение | 1 | |
Резекция хвоста поджелудочной железы | 1 | |
Травма (тупая травма живота) | 3 | |
Билиарный панкреонекроз | 1 | |
Кистозные новообразования | 2 (15,4%) | |
Мезотелиальная киста | 1 | |
Ретенционная киста | 1 |
При сборе анамнеза особое внимание уделялось диагностированным ранее аномалиям панкреатобилиарной зоны (n=7), наличию панкреатита или панкреонекроза в анамнезе (n=7), а также перенесенным оперативным вмешательствам на органах панкреатобилиарной зоны или травмам (n=13, от 1 до 3 операций).
Помимо стандартных анализов, лабораторные исследования при необходимости включали генетический анализ с целью выявления мутаций, обусловливающих наследственный панкреатит.
Всем пациентам на дооперационном этапе выполняли транскутанное ультразвуковое исследование (УЗИ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и магнитно-резонансную холангиопанкреатографию (МРХПГ).
Кроме того, всем пациентам с заболеваниями панкреатобилиарной зоны в нашей клинике выполняли ЭУС-исследование с целью выявления аномалий протоковой системы ПЖ и общего желчного протока как причины панкреатита, оценки паренхимы ПЖ и панкреатического протока, выявления вирсунголитиаза. При кистозных новообразованиях оценивали их структуру, предположительный характер, возможность трансмурального дренирования.
Эндоскопические транспапиллярные вмешательства
В группу включены 6 пациентов в возрасте от 6 до 17 лет, у 5 из них выявлены аномалии панкреатобилиарной зоны (рис. 1).
Рис. 1. Врожденная аномалия протоков поджелудочной железы: стеноз устья вирсунгова протока в ампуле большого дуоденального сосочка и атрезия устья санториниевого протока при наличии малого дуоденального сосочка.
Стеноз устья вирсунгова протока выявлен у всех 5 пациентов, атрезия дорсального санториниевого протока — у 2, кольцевидная ПЖ — у 2 и аномальное панкреатобилиарное соединение с конкрементом в общем протоке ниже панкреатобилиарного соустья — у 1. Дилатация панкреатического протока от 2 до 6 мм выявлена у всех пациентов.
Предпринято 10 попыток транспапиллярных вмешательств у 6 пациентов. В 1 случае у пациентки с кольцевидной ПЖ, перенесшей в новорожденности дуоденоэнтеростомию по поводу дуоденальной непроходимости и в 10 лет энтероэнтеростомию по поводу спаечной кишечной непроходимости, не удалось визуализировать большой дуоденальный сосочек (БДС) и выполнить канюляцию и контрастирование главного панкреатического (вирсунгова) протока (ГПП). У 5 пациентов выполнена папиллосфинктеротомия с рассечением сфинктера вирсунгова протока (4 наблюдения) и сфинктера общего панкреатобилиарного протока (1 пациент). Конкременты диагностированы у 3 пациентов. Из них 2 проведена литоэкстракция с помощью экстракционного баллона. У 1 пациента после вирсунготомии и введения инструментов в ГПП произошли фрагментация конкремента и спонтанное отхождение фрагментов в просвет двенадцатиперстной кишки. Вмешательство завершали стентированием панкреатического протока. От стентирования отказались в 1 наблюдении — у пациента с аномальным панкреатобилиарным соединением. Учитывая отсутствие стеноза панкреатического протока на уровне соединения, адекватную папиллосфинктеротомию и полную литоэкстракцию, показания к дополнительному стентированию ГПП не определили. Остальным 4 пациентам установлены стенты диаметром 5 или 7 Fr в зависимости от возраста и диаметра ГПП. Рестентирование ГПП выполняли в сроки от 5 до 6 мес, полное удаление стентов — через 11—12 мес после первичного вмешательства.
Технические сложности возникли у пациента 6 лет с перенесенной дуодено-дуоденостомией по поводу кольцевидной ПЖ. Возраст пациента и локализация БДС в просвете эмбриональной двенадцатиперстной кишки обусловили сложности канюляции ГПП — струна попадала в дополнительный проток кольцевидной ПЖ. В связи с этим произведено стентирование пластиковым стентом дополнительного панкреатического протока. Затем игольчатым папиллотомом по стенту вскрыта ампула БДС, что позволило визуализировать и селективно канюлировать устье вирсунгова протока и выполнить вирсунголитоэкстракцию и стентирование (рис. 2).
Рис. 2. Кольцевидная поджелудочная железа, состояние после дуодено-дуоденостомии.
а — дуоденоскопия, стрелками указан остаточный просвет эмбриональной двенадцатиперстной кишки с верхним и нижним полюсами большого дуоденального сосочка; б — канюляция и контрастирование дополнительного протока поджелудочной железы; в — канюляция главного панкреатического протока после папиллотомии по стенту (объяснение в тексте) и вирсунголитоэкстракция; г — стентирование главного панкреатического протока.
Эндоскопические трансмуральные вмешательства
Выполнено 10 пункционно-дренажных вмешательств у 8 пациентов в возрасте от 3 до 17 лет с кистозными образованиями ПЖ. У 6 пациентов выявлены псевдокисты ПЖ, причиной возникновения которых явились травмы и резекционные операции на ПЖ, билиарный панкреонекроз и аномалия панкреатобилиарного соединения с панкреатитом. Еще были 2 пациента с ретенционной и мезотелиальными кистами соответственно. Вмешательства заключались в пункции и аспирации содержимого кистозного образования и формировании цистогастрального соустья с установкой пластиковых стентов. Пункции выполнены 4 пациентам с использованием конвексного эхогастроскопа (3 наблюдения) и пункционных игл диаметром 22G (2 наблюдения) и 19G (1 наблюдение). У ребенка 3 лет использовали эхобронхоскоп и пункционную иглу 22G. В 3 наблюдениях пункция с аспирацией содержимого оказалась окончательным лечебным вмешательством, приведшим к редукции кисты. У 1 девочки с аномалией панкреатобилиарного соединения после полной аспирации кистозного содержимого через 10 дней выявлен рецидив псевдокисты, что стало показанием к выполнению цистогастростомии под ЭУС-контролем.
Внутреннее цистодигестивное соустье формировали при помощи конвексного эхогастроскопа с использованием цистотома диаметром 10Fr и имплантацией пластиковых стентов типа «double pig-tail». Количество установленных стентов варьировало в зависимости от технических условий и количества псевдокист у одного пациента. Предпочтение отдавали установке 2 стентов диаметром 9Fr. Только в 1 наблюдении при отсутствии детрита в псевдокисте и сложностях при проведении второго стента ограничились установкой 1 стента диаметром 9Fr. Еще 1 пациентке с травматическим разрывом поджелудочной железы и формированием двух псевдокист установили 4 стента — по 2 стента в каждую из кист (рис. 3).
Рис 3. Цистогастростомия: 4 стента, дренирующие 2 псевдокисты.
а — эндоскопическая картина; б — рентгеноскопия.
Результаты
Выполнено 20 эндоскопических вмешательств у 13 пациентов: 9 успешных транспапиллярных из 10 и 10 трансмуральных у 8 пациентов. Технический успех составил 90% при транспапиллярных и 100% при трансмуральных вмешательствах. Большинство транспапиллярных вмешательств носило этапный характер, с общей продолжительностью лечения 11 мес. Трансмуральные вмешательства преимущественно выполнены одноэтапно. Длительность лечения составила от 2 до 3 мес (2,2±0,2 мес). Послеоперационная длительность стационарного лечения в среднем составила 5,2±3,1 сут при трансмуральных операциях и 5,8±1,5 сут при транспапиллярных.
Осложнений транспапиллярных вмешательств не было. Отмечено 1 осложнение при трансмуральном вмешательстве — кровотечение в кистозную полость вследствие повреждения цистотомом внутренней поверхности стенки псевдокисты. Кровотечение остановлено интраоперационно путем промывания полости раствором аминокапроновой кислоты через канал цистотома. После остановки кровотечения в полости псевдокисты сформировался сгусток крови, в связи с чем вмешательство закончили установкой одного пластикового стента и назокистозного дренажа для фрагментации и эвакуации содержимого. На втором этапе, через 5 дней, назокистозный дренаж удален и установлен второй пластиковый стент с последующим плановым удалением через 2 мес (рис. 4).
Рис. 4. Осложнение цистогастростомии.
а — кровотечение в полость псевдокисты; б — установка стента и назокистозного дренажа; в — установка второго стента в полость псевдокисты.
Клинический успех эндоскопических вмешательств на ПЖ составил 100%. У всех пациентов отмечены улучшение общего состояния, нормализация биохимического анализа крови и купирование болевого синдрома. Время наблюдения после окончания лечения составило 16,7 мес (1—28 мес). Признаков рецидива заболевания не было ни в одном из наблюдений.
Обсуждение
Заболевания ПЖ у детей — довольно редкая патология, которая, однако, приводит к значительному ухудшению качества жизни пациентов, выраженному болевому синдрому и требует многократных госпитализаций. Причины острого и хронического панкреатита у детей имеют существенные отличия от таковых во взрослой популяции. Мутации в генах, связанных с панкреатитом, выявляются более чем у 70% детей с хроническим панкреатитом и почти у 50% — с острым рецидивирующим панкреатитом. Имеют значение факторы обструкции протоковой системы ПЖ, в том числе обусловленные врожденными аномалиями и токсические [1]. В доступной литературе имеется достаточное количество публикаций, посвященных применению интервенционной эндосонографии и ретроградных эндоскопических вмешательств в лечении острого рецидивирующего и хронического панкреатита, однако большинство из них сосредоточено на лечении взрослых пациентов, этиология и патогенез панкреатита у которых имеют свои особенности, отличные от детской популяции [2]. На настоящий момент количество публикаций о применении эндоскопических методов лечения панкреатита у детей невелико. Отсутствуют рандомизированные контролируемые исследования. Однако доказанная эффективность транспапиллярных и трансмуральных вмешательств у взрослых и начальный положительный опыт их применения в педиатрической практике позволяет начать использование эндосонографии и эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ) в крупных экспертных клиниках [3]. Одним из ограничивающих факторов эндоскопических операций у пациентов младшего возраста является отсутствие эндоскопического оборудования необходимого размера, что обусловлено сложностью расположения инструментального канала достаточного диаметра при небольшом внешнем диаметре эндоскопа. В связи с этим Европейское общество детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания (ESPGHAN) и Американское общество эндоскопии желудочно-кишечного тракта (ASGE) рекомендуют использование стандартного дуоденоскопа у детей с массой тела более 10 кг и стандартного эхоэндоскопа у детей с массой тела больше 15 кг. У детей, масса тела которых меньше указанной, могут быть использованы детский дуоденоскоп диаметром 7,5 мм и эхобронхоскоп соответственно [4—6]. В нашей работе ЭРХПГ выполнена пациентам 6—17 лет с использованием стандартного дуоденоскопа. Трансмуральные вмешательства проведены пациентам от 3 до 16 лет. Самому маленькому пациенту с массой тела 16 кг вмешательство выполнено эхобронхоскопом, а остальным — стандартным эхогастроскопом.
В соответствии с рекомендациями ASGE диагноз хронического панкреатита должен быть установлен до операции. Использование таких методов, как ЭРХПГ, для диагностики недопустимо. Ретроградное контрастирование панкратического протока может быть использовано как окончательный метод диагностики во время лечебного вмешательства. С целью диагностики заболеваний панкреатобилиарной зоны должны быть применены такие неинвазивные вмешательства, как УЗИ, МРТ или компьютерная томография и при необходимости ЭУС [7]. Нашей группе пациентов ЭУС выполнена во всех случаях, и ее результаты оказали влияние на выбор хирургической тактики в 100% наблюдений. Метод позволил на дооперационном этапе оценить панкреатобилиарное соединение, определить взаимоотношения дорсального и вентрального панкреатического протоков и выявить вирсунголитиаз, не определяемый другими методами диагностики. Детальная оценка характера содержимого кистозных новообразований и их расположения относительно стенки желудка позволила выбрать метод дренирования, безопасную трассу доступа и тип устанавливаемого стента.
Особое внимание при проведении эндоскопических операций на поджелудочной железе у детей следует уделять аномалиям развития, доля которых в этиологии панкреатитов у детей составляет более 25% [1]. Среди наших пациентов различные аномалии панкреатобилиарной зоны выявлены у 8 (61,5%). Аномальное строение протоковой системы ПЖ, особенно кольцевидная ПЖ, и перенесенные ранее хирургические вмешательства, изменяющие анатомию панкреатобилиарной зоны и двенадцатиперстной кишки, могут значительно затруднить вмешательства на панкреатическом протоке, делая в ряде случаев невозможным визуализацию БДС, что и явилось причиной неуспеха вмешательства в одном из наблюдений.
Основные виды эндоскопических вмешательств на ПЖ — это транспапиллярные вмешательства, направленные на нормализацию оттока панкреатического сока из ПЖ, и трансмуральные вмешательства, выполняемые при кистозных образованиях ПЖ и направленные на создание цистодигестивного соустья [7]. Транспапиллярные вмешательства при хроническом панкреатите заключаются в рассечении стенозированного устья панкреатического протока (вирсунгосфинктеротомия), удалении конкрементов и стентировании панкреатического протока. G. Oracz и соавт. в 2014 г. опубликовали ретроспективное исследование 72 пациентов ПЖ, которым выполнено 223 вмешательства — стентирование и этапное рестентирование панкреатического протока, в среднем 3 этапа через 4,5 мес. Эндоскопическое стентирование панкреатического протока привело к статистически значимому уменьшению обострений рецидивирующего панкреатита с 1,75 до 0,23 эпизодов в год. Аналогичные данные получены в работе Z. Li и соавт. [8, 9]. Эндоскопические вмешательства являются эффективными в лечении вирсунголитиаза. При небольшом размере конкрементов эндоскопическая ретроградная литоэкстракция наиболее эффективна и позволяет достичь полного клиренса протока и купирования симптомов хронического панкреатита в 100% наблюдений в то время как только вирсунготомия и стентирование ГПП обладают лишь 50% эффективностью [10]. При крупных конкрементах ретроградная литоэкстракция характеризуется низким уровнем успеха и высоким риском осложнений, таких как травма протока. В таких ситуациях рекомендована дистанционная литотрипсия. Процедура позволяет добиться клинического улучшения у 77,6% детей при уровне осложнений 11,1%, что аналогично результатам во взрослой популяции [11]. Средний уровень осложнений при ретроградных эндоскопических вмешательствах на ПЖ, по данным литературы, составляет 7,7%. Среди осложнений наиболее часто встречаются кровотечение, перфорация, панкреатит и инфекционные осложнения [12]. Уровень осложнений у детей примерно соответствует уровню аналогичных осложнений вмешательств у взрослых пациентов, однако встречаются исследования, показывающие более высокую частоту панкреатита (14,9%) после эндоскопических транспапиллярных вмешательств у детей [13]. В нашем наблюдении эндоскопические транспапиллярные вмешательства выполнены 5 пациентам и оказались эффективными во всех случаях. Вирсунгосфинктеротомия выполнена 4 пациентам. Одному ребенку с аномальным панкреатобилиарным соединением и длинным общим каналом выполнена папиллосфинктеротомия, которая имела такую же клиническую значимость. Ретроградное удаление конкрементов произведено 3 пациентам с мелкими, <6 мм, камнями. У пациентов с множественным вирсунголитиазом и размером конкрементов >8 мм предпочтение отдавали лапароскопической или открытой панкреатоэнтеростомии. Стентирование выполнено 4 пациентам с заменой стентов через 5—6 мес. В отличие от данных литературы, мы выполняли всего два этапа стентирования панкреатического протока с общей продолжительностью лечения около 11 мес, однако клинический эффект достигнут во всех наблюдениях. Осложнений эндоскопических транспапиллярных вмешательств на ПЖ в исследуемой группе детей не было.
Внутреннее дренирование псевдокист под контролем ЭУС у взрослых пациентов впервые выполнено в 1992 г. и в настоящее время является методом первой линии [14]. Детям пункционно-дренажные вмешательства под ЭУС-контролем при кистозных образованиях ПЖ выполняют эпизодически и только в единичных клиниках. Наибольшая серия включает 30 пациентов с жидкостными скоплениями в области ПЖ, которым выполнена цистогастростомия со стентированием соустья пластиковым стентом. Авторы отметили высокую эффективность метода, при 2-летнем наблюдении (93,3%) рецидивы были у 2 пациентов. Описаны такие осложнения, как перфорация и кровотечение, послужившие показанием к хирургическому вмешательству в 3 (10%) случаях [15]. В нашей небольшой серии наблюдений выполнено 10 пункционно-дренажных вмешательств при кистах ПЖ у 8 пациентов. Отмечен 100% технический и клинический успех, рецидивы за период наблюдения (1—28 мес) не отмечены. Осложнение (кровотечение в просвет кисты) развилось в 1 (10%) наблюдении, было неинтенсивным, хирургическое вмешательство не потребовалось.
Заключение
Заболевания ПЖ у детей, такие как острый рецидивирующий и хронический панкреатит и псевдокисты, могут быть эффективно излечены с использованием минимально инвазивных внутрипросветных технологий. Выполнять эндоскопические транспапиллярные и трансмуральные операции у детей должен врач, имеющий большой опыт таких вмешательств, которым на настоящий момент обладают «взрослые» эндоскописты. Знание особенностей строения панкреатобилиарной зоны у детей, в том числе с учетом разных пороков развития — обязательное требование к специалистам, участвующим в лечении таких пациентов. Выполнение внутрипросветных вмешательств на ПЖ у детей возможно только в клинике с большой практикой открытых и лапароскопических операций на органах панкреатобилиарной зоны в этой возрастной группе. Успех данных вмешательств зависит от командной работы специалистов: эндоскопистов, детских хирургов и анестезиологов, морфологов и лучевых диагностов.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Солодинина Е.Н., Ефременков А.М.
Сбор и обработка материала — Солодинина Е.Н., Фомичева Н.В., Зыкин А.П.
Статистическая обработка — Зыкин А.П.
Написание текста — Солодинина Е.Н., Ефременков А.М., Фомичева Н.В.
Редактирование — Соколов Ю.Ю.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Author contributions:
Study design and concept — Solodinina E.N., Efremenkov A.M.
Data collection and processing — Solodinina E.N., Fomicheva N.V., Zykin A.P.
Statistical analysis — Zykin A.P.
Text writing — Solodinina E.N., Efremenkov A.M., Fomicheva N.V.
Editing — Sokolov Yu.Yu.