Коронарное шунтирование у пациентки с ишемической болезнью сердца и нейрофиброматозом

Сердечно-сосудистые заболевания (ССЗ) являются одной из основных причин инвалидизации и смертности трудоспособного населения, а в экономически развитых странах Европы и Америки ССЗ являются главной причиной смертности женщин в возрасте старше 55 лет [1]. Ишемическая болезнь сердца (ИБС) также встречается у пациентов с наследственными заболеваниями. Нейрофиброматоз является наиболее распространенной формой моногенной наследственной патологии и встречается в популяции с частотой от 1:2000 до 1:4000. Заболевание связано с мутацией гена белка нейрофибромина, являющегося супрессором опухолевого роста, на хромосоме 17q11.2, передающейся аутосомно-доминантным путем. Нейрофиброматоз характеризуется развитием опухолей преимущественно эктодермального происхождения с поражением периферических нервов, кожи и центральной нервной системы, наличием типичных пигментных пятен цвета «кофе с молоком», аномалиями развития костного скелета, а также рядом других клинических проявлений [2—5]. Данное заболевание может осложняться развитием феохромоцитомы с симптоматической злокачественной артериальной гипертензией [6], эссенциальной артериальной гипертензией (частое осложнение, которое может развиться в любом возрасте) [6], стенозом почечной артерии и коарктацией аорты, связанными со специфичным для нейрофиброматоза I типа васкулитом, васкулопатией с поражением коронарных и церебральных артерий (серьезное, в том числе фатальное осложнение) [6]. При проведении операций данным пациентам заживление ран происходит первичным натяжением [7]. При анализе отечественной литературы мы не встречали случаев выполнения коронарного шунтирования у пациентов с нейрофиброматозом. При анализе зарубежной литературы за 2015 г. мы нашли случай успешного выполнения данной операции без искусственного кровообращения у пациента с нейрофиброматозом, описанный группой японских хирургов [8].

Цель данного сообщения — описать редкий клинический случай коронарного шунтирования на работающем сердце у пациентки с нейрофиброматозом I типа.

Больная была направлена в плановом порядке в кардиохирургическое отделение 24.11.15. Возраст пациентки на момент госпитализации — 68 лет, масса тела — 33 кг, рост —138 см, индекс массы тела — 17,3 кг/м². Жалобы при поступлении на ангинозную боль при ходьбе до 30 м и эмоциональном стрессе, купирующуюся приемом нитратов. Коронарный анамнез составлял 3 года. В мае 2015 г. перенесла острый инфаркт миокарда без зубца Q. Повторный инфаркт миокарда c формированием зубца Q, левожелудочковой недостаточностью и отеком легких от 14.09.15. Объективно общее состояние удовлетворительное. По всей поверхности кожи имелись нейрофибромы и пигментные пятна со значительным поражением в области груди, живота и спины. Размер нейрофибром составлял от 0,5 до 3,0 см в диаметре (рис. 1).

Рис. 1. Вид нейрофибром на спине больной.

На электрокардиограмме отмечались синусовый ритм, сглаженный зубец Т в III отведении и депрессия сегмента ST до 1 мм в I, II, aVF и V5—V6 отведениях.

При эхокардиографическом исследовании отмечались снижение фракции выброса (ФВ) до 48% (по Тейхольцу), повышение систолического давления в легочной артерии (СДЛА) до 41 мм рт.ст. и гипокинезия среднего и верхушечного сегментов передней стенки левого желудочка (ЛЖ). Конечный диастолический размер (КДР) ЛЖ составил 43 мм, конечный систолический размер ЛЖ (КСР) — 32 мм. Клапанный аппарат без поражения.

При ультразвуковом исследовании экстракраниальных артерий выявлен стеноз внутренней сонной артерии справа до 50%, слева до 55%. Данные спирометрии соответствовали росту и весу пациентки.

При коронарографии выявлено многососудистое поражение коронарных артерий со стенозом ствола левой коронарной артерии до 40%, передней межжелудочковой артерии в проксимальной трети до 80%, огибающей артерии до 70%, диагональной ветви до 70% в устье (рис. 2);

Рис. 2. Коронарография. Бассейн левой коронарной артерии.

правой коронарной артерии в проксимальной и средней трети до 80% (рис. 3).

Рис. 3. Коронарография. Бассейн правой коронарной артерии.

Диаметр артерий в зоне необходимой реконструкции составлял не более 1,0—1,2 мм.

Учитывая отсутствие выраженного клинического эффекта на фоне максимальной медикаментозной терапии и наличие повторного инфаркта миокарда в анамнезе, было решено выполнить оперативное лечение: коронарное шунтирование в условиях off-pump. Вопрос о стентировании не рассматривался ввиду малого диаметра коронарных артерий. Несмотря на наличие большого количества нейрофибром на передней поверхности грудной клетки, доступ к сердцу осуществлен стандартно через срединную стернотомию. При разрезе кожи нейрофибромы не пересекались и не удалялись. Выделена левая внутренняя грудная артерия, забран венозный кондуит с голени. Формирование дистальных анастомозов производилось полипропиленовой нитью 8/0 с использованием временного шунта на работающем сердце. Сформированы анастомозы внутренней грудной артерии с передней межжелудочковой артерией и аутовены с ветвью тупого края. Формирование проксимального анастомоза аутовенозного шунта с аортой выполнялось с использованием устройства Heartstring полипропиленовой нитью 6/0.

По результатам трансторакальной эхокардиографии на 7-е сутки после операции отмечалось повышение ФВ до 59%, снижение СДЛА до 27 мм рт.ст. Сохранялась гипокинезия апикального и среднего сегментов передней стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки.

Заживление ран происходило первичным натяжением. Больная выписана в удовлетворительном состоянии на 10-е сутки после операции (рис. 4, 5).

Рис. 5. Вид послеоперационной раны на голени на 10-е сутки.

Рис. 4. Вид послеоперационной раны на груди на 10-е сутки.

При контрольном обследовании через 1 год сохранялся удовлетворительный клинический эффект: отсутствие ангинозных болей и одышки при умеренных физических нагрузках. ФВ составила 64%, СДЛА 28 мм рт.ст. Сохранялась гипокинезия апикального отдела передней стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки. Послеоперационный рубец без особенностей (рис. 6, 7).

Рис. 7. Вид послеоперационного рубца на голени через 1 год после операции.

Рис. 6. Вид послеоперационного рубца на груди через 1 год после операции.

Через 2 года после операции выполнены контрольные коронарография и шунтография. Выявлена окклюзия маммарно-коронарного шунта к передней межжелудочковой артерии при функционирующем аутовенозном шунте к ветви тупого края (рис. 8, 9).

Рис. 8. Окклюзия маммарно-коронарного шунта к ПМЖА через 2 года после операции.

Рис. 9. Функционирующий аортокоронарный шунт к ветви тупого края.

При этом сохранялся выраженный клинический эффект: отсутствие ангинозной боли и одышки при умеренных и значительных физических нагрузках. По данным эхокардиографии, ФВ составила 68%, СДЛА 27 мм рт.ст. Сохранялась гипокинезия апикального отдела передней стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки (см. таблицу).

Данные эхокардиографии до и после операции Примечание. МР — митральная регургитация, ТР — трикуспидальная регургитация.

Послеоперационный рубец без особенностей.

Данный клинический случай показывает, что коронарное шунтирование может быть выполнено у пациентов с нейрофиброматозом. Причиной окклюзии маммарно-коронарного шунта могут быть воспалительный процесс в стенке артерии, малый диаметр шунта, технические особенности операции. Однако один клинический случай не дает возможности делать выводы о причине окклюзии. В связи с этим необходимо дальнейшее накопление и обобщение опыта хирургического лечения ИБС у данных пациентов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Информация об авторах:

Ягафаров И.Р. – https://orcid.org/0000-0001-6884-5980; e-mail: il.ya@mail.ru

Ишмуратова З.Ш. — https://orcid.org/0000-0002-9090-4331; e-mail: Ish-zim@mail.ru

Бикчантаев А.А. — https://orcid.org/0000-0002-2032-5051; e-mail: Bikch.Anvar@yandex.ru

Гусманов Д.С. — https://orcid.org/0000-0002-5416-6685; e-mail: Sincopa2010@mail.ru

Автор, ответственный за переписку: Бикчантаев А.А. — https://orcid.org/0000-0002-2032-5051; e-mail: Bikch.Anvar@yandex.ru

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Ягафаров И.Р., Ишмуратова З.Ш., Бикчантаев А.А., Гусманов Д.С. Коронарное шунтирование у пациентки с ишемической болезнью сердца и нейрофиброматозом. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2019;12(3):255-258. doi: 10.17116/kardio201912031