Двустворчатый аортальный клапан является наиболее распространенным врожденным пороком сердца [1, 2]. Бикуспидальный аортальный клапан ассоциирован с высоким риском аортального стеноза, недостаточности или комбинированного поражения, эндокардита, а также расширения аорты вплоть до ее разрыва [3, 4]. Расширение восходящего отдела аорты при двустворчатом аортальном клапане может быть обусловлено генетическими факторами, развиваться на фоне гипертонической болезни, а также формироваться при отсутствии гемодинамически значимого аортального стеноза или регургитации [5]. Сочетание патологии аортального клапана и восходящего отдела аорты встречается в подавляющем большинстве случаев [6, 7]. Несмотря на то что данная проблема рассматривается и обсуждается учеными уже более двух десятков лет, все еще остается нерешенным вопрос тактики лечения патологии восходящего отдела аорты с ее расширением до 45—50 мм у больных, подлежащих коррекции порока аортального клапана.

Пациент Н., 66 лет, поступил с жалобами на одышку, возникающую при незначительной физической нагрузке. По данным анамнеза, у больного с детства был диагностирован двустворчатый аортальный клапан. В девятилетнем возрасте было предложено оперативное лечение в объеме протезирования аортального клапана, от которого родители отказались. Длительное время у врача не наблюдался. В 1996 г. стал отмечать одышку при умеренных физических нагрузках, быструю утомляемость. Обратился к кардиологу по месту жительства. Диагностирован критический стеноз аортального клапана. Лечился амбулаторно, без положительного эффекта. Отмечалось прогрессивное ухудшение состояния в виде снижения толерантности к физическим нагрузкам. По данным эхокардиографии, аорта на уровне фиброзного кольца аортального клапана — 3,6 см с постстенотическим расширением до 4,5—4,7 см. Аортальный клапан: кальциноз 3 ст. Амплитуда расхождения створок снижена до 0,9 см. Аортальная регургитация до 2 ст. Пиковый градиент давления — 56 мм рт.ст. Гипертрофия Л.Ж. с максимальным утолщением стенок до 1,7 см, увеличение объема ЛЖ (конечно-диастолический размер (КДР) — 5,9 см, конечно-систолический размер (КСР) — 4,0 см, конечно-диастолический объем (КДО) — 173 мл, ударный объем (УО) — 103 мл), фракция изгнания (ФИ) — 60%. Относительная недостаточность трикуспидального клапана.

Больному было выполнено протезирование аортального клапана механическим протезом «ЭМИКС-25» с его имплантацией в интрааннулярную позицию П-образными швами на тефлоновых прокладках. Послеоперационный период гладкий. По данным контрольной эхокардиографии движение запирательного элемента клапана не нарушено. Пиковый градиент давления — 26 мм рт.ст., средний градиент — 13 мм рт.ст. КДР — 5,5 см, КСР — 3,5 см, КДО — 150 мл, КСО — 50 мл, УО — 100 мл, ФИ — 67%. Выписан на 9-е сутки после операции. В 2002 г. перенес острое нарушение мозгового кровообращения. В 2011 г. в связи с нарушениями ритма по типу фибрилляции предсердий, брадисистолии (MEHRA IIa, CHA2DS2VASC 6 баллов) выполнена установка постоянного однокамерного ЭКС.

Ухудшение состояния в виде прогрессирования хронической сердечной недостаточности отметил в сентябре 2018 г. В состоянии средней степени тяжести больной поступил в кардиохирургическое отделение в ноябре 2018 г. При осмотре мелодия механического протеза аортального клапана отчетливая. Ритм правильный, ЧСС — 70 уд/мин. Отмечается повышение артериального давления до 140/90 мм рт.ст. Больному выполнено рентгенологическое исследование органов грудной клетки (рис. 1).

В условиях стационара была выполнена эхокардиография: корень аорты — 3,8 см, восходящая аорта — 6,3 см, стенки аорты уплотнены, механический протез аортального клапана функционирует удовлетворительно. Пиковый градиент давления — 19 мм рт.ст. Транспротезная регургитация 1 ст. Объемы Л.Ж. значительно уменьшились: КДР — 4,9 см, КСР — 3,9 см, КДО — 115 мл, КСО — 63 мл, снижение ФИ до 45%, гипертрофия ЛЖ регрессировала до 1,1 см. Недостаточность трикуспидального клапана.

КТ органов грудной клетки с контрастированием: аорта на уровне синусов Вальсальвы — 43×36 мм, синотубулярного соединения — 38×39 мм, дистальнее отмечается расширение просвета восходящей аорты максимально до 65×67 мм, на уровне проксимальной части дуги аорты — до 45 мм, дистальной части дуги — до 37 мм. Нисходящая аорта — до 31 мм. Стенка аорты фрагментарно кальцинирована (рис. 2, 3).

Коронарография не выявила гемодинамически значимого стенозирования коронарных артерий.

Пациенту было выполнено супракоронарное протезирование восходящей аорты синтетическим протезом 34 мм, пластика трикуспидального клапана по Бойду. Время окклюзии аорты — 77 мин. Сердечная деятельность восстановилась после однократного разряда дефибриллятора. Время искусственного кровообращения — 150 мин (рис. 4—6).

По результатам биопсии интима сохранена, в медии определяются отдельные участки деструкции эластических волокон, фокусы фиброза и очаги миксоматоза, единичные мелкие участки кальциноза; в прилежащих тканях — очаговые кровоизлияния.

Послеоперационный период протекал без особенностей. Пациент выписан под наблюдение кардиолога по месту жительства на 10-е сутки после операции.

Через 7 мес после операции состояние пациента хорошее. Жалоб не предъявляет. С диагностической целью выполнена контрольная эхокардиография: корень аорты — 3,5 см, восходящая аорта — 3,4 см, дуга аорты — 4,0 см, функция механического протеза аортального клапана удовлетворительная. Пиковый градиент давления — 19,8 мм рт.ст., средний градиент — 10,0 мм рт.ст. Транспротезная регургитация 1 ст. Объемные характеристики полостей сердца без изменений. Повышение Ф.И. до 60%. На фоне подобранной медикаментозной терапии отмечается нормализация цифр АД, а также полный регресс гипертрофии миокарда ЛЖ.

Патология восходящего отдела аорты занимает важное место в кардиохирургии. Ежегодно отмечается увеличение заболеваемости и смертности от данной патологии [8—10]. Наиболее часто аневризма аорты развивается при генетических заболеваниях, сопряженных с дисплазией соединительной ткани. К таким заболеваниям относятся синдром Марфана, синдром Лойса—Дитца, синдром аневризмы-остеоартрита, синдром артериальной извитости, синдром Элерса—Данлоса и мутация гена TGFß [11]. По данным F. Schoenhoff и соавт., в 20% случаев имеется указание на генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Смертность от основных осложнений аневризмы аорты, таких как ее расслоение или разрыв, составляет 1—2% от общего количества больных с этой патологией в развитых странах [12]. В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно [13, 14].

Причиной формирования аневризмы аорты у возрастных больных является разрушение эластических волокон и уменьшение их количества [15]. Содержание эластина в аорте остается неизменным с возрастом, однако его концентрация снижается. Это приводит к потере эффективной жесткости эластина и снижению амортизирующей способности стенки аорты. Гемодинамическое давление на стенку аорты приводит к увеличению ее диаметра [16, 17]. Со временем количество эластических волокон уменьшается, снижается прочность между слоями стенки аорты [18], что приводит к спонтанным разрывам тканей. Последние возникают при несоответствии давления на стенку аорты и ее прочности. При атеросклерозе аорты этот дисбаланс также может приводить к диссекции. Считается, что сама атеросклеротическая бляшка может играть роль в уменьшении прочности стенки аорты [15].

Стандартом лечения аневризматического расширения аорты является хирургическая коррекция. Хирургическая смертность при операциях по протезированию восходящего отдела аорты, в том числе корня аорты, находится в диапазоне от 1,6 до 4,8% и в значительной степени зависит от возраста и других известных факторов риска [19]. Для пациентов моложе 55 лет показатели смертности и частоты ОНМК минимальны (1,2% и 0,6—1,2% соответственно) [20].

Согласно клиническим рекомендациям, показаниями к хирургической коррекции являются расширение восходящего отдела до 45 мм и более у больных с синдромом Марфана и факторами риска, наличие двустворчатого аортального клапана и факторов риска с увеличением диаметра аорты более 50 мм, расширение аорты более 55 мм без признаков эластопатии (класс показаний IIA, уровень доказательности С).

В описанном случае пациент не имел показаний к хирургической коррекции расширения восходящего отдела аорты перед протезированием аортального клапана в 1996 г. По данным эхокардиографии диаметр аорты не превышал 48 мм. В данной ситуации клинические рекомендации предписывают наблюдение за пациентом, а также хирургическое лечение в случае отрицательной динамики в течение полугода.

По данным Европейского общества кардиологов (ESC), следует рассмотреть возможность хирургической коррекции аневризмы восходящего отдела аорты уже при ее увеличении более 45 мм [14, 21].

Основной принцип хирургической коррекции аневризмы восходящего отдела аорты заключается в предотвращении риска расслоения и, как следствие, разрыва.

По данным литературы, порок аортального клапана с аневризматическим расширением восходящего отдела аорты встречается в 5—15% случаев [22, 23]. Однако сочетание протезирования аортального клапана и хирургической коррекции аневризмы восходящего отдела аорты приводит к увеличению времени и объема операции, что сопровождается увеличением риска развития осложнений в ближайшем и отдаленном послеоперационных периодах [24, 25].

При сочетанном поражении аортального клапана и расширении восходящего отдела аорты наиболее часто прибегают к операции Бенталла—Де Боно, заключающейся в протезировании всех пораженных отделов небиологическими материалами, требующими постоянной антикоагулянтной терапии. Последняя ассоциирована с повышенным риском тромбоэмболических осложнений и кровотечений [26, 27]. Снизить риск данных осложнений возможно при проведении процедуры Росса. Однако при данной коррекции порока аортального клапана в сочетании с пограничным расширением восходящего отдела аорты, по данным G.B. Luciani и соавт. [28], отмечается дисфункция аутографта в отдаленном послеоперационном периоде. Исследование А.М. Караськова и соавт. [29] включает 123 пациента с пороком аортального клапана и расширением восходящего отдела аорты. Больным была выполнена хирургическая коррекция вышеуказанной патологии. Процедура Росса не сопровождалась значимым расширением аутографта, а качество жизни пациентов было выше, чем у больных, прооперированных по методике Бенталла—Де Боно.

Как известно, расширение объема операции повышает риск периоперационных осложнений, связанных с увеличением продолжительности искусственного кровообращения и окклюзии аорты. Пропорционально увеличению объема хирургического вмешательства увеличивается риск кровотечения, неврологических изменений, некоронарогенных изменений миокарда [30].

В 1971 г. F. Robicsek [31] описал технику пластики расширенного участка аорты. Данный вид оперативного лечения применяется для коррекции умеренного расширения аорты либо с целью гемостаза [32]. Однако применение данной методики сопряжено с риском развития дегенеративных изменений в стенке аорты. E. Neri и соавт. [33] описали два клинических случая формирования ложной аневризмы восходящего отдела аорты в отдаленном послеоперационном периоде после протезирования аортального клапана и аортопластики с ее экзопротезированием. Был сделан вывод, что снижение кровоснабжения стенки аорты приводит к хроническому воспалению, нарушению метаболизма и, как следствие, атрофии и склерозу. Таким образом, механические и адаптивные свойства стенки аорты снижаются.

M. Bauer и соавт. [34] сообщили о выявлении эрозии стенки аорты вследствие подворачивания манжеты через 4 года после протезирования аортального клапана и экзопротезирования аорты, что говорит о необходимости более плотного прилегания манжеты к стенке аорты.

И.И. Скопин и соавт. [35] описали методику, заключающуюся в ослаблении швов в начальной и конечной частях окутывающей манжеты для исключения излишнего давления в местах, наиболее подверженных дегенерации.

Однако коллектив авторов из ННПЦССХ им. А.Н. Бакулева под руководством В.А. Мироненко [36] приводит клинический случай, в котором описано образование ложной аневризмы восходящего отдела аорты через 5 мес после протезирования аортального клапана механическим протезом «ЭМИКС-25» с экзопротезированием восходящего отдела аорты по поводу двустворчатого аортального клапана с аортальной недостаточностью 3 ст. По данным авторов, у пациента перед операцией отмечалось расширение восходящего отдела аорты до 4,8 см. После операции у пациента зафиксировано уменьшение диаметра восходящего отдела аорты до 3,5 см. Через 5 мес после операции у пациента диагностирована ложная аневризма восходящего отдела аорты до 70 мм с истинным просветом до 3,0 см. Выполнено репротезирование аортального клапана, протезирование восходящей аорты по методике Бенталла—Де Боно и протезирование полудуги аорты.

При обследовании пациентов с абсолютными показаниями к оперативному лечению одной патологии сердца в ряде случаев дополнительно диагностируются иные пограничные поражения. В клинической практике это может привести либо к расширению объема оперативного вмешательства и, как следствие, к увеличению интраоперационных рисков, либо, как оказалось в описываемом случае, к повторной операции. В настоящее время нет четких указаний по тактике хирургического лечения пациентов с умеренным расширением восходящего отдела аорты в сочетании с выраженным поражением аортального клапана. В литературе имеются данные исследований и клинических случаев, описывающие результаты применения разных видов оперативного лечения сочетания данных патологий. Необходима дальнейшая разработка указанного направления для определения оптимального метода лечения данной категории больных.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Сведения об авторах

Шумаков Д.В. — https://orcid.org/0000-0003-4204-8865

Зыбин Д.И. — https://orcid.org/0000-0001-7087-5441

Донцов В.В. — https://orcid.org/0000-0003-2904-5213

Автор, ответственный за переписку: Донцов В.В. — vvdontsov@yandex.ru