Введение

Аневризмы брюшного отдела аорты и висцеральных ветвей при аутопсии составляют 0,1—0,2% от всех типов аневризм [1]. Среди них аневризмы бассейна верхней брыжеечной артерии обнаруживают в 8% случаев. У детей истинные аневризмы висцеральных сосудов клинически проявляются крайне редко и обнаруживают себя в старшем возрасте. Наиболее частой причиной формирования аневризм у детей является группа наследственных патологий соединительной ткани, детерминирующих изменения в сосудистой стенке, например синдром Элерса—Данлоса (СЭД). Это гетерогенная группа наследственных нарушений соединительной ткани, ведущими проявлениями которых являются гиперрастяжимость, хрупкость кожи и гипермобильность суставов, задержка заживления ран с атрофическим рубцеванием, склонность к петехиям [1].

Клинические формы различаются между собой доминированием того или иного симптомокомплекса. Распространены следующие формы, вызванные аутосомно-доминантными дефектами коллагенов: гипермобильный (hypermobility), классический (classical), затрагивающий коллагены типов I и V, ахондропластический тип (arthrochalasis) и сосудистые формы, встречающиеся с частотой 1:250 000 [2].

Сосудистый тип (IV тип) (5—10%) считается весьма серьезным заболеванием из-за риска профузных кровотечений из внутренних органов или разрывов кровеносных сосудов. Диагноз довольно часто ставится после развития серьезных осложнений или посмертно ввиду трудности верификации и редкости патологии [3]. По результатам исследований в течение первых 20 лет жизни 18% летальных исходов приходится на мужской пол и 7% — на женский. Жизнеугрожающими осложнениями и причинами смерти при сосудистом типе СЭД являются разрывы артерий крупного и среднего диаметра, а также разрывы кишечника и полых органов, в частности беременной матки [4, 5]. Наиболее часто поражаются внутренние сонные и позвоночные артерии, экстра- и интракраниальные отделы позвоночных артерий. СЭД IV типа является фактором риска инсульта в молодом возрасте [7]. Характерны цереброваскулярные аневризмы, зачастую ложные и расслаивающие [8]. Экстрацеребральные сосудистые осложнения могут быть жизнеугрожающими и завершаться летальным исходом в молодом возрасте. За счет крайне малой толщины комплекса «интима — медиа» артерий эластического типа у пациентов с СЭД IV типа увеличивается частота артериальной диссекции во время гемодинамических стрессов [6].

Некоторые авторы описывают случаи спонтанного разрыва аневризм крупных артерий у пациентов разного возраста при СЭД классического типа. Учитывая генерализованную хрупкость сосудистой стенки, авторы придерживаются консервативных методов лечения этих пациентов, считая необходимым прибегать к хирургической коррекции только в ургентных ситуациях [8—10].

В литературе описаны единичные случаи успешного шунтирования или протезирования расслаивающей аневризмы верхней брыжеечной артерии (ВБА) ввиду высокой частоты массивных кровотечений и несостоятельности анастомоза с летальностью 10—41% [3, 8]. Частота отдаленных осложнений, связанных с тромбозом протеза или аневризмой в зоне анастомоза, достигает 40%. В связи с этими данными при повторном вмешательстве эндоваскулярный подход считается более предпочтительным, чем открытая коррекция [11, 12].

Случаев успешного эндоваскулярного лечения взрослых пациентов с IV типом СЭД также немного: стентирование аневризмы печеночной артерии [13], эндоваскулярное лечение аневризмы подвздошной артерии у пациента 57 лет [16]. Однако зачастую отдаленные результаты неизвестны. Серьезные артериальные осложнения при СЭД требуют реконструктивных операций с использованием соответствующего материала (стенты, протезы, микроспирали для эмболизации аневризм).

G.S. Oderich и соавт. [8] представили тридцатилетний опыт наблюдения и лечения пациентов с СЭД IV типа, в числе которых у 6 пациентов была выявлена аневризма ВБА, у 1 пациента — аневризма нижней брыжеечной артерии. Возраст пациентов был старше 18 лет. Несмотря на относительно невысокий риск интраоперационных фатальных осложнений, частота протез-ассоциированных осложнений в раннем и отдаленном послеоперационных периодах была высокой (3 пациента умерли из-за кровотечения). В отдаленном периоде умерли 38,7% пациентов, а 50-летняя выживаемость составила 68%.

Описаны единичные случаи аневризмы ВБА нетравматического генеза у детей, и, к сожалению, мы нашли только 2 публикации положительного исхода их лечения. В одном случае нетравматический разрыв аневризмы ВБА у десятилетней пациентки с СЭД IV типа был признан авторами неоперабельным. От эндоваскулярного лечения авторы отказались ввиду высокого риска ишемии дистально расположенных органов или повторного разрыва аневризмы. В связи с этим выполнена двукратная чрескожная инфузия тромбина в зону аневризмы под ультразвуковым контролем и эпидуральной анестезией. Удалось полностью закрыть аневризму, при этом избежав ишемии кишечника. Срок наблюдения за пациенткой на момент написания статьи составлял 6 мес.

Другой случай успешного лечения представлен коллегами из Чехии в 2000 г. (резекция и протезирование венозным графтом у ребенка 12 лет с отдаленным периодом наблюдения 7 лет) [9].

В 2012 г. K. De Leeuw и соавт. [14] описали пациента 9 лет с диагностированным в возрасте 6 лет классическим типом СЭД и аневризмой ВБА. Авторы имплантировали стент-графт в область аневризмы доступом через общую бедренную артерию, но во время процедуры произошел разрыв аневризмы, и в экстренном порядке была выполнена лапаротомия. ВБА была перевязана выше и ниже аневризмы. Вариант реконструкции артерии авторы сочли невозможным из-за технических трудностей и состояния сосудистой стенки. Помимо этого, при удалении системы доставки стент-графта расслоилась общая бедренная артерия, и последняя была перевязана. В послеоперационном периоде развился некроз тонкой и слепой кишки. Пациент умер на 9-й день лечения от полиорганной недостаточности.

Клинический случай

Девочка, 13 лет, поступила с жалобами на боли в животе, слабость, рвоту. Заболела остро в день поступления. Ребенок — инвалид детства. При рождении — субарахноидальное и внутрижелудочковое кровоизлияние с присоединением вторичного менингита.

Из дополнительных данных — удвоение левой почки, воронкообразная грудная клетка (деформации III степени), децентрализация левого бедра.

С 9-месячного возраста отмечали последствия нарушения мозгового кровообращения и гнойного менингоэнцефалита, а именно двигательные нарушения в виде правостороннего гемипареза (GMFCS II). В 2009 и 2010 гг. дважды консультирована генетиком. Диагностирован синдром Элерса—Данлоса IV типа. Родители у генетика не обследованы.

При поступлении в Морозовскую больницу ребенку было проведено комплексное обследование с исключением острой абдоминальной хирургической патологии, острых гинекологических заболеваний. В отделении гастроэнтерологии исключены острый гастродуоденит и патология гепатобилиарного тракта. По данным ультразвукового исследования органов брюшной полости выявлена тубулярная структура в правом латеральном канале, имеющая восходящее положение и располагающаяся ретроцекально, диаметром до 5,5 мм без признаков структурных изменений ее стенки. Структура расценена как неизмененный фрагмент червеобразного отростка. По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) брюшной полости с контрастированием в забрюшинном пространстве по ходу ВБА определяется дополнительное объемное образование с четким, ровным контуром неоднородной структуры, вероятно, за счет формирующегося сгустка размерами 72´42´46 мм (72 мл). Отмечается вариант анатомии целиако-мезентериального бассейна (ЦМБ) 3-го типа по N. Michels: замещающая правая печеночная артерия, отходящая от ВБА (рис. 1). Аневризма распространяется в корень брыжейки, верхним полюсом прилежит к селезеночной вене, передним краем — к телу поджелудочной железы, левым и задним краями — к головке поджелудочной железы и мезентериальным артериям. Шейка аневризмы не прослеживается. Отмечается заполнение контрастным препаратом полости аневризмы с наличием в просвете пристеночных тромботических масс толщиной от 6 до 24 мм. Брыжейка тонкой кишки вокруг образования несколько уплотнена. Печень не увеличена в размере, расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. Структура ее однородная. Система воротной вены не расширена. Две добавочные почечные артерии справа, отходящие на 6 мм выше и 18 мм ниже основного ствола.

Рис. 1. КТ с 3D реконструкцией. Вариант анатомии ЦМБ 3-го типа по N. Michels: замещающая правая печеночная артерия, отходящая от ВБА. Аневризма ВБА.

а — сагиттальная 3D реконструкция; б — фронтальная 3D реконструкция; в — сагиттальный срез.

Для дообследования была выполнена селективная аорто-артериография брюшного отдела аорты и ее сосудов. Подтверждено наличие аневризмы передней трети ВБА размерами 59´24,7 мм (рис. 2).

Рис. 2. Селективная аорто-артериография брюшного отдела аорты (а) и аневризмы ВБА (б).

По результатам комплексного обследования выставлен клинический диагноз: подострая расслаивающая аневризма верхней брыжеечной артерии. Вариант анатомии артерий ЦМБ 3-го типа по Michels: замещающая правая печеночная артерия от ВБА. Добавочная почечная артерия справа. Сопутствующий диагноз: синдром Элерса—Данлоса IV типа.

Эндоваскулярное лечение признано невозможным ввиду отсутствия свободной стенки для закрепления стент-графта, невозможности облитерации из-за анатомии висцеральных артерий (риск перекрытия устья правой печеночной артерии, ишемии сосудов ниже аневризмы) и высокого риска разрыва аневризматического мешка. Кроме того, учитывая бесперспективность естественного течения заболевания, принято решение о хирургическом вмешательстве: лапаротомия, ревизия органов брюшной полости и забрюшинного пространства, удаление забрюшинной гематомы с протезированием или шунтированием ВБА.

По жизненным показаниям была выполнена резекция аневризмы ВБА с ее протезированием синтетическим протезом. В предоперационном периоде пациентка велась в условиях управляемой гипотонии с исключением энтеральной нагрузки с целью минимизации риска разрыва аневризмы.

Вмешательство проводили в условиях гибридной операционной под рентгенологическим контролем. Учитывая объем сформировавшейся гематомы, близость разрыва к устью правой печеночной артерии и повреждение в зоне устья ВБА, места для наложения зажима на аорту проксимальнее аневризмы не оставалось. Решили эту проблему пункцией общей бедренной артерии с введением и раздуванием баллона в устье ВБА под рентгенологическим контролем. Лапаротомным доступом в корне брыжейки тонкой кишки визуализирована гигантская аневризма — 10´6 см, пульсирующая, плотной консистенции. Дистальная часть ВБА ниже аневризмы пережата сосудистым зажимом. Продольным разрезом вскрыт аневризматический мешок, из его просвета удалено большое количество тромботических масс. В глубине аневризматического мешка обнаружен полный поперечный разрыв ВБА. Просвет сосуда эндоваскулярно обтурирован баллоном, что позволило снизить кровопотерю. После удаления гематомы и выделения дистального отдела артерии сложилось понимание необходимости ее протезирования. Вариант использования аутовены был отвергнут ввиду наличия сосудистого типа СЭД и риска формирования аневризмы шунта в отдаленном периоде. Был использован синтетический сосудистый протез с нулевой пористостью и низкой тромбогенностью. К проксимальному сегменту ВБА фиксирован синтетический протез 6 мм, импрегнированный модифицированным желатином, с помощью обвивного шва монофиламентной нитью 6/0 на атравматичной игле. При формировании проксимального анастомоза мы старались контролировать проходимость правой печеночной артерии. С помощью баллонного катетера удалены тромбы из просвета брыжеечной артерии до получения активного пульсирующего кровотока по протезу. С помощью обвивного шва выполнено формирование анастомоза между протезом и дистальным отделом ВБА по типу «конец в конец». Произведен пуск кровотока по анастомозу. Пульсация периферических артерий отчетливая. По окончании сосудистого этапа проведена ревизия кишечника, выполнена контрольная интраоперационная ангиография висцеральных артерий перед закрытием лапаротомного доступа.

В послеоперационном периоде состояние ребенка было стабильным. Гемодинамику поддерживали умеренными дозами инотропных препаратов. На 4-е сутки после операции пациентка была переведена из реанимации в кардиохирургическое отделение.

По данным послеоперационного ультразвукового исследования органов брюшной полости топография печени не изменена. Кровоток по портальной вене в правильном направлении, скорость до 12 см/с. Признаки катарального холецистита, умеренное скопление жидкости в подпеченочном пространстве. При доплеровском исследовании сосудов брюшной полости определяется неизмененный кровоток по чревному стволу от устья до места деления. ВБА в проекции устья диаметром до 6 мм с физиологичным кровотоком, систолическая скорость 115 см/с, индекс резистентности до 0,73. В проекции сосудистой вставки скорость кровотока несколько ниже (до 95 см/с), индексы резистентности до 0,72.

По данным контрольной МСКТ-ангиографии брюшная аорта на уровне чревного ствола шириной до 11 мм, чревный ствол 6 мм, селезеночная артерия 4 мм, не извита. Собственная печеночная артерия диаметром 4,6 мм отходит от чревного ствола и направляется к левой доле печени. ВБА в устье шириной 4,2 мм с ровными контурами. Далее на расстоянии 11 мм от устья определяется зона анастомоза с минимальным диаметром до 3,3 мм протяженностью до 8—9 мм. Далее диаметр артерии 8,7 мм на протяжении 31 мм до точки ее деления. Ветвь правой печеночной артерии, направлявшаяся от правого контура аневризматического расширения к правой доле печени, определяется в виде тонкого извитого сосуда диаметром 2,2 мм. Воротная вена и ее ветви, печеночные вены без особенностей.

Лабораторные показатели функции гепатобилиарной системы в норме. Послеоперационный период был прогнозируемо тяжелым, но стабильным. Швы сняты на 14-е сутки. Пациентка выписана через 3 нед после проведенной коррекции с назначенной терапией дезагрегантами.

На амбулаторном этапе рекомендован контроль биохимических показателей крови, УЗИ органов брюшной полости. Нарушений функции гепатобилиарной системы и желудочно-кишечного тракта не выявлено. Жалоб на самочувствие девочка не предъявляет. Болевой синдром не рецидивирует.

Через 2 мес — плановая госпитализация с целью оценки функции протеза и органов брюшной полости. При УЗИ ветвей брюшного отдела аорты ВБА в проекции устья диаметром до 6 мм (что на 1,8 мм больше, чем непосредственно после операции). Кровоток по ней в правильном направлении, линейная скорость кровотока 100 см/с, индекс резистентности до 0,72 (соответствуют послеоперационным данным).

По данным МСКТ-аортографии с контрастированием брюшная аорта на уровне чревного ствола шириной до 11 мм, чревный ствол 5 мм, селезеночная артерия 4 мм, не извита. Собственная печеночная артерия отходит от чревного ствола, ширина ее 5 мм, направляется к левой доле печени. От нее берет начало пузырная артерия. На этом уровне визуализируются извитые артериальные сосудистые структуры к правой доле печени. ВБА в устье шириной 4,3 мм, дистальнее сужается до 2,9 мм. Просвет протеза хорошо контрастируется, ширина 8,2 мм. Дистальнее протеза ширина ВБА 2,3 мм, сосудистые ветви контрастируются в полном объеме (рис. 3, 4).

Рис. 3. КТ ангиография брюшного отдела аорты и протеза ВБА с 3D реконструкцией.

Рис. 4. КТ ангиография брюшного отдела аорты и ее ветвей, фронтальный срез. Контроль после операции.

По лабораторным данным уровень печеночных ферментов в пределах референсных значений.

Следующий этап госпитального обследования выполнен через 6 мес после операции. Жалоб ребенок не предъявлял. Лабораторные показатели в норме. По результатам УЗИ сосудов брюшной полости отмечен нормальный кровоток в устье ВБА, сосудистом протезе и отходящих дистальнее висцеральных артериях. Печень и поджелудочная железа сохранили прежние размеры и эхогенность. По данным МСКТ-ангиографии в сравнении с предыдущими исследованиями нет четкого различия в картине: протез и висцеральные ветви контрастируются в полном объеме (рис. 5, 6). Визуализированы селезеночная артерия и чревный ствол, от которого отходит печеночная артерия шириной 5,5 мм по направлению к левой доле печени. От нее берут начало тонкая пузырная артерия и мелкие извитые артериальные сосудистые структуры к правой доле печени. Сохраняется визуализация кровотока по правой доле печени.

Рис. 5. КТ ангиография с 3D реконструкцией брюшного отдела аорты и протеза ВБА через 6 мес после операции.

Рис. 6. КТ ангиография брюшного отдела аорты и ее ветвей через 6 мес после операции, фронтальный срез.

Обсуждение

Лечение пациентов с острыми расслаивающими аневризмами висцеральных сосудов сопряжено с крайне высокими рисками летальности и тяжелых осложнений. Данный диагноз у ребенка 13 лет, несомненно, увеличивает степень риска, а наличие СЭД IV типа, послужившего причиной заболевания, не позволяет питать надежд на достижение радикальности лечения. Консервативная терапия в данном случае невозможна ввиду тотального разрыва ВБА с формированием гематомы в забрюшинном пространстве, сдерживающей фатальное кровотечение. Из-за этого не представлялось возможным применить и менее травматичное хирургическое вмешательство (стентирование артерии). Другим осложняющим фактором послужило наличие у ребенка редкого варианта сосудистой анатомии печени (3-й тип по N. Michels, т.е. замещающая правая печеночная артерия от ВБА), встречающегося в 7,2% случаев (рис. 7) [15]. Это также исключало возможность эндоваскулярной коррекции из-за локализации аневризмы тотчас ниже отхождения правой печеночной артерии. Стентирование аневризмы при такой анатомии привело бы к закрытию печеночной артерии. При соизмерении рисков естественного течения болезни и открытого вмешательства было принято решение в пользу открытого гибридного подхода. Уникальной особенностью данной операции явился мультидисциплинарный подход с участием не только сердечно-сосудистых, но и абдоминальных, эндоваскулярных хирургов, рентгенологов.

Рис. 7. Третий тип сосудистой анатомии по классификации N. Michels (замещающая правая печеночная артерия от ВБА).

Полученные данные свидетельствуют о правильно выбранном пути лечения. Нам удалось сохранить нормальную функцию печени и кишечника, избежать массивной кровопотери и возможного летального исхода, которые могли случиться при попытке выделения разорвавшейся аневризмы без использования эндоваскулярного подхода.

Через 6 мес после хирургической коррекции признаков тромбоза или повторного аневризматического расширения висцеральных артерий не отмечено. Отмечается нормальное кровоснабжение внутренних органов.

Протезирование ВБА позволило избежать фатальных последствий естественного течения болезни, устранило выраженный болевой синдром из-за сдавления гигантской аневризмой висцеральных органов и кишечника, обеспечило профилактику нарушения функций внутренних органов.

Генетически детерминированные сосудистые изменения говорят о необходимости дальнейшего нахождения прооперированной пациентки под медицинским контролем в связи с сохранением высоких рисков вторичных осложнений в зоне прооперированного артериального русла и других сосудистых бассейнах.

Заключение

При установленном диагнозе расслаивающей аневризмы верхней брыжеечной артерии необходимо хирургическое лечение. Если эндоваскулярные методы лечения не позволяют сохранить кровоснабжение по всем висцеральным ветвям, операцией выбора считается протезирование пораженной артерии. В случаях полного поперечного отрыва сосуда или при невозможности проксимального пережатия сосуда необходимо использовать гибридную методику с обтурацией просвета артерии баллоном, что позволит значительно снизить кровопотерю. Сосудистый синтетический протез следует использовать при наличии противопоказаний к аутовенозному протезированию. Сосудистый тип синдрома Элерса—Данлоса сопряжен с крайне высоким риском развития аневризм средних и крупных артерий, снижением выживаемости и плохим хирургическим прогнозом, что не позволяет судить о радикальности выполненной коррекции.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.