Наиболее распространенной формой рака ободочной кишки является аденокарцинома (75-80% наблюдений) [2, 4]. Значительно реже (10-12%) встречается муцинозная аденокарцинома, характеризующаяся гиперпродукцией слизи опухолевыми клетками [5]. Муцинозная аденокарцинома является одним из гистологических вариантов аденокарциномы желудочно-кишечного тракта. Прогноз при муцинозных аденокарциномах менее благоприятен, чем при обычных аденокарциномах, секретирующих небольшое количество слизи. Такие опухоли диагностируют в основном после возникновения осложнений: кишечных кровотечений, частичной или полной кишечной непроходимости. Установить диагноз обычно удается лишь при экстренной операции. Часто опухоли выявляют пальпаторно лишь тогда, когда они достигают большого размера и становятся неоперабельными.

В прогностическом отношении слизистый рак тонкой кишки намного хуже злокачественных опухолей толстой кишки. Причиной этого отчасти является позднее обращение больных за помощью, в результате чего операции производят на грани операбельности. Обширная резекция пораженного отдела толстой кишки является частью условно-радикального метода лечения этих пациентов. Редкий характер слизистой аденокарциномы толстой кишки служит причиной недостаточного исследования преимуществ адъювантной химиотерапии [1,6]. Нейроэндокринные раки толстой кишки чаще диагностируют в слепой и восходящей ободочной кишке, крупноклеточную морфологию новообразований - в толстой и прямой кишке, мелкоклеточные раки - в анальном канале [8].

Приводим клиническое наблюдение больной, дважды оперированной на протяжении 9 лет по поводу обширного (T4M0Nx) поражения злокачественной комбинированной опухолью - муцинозной аденокарциномой и нейроэндокринным раком толстой кишки.

Больная Л., 53 лет, в течение 3 лет лечилась по поводу железодефицитной анемии и поступила в ГНЦ в 2001 г. с жалобами на периодическую гипертермию, снижение массы тела, опухолевидное образование в левой подреберной области.

Считает себя больной с лета 1998 г., когда появились одышка, потливость, по ночам чувство удушья. Впервые глубокая железодефицитная анемия выявлена в 1998 г., ускорение РОЭ до 60 мм/ч. При проведенном тогда обследовании толстой кишки, желудка патологических изменений не обнаружено. Уровень гемоглобина вырос с 56 до 98 г/л. В сентябре 1999 г. при колоноскопии в городской клинической больнице выявлено и удалено три полипа. Терапия препаратами железа дала положительный эффект.

С апреля 2000 г. вновь появились признаки анемии и обнаружено опухолевидное образование в левом подреберье. Однако в отделение хирургической гематологии ГНЦ больная поступила лишь 28.05.01 с направительным диагнозом: хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия, недифференцированная опухоль брюшной полости. Предъявляет жалобы на тошноту, боли в животе, чувство дискомфорта. Состояние относительно удовлетворительное. Семейный анамнез отягощен: мать умерла от рака кишечника, отец - от рака легкого. После длительной подготовки 21.06 выполнена операция: при лапаротомии и ревизии выявлена плотная бугристая опухоль, представлявшая конгломерат с вовлечением петель тощей кишки, поперечной ободочной кишки, корня брыжейки тонкой кишки, мезоколон

(рис. 1, а).

Опухоль удалена единым блоком вместе с петлями тонкой и тощей кишки, большим сальником, частью поперечной ободочной и селезеночным углом толстой кишки, селезенкой. Кроме того, в связи с наличием конкрементов в желчном пузыре выполнена холецистэктомия. Наложены анастомозы: тонко-тонкокишечный конец в бок на уровне связки Трейтца и асцендо-десцендо конец в конец (см. рис. 1, б).

При срочном гистологическом исследовании биоптата характер опухоли был неясен.

Макроскопически: опухоль располагалась в центре резецированного участка толстой кишки, граница между стенкой кишки и опухолью четкая как с проксимального, так и с дистального конца (рис. 2).

Микроскопически: опухоль имела комбинированное строение, низкодифференцированный нейроэндокринный рак G3 с инфильтрацией подслизистого слоя (рис. 3, а),

В удовлетворительном состоянии больная была выписана под амбулаторное наблюдение онколога. По месту жительства проведено три курса полихимиотерапии: лейковорин + 5-фторурацил, 6 пятидневных курсов с перерывом на 20 дней.

Спустя 2,5 года состояние удовлетворительное. Рецидива опухоли нет. Восстановлена нормальная масса тела (60 кг). 26.01.04 больная перенесла пластическую операцию по поводу послеоперационной грыжи.

В марте 2010 г. у больной появились жалобы на боли в эпигастральной области, признаки частичной кишечной непроходимости. Вновь госпитализирована в ГНЦ 01.04.10. При КТ в области ранее наложенного асцендо-десцендоанастомоза визуализируется опухоль размером 79×55×65 мм, суживающая просвет кишки, не дифференцирующаяся от левой поясничной мышцы и нижнего полюса левой почки (рис. 4).

13.03 произведена лапаротомия. В левой половине брюшной полости выявлен опухолевый конгломерат с вовлечением левой почки и селезеночного угла толстой кишки. При дальнейшей ревизии и в процессе выделения из сращений толстой кишки пальпаторно в ней обнаружено два опухолевых узла: в 5 см от баугиниевой заслонки в слепой кишке и в 3 см правее от ранее наложенного толсто-толстокишечного анастомоза. Произведено выделение опухолевого конгломерата единым блоком. Отсечена нисходящая толстая кишка в месте ее перехода в сигмовидную, на 12 см ниже опухоли. Пересечена подвздошная кишка в 15 см от илеоцекального угла. Опухоль вместе с левой почкой удалена единым блоком.

Прорастания опухоли в подвздошно-поясничную мышцу нет. Наложен анастомоз бок в бок между подвздошной и сигмовидной кишкой.

Макроскопически: в слепой кишке в 5 см от баугиниевой заслонки блюдцеобразная опухоль диаметром 3 см с язвой, в 6 см проксимальнее анастомоза опухоль диаметром 4 см, в 9 см от края резекции опухоль размером 8×7,5×7 см, прорастающая все слои стенки кишки, околопочечную клетчатку, капсулу почки. На разрезе большая часть опухоли представлена сообщающимися между собой полостями, максимально до 5 см в диаметре (рис. 5).

Течение послеоперационного периода осложнилось послеоперационным панкреатитом, перфорацией тонкой кишки с ограниченным перитонитом. 18.04 произведена релапаротомия, резекция петли тонкой кишки с формированием тонко-тонкокишечного анастомоза, санация брюшной полости. На фоне проводимой терапии перитонит регрессировал, уровень амилазы нормализовался. Однако в результате отека поджелудочной железы и спаечного процесса в брюшной полости длительно отмечался парез верхних отделов пищеварительного тракта (гастростаз). Ежедневно из желудка эвакуировали до 1500 мл застойного отделяемого. 31.05 наложена эндоскопическая гастростома, проведен энтеральный зонд. На фоне антибактериальной терапии и энтерального зондового питания состояние больной улучшилось. Частично восстановлен пассаж пищи естественным путем. 21.06 больная выписана под амбулаторное наблюдение. На фоне зондового питания состояние больной улучшилось, через 3 мес при контрольном обследовании отмечено восстановление пассажа пищи. Гастростомическая трубка удалена. Через 24 мес после операции состояние больной удовлетворительное, жалоб не предъявляет, питание не нарушено.

В данном наблюдении имело место сочетание двух форм злокачественных опухолей, имеющих эпителиальный и нейроэндокринный генез и получивших в новой классификации ВОЗ (2010) название комбинированного аденонейроэндокринного рака (MANEC) [9]. Он характеризуется сочетанием аденогенного и нейроэндокринного компонентов при условии выраженности каждого компонента не менее 30%. MANEC толстой кишки, в частности комбинированная муцинозная аденокарцинома и нейроэндокринный рак, - крайне редкая злокачественная опухоль, в связи с чем течение заболевания и прогноз мало изучены.

Вопреки распространенному мнению о том, что муцинозная аденокарцинома толстой кишки имеет склонность к более быстрому росту и более раннему метастазированию, в нашем наблюдении заболевание протекало относительно доброкачественно. Это, с одной стороны, препятствовало ранней диагностике, с другой - не помешало полному удалению опухоли. Своевременное радикальное хирургическое лечение и химиотерапия, проведенная впоследствии, позволяли надеяться на благоприятный прогноз [3].

По данным литературы, прогноз заболевания тесно связан с распространенностью процесса. При наличии только первичной опухоли (нейроэндокринная опухоль - NET) 5-летняя выживаемость составляет в среднем 94% (от 75% при нейроэндокринных опухолях тонкой кишки до 99% при поражении аппендикса). При вовлечении в процесс регионарных лимфоузлов 5-летняя выживаемость равна 64%, при нейроэндокринной опухоли желудка этот показатель значительно хуже - 23%. При наличии отдаленных метастазов выживаемость в среднем не превышает 18% [7]. При слизистом раке 5-летняя выживаемость после радикального хирургического лечения составляет 61,4%, при комбинированном лечении этот показатель достигает 78,4%. Основные причины неудач как хирургического, так и комбинированного методов лечения - локорегиональные рецидивы и метастазы в отдаленные органы, наиболее часто наблюдающиеся в первые 2 года после радикальной операции. После расширенных хирургических вмешательств 3- и 5-летняя выживаемость достигает 72,4±6,4 и 65,6±8,2% соответственно [4], что является несомненным доказательством целесообразности выполнения данных вмешательств.