Впервые антифосфолипидный синдром (АФС) описал английский ревматолог G. Hughes в 1896 г., а его интенсивное изучение началось в 1907 г. с разработки Вассерманом лабораторного метода диагностики сифилиса. АФС - системное аутоиммунное заболевание с артериальным и (или) венозным тромбозом различной локализации, с невынашиванием беременности (спонтанные аборты, выкидыши, внутриутробная гибель плода) и с высоким титром патогенетически значимых антител к фосфолипидам (ФЛ) (антитела к кардиолипинам, антитела к волчаночному антикоагулянту, антитела к кофакторным белкам: протромбину, протеину С, протеину S, аннексину V, простациклину, β
Венозный тромбоз является самым частым признаком АФС. Тромбы обычно локализуются в глубоких венах нижних конечностей, но нередко в печеночных, воротных, поверхностных и других венах. Характерны повторные эмболии из глубоких вен нижних конечностей в легкие, иногда приводящие к легочной гипертензии. АФС (чаще первичный, чем вторичный) - вторая по частоте причина синдрома Бадда-Киари [7-14]. Одним из частых кардиологических признаков АФС является поражение клапанов сердца, которое варьирует от минимальных нарушений, обнаруживаемых только при эхокардиографическом исследовании (небольшая регургитация, утолщение створок клапанов), до тяжелых пороков сердца (стеноз или недостаточность митрального, реже аортального или трикуспидального клапана) [16-25]. У некоторых больных быстро развивается очень тяжелое поражение клапанов сердца с вегетацией, обусловленной тромботическими наслоениями, не отличимыми от инфекционного эндокардита. Вегетации на клапанах, особенно если они сочетаются с геморрагиями в подногтевое ложе и пальцами в виде барабанных палочек, затрудняют дифференциальную диагностику с инфекционным эндокардитом. Описано развитие сердечных тромбов, имитирующих миксому сердца. Коронарные артерии - одна из возможных локализаций артериального тромбоза, связанного с синтезом антифосфолипидных антител [20-25].
Гетерогенность клинических проявлений АФС, отсутствие общепринятых клинических и лабораторных показателей, позволяющих прогнозировать рецидивирование тромбозов, существенно усложняют выбор медикаментозной терапии АФС [7, 22]. Опыт кардиохирургического лечения указанной категории больных практически не освещен в отечественной литературе, что побудило нас представить собственное наблюдение.
Больная Ш., 40 лет, поступила в отделение кардиохирургии МОНИКИ с жалобами на быструю утомляемость при незначительных физических нагрузках, нарушения ритма сердца, одышку в покое.
Состояние при поступлении тяжелое. Отмечается акроцианоз кожных покровов. В области нижних конечностей трофические расстройства. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС 98 в 1 мин. АД 115/70 мм рт.ст. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см. Периферических отеков нет.
ЭКГ: синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки гипертрофии правого предсердия и желудочка.
ЭхоКГ: признаки легочной гипертензии, в полости правого желудочка визуализируются два объемных образования с четкими контурами, повышенной эхогенности, неоднородные по структуре. Первое образование с вероятным креплением в области модераторного пучка, второе образование исходит из свободной стенки правого желудочка.
Рентгенография грудной клетки: легочные поля без видимых очаговых и инфильтративных теней. Справа определяется линейная тяжистая тень утолщенной плевры. Легочный рисунок не изменен. Корни легких не расширены, структурны. Сердце в поперечнике не увеличено. В косых проекциях отмечается расширение правых отделов сердца.
Компьютерная томография органов грудной клетки: в правой легочной артерии и ее долевых ветвях тромбы располагаются в центре просвета сосудов, прилежат к стенкам, практически полностью перекрывая просвет сосудов. В левой легочной артерии имеется флотирующий тромб протяженностью 45 мм, который прикрепляется к стенке сосуда в зоне бифуркации легочной артерии и в зоне ее долевого деления, в нижнедолевой ветви слева - тромб, практически полностью перекрывающий просвет сосуда. Структура тромботических масс слева негомогенная, с включением аморфных кальцинатов. В полости правого желудочка определяется два флотирующих образования. Первое размером 19×20 мм располагается вблизи выводного отдела правого желудочка, второе размером 17×15 мм - в области верхушки.
Дуплексное сканирование с цветовым картированием вен нижних конечностей: окклюзирующий тромбоз в стадии начальной реканализации «поверхностной» бедренной вены слева. Посттромботические изменения подвздошных вен, глубоких вен нижних конечностей. Недостаточность клапанов глубоких вен. В крови у больной выявлены высокий титр антител к кардиолипидам, умеренная тромбоцитопения в пределах (70-100)·109/л.
04.12.09 - операция (проф. В.Т. Селиваненко). Срединная стернотомия. Продольно рассечен перикард и разведен на держалках. Выделена и мобилизована верхняя полая вена до уровня впадения поперечной вены. Мобилизована аорта. Выделены легочный ствол, правая и левая легочные артерии до места деления на долевые артерии. Выделены и взяты на турникеты полые вены. Аппарат искусственного кровообращения подключен к аорте и полым венам. Начата гипотермическая перфузия. Дренированы левые отделы сердца. При достижении 20 °С пережаты полые вены и аорта. В корень аорты введен кардиоплегический раствор («Кустодиол»). Выполнена правая атриотомия. Сердце обложено крошкой льда. После удаления кардиоплегического раствора из правого предсердия произведен забор крови в аппарат искусственного кровообращения - полный циркуляторный аррест. Между аортой и полой веной рассечена правая легочная артерия на протяжении 3 см (рис. 1).
В послеоперационном периоде с целью коррекции проявлений АФС проводили гравитационный обменный плазмаферез. 12.12 произвели имплантацию кава-фильтра в нижнюю полую вену ниже устьев почечных вен. Назначены антикоагулянты и антиагреганты под контролем коагулограммы. 16.12 больную перевели для продолжения реабилитации в кардиологическое отделение по месту жительства. Контрольный осмотр через 2 года после операции - отдаленный результат операции хороший.
Ведение больных с АФС является одной из актуальных мультидисциплинарных проблем современной медицины. Для определения адекватной терапии указанного заболевания необходимо объединение усилий специалистов различных областей медицины - ревматологов, кардиохирургов, кардиологов, иммунологов, детоксикологов.