Определение «карциноид» впервые использовал Oberndorfer (1907 г.) при описании карциномоподобной опухоли с потенциалом злокачественности меньше, чем у аденокарциномы, и с широким спектром биологической активности [1, 2]. Термин «нейроэндокринная опухоль» (НЭО) вытеснил понятие «карциноид» из современной номенклатуры, однако до сих пор карциноидные опухоли считаются специфическим типом функционирующих НЭО, продуцирующих серотонин [3].

НЭО развиваются в участках периферической нейроэндокринной системы, рассеянной в различных органах, и наблюдаются довольно редко [4]. В последние годы все чаще встречаются публикации, посвященные как НЭО желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) в целом, так и НЭО двенадцатиперстной кишки (ДПК) в частности [4, 5]. Наблюдается тенденция к значительному увеличению частоты встречаемости НЭО, что может быть обусловлено, с одной стороны, совершенствованием и широким внедрением эндоскопических способов диагностики, с другой — повышением информированности клиницистов и морфологов. Исходя из изложенного, обзор литературы, посвященный НЭО ДПК, считаем актуальным.

Классификация НЭО по стадиям имеет практическое значение в прогнозировании и выборе лечебной тактики. Европейским обществом нейроэндокринных новообразований (ENETS) в 2006 г. предложена классификация, основанная на митотическом индексе и маркере НЭО — Ki-67 [6]. В дальнейшем (2010 г.) она поддержана классификацией ВОЗ [7]. Согласно ей, исходя из клеточной пролиферации и дифференциации, НЭО группируют следующим образом: НЭО G1, НЭО G2, нейроэндокринная карцинома (НЭК), смешанная адено-НЭК, а также гиперпластические и предопухолевые образования (см. таблицу).

Опухоли класса G3 по критериям ENETS соответствуют НЭК в классификации нейроэндокринных образований ВОЗ (2010).

Ежегодный стандартизованный по возрасту показатель заболеваемости для НЭО ДПК как сообщается в [5], составляет 0,19 случая на 100 000 человек. По данным программы SEER [8], эти опухоли составляют всего 2,8% всех НЭО. Последние данные подтверждают рост выявления НЭО ДПК [9]. Эти опухоли составляют 1—3% всех первичных новообразований ДПК, 11% НЭО тонкой кишки и 5—8% всех желудочно-кишечных НЭО [5, 9]. Общая распространенность заболевания ниже в Великобритании (0,04 случая на 100 000 человек) [10] и выше в Японии (0,17 случая на 100 000 человек) [11]. НЭО ДПК у мужчин встречаются несколько чаще [12—14].

Данные японских авторов [11, 15] также подтверждают увеличение заболеваемостью НЭО, локализованной в области органов, сформированных из передней кишки (желудок и ДПК) с 1,05 до 1,67 случая на 100 000 человек в 2005 и 2010 гг. соответственно. Это факт, как правило, объясняют ростом частоты развития атрофического гастрита на фоне систематического приема ингибиторов протонной помпы (ИПП) [16], улучшением эндоскопической диагностики, стандартизацией морфологических исследований и возросшей публикационной активностью.

По классификации ВОЗ НЭО ДПК подразделяются на НЭО G1 (50—75%), НЭО G2 (25—50%) и НЭО G3 (≤3%) [17]. В целом 90% НЭО ДПК не проявляются функциональным клиническим синдромом и локализуются в луковице и постбульбарном отделе ДПК [18].

В литературе [12, 19] описано множество различных видов данных образований, которые подразделяются на 5 типов: гастриномы ДПК (50—60% всех НЭО ДПК), соматостатин-продуцирующие опухоли (15%), неактивные серотонинсодержащие опухоли (19—27%), злокачественные низкодифференцированные НЭК (<3%) и ганглиоцитарные параганглиомы (<2%). Первые два типа продуцируют соответственно гастрин и соматостатин. Неактивные серотонинсодержащие опухоли, хоть и не имеют специфической клинической картины, могут продуцировать серотонин или кальцитонин.

Дуоденальные гастриномы являются либо спорадическими, либо ассоциированными с множественной нейроэндокринной неоплазией 1 — синдромом Золлингера—Эллисона (МЭН1—СЗЭ) [20]. Последние данные позволяют предположить, что гастриномы могут быть этиологически связаны с атрофическим гастритом, ассоциированным с H. pylori или приемом ИПП [21, 22]. Эти опухоли почти всегда небольших размеров и находятся преимущественно в начальной или средней части ДПК. «Треугольник гастриномы», расположенный в правом верхнем квадранте (область ДПК и головки поджелудочной железы), служит местом локализации 70—85% этих опухолей [23].

Спорадические дуоденальные гастриномы являются солитарными, в то время как наследственные опухоли, ассоциированные с МЭН1, обычно множественные, и их легко пропустить [19]. Несмотря на небольшие размеры, часто наблюдаются метастазы в лимфатические узлы и у 5—10% пациентов — метастазы в печень. Десятилетняя выживаемость пациентов с гастриномой ДПК составляет приблизительно 60—80%, что превышает этот показатель у пациентов с гастриномой поджелудочной железы. Быстрый рост и метастазирование гастриномы ДПК встречаются редко [24, 25].

Соматостатин-продуцирующие опухоли (соматостатиномы) располагаются исключительно в ампулярном и периампулярном отделах, и 20—30% из них ассоциированы с нейрофиброматозом I типа. Эти опухоли приводят к обструкции ампулы ДПК, что проявляется желтухой и/или панкреатитом. Синдромы активных соматостатином встречаются крайне редко [26]. Ганглиоцитарные параганглиомы ДПК также чаще локализуются в периампулярной области. Они обычно больших размеров (>2 см) и сопровождаются инвазией в мышечную пластинку. Однако в отличие от гастрином или соматостатином эти опухоли имеют доброкачественное течение [19, 26]. Низкодифференцированные НЭО локализуются преимущественно в ампуле дуоденального сосочка и периампулярной области. Они являются гормонально-неактивными и характеризуются агрессивным течением: обычно на момент их диагностики есть метастазы в лимфатические узлы и печень [26].

НЭО ДПК в ампуле дуоденального сосочка и периампулярной области отличаются от таковых других локализаций [12, 13, 26]. Ампулярные образования манифестируют на более поздней стадии болезни и сопровождаются худшей выживаемостью по сравнению с НЭО ДПК другого месторасположения [27]. У больных с НЭО ДПК сравнительно больший размер первичной опухоли, прорастание в мышечный слой и за его пределы, повышенная митотическая активность и низкая дифференцировка достоверно чаще сочетаются с наличием отдаленных метастазов и агрессивным ростом образования. Однако с метастазированием в печень размер ампулярных НЭО ДПК не коррелирует [12].

Большинство НЭО ДПК локализуются в начальной или средней части ДПК [13, 14], из них 20% обнаруживают в периампулярной области [27, 28]. Несмотря на наличие различных желудочно-кишечных гормонов в клетках НЭО ДПК, 90% опухолей неактивны [13]. Поэтому большинство из них находят случайно при эндоскопическом исследовании. Симптомы, относящиеся к СЗЭ, присутствуют у 10% пациентов с НЭО ДПК, в то время как карциноидный синдром проявляется у 3% больных [12].

НЭО ДПК, как правило, являются изолированными образованиями небольших размеров — 75% опухолей имеют размер менее 2 см [14, 27]. Поскольку множественные гастриномы обнаруживают у 60—95% пациентов с МЭН1—СЗЭ, наличие множественных НЭО ДПК, выявляемых в 9—13% случаев, позволяет заподозрить МЭН1—СЗЭ [12, 13, 29, 30]. При том что большинство НЭО ДПК не выходят за пределы слизистого или подслизистого слоев [24], есть данные о возможности метастазирования в лимфатические узлы (40—60%) и печень (<10%) [13, 31—33]. Пятилетняя выживаемость больных высокодифференцированными НЭО ДПК составляет 80—85%, при высокодифференцированных НЭО другой локализации этот показатель достигает только 72% [14, 34].

Большинству пациентов с НЭО ДПК диагноз ставят во время эндоскопического исследования, проводимого по другим показаниям. Однако в ряде случаев (при больших размерах) опухоль может проявляться симптомами стеноза привратника. Редко ганглиоцитарные параганглиомы ДПК, локализованные в периампулярной области, сопровождаются желудочно-кишечным кровотечением, болью в животе, анемией или желтухой [18, 35]. Другой важной закономерностью является описанное в литературе сочетание периампулярных НЭО ДПК с нейрофиброматозом I типа (болезнь фон Реклингхаузена) [13, 36].

В диагностике НЭО ДПК основное место занимает эндоскопическое исследование, в том числе в комбинации с ультрасонографией (эндоУЗИ). При эндоскопическом осмотре верхних отделов ЖКТ, как правило, НЭО ДПК выглядят как изолированные небольшие образования на широком основании, располагающиеся в области луковицы. По данным литературы [13], средний размер НЭО ДПК составляет от 1,2 до 1,5 см. Около 10% опухолей возникают в виде множественных образований, что заставляет опытного врача-эндоскописта заподозрить МЭН1. Опубликованы данные [29, 37] о том, что приблизительно от ¼ до 1/3 пациентов с НЭО ДПК и СЗЭ на самом деле страдают от недиагностированной МЭН1.

Диагноз подтверждают методом эндоскопической щипковой биопсии, и при этом часто образование удаляют полностью, если оно представляет собой небольшую спорадическую НЭО ДПК. При неустановленных опухолях размером более 1 см, прежде чем прибегать к эндоскопической резекции слизистой оболочки, рекомендуют получить результаты гистологического исследования и заключение эндоУЗИ с подробным описанием стадийности местного процесса.

В связи с тем что сомнительные НЭО ДПК могут иметь очень малый размер и располагаться в окружении желудочной гетеротопии, точное описание места биопсии и/или маркировки должно быть задокументировано (например, «передняя стенка луковицы ДПК тотчас сразу после пилорического отдела»). НЭО ДПК часто располагаются в слизистом и подслизистом слоях и в редких случаях выходят за их пределы. Выполнять эндоУЗИ рекомендуется еще и потому, что НЭО ДПК метастазируют в регионарные лимфатические узлы в 40—60% случаев, особенно при гастриномах [13, 32, 33].

С помощью УЗИ также можно оценить степень распространения опухоли в подслизистый слой и определить возможность эндоскопической резекции. На УЗИ, как и НЭО желудка, НЭО ДПК выглядят как гипоэхогенные образования с четкими границами. В случаях, когда нет данных о ранее верифицированных МЭН1 или СЗЭ, а также если нет клинических оснований подозревать их наличие, при эндоУЗИ следует тщательно оценить слизистую оболочку желудка на наличие сопутствующих НЭО желудка. Исследование также позволяет проверить поджелудочную железу на наличие небольших НЭО, ассоциированных с МЭН1.

Из дополнительных методов инструментального исследования применяются компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с фтордеоксиглюкозой, сцинтиграфия с меченым радиоизотопом к рецепторам соматостатина (октреоскан) и др.

КТ/МРТ предоставляют дополнительную информацию относительно местного распространения и отдаленного метастазирования, а также помогают определить стадию опухоли. Важно отметить, что КТ выявляет полиповидные опухоли слизистой оболочки, но не визуализирует подслизистое новообразование. Селективная ангиография ветвей чревного ствола и верхней брыжеечной артерии обнаруживает вновь образованные опухолевые сосуды, но ее лучше использовать для диагностики инвазии опухоли, но не для поиска первичной локализации поражения. Забор крови в разных отделах сосудистого русла в ходе ангиографии с последующим исследованием содержания гастрина необходим для определения первичной локализации опухоли (желудок, поджелудочная железа или ДПК) при отсутствии результата других методов лучевой диагностики. Экспрессия соматостатиновых рецепторов (в 90% наблюдений) в клетках НЭО позволяет с успехом проводить их сцинтиграфическую диагностику, рутинная ПЭТ имеет низкую чувствительность. Октреоскан рекомендуется для выявления метастазов в печени, костях и лимфатических узлах [12].

Как и НЭО желудка, НЭО ДПК возникают во внутренних слоях слизистой оболочки и распространяются на подслизистый слой. При эндоскопическом исследовании они представляют собой подслизистые образования либо «полусферической», либо «плоско приподнятой» формы. При этом бугристость НЭО ДПК более выражена, чем у других подслизистых опухолей. Их поверхность при окрашивании может не отличаться от окружающих тканей или иметь желтоватый оттенок. По мере роста опухоли в центре начинает формироваться очаг истончения слизистой оболочки, на месте которого в конечном счете формируется язва.

В диагностике немаловажное значение для выявления потенциальной гастриномы имеют лабораторные исследования (определение уровня сывороточного гастрина, хромогранина, А (CgA) и иногда секретина), которые особенно важны для пациентов с недавно выявленными НЭО ДПК. Дополнительные лабораторные тесты (при наличии соответствующих симптомов) включают определение содержания соматостатина, соматотропин-релизинг-фактора, кортизола и 5-гидроксиндолуксусной кислоты (5-ГИУК) в моче [18]. Пациентам с НЭО ДПК при клинических подозрениях на наличие МЭН1 или соответствующем семейном анамнезе в первую очередь рутинно определяют уровень сывороточного ионизированного кальция и паратгормона (вместе с CgA и гастрином) и затем тестируют на пролактин, глюкагон, инсулин с глюкозой натощак, панкреатический полипептид и вазоактивный интестинальный пептид [38].

Генетическое тестирование при МЭН1 следует проводить пациентам с НЭО ДПК только после соответствующей рекомендации генетика и первичного лабораторного обследования, результаты которого указывают на высокую вероятность наличия этого заболевания. Генетическое обследование позволяет подтвердить МЭН1 и провести семейный скрининг на МЭН1-связанные мутации. Пациентам с НЭО ДПК и нейрофиброматозом I типа рекомендовано определять уровни сывороточного соматостатина и кальцитонина из-за иммунореактивности соматостатина в этих образованиях [18].

Для оценки эффективности лечения и диагностики вероятного рецидива рекомендуют исследовать уровни 5-ГИУК и CgA. При бессимптомном течении НЭО ДПК после радикального лечения обязательное ежегодное исследование уровня CgA является частью мониторинга состояния здоровья больного. При выявлении функционально активной опухоли исследуют содержание и 5-ГИУК, и CgA. Однако лечение больного блокатором соматостатиновых рецепторов закономерно снижает уровень CgA и отражает скорее снижение продукции гормонов, чем уменьшение массива опухоли, что объясняет появление возможного ложноположительного результата [39].

Карциноидную опухоль как тип НЭО характеризует способность синтезировать 5-гидолкситриптамин из поступающего с пищей триптофана. Обычно 99% триптофана конвертируется в никотиновую кислоту, минимальный остаток — в 5-гидрокситриптамин. Однако у больного с карциноидной опухолью его продуцируется значительно больше, что приводит к увеличению продукции и конечного продукта метаболизма 5-ГИУК. Измерение содержания этого вещества в суточной пробе мочи — высокоспецифичный (100%), но малочувствительный (75%) тест для диагностики дифференцированной функционирующей НЭО [40]. Поэтому его используют прежде всего для выявления серотонин-продуцирующей НЭО и мониторирования эффективности лечения больных с карциноидным синдромом.

У больных с нефункционирующей опухолью уровень 5-ГИУК не повышается. В прогностическом значении нормальный уровень 5-ГИУК более благоприятен, чем повышенный [41]. Следует иметь в виду, что прием некоторых фруктов (бананы, авокадо) и медикаментов (леводопа, аспирин, фенотиазины) способствует ложноположительному результату из-за повышения содержания 5-ГИУК.

Дифференциальную диагностику НЭО ДПК проводят с гиперплазией желез Бруннера, гетеротопией слизистой оболочки желудка, аденомами, аденокарциномами, желудочно-кишечными стромальными опухолями, гиперплазией лимфатических узлов, опухолевыми метастазами, нейрофибромами и шванномами [42]. Эндоскопия и прицельная биопсия являются самыми распространенными методами дифференциальной диагностики НЭО ДПК. Однако при эндоскопической биопсии не всегда удается адекватно захватить ткань опухоли из-за ее глубокой локализации в слизистом или подслизистом слоях. Чтобы установить размеры опухоли и глубину ее прорастания, следует выполнить эндоУЗИ. Пациентам с подозрением на этот процесс или уже выявленным прогрессирующим заболеванием дополнительно показано выполнение КТ и/или МРТ.

Решение о методе лечения НЭО ДПК принимают в зависимости от размеров, локализации, гистологического класса, стадии и типа опухоли. Однако общая точка зрения относительно оптимального метода лечения НЭО ДПК отсутствует. Протокол ведения НЭО ДПК на основе рекомендаций ENETS [12] представлен на схеме.

Все спорадические НЭО ДПК необходимо рассматривать с точки зрения возможной резекции, кроме тех случаев, когда сопутствующие заболевания не позволяют повлиять на выживаемость пациента и выявлены отдаленные метастазы. Эндоскопическая резекция (ЭР) показана при небольших гастрин-неактивных опухолях после исключения метастазирования в лимфатические узлы с помощью УЗИ или других методов [43]. Описано множество различных эндоскопических техник резекции [44], включая эндоскопическую резекцию слизистой (ЭРС) оболочки, ЭРС с применением лигатурного устройства (ЭРС-Л), ЭРС после циркулярного разреза эндоножом и эндоскопическую подслизистую диссекцию (ЭПД). Несмотря на то что, по ограниченным данным [44, 45], преимуществами обладает техника ЭПД (ESD), она не является широкодоступной, а небольшое количество публикаций о ее выполнении обусловлено большим риском перфорации стенки кишки [46, 47].

Небольшие (≤1 см) НЭО ДПК G1 с локализацией за пределами ампулярной области, без метастазирования и функциональных гормональных синдромов подлежат удалению эндоскопическими методами. Однако если НЭО ДПК расположены в ампуле ДПК, рекомендовано выполнение радикальной резекции с лимфодиссекцией или селективной лимфаденэктомией.

Взгляды на лечение НЭО ДПК средних размеров (1—2 см) противоречивы. Большие (>2 см) НЭО ДПК или опухоли любого размера с вовлечением лимфатических узлов подлежат хирургической резекции. Согласно рекомендациям NCCN [48], эндоскопическое удаление показано только при четких границах локализации НЭО ДПК, если это технически возможно. Трансдуоденальная резекция с/без удаления лимфатических узлов, а также панкреатодуоденальная резекция являются методами выбора при первичном лечении НЭО ДПК без метастазов.

Эндоскопическое наблюдение при НЭО ДПК даже в случаях небольших опухолей G1 обычно не рекомендуется, поскольку наблюдаются метастазирование в лимфатические узлы и капиллярный инвазивный рост [49—51].

Предпочитают [52] стандартный метод ЭРС — резекцию электрокоагулятором с петлей после введения физиологического раствора в слизистую оболочку для формирования «ножки» образования. Хирургическую операцию (локальную резекцию с лимфоаденэктомией или панкреатодуоденэктомию) обычно выполняют пациентам с гастриномой ДПК или большими НЭО ДПК (как правило, более 2 см); с НЭО ДПК, прорастающими за пределы подслизистого слоя; при метастазах в лимфатические узлы или опухолях в периампулярной области [18]. В редких случаях для НЭО ДПК с потенциально резецируемыми метастазами в печени и без других отдаленных метастазов можно рассматривать оперативное лечение и/или абляционную терапию.

ЭР считается безопасным малоинвазивным методом лечения НЭО ДПК. В настоящее время для лечения поверхностных опухолей ДПК, включая НЭО ДПК, используют различные техники ЭР: эндоскопию с применением косого дистального колпачка (cap technique), ЭРС, ЭРС-Л и ЭПД [53—55]. Однако гистологические показатели радикальности резекции при ЭРС или ЭРС-Л низкие [44]. ЭПД позволяет удалить опухоль единым блоком при диаметре более 1 см, однако метод приводит к большему числу осложнений в виде кровотечения и перфорации [46, 53, 55]. Эндоскопическое ушивание дефектов слизистой оболочки после подслизистой диссекции при помощи таких техник, как эндопетля с эндоклипсой, клипирующее устройство over-the-scope clip или аппликации клея с полигликолевой кислотой, помогают избежать этих осложнений [53, 56, 57]. Полное эндоскопическое удаление с лапароскопическим ассистированием является еще одним вариантом лечения НЭО ДПК [58]. Данные показывают, что кровотечение после ЭПД опухолей, расположенных в области большого дуоденального сосочка, возникает чаще, чем при локализации в области малого дуоденального сосочка [53]. Возможно, это связано с тем, что более низко расположенный сосочек подвергается прямому воздействию пищеварительных ферментов и желчи по сравнению с более высокой локализацией. Кроме того, НЭО ДПК низкой локализации развиваются из эмбриональной средней кишки. НЭО средней кишки (тощая кишка и подвздошная кишка) на поздней стадии часто осложняются карциноидным синдромом [26, 59, 60]. Поэтому необходима чрезвычайная осторожность при лечении НЭО ДПК, локализованных в области большого дуоденального сосочка.

Пациентам со спорадической (не-МЭН1) гастриномой ДПК [61] показана хирургическая резекция, поскольку метастазирование в лимфатические узлы развивается как минимум в ½ случаев [13, 62, 63]. Есть также данные о том, что операция снижает темпы метастазирования в печень [33, 64] у таких больных. Лечебный потенциал хирургического вмешательства у больных с МЭН1—СЗЭ остается спорным. Активная хирургическая тактика в этой группе пациентов может не привести к увеличению выживаемости, поскольку у большинства из них на момент проведения операции уже есть метастазы в лимфатических узлах [65, 66]. Между тем в ряде исследований [67, 68] представлены данные о том, что активное хирургическое ведение больных повышает выживаемость или предотвращает метастазирование в печень. Сообщается также [69, 70], что радикальная резекция, в частности тотальная дуоденэктомия с сохранением поджелудочной железы и селективным внутриартериальным введением глюконата кальция для точной локализации опухоли, применима при лечении дуоденальной гастриномы, ассоциированной с МЭН1—СЗЭ.

Как было сказано, НЭО ДПК в области ампулы дуоденального сосочка и периампулярной зоне являются более агрессивными (инвазивный рост с вовлечением мышечной пластинки и метастазирование в лимфатические узлы) на момент диагностики и характеризуются худшими показателями выживаемости по сравнению с НЭО ДПК других локализаций [71, 72]. В таких случаях предпочтительнее выполнить хирургическую резекцию, нежели эндоскопические папиллэктомию или иссечение.

Все функционально активные опухоли до операции следует лечить аналогами соматостатина для профилактики карциноидного криза. В ходе операции целесообразно выполнить холецистэктомию для профилактики осложнений лечения октреотидом и/или вероятной химиоэмболизации сосудов печени.

Наблюдение в катамнезе после резекции НЭО ДПК зависит от многих факторов, таких как протоколы лечения на местах, доступность ресурсов и определенных методов визуализации, особенно вне центров оказания специализированной медицинской помощи третьего уровня. Программы контрольного обследования составляют в зависимости от типа и размеров опухоли, характера проведенного лечения, наличия рецидива. Контрольное обследование включает сбор анамнеза, осмотр, инструментальные исследования — ЭГДС, в зависимости от клинических проявлений выполняют также КТ и МРТ.

Как правило, после резекции НОЭ ДПК рекомендуется проходить контрольную эндоскопию верхних отделов ЖКТ каждые 2 года, однако этот интервал еще подлежит утверждению [73]. По рекомендациям ENETS [12], после полной ЭР неактивных НЭО ДПК контрольные осмотры с выполнением ЭГДС, УЗИ брюшной полости или КТ, а также с исследованием сывороточных показателей CgA необходимо осуществлять каждые 6, 24 и 36 мес после хирургического вмешательства. После хирургической резекции НЭО ДПК выполняют мультиспиральную КТ (МСКТ), соматостатин-рецепторную сцинтиграфию (СРС), сцинтиграфию с октреотидом, исследование уровня CgA каждые 6 и 12 мес и далее ежегодно в течение как минимум 3 лет. При интерпретации результатов МСКТ, проведенной в ранние сроки после ЭРС и хирургической резекции, следует помнить о возможности временного реактивного процесса в регионарных лимфатических узлах после вмешательства, чтобы избежать гипердиагностики.

Контрольные осмотры нелеченых пациентов с метастатическими/неоперабельными НЭО ДПК следует выполнять с 3—6-месячными интервалами, включая в обследование показатели CgA, КТ и/или УЗИ и СРС. Протоколы NCCN рекомендуют проводить контрольное обследование пациентов в сроки от 3 до 12 мес после резекции и затем каждые 6—12 мес в течение 10 лет. Базовый режим инструментального обследования больных с подозрением на наличие отдаленных метастазов включает МСКТ или МРТ. Кроме того, можно измерять показатели CgA, чтобы следить за состоянием пациентов и прогрессированием болезни.

При НЭО ДПК с функциональным синдромом (<10% пациентов) необходима соответствующая специфическая терапия для контроля гормонального фона: синтетические аналоги соматостатина при карциноидном синдроме, ИПП при СЗЭ. В настоящее время лечением пациентов с функционально активными НЭО ДПК занимаются специалисты по НЭО или специально подготовленные группы врачей.

Таким образом, сейчас все чаще диагностируют НЭО ДПК. Появились новые данные, которые помогут разработать и оптимизировать современный подход к диагностике и лечению таких пациентов. В соответствии с гистологическими критериями эти опухоли делятся на 5 различных типов. Лечение каждого больного должно быть строго индивидуальным и проводиться командой специалистов разного профиля. Тактику лечения НЭО ДПК выбирают в зависимости от типа и размеров опухоли, ее локализации, гистологического класса и стадии процесса. Эндоскопические методы остаются «золотым стандартом» при постановке диагноза, оценке и лечении пациентов с такой опухолью. Личный опыт большинства хирургов ограничен небольшой группой больных, поэтому для выбора оптимального лечения необходимо опираться на обобщенные результаты публикуемых материалов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Алекберзаде А.В. — https://orcid.org/0000-0002-2895-8478

Крылов Н.Н. — https://orcid.org/0000-0003-0078-9171

Гарманова Т.Н. — https://orcid.org/0000-0003-2330-4229

Шахбазов Р. — https://orcid.org/0000-0003-1450-6398

Азари Ф. — https://orcid.org/0000-0002-5907-8158

Зуйкова К.С. — https://orcid.org/0000-0001-5156-9043

Литовченко Е.Д. — https://orcid.org/0000-0002-6483-371X

Автор, ответственный за переписку: Крылов Н.Н. — e-mail.ru: nnkrylov01@yandex.ru

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Алекберзаде А.В., Крылов Н.Н., Гарманова Т.Н., Шахбазов Р., Азари Ф., Зуйкова К.С., Литовченко Е.Д. Нейроэндокринные опухоли двенадцатиперстной кишки. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2019;7:87-95. doi: 10.17116/hirurgia2019071

Azari F. — https://orcid.org/0000-0002-5907-8158