Хирургическое лечение мальформаций общего желчного протока у детей

Читать метаданные

Рассмотрены актуальные классификации мальформаций общего желчного протока (ОЖП), сформулировано мнение авторов по отношению к доступу и технике реконструкции желчных ходов, освещены современные модификации реконструктивных операций и оценена их эффективность. Для анализа использованы базы данных PubMed, поисковая система Google Scholar и российская база данных, научная электронная библиотека eLIBRARY.ru для первичных поисковых терминов. Проанализированы осложнения у пациентов с этим заболеванием в зависимости от способа выполнения операции, анатомической формы, сроков выполнения реконструктивной декомпрессионной хирургии, показана важность ранней диагностики.

Ключевые слова:

киста общего желчного протока

мальформация общего желчного протока

хирургическое лечение

Авторы:

Разумовский А.Ю.

ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России;
ГБУЗ города Москвы «Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова Департамента здравоохранения города Москвы»

ORCID: 0000-0003-3511-0456

Шубин Н.В.

ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России;
ГБУЗ города Москвы «ДГКБ им. Н.Ф. Филатова ДЗМ»

Дата поступления:

28.04.2020

Дата принятия в печать:

15.07.2020

Список литературы:

Лукоянова Г.М., Обрядов В.П., Потехин П.П., Шеляхин В.Е., Цирдава Г.Ю., Рожденкин Е.А., Оперативное лечение кисты холедоха и коррекция сопутствующей патологии у детей. Современные технологии в медицине. 2010;1-1:74-77.
Якубов Э.А., Эргашев Н.Ш. Реконструктивные операции внепеченочных желчных протоков при некоторых формах кист холедоха у детей. Журнал теоретической и клинической медицины. 2016;6:89-93.
Заполянский А.В., Кандратьева О.В., Клецкий С.К., Коростелев О.Ю. Forme Fruste — тип кисты холедоха у детей. Хирургия. Восточная Европа. 2017;6(3):307-313.
Friedmacher F, Ford KE, Davenport M. Choledochal malformations: global research, scientific advances and key controversies. PediatrSurg Int. 2018 Nov 7. https://doi.org/10.1007/s00383-018-04427-4
Iwai N, Yanagihara J, Tokiwa K, Shimotake T, Nakamura K. Congenital choledochal dilatation with emphasis on pathophysiology of the biliary tract. Ann Surg. 1992;215:27-30. https://doi.org/10.1097/00000658-199201000-00003
Singham J, Yoshida EM, Scudamore CH. Choledochal cysts: part 1 of 3: classification and pathogenesis. Can J Surg. 2009;52:434-440. PMCID: PMC2769090.
Jan YY, Chen HM, Chen MF. Malignancy in choledochal cysts. Hepatogastroenterology. 2000;47:337-340. PMID: 10791183.
Tan SS, Tan NC, Ibrahim S, Tay KH. Management of adult choledochal cyst. Singapore Med J. 2007;48:524-527. PMID: 17538750.
Clifton MS, Goldstein RB, Slavotinek A, Norton ME, Lee H, Farrell J, Nobuhara KK. Prenatal diagnosis of familial type I choledochal cyst. Pediatrics. 2006;117:596-600. https://doi.org/10.1542/peds.2005-1411
Atkinson JJ, Davenport M. Controversies in choledochal malformation. S Afr Med J. 2014;104:816-819. https://doi.org/10.7196/samj.8633
Stringer MD, Dhawan A, Davenport M, Mieli-Vergani G, Mowat AP, Howard ER. Choledochal cysts: lessons from a 20 year experience. Arch Dis Child. 1995;73:528-531. https://doi.org/10.1136/adc.73.6.528
De Vries JS, de Vries S, Aronson DC, Bosman DK, Rauws EA, Bosma A, et al. Choledochal cysts: age of presentation, symptoms and late complications related to Todani’s classification. J Pediatr Surg. 2002;37: 1568-1573. https://doi.org/10.1053/jpsu.2002.36186
Liem NT, Pham HD, Dung le A, Son TN, Vu HM. Early and intermediate outcomes of laparoscopic surgery for choledochal cysts with 400 patients. J Laparoendosc Adv Surg Tech. 2012;A22:599-603. https://doi.org/10.1089/lap.2012.0018
Komi N, Takehara H, Kunitomo K, Miyoshi Y, Yagi T. Does the type of anomalous arrangement of pancreaticobiliary ducts influence the surgery and prognosis of choledochal cyst? J Pediatr Surg. 1992;27:728-731. https://doi.org/10.1016/s0022-3468(05)80102-2
Jabłońska B. Biliary cysts: etiology, diagnosis and management. World J Gastroenterol. 2012;18(35):4801-4810. https://doi.org/10.3748/wjg.v18.i35.4801
Alonso-Lej F, Rever WB, Pessagno DJ. Congenital choledochal cyst, with a report of two and analysis of 94 cases. Int Abstr Surg. 1959;108: 1-30. PMID: 13625059.
Todani T, Watanabe Y, Narusue M, Tabuchi K, Okajima K. Congenital bile duct cysts: classification, operative procedures, and review of thirty-seven cases including cancer arising from choledochal cyst. Am J Surg. 1977;134:263-269. https://doi.org/10.1016/0002-9610(77)90359-2
Makin E, Davenport M. Understanding choledochal malformation. Arch Dis Child. 2012;97:69-72. https://doi.org/10.1136/adc.2010.195974
Soares KC, Arnaoutakis DJ, Kamel I, Rastegar N. Choledochal cysts: presentation, clinical differentiation, and management. J Am Coll Surg. 2014;219(6):1167-1180. https://doi.org/10.1016/j.jamcollsurg.2014.04.023
Hill R, Parsons C, Farrant P, et al. Intrahepatic duct dilatation in type 4 choledochal malformation: pressure-related, postoperative resolution. J Pediatr Surg. 2011;46:299-303. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2010.11.008
Turowski C, Knisely AS, Davenport M. Role of pressure and pancreatic reflux in the aetiology of choledochal malformation. Br J Surg. 2011;98:1319-1326. https://doi.org/10.1002/bjs.7588
Davenport M, Basu R. Under pressure: choledochal malformation manometry. J Pediatr Surg. 2005;40:331-335. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2004.10.015
Ziegler KM, Pitt HA, Zyromski NJ, Chauhan A, Sherman S, Moffatt D, et al. Choledochoceles: are they choledochal cysts? Ann Surg. 2010;252:683-690. https://doi.org/10.1097/SLA.0b013e3181f6931f
Schwab ME, Song H, Mattis A, et al. De novo somatic mutations and KRAS amplification are associated with cholangiocarcinoma in a patient with a history of choledochal cyst [published online ahead of print, 2020 Mar 24]. J Pediatr Surg. 2020;S0022-3468(20)30204-9. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2020.03.008
Komi N, Tamura T, Miyoshi Y, Kunitomo K, Udaka H, Takehara H. Nationwide survey of cases of choledochal cyst. Analysis of coexistent anomalies, complications and surgical treatment in 645 cases. Surg Gastroenterol. 1984;3:69-73. PMID: 6085899.
Kamisawa T, Ando H, Shimada M, Hamada Y, Itoi T, Takayashiki T. Recent advances and problems in the management of pancreaticobiliarymaljunction: feedback from the guidelines committee. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2014;21:87-92. https://doi.org/10.1002/jhbp.8
Morine Y, Shimada M, Takamatsu H, Araida T, Endo I, Kubota M. Clinical features of pancreaticobiliarymaljunction: update hepaticoduodenostomy for biliary reconstruction during the surgical treatment of choledochal cyst: which is better? J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2013;20(5):472-480. https://doi.org/10.1007/s00534-013-0606-2
Saikusa N, Naito S, Iinuma Y, Ohtani T, Yokoyama N, Nitta K. Invasive cholangiocarcinoma identified in congenital biliary dilatation in a 3-year-old boy. J Pediatr Surg. 2009;44:2202-2205. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2009.06.037
Tanaka S, Kubota M, Yagi M, Okuyama N, Ohtaki M, Yamazaki S, et al. An 11-year-old male patient demonstrating cholangiocarcinoma associated with congenital biliary dilatation. J Pediatr Surg. 2006;41:15-19. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2005.10.066
Ng DW, Chiow AK, Poh WT, Tan SS. Metachronous cholangiocarcinoma 13 years post resection of choledochal cyst-is long-term follow-up useful?: a case study and review of the literature. Surg Case Rep. 2016;2:60. https://doi.org/10.1186/s40792-016-0187-9
Farello GA, Cerofolini A, Rebonato M, Bergamaschi G, Ferrari C, Chiappetta A. Congenital choledochal cyst: video-guided laparoscopic treatment. Surg Laparosc Endosc. 1995;5:354-358. PMID: 8845978.
Stringer MD. Laparoscopic management of choledochal cysts: is a keyhole view missing the big picture? Pediatr Surg Int. 2017;33:651-655. https://doi.org/10.1007/s00383-017-4089-0
Stringer MD. Wide hilar hepaticojejunostomy: the optimum method of reconstruction after choledochal cyst excision. Pediatr Surg Int. 2007;23:529-532. https://doi.org/10.1007/s00383-007-1929-3
Santore MT, Behar BJ, Blinman TA, Doolin EJ, Hedrick HL, Mattei P, et al. Hepaticoduodenostomy vs hepaticojejunostomy for reconstruction after resection of choledochal cyst. J Pediatr Surg. 2011;46:209-213. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2010.09.092
Mukhopadhyay B, Shukla RM, Mukhopadhyay M, Mandal KC, Mukherjee PP, Roy D, et al. Choledochal cyst: a review of 79 cases and the role of hepaticodochoduodenostomy. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2011;16:54-57. https://doi.org/10.4103/0971-9261.78131
Todani T, Watanabe Y, Mizuguchi T, Fujii T, Toki A. Hepaticoduodenostomy at the hepatic hilum after excision of choledochal cyst. Am J Surg. 1981;142:584-587. https://doi.org/10.1016/0002-9610(81)90431-1
Narayanan SK, Chen Y, Narasimhan KL, Cohen RC. Hepaticoduodenostomy versus hepaticojejunostomy after resection of choledochal cyst: a systematic review and meta-analysis. J Pediatr Surg. 2013;48:2336-2342. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2013.07.020
Alizai NK, Dawrant MJ, Najmaldin AS. Robot-assisted resection of choledochal cysts and hepaticojejunostomy in children. Pediatr Surg Int. 2014;30:291-294. https://doi.org/10.1007/s00383-013-3459-5
Woo R, Le D, Albanese CT, Kim SS. Robot-assisted laparoscopic resection of a type I choledochal cyst in a child. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2006;16:179-183. https://doi.org/10.1089/lap.2006.16.179
Kang CM, Chi HS, Kim JY, Choi GH, Kim KS, Choi JS, et al. A case of robot-assisted excision of choledochal cyst, hepaticojejunostomy, and extracorporeal Roux-en-y anastomosis using the da Vinci surgical system. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2007;17(6):538-541. https://doi.org/10.1097/SLE.0b013e318150e57a
Fujisaki S, Akiyama T, Miyake H, et al. A case of carcinoma associated with the remained intrapancreatic biliary tract 17 years after the primary excision of a choledochal cyst. Hepatogastroenterol. 1999;46:1655-1659. PMID: 10430315.
Koshinaga T, Wakabayashi K, Inoue M, Sugito K, Ikeda T, Hagiwara N, Tomita R. Pancreatitis after a primary and secondary excision of congenital choledochal cysts. Surg Today. 2006;36:686-691. https://doi.org/10.1007/s00595-006-3237-2
Stringer MD. Choledochal cyst. In: Spitz L, Coran AG, eds. Operative pediatric surgery. 6th edn. Hodder Arnold, London; 2006:673-682.
Todani T. Choledochal cysts. In: Stringer MD, Oldham KT, Mouriquand PDE, Howard ER, eds. Pediatric surgery and urology: long-term outcomes. WB Saunders Co., Philadelphia; 1998:417-429.
Urushihara N, Fukumoto K, Fukuzawa H, Mitsunaga M, Watanabe K, Aoba T, Yamoto M, Miyake H. Long-term outcomes after excision of choledochal cysts in a single institution: operative procedures and late complications. J Pediatr Surg. 2012;47:2169-2174. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2012.09.001
Wang J, Zhang W, Sun D, Zhang Q, Liu H, Xi D, Li A. Laparoscopic treatment for choledochal cysts with stenosis of the common hepatic duct. J Am Coll Surg. 2012;214:47-52. https://doi.org/10.1016/j.jamcollsurg.2012.03.001
Lal R, Behari A, Hari RH, Sikora SS, Yachha SK, Kapoor VK. Variations in biliary ductal and hepatic vascular anatomy and their relevance to the surgical management of choledochal cysts. Pediatr Surg Int. 2013;29:777-786. https://doi.org/10.1007/s00383-013-3333-5
Diao M, Li L, Cheng W. Laparoscopic redo hepaticojejunostomy for children with choledochal cysts. Surg Endosc. 2016;30:5513-5519. https://doi.org/10.1007/s00464-016-4915-9
Nguyen Thanh L, Hien PD, Dung le A, Son TN. Laparoscopic repair for choledochal cyst: lessons learnt from 190 cases. J Pediatr Surg. 2010;45:540-544. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2009.08.013
Diao M, Li L, Cheng W. Laparoscopic versus open Roux-en-Y hepatojejunostomy for children with choledochal cysts: intermediate-term follow-up results. Surg Endosc. 2011;25:1567-1573. https://doi.org/10.1007/s00464-010-1435-x
Yeung F, Chung PH, Wong KK, Tam PK. Biliary-enteric reconstruction with hepaticoduodenostomy following laparoscopic excision of choledochal cyst is associated with better postoperative outcomes: a single-centre experience. Pediatr Surg Int. 2015;31:149-153. https://doi.org/10.1007/s00383-014-3648-x
Lee KH, Tam YH, Yeung CK, Chan KW, Sihoe JD, Cheung ST, Mou JW. Laparoscopic excision of choledochal cysts in children: an intermediate-term report. Pediatr Surg Int. 2009;25:355-360. https://doi.org/10.1007/s00383-009-2343-9
Martinez-Ferro M, Esteves E, Laje P. Laparoscopic treatment of biliary atresia and choledochal cyst. Semin Pediatr Surg. 2005;14(4): 206-215. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2005.06.003
Niramis R, Narumitsuthon R, Watanatittan S, et al. Clinical differences between choledochal cysts in infancy and childhood: an analysis of 160 patients. J Med Assoc Thai. 2014;97(11):122-128. PMID: 25509706.
Fumino S, Higuchi K, Aoi S, Furukawa T, Kimura O, Tajiri T. Clinical analysis of liver fibrosis in choledochal cyst. Pediatr Surg Int. 2013;29:1097-1102. https://doi.org/10.1007/s00383-013-3368-7
Margonis GA, Spolverato G, Kim Y, et al. Minimally invasive resection of choledochal cyst: a feasible and safe surgical option. J Gastrointest Surg. 2015;19:858-865. https://doi.org/10.1007/s11605-014-2722-y
Kim NY, Chang EY, Hong YJ, Park S, Kim HY, Bai SJ, Han SJ. Retrospective assessment of the validity of robotic surgery in comparison to open surgery for pediatric choledochal cyst. Yonsei Med J. 2015;56:737-743. https://doi.org/10.3349/ymj.2015.56.3.737
Saing H, Han H, Chan K, et al. Early and late results of excision of choledochal cysts. J Pediatr Surg. 1997;32:1563-1566. https://doi.org/10.1016/s0022-3468(97)90453-x
Ohashi T, Wakai T, Kubota M, et al. Risk of subsequent biliary malignancy in patients undergoing cyst excision for congenital choledochal cysts. J Gastroenterol Hepatol. 2013;28:243-247. https://doi.org/10.1111/j.1440-1746.2012.07260.x
Lee SE, Jang JY. Development of biliary malignancy after cyst excision for congenital choledochal cysts: what should we do? J Gastroenterol Hepatol. 2013;28:210-212. https://doi.org/10.1111/jgh.12079

Закрыть метаданные

Киста общего желчного протока (ОЖП), киста холедоха (КХ), мальформация холедоха (МХ) представляют собой врожденное расширение желчевыводящих путей, как внепеченочных, так и внутрипеченочных, сопровождающееся признаками эпизодической обструкции желчевыводящих путей. В лечении обычно придерживались консервативной хирургической тактики, включающей дренирующую операцию путем наложения цистоэнтероанастомоза либо билиоэнтероанастомоза или с двенадцатиперстной кишкой [1], или с выделенной по Roux петлей тощей кишки [2, 3].

В российской литературе применительно к этому заболеванию чаще используют термин «киста холедоха». Однако в зарубежной литературе правомочность применения термина «киста холедоха» активно дискутируется. Так, по мнению M. Davenport, этот термин должен быть ограничен только внепеченочными кистозными изменениями сферической или шаровидной формы. При описании некистозных вариантов, которые альтернативно называют веретеновидными, веретенообразными и цилиндрическими формами КХ, искажается смысл греческого термина «киста» (κύστη), что значит пузырь, пузыреобразный [4]. M. Davenport и другие авторы [5] предпочитают использовать более общие термины, такие как «мальформация» или «врожденная дилатация холедоха», и рекомендуют применять эти термины. В связи с этим далее и мы будем придерживаться этой терминологии.

Эпидемиология

Первое описание аутопсийной находки КХ принадлежит Abraham Vater, который в 1723 г. опубликовал свое сообщение. Истинная заболеваемость МХ остается неизвестной. МХ может быть выявлена в любом возрасте: от скрининговой ультразвуковой антенатальной диагностики (18—22-я неделя гестации) до случайного обнаружения при аутопсии.

Как утверждает M. Davenport, у пациентов с клинической манифестацией на ранней стадии заболевания распространенность МХ гораздо меньше билиарной атрезии. Заболеваемость составляет примерно 1 случай на 1000 живых новорожденных в азиатской популяции и 1 случай на 100 000—150 000 живых новорожденных в Европе и Северной Америке [6—9]. Таким образом, отмечены географические и гендерные корреляции: более высокая заболеваемость в азиатских популяциях и среди женщин (соотношение заболеваемости у мужчин и женщин примерно 1:4) [10—13].

Этиология и патогенез

В настоящее время есть несколько теорий возникновения МХ. Теория удлиненного общего канала — УОК (long common channel) Babbitts (1969) наиболее принята в литературе. Согласно этой точке зрения, УОК образован аномальным панкреатобилиарным соединением (АПБС, англ. abnormal pancreaticobiliary junction — APBJ) панкреатического и желчного протоков вне ампулы Фатера. Это патологическое состояние приводит к панкреатическому рефлюксу и смешиванию панкреатического и желчного секретов (так как давление в протоке поджелудочной железы в 2—3 раза выше, чем в желчных путях), а также к активированию ферментов поджелудочной железы. Поскольку длина УОК варьирует от 10 до 45 мм, АПБС может встречаться у гораздо большего числа пациентов, чем выявляют лучевые методы диагностики [6]. АПБС по N. Komi и соавт. [14] разделен на 3 типа. Тип МХ и клинические проявления могут зависеть от типа угла аномального слияния протоков. Слияние под прямым углом приводит к формированию кистозной дилатации внепеченочных желчных ходов. Клинически у пациентов с таким вариантом анатомического строения наблюдают синдром пальпируемой опухоли или механическую желтуху как основной признак заболевания. При слиянии под острым углом возникает веретеновидная дилатация ОЖП. В клинической картине при подобном варианте аномалии строения на первое место выступает абдоминальный болевой синдром, и иногда ставят ошибочный диагноз острого панкреатита[15].

Классификация

Оригинальная классификация МХ описана F. Alonso-Lej и соавт. [16], которые представили обзор литературы почти 100 клинических случаев до 1950-х годов. Наиболее широко цитируемой остается классификация T. Todani и соавт. [17], которые дополнили классификацию F. Alonso-Lej в 1970—1980-х годах. Данная классификация основана на 8 определенных вариантах холангиограмм (Ia, b и c; II; III; IVa, IVb и V типы МХ).

Классификация госпиталя Королевского колледжа Лондона, используемая с 1995 г., фокусирует внимание на 3 наиболее распространенных вариантах [18].

1. Тип 1 (80% всех наблюдений) подразделяется на:

— тип 1C — кистозный (шаровидный) вариант МХ (1C — cyst). Клинически данный вариант проявляется механической желтухой;

— тип 1F — веретеновидный вариант МХ (1F — fusiform), характеризуется низким внутрибилиарным давлением и высоким уровнем билиарной амилазы. Клинически такой вариант проявляется рецидивирующим панкреатитом. В зарубежной литературе такой вариант также именуется как тип КХ forme fruste («незаконченная форма») [3, 19].

2. Тип 2 — дивертикул ОЖП.

3. Тип 3 — это холедохоцеле (ХЦ) — кистозное расширение интрамуральной части ОЖП.

4. Тип 4 — сочетание внепеченочной дилатации ОЖП со значительным расширением внепеченочных желчных ходов. Составляет примерно 10% всех случаев.

5. Тип 5 — единичные, только внутрипеченочные билиарные кисты, которые при динамическом радиоизотопном сканировании (например, с ⁹⁹^mTc-DISIDA) накапливают радиофармпрепарат и эффективно дренируются.

Кистозный вариант обычно с обоих концов резко ограничен, а веретеновидный вариант меньше его по диаметру и незаметно сливается с общим каналом в дистальном или проксимальном направлении от бифуркации общего печеночного протока (ОПП). Расширение внепеченочных желчных ходов при типе 4 возникает иногда вторично, из-за обструкции, а иногда без очевидной на то причины. После хирургической коррекции внепеченочного компонента внутрипеченочные протоки обычно в течение года возвращаются к нормальным размерам. Типы 2 и 3 у детей встречаются редко.

Показано, что существуют клинические и физиологические различия между кистозным (шаровидным) и веретеновидным вариантом. Обструкция дистального отдела желчного протока (и, следовательно, высокое внутрипросветное давление) вносит больший вклад в ключевые признаки пороков развития ОЖП, чем панкреатический рефлюкс.

Выявлено значительное уменьшение внутрипеченочной дилатации желчных путей, как правило, в пределах первого года после декомпрессивной операции на желчных путях [20]. Всем детям, оперированным по поводу МХ типа 4, удаляли расширенные внепеченочные желчные протоки и осуществляли гепатикоеюностомию. Эффективная операция уменьшала диаметр внепеченочных желчных ходов до нормальных значений.

Недавнее исследование в Северной Америке посвящено проблеме необходимости включить ХЦ (тип 3 МХ) в общую классификацию [23]. Авторы утверждают, что существует целый ряд существенных различий ХЦ и МХ типа 1, 2 и 4, прежде всего возраст манифестации заболевания (всегда у взрослых) и пол (преимущественно мужской). Поэтому тип 3 МХ едва ли заслуживает термина «врожденный».

Проблема интерпретации находок возникает при ХЦ в сочетании с длительной дилатацией общего канала, которая обусловлена степенью стеноза ампулы. Авторы сравнивали ХЦ с типами 1, 2, 4 и 5 КХ по T. Todani. Всего выявлено 146 пациентов с КХ, включая 45 (31%) детей и 28 (18%) пациентов с ХЦ. Пациенты с ХЦ были старше (средней возраст 50 лет против 29 лет в группе больных с КХ), чаще мужского пола (43% против 19%), клиническая манифестация чаще начиналась с панкреатита (48% против 24%), чем с желтухи (11% против 30%) или холангита (0% против 21%). У таких больных чаще регистрировали разделенную поджелудочную железу (не кольцевидную) (38% против 10%) и возможность эндоскопической коррекции ХЦ (79% против 17%). У 2 (7%) пациентов с ХЦ отмечены новообразования в поджелудочной железе.

Малигнизация

Риск злокачественного перерождения МХ в долгосрочной перспективе описан и составляет основу для принятого лечения (хирургическое удаление и реконструкция желчных путей при помощи петли тощей кишки, выделенной по Roux).

Злокачественное перерождение, вероятнее всего, обусловлено хроническим воспалением эпителия из-за рецидивирующего холангита и камнеобразования и обычно развивается через много лет. Сочетание панкреатического и билиарного рефлюкса способствует злокачественной трансформации и может быть связано с увеличением частоты карциномы желчного пузыря даже без расширения желчных протоков. Самым молодым пациентом со злокачественном перерождением МХ был 3-летний японский мальчик, у которого холангиокарцинома возникла на фоне МХ типа 1.

Японские исследователи S. Tanaka и соавт. [29] выявили в общей сложности 11 пациентов моложе 20 лет, у которых при первичной операции по поводу МХ обнаружена аденокарцинома. Наиболее распространенным типом был тип 4 МХ. Главной проблемой, из-за которой трудно оценить риск развития злокачественных новообразований, явился короткий период послеоперационного катамнестического наблюдения пациентов с МХ.

В литературе в период между 1972 и 2014 г. зарегистрирован 31 случай холангиокарциномы, возникшей после резекции КХ, со средним временем рецидива 6 лет (диапазон 2—34 года) [30]. Наиболее распространенным вариантом КХ у этих пациентов был IVa тип по T. Todani.

Хирургическое лечение

В 1995 г. G. Farello и соавт. [31] впервые описали лапароскопическую резекцию МХ у 6-летней девочки. С тех пор лапароскопическое удаление МХ и реконструкция желчных путей приняты по всему миру, но особенно в Азии. Первоначальные принципы открытой хирургии были перенесены в лапароскопию: 1) лапароскопическое удаление расширенной части внепеченочных желчных путей; 2) очищение внутрипеченочных протоков от осадочного песка и камней (рекомендовано использовать интраоперационную холангиоскопию); 3) очищение УОК от осадочного песка (это может потребовать трансдуоденальной сфинктеропластики, которую довольно трудно выполнить); 4) создание длинной (40—50 см) петли тощей кишки по Roux через пупочный разрез; 5) гепатикоеюностомия — наиболее технически сложная часть.

Некоторые авторы утверждают, что петля по Roux должна быть относительно короткой (не больше расстояния от ворот печени до пупка), потому что цель — максимально близкое к естественному соотношение реконструированных желчных путей, так как избыточность петли по Roux может вызвать вторичный холангит на фоне билиарного стаза.

Приоритет использования петли по Roux поставлен под сомнение некоторыми хирургами, предлагавшими технически более простой вариант, сокращающий общее время операции, — гепатикодуоденостомию [34—36]. Однако гепатикодуоденостомия была подвергнута строгой критике, так как кроме ложной «экономии операционного времени» эта процедура увеличивает частоту и выраженность гастробилиарного рефлюкса и повышает потенциальную предрасположенность к малигнизации [37].

Сообщения о робот-ассистированной резекции МХ опубликованы в США и Великобритании. Роботическая хирургия имеет ощутимые преимущества в диссекции удаляемого органа и в наложении интракорпорального шва, однако она представлена в единичных, оснащенных, центрах. Поэтому открытая операция остается проверенным стандартом в долгосрочной перспективе [32]. По мнению M. Stringer, в опытных руках операция может быть выполнена в любом возрасте с минимальной летальностью. Адекватное удаление дистальной части ОЖП в пределах головки поджелудочной железы позволяет избежать образования камней и канцерогенеза в дистальной культе желчного протока. Формирование широкого гепатоэнтероанастомоза осуществляют путем выделения внепеченочного сегмента левого печеночного протока (а иногда и правого печеночного протока). M. Stringer лапароскопически формирует анастомоз между проведенной через мезоколон петлей по Roux (длиной 30 см у детей, 20 см у младенцев) и желчными протоками в воротах печени, используя тонкие рассасывающиеся нити и отдельные узловые швы. Бинокулярные оптические системы (лупы) обеспечивают отличную визуализацию во время открытой операции. Ни один из пациентов в группе M. Stringer не нуждался в переливании крови.

Существует еще несколько серьезных аргументов относительно безопасности современных лапароскопических методов лечения МХ.

1. Билиодигестивный анастомоз часто включает небольшое соустье с ОПП. Это фактор риска поздних стриктур билиодигестивного анастомоза. В области наложения анастомоза с ОПП могут остаться не диагностированными его стеноз на фоне первичного поражения ОЖП [46] или аберрантная правая печеночная артерия, пересекающая ОПП спереди. В этом случае избежать тяжелых осложнений можно лишь при открытой операции. Но если не учесть эти анатомические особенности, то в последующем может возникнуть обструкция желчных путей [48].

2. Необходимо определить точный уровень пересечения дистальной части ОЖП, а значит, установить длину остаточной интрапанкреатической части желчного протока [49, 50].

3. Опубликованы сообщения об интраоперационных повреждениях портальной вены, печеночного протока [49], правой печеночной артерии. Вероятность таких событий снижается при открытой хирургии.

4. Гепатикодуоденостомию технически проще и быстрее выполнять при лапароскопическом доступе. В этом случае можно обойтись без наложения экстракорпорального кишечного анастомоза [51]. Тем не менее она предрасполагает к дуоденогастральному рефлюксу и гастриту, что в долгосрочной перспективе повышает потенциальный риск холангиокарциномы и рака желудка.

5. У многих пациентов невозможно полное удаление МХ, поскольку стенки мальформации могут быть интимно припаяны к воротной вене из-за предшествовавших неоднократных эпизодов холангита и любая попытка разделения органов может привести к ее повреждению.

6. Лапароскопическое удаление МХ может быть отсрочено у младенцев ввиду малого объема брюшной полости. В одной группе младенцев с пренатально диагностированной МХ операцию выполняли в среднем в возрасте 1 года с целью облегчения лапароскопического доступа. Однако фиброз и цирроз печени, возникающие из-за обструкции желчных путей при МХ [54], чаще встречаются у младенцев, чем у более старших детей, и могут сформироваться в течении 3 мес после рождения [55].

7. По мнению M. Stringer, открытая хирургическая техника доказала свою эффективность. Период катамнестического наблюдения больных после лапароскопических вмешательств короче и часто не превышает 5 лет [13, 51]. В некоторых исследованиях отдавали приоритет открытой операции, прежде всего у больных в тяжелом состоянии и/или у пациентов с более сложными вариантами мальформации.

Некоторые авторы [52, 56] сообщили о значительных послеоперационных осложнениях после лапароскопической хирургии. Yeung и соавт. обнаружили, что у 5 из 20 пациентов потребовалось выполнение повторной операции через 67 мес после лапароскопического удаления МХ и гепатикоеюностомии (у 1 больного зафиксирована билиорея, у 4 — стрикрура анастомоза, у 2 из них отмечены «остаточные (резидуальные) кисты холедоха»). У N. Kim и соавт. ранние послеоперационные осложнения после роботической хирургии возникли в 14% случаев и включали 2 случая билиореи, 2 случая кишечной непроходимости и 1 случай стриктуры анастомоза [57]. Повторное вмешательство после предшествующего иссечения МХ может вызвать определенные трудности, обусловленные воспалением и фиброзом в послеоперационной зоне.

Краткосрочные преимущества лапароскопического подхода (в основном косметический результат с уменьшением послеоперационной боли) не должны отвлекать хирургов от достижения оптимальных долгосрочных (пожизненных) результатов. Результаты операций при МХ у детей не проявятся в полной мере даже в течение десятилетий. Стриктура анастомоза может развиться через 10 лет и более после операции, так же как и позднее злокачественное перерождение [59]. Оба осложнения более вероятны при неадекватном исходном удалении МХ и реконструкции желчных путей. S. Lee и J. Jang рассмотрели 54 случая малигнизации после удаления МХ. Самым частым участком озлокачествления был печеночный проток в области билиоэнтероанастомоза или в непосредственной близости от него, затем следуют внутрипеченочные протоки и остаток ОЖП [60]. Средний интервал между первичным вмешательством и обнаружением злокачественной опухоли составил 10 лет (диапазон от 1 года до 32 лет). Авторы пришли к выводу, что «широкий анастомоз со свободным дренажем для желчи, равно как и полное удаление расширенных желчных протоков, выступает необходимым условием для предотвращения развития карциномы».

Таким образом, в мировой литературе имеется множество публикаций, посвященных теме диагностики и лечения МХ. МХ требует высокоспециализированной помощи специалистов разного профиля. Результаты лечения детей с МХ значительно лучше в центрах, в которых накоплен большой опыт ведения таких пациентов. Ключевым фактором успеха лечения является первичная операция, которая может быть выполнена специалистами с недостаточным опытом (в общем хирургическом отделении — ввиду кажущейся простоты патологического процесса и техники операции), что связано с риском развития большого количества осложнений у пациента, это может резко осложнить ход повторных вмешательств.

Эффективность лечения детей с МХ зависит от следующих факторов: ранее выявление порока, возраст пациента на момент операции, форма и тип МХ (синдромальная или несиндромальная), эпизоды восходящего холангита и развитие панкреатита после операции, опыт хирурга, хирургической бригады и отделения в лечении детей с МХ.

Однако все еще продолжается обсуждение теории возникновения МХ. По поводу оптимального срока оперативного лечения нет единого мнения. Идет разработка прогностических критериев развития холангиокарциномы в зависимости от содержания онкомаркеров в желчи. До сих пор нет единого мнения о том, как наиболее безопасно и эффективно выполнять удаление МХ и реконструкцию желчных ходов и влияет ли выбранная методика на уменьшение послеоперационных осложнений и снижение риска развития холангиокарциномы в долгосрочной перспективе у пациентов с МХ.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.