Введение
Киста общего желчного протока (киста холедоха), мальформация холедоха (МХ) — врожденное расширение желчевыводящих путей (ЖП), которое может сопровождаться клиническими признаками нарушения пассажа желчи. Заболеваемость МХ в западных странах и США составляет 5—15 случаев на 1 млн человек, в азиатской популяции — 1000 случаев на 1 млн человек [1—4]. В литературе активно обсуждается проблема способов и сроков коррекции МХ у детей.
В настоящее время мнения ученых относительно хирургического доступа разделились: одни исследователи сохраняют приверженность принципам открытой хирургии, которая более века доказывает свою эффективность [5], другие — идут по пути полного замещения открытой операции минимально инвазивными методиками: лапароскопической и робот-ассистированной [6].
На базе кафедры детской хирургии РНИМУ им. Н.И. Пирогова в ДГКБ им. Н.Ф. Филатова в отделении торакальной хирургии коррекцию МХ выполняют при помощи как лапароскопии (ЛС), так и мини-лапаротомии (МЛ).
Цель исследования — оценка эффективности применения МЛ при лечении МХ у детей.
Материал и методы
Проведен анализ результатов лечения 99 пациентов с МХ, проходивших обследование и лечение в ГБУЗ ДГКБ им. Н.Ф. Филатова с января 2010 г. по май 2020 г. Пациенты отобраны для исследования путем сплошной выборки с использованием историй болезни, клинических и интраоперационных данных. Тип исследования: одноцентровое, проспективное, нерандомизированное, открытое, с использованием дизайна независимых групп. Критерии включения больных в исследование: пациенты, оперированные по поводу МХ как первично, так и после ранее перенесенного хирургического лечения по поводу данного заболевания (n=99). Критерии исключения: пациенты, оперированные по поводу холецистита, атрезии желчных ходов.
Хирургическая тактика ведения больных детей с МХ была неодинаковой в разные периоды. С 2010 по 2014 г. лапароскопический доступ являлся основным, его техника описана нами ранее [7, 8]. С 2014 г. разработан и внедрен в повседневную практику способ правосторонней поперечной МЛ. Классическая лапаротомия (ЛТ) также остается в нашем арсенале.
В связи с этим все больные с МХ были разделены на три группы: 1-я группа — пациенты, оперированные из МЛ доступа (n=39), 2-я группа — пациенты, оперированные ЛС доступом (n=51), 3-я группа — пациенты, оперированные классическим способом, им выполняли ЛТ (n=9).
Статистический анализ
В работе при оценке нескольких независимых групп мы использовали дисперсионный анализ ANOVA. Если наши переменные соответствовали непараметрическому типу распределения, использовали критерий Краскела—Уоллиса с последующими парными сравнениями по критерию Данна и U-критерий Манна—Уитни. Нулевую гипотезу отвергали при p<0,05. Анализ данных проведен с использованием пакета статических программ Statistica 13.0.
Результаты
Возраст оперированных пациентов с МХ варьировал от 14 дней до 17 лет 9 мес. Преобладали дети в возрасте до 1 года (n=51; >50%) и дети раннего возраста (n=17; 17%). Мальчиков было 23 (23%), девочек — 77 (77%), гендерное соотношение заболеваемости МХ 1:3,3 (согласуется с данными мировой литературы [7—10]). Распределение больных в зависимости от возраста и пола представлено в табл. 1.
Таблица 1. Распределение больных в зависимости от возраста и пола
| Критерий | 1-я группа, мини-лапаротомия | 2-я группа, лапароскопия | 3-я группа, лапаротомия | Всего больных |
| Пол | ||||
| мужской | 10 (25,6%) | 11 (21,6%) | 2 (22,2%) | 23 (23,3%) |
| женский | 29 (74,4%) | 40 (78,4%) | 7 (77,8%) | 76 (76,7%) |
| Итого | 39 (100%) | 51 (100%) | 9 (100%) | 99 (100%) |
| Возраст на момент операции, мес | 18* (6—67) | 25 (5—60) | 14 (10,5—142,5) | ANOVA p-уровень 0,691 |
Примечание. * — возраст представлен как медиана возраста и интерквартильный размах (25—75%).
У большинства детей диагноз МХ установлен в первое полугодие жизни (n=29, 29,2%), антенатально выявлено 17 (17,1%) случаев, с 1 года до 3 лет выявлено также 17 (17,1%) случаев, срок постановки диагноза по возрастам представлен на рис. 1.
Рис. 1. Срок постановки диагноза мальформации холедоха.
Основными жалобами пациентов с МХ являлись боль в животе (n=45; 45,4%), у 33 (33,3%) пациентов отмечены явления механической желтухи, у 29 (29,2%) — ахоличный стул. Бессимптомное течение наблюдали у 23 (23,2%) детей. У большинства больных зафиксировано сочетание нескольких симптомов.
Клиническая характеристика больных представлена в табл. 2 и на рис. 2.
Таблица 2. Клинические проявления заболевания
| Клинические симптомы | 1-я группа, мини-лапаротомия (n=39) | 2-я группа, лапароскопия (n=51) | 3-я группа, лапаротомия (n=9) | Всего (n=99) |
| Боль в животе | 15 (38,5%) | 25 (49,0%) | 5 (55,6%) | 45 (45,4%) |
| Механическая желтуха | 10 (25,6%) | 20 (39,2%) | 3 (33,3%) | 33 (33,3%) |
| Ахоличный стул | 12 (30,8%) | 12 (23,5%) | 5 (55,6%) | 29 (29,2%) |
| Рвота | 6 (15,4%) | 10 (19,6%) | 1 (11,1%) | 17 (17,1%) |
| Повышение температуры тела | 4 (10,3%) | 4 (7,8%) | 1 (11,1%) | 9 (9,0%) |
| Симптом пальпируемой опухоли | 1 (2,6%) | 2 (3,9%) | 2 (22,2%) | 5 (5,0%) |
| Увеличение живота | 2 (5,1%) | 2 (3,9%) | 1 (11,1%) | 5 (5,0%) |
| Отказ от еды | 2 (5,1%) | 1 (2,0%) | 2 (22,2%) | 5 (5,0%) |
| Кожный зуд | — | 1 (2,0%) | 1 (11,1%) | 2 (2,0%) |
| Бессимптомное течение | 12 (30,8%) | 10 (19,6%) | 1 (11,1%) | 23 (23,2%) |
Рис. 2. Клинические проявления заболевания.
Основным осложнением МХ у детей всех 3 групп было расширение внутрипеченочных желчных ходов разной степени выраженности (n=58; 58,5%). Далее следовали панкреатит (n=19; 19,1%), воспаление желчных ходов в виде холецистита/холангита (n=10; 10,1%). Самым тяжелым и жизнеугрожающим осложнением, которое приводило детей в отделение реанимации и интенсивной терапии, являлась перфорация МХ — 5 (5,0%) пациентов. Данное осложнение у всех пациентов вызывало клиническую картину острой хирургической катастрофы в брюшной полости. Некоторым детям по месту жительства выполняли как диагностическую ЛС, так и эксплоративную ЛТ. Эти вмешательства заканчивали в ряде случаев ушиванием МХ или формированием цистоэнтероанастомоза, а иногда — дренированием желчных ходов путем наложения холестомы. При кистозной форме МХ (тип 1с) у 1 больного отмечен синдром компремации нижней полой вены, на фоне которого развился асцит. Еще у 1 пациента отмечены признаки дуоденальной непроходимости, которые купировались после операции на ЖП. Осложнения основного заболевания представлены в табл. 3 и на рис. 3.
Таблица 3. Осложнения основного заболевания
| Вариант | 1-я группа, мини-лапаротомия (n=39) | 2-я группа, лапароскопия (n=51) | 3-я группа, лапаротомия (n=9) | Всего (n=99) |
| Панкреатит | 11 (28,2%) | 7 (13,7%) | 1 (11,1%) | 19 (19,1%) |
| Дуоденостаз | 1 (2,6%) | — | — | 1 (1,0%) |
| Компремация нижней полой вены | 1 (2,6%) | — | — | 1 (1,0%) |
| Асцит | 1 (2,6%) | — | 1 (11,1%) | 2 (2,0%) |
| Холецистит/Холангит | 5 (12,8%) | 4 (7,8%) | 1 (11,1%) | 10 (10,1%) |
| Перфорация мальформации холедоха | 1 (2,6%) | 2 (3,9%) | 2 (22,2%) | 5 (5,0%) |
| Расширение внутрипеченочных желчных ходов | 23 (59,0%) | 29 (56,9%) | 6 (66,7%) | 58 (58,5%) |
Примечание. Компремация нижней полой вены — сдавление нижней полой вены мальформацией холедоха.
Рис. 3. Осложнения основного заболевания.
Сопутствующие заболевания выявлены у 29 пациентов. Чаще всего больные всех групп с МХ имели врожденный порок сердца (n=8; 8,0%) и неврологический диагноз (n=6; 6,0%, перинатальное поражение центральной нервной сиситемы, синдром Дауна и т.д.).
Характер сопутствующих заболеваний представлен в табл. 4.
Таблица 4. Сопутствующие заболевания у больных с мальформацией холедоха
| Характер сопутствующего заболевания | 1-я группа, мини-лапаротомия (n=39) | 2-я группа, лапароскопия (n=51) | 3-я группа, лапаротомия (n=9) |
| КТВВ | 1 (2,6%) | 1 (2,0%) | — |
| ЯНЭК | 1 (2,6%) | 1 (2,0%) | — |
| МВПР. VATER-ass., АП с ТПС | 1 (2,6%) | — | — |
| Полидактилия | — | 1 (2,0%) | — |
| Дефицит альфа-1-антитрипсина | 1 (2,6%) | — | — |
| МКБ | — | 1 (2,0%) | — |
| Situs inversus viscerus | — | - | 1 (11,1%) |
| Порок сердца | 4 (10,3%) | 2 (3,9%) | 2 (22,2%) |
| Тератома подпеченочного пространства | — | — | 1 (11,1%) |
| Лимфангиома забрюшинного пространства | — | — | 1 (11,1%) |
| Предуоденальная воротная вена | 1 (2,6%) | — | — |
| Незавершенный поворот кишечника | 1 (2,6%) | — | — |
| Гепатит B | — | — | 1 (11,1%) |
| Дуоденальная непроходимость | — | — | 1 (11,1%) |
| Неврологические заболевания | 2 (5,1%) | 3 (5,9%) | 1 (11,1%) |
| Без сопутствующих заболеваний | 27 (69,2%) | 42 (82,3%) | 1 (11,1%) |
Примечание. КТВВ — кавернозная трансформация воротной вены, ЯНЭК — язвенно-некротический энтероколит, МВПР. VATER-ass., АП с ТПС — множественные врожденные пороки развития, VATER-ассоциация, атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом, МКБ — мочекаменная болезнь, Situs inversus viscerus — обратное расположение внутренних органов.
Больные дети с МХ также были разделены в зависимости от типа МХ по классификации госпиталя Королевского колледжа Лондона [11].
Распределение больных в зависимости от типа МХ представлено в табл. 5 и на рис. 4.
Таблица 5. Распределение больных в зависимости от типа мальформации холедоха
| Тип кисты | 1-я группа, мини-лапаротомия (n=39) | 2-я группа, лапароскопия (n=51) | 3-я группа, лапаротомия (n=9) | Всего |
| МХ тип 1c | 13 (33,3%) | 24 (47,1%) | 5 (55,6%) | 42 (42,4%) |
| МХ тип 1f | 8 (20,5%) | 14 (27,5%) | — | 22 (22,2%) |
| МХ тип 2 ДОПП | 1 (2,6%) | — | — | 1 (1,0%) |
| МХ 4-го типа | 14 (35,9%) | 12 (23,5%) | 3 (33,3%) | 29 (29,2%) |
| МХ ff типа, forme fruste, УОК или минимальная дилатация | 3 (7,7%) | 1 (2,0%) | — | 4 (4,0%) |
| МХ 5-го типа (болезнь Кароли) | — | — | 1 (11,1%) | 1 (1,0%) |
Примечание. МХ 1 cyst — мальформация холедоха 1-го типа (кистозная), МХ 1 fusiform — мальформация холедоха 1-го типа (веретеновидная), МХ 2 ДОПП — мальформация холедоха 2-го типа дивертикул общего печеночного протока, МХ 4-го типа — мальформация холедоха 4 типа, forme fruste — мальформация холедоха ff типа, удлиненный общий панкреатобилиарный канал, транзиторная минимальная дилатация наружных желчевыводящих путей с клинической картиной рецидивирущего панкреатита.
Рис. 4. Распределение больных в зависимости от типа мальформации холедоха.
МХ 1 cyst — мальформация холедоха 1-го типа (кистозная), МХ 1 fusiform — мальформация холедоха 1-го типа (веретеновидная), МХ 2 ДОПП — мальформация холедоха 2-го типа, дивертикул общего печеночного протока, МХ 4 типа — мальформация холедоха 4-го типа, forme fruste — мальформация холедоха ff типа, удлиненный общий панкреатобилиарный канал (УОК), транзиторная минимальная дилатация наружных желчевыводящих путей с клинической картиной рецидивирущего панкреатита.
В предоперационном и послеоперационном периодах проведено комплексное обследование, включавшие в себя стандартный набор методов лабораторной и инструментальной диагностики (УЗИ гепатобилиарной системы, МРХПГ, КТ брюшной полости с внутривенным контрастированием, ФЭГДС).
В качестве основного метода диагностики, позволяющего определить тип МХ, целесообразно использовать УЗИ органов брюшной полости, по диагностической точности (100% чувствительность при 100% специфичности в нашем исследовании) стоящей наравне с «золотым стандартом»» в диагностике МХ — МРХПГ, при этом имеющей преимущества за счет своей доступности и скринингового охвата практически всех категорий пациентов — от антенатальной диагностики до взрослых больных.
Нами поставлена задача разработать минимально инвазивный способ реконструкции наружных желчевыводящих ходов (НЖХ) у детей, в том числе у новорожденных, при МХ, лишенный недостатков известных методов открытых вмешательств и позволяющий проводить вмешательство по всем стандартам открытой хирургии. В нашей работе мы использовали налобные бинокулярные лупы и налобный осветитель Designs for Vision (США) с максимальной интенсивностью освещения для высокой детализации желчных ходов.
Для реконструкции НЖХ у детей и новорожденных выполняли поперечный разрез кожи скальпелем в правой подреберной области длиной 3—4 см у новорожденных, 4,5—5 см у детей в возрасте до 1,5 лет, 5,5—6 см — в возрасте 1,5—3 года, 6,5—7 см — в возрасте 3—7 лет и 7,5—8 см — в возрасте 7—18 лет. Далее при помощи электроножа также в поперечном направлении рассекали подкожную жировую клетчатку, апоневроз, латеральную часть прямой мышцы живота, частично (передние порции) наружную и внутреннюю косые мышцы и поперечную мышцу живота, задний листок влагалища прямой мышцы и брюшину, отводили кверху реберную дугу (рис. 5).
Рис. 5. Резекция мальформации холедоха (синяя стрелка) вместе с желчным пузырем после мини-лапаротомии в правом подреберье (интраоперационная фотография).
Технический результат заключается в уменьшении травматичности оперативного вмешательства по сравнению с ЛТ, уменьшении времени операции по сравнению с ЛС, снижении послеоперационного обезболивания наркотическими анальгетиками у детей, обеспечении лучшего обзора зоны вмешательства (см. рис. 1), профилактике осложнений (повреждение сосудистых структур, нервов, главного протока поджелудочной железы, ткани поджелудочной железы, послеоперационного панкреатита) за счет использования поперечного мини-доступа к НЖХ у детей, включая новорожденных (рис. 6 и 7).
Рис. 6. Формирование гепатикоеюноанастомоза с выделенной по Ру петлей тощей кишки (интраоперационная фотография).
Рис. 7. Фотография раны размером 5 см после мини-лапаротомии в правом подреберье на 3-и сутки после операции.
Продолжительность хирургических операций представлена в табл. 6 и на рис. 8.
Таблица 6. Продолжительность операций в группах
| Длительность операции, мин | 1-я группа, мини-лапаротомия (n=39) | 2-я группа, лапароскопия (n=51) | 3-я группа, лапаротомия (n=9) | p |
| Минимальная | 25 | 35 | 40 | <0,001 |
| Средняя | 70 (59—86) | 110мл (90—170) | 105 (85—118) | |
| Максимальная | 185 | 460 | 130 |
Примечание. МЛ (мини-лапаротомия) — p<0,05, по сравнению с группой МЛ.
Рис. 8. Продолжительность операций в группах (диаграммы).
Таким образом, выявлено статистически значимое (p<0,001, критерий Краскела — Уоллиса с последующими парными сравнениями по критерию Данна, p<0,05) значительное уменьшение длительности операции при использовании МЛ-доступа.
Проанализированы ранние послеоперационные осложнения, которые представлены в табл. 7. Уровнем значимости считали p<0,05.
Таблица 7. Ранние послеоперационные осложнения
| Осложнение | 1-я группа, мини-лапаротомия (n=39) | 2-я группа, лапароскопия (n=51) | 3-я группа, лапаротомия (n=9) | p |
| Несостоятельность швов билиоэнтероанастомоза | 3 (7,7%) | 3 (5,9%) | 2 (22,2%) | 0,305 |
| Билиорея | 4 (10,3%) | 3 (5,9%) | 1 (11,1%) | 0,543 |
| Панкреатит (консервативно купирован) | 3 (7,7%) | 2 (3,9%) | 2 (22,2%) | 0,305 |
| Лигатурный свищ | 2 (5,1%) | 1 (2,0%) | 2 (22,2%) | 0,057 |
| Кровотечение из области операции | 2 (5,1%) | 1 (2,0%) | 0 | 0,683 |
| Тяжелый панкреатит (оперативное лечение) | 0 | 2 (3,9%) | 0 | 0,590 |
| Несостоятельность швов энтероэнтероанастомоза | 0 | 1 (2,0%) | 0 | 1,000 |
| Нагноение послеоперационной раны | 0 | 0 | 1 (11,1%) | 0,100 |
| Неврологические осложнения | 0 | 1 (2,0%) | 0 | 1,000 |
| Заворот тощей кишки | 1 (2,6%) | 0 | 0 | 0,485 |
| Некроз тонкой кишки | 1 (2,6%) | 0 | 0 | 0,485 |
Статистически значимой разницы по частоте ранних послеоперационных осложнений в группах не выявлено, так как при сравнении осложнений в зависимости от доступа p>0,05.
Однако при использовании классификации хирургических осложнений по Clavien—Dindo выявлено статистически значимое преобладание осложнений в группе ЛС (p=0,018, критерий Краскела—Уоллиса) (табл. 8).
Таблица 8. Частота хирургических осложнений по Clavien—Dindo
| Класс осложнений по Clavien—Dindo | 1-я группа, мини-лапаротомия (n=39) | 2-я группа, лапароскопия (n=51) | 3-я группа, лапаротомия (n=9) | p |
| I | 2 (5,1%) | 1 (2,0%) | 3 (33,3%) | 0,008 |
| II | 5 (12,8%) | 3 (5,9%) | 2 (22,2%) | 0,161 |
| IIIa | 0 | 1 (2,0%) | 0 | 1,000 |
| IIIb | 1 (2,6%) | 3 (5,9%) | 1 (11,1%) | 0,366 |
| IVa | 1 (2,6%) | 2 (3,9%) | 0 | 1,000 |
| IVb | 0 | 0 | 0 | — |
| V | 0 | 0 | 0 | — |
| Всего | 9 (23,1%) | 10 (19,6%) | 6 (66,7%) | 0,018 |
Необходимо отметить, что в группе ЛС отмечено статистически незначимое (p>0,05) преобладание наиболее тяжелых осложнений, требовавших многократных повторных хирургических вмешательств. К таким осложнениям мы приравнивали развитие тяжелого послеоперационного панкреатита (n=2), который не купировался консервативной терапией и приводил к целому ряду повторных операций, включая выполнение регепатико- и панкреатоеюноанастомоза, длительное пребывание в условиях отделения реанимации и интенсивной терапиии, и многократно увеличивал продолжительность нахождения в стационаре. В группе МЛ отмечен 1 случай осложнения IVa степени, когда у ребенка в послеоперационном периоде возник заворот тонкой кишки с последующим прогрессирующим некрозом. Выполнена протяженная резекция тонкой кишки.
Обсуждение
До недавнего времени основной считалась классификация кист холедоха известного японского врача Todani и др. [12], которая является модификацией классификации Alonso-Lej и др. [13]. Данная классификация основана на 8 определенных вариантах рентгеновских холангиограмм (Ia, b и c; II; III; IVa, IVb и V типы МХ). С учетом педиатрической практики, необходимости минимизировать лучевую нагрузку на пациента детского возраста рентгеновская холангиография в настоящее время во всем мире не является «золотым стандартом» верификации диагноза, в ранг которого возведена МРХПГ (англ. MRCP). Мы не отказались от данного метода, но используем его нечасто, лишь когда сталкиваемся со сложной формой порока развития желчных ходов мы прибегаем к интраоперационной рентгеновской холангиографии, которая позволяет оценить радикальность оперативной коррекции МХ. Что касается МРХПГ, то мы, безусловно, придерживаемся общей тенденции, но преимущественно у детей старшего возраста. Так как данный метод требует полной иммобилизации больного, то у малышей он проводится в условиях медикаментозного сна, что сопряжено с определенными рисками, а в некоторых случаях — с нежеланием родителей. Поэтому, по нашему мнению, классификация Alonso-Lej-Todani и др. [12] утрачивает актуальность.
У некоторых маленьких пациентов мы ограничиваемся только данными УЗИ органов брюшной полости. Ультразвуковая сканограмма может дать исчерпывающую информацию о характере порока (рис. 9). Как раз для этих наблюдений лучше всего подходит классификация ГККЛ.
Рис. 9. УЗ-изображение в В-режиме. Эхо-признаки мальформации холедоха тип 1с.
В воротах печени определяется кистозная структура диаметром 12 мм, протяженностью до 22 мм, распространяющаяся вплоть до панкреатической части общего желчного протока.
Таким образом, «золотым стандартом» при лечении МХ у детей является открытая операция. Несмотря на все возрастающее количество публикаций, посвященных лапароскопической и робот-ассистированной коррекции МХ у детей, открытая операция демонстрирует свою эффективность на протяжении 100 лет. На серии оперированных нами больных видны обнадеживающие результаты лечения детей с довольно сложным пороком развития желчных ходов — МХ — через мини-доступ. Безусловно, качество выполненной операции зависит от многолетнего опыта высокоспециализированного хирургического отделения и хирургической бригады. Поэтому детей с данным заболеванием необходимо лечить в специализированных центрах, имеющих большой опыт. В противном случае возможно развитие целого ряда послеоперационных осложнений, включая несостоятельность швов билиоэнтероанастомоза, развитие тяжелого панкреатита, аррозивное кровотечение из области анастомоза. В последующем такие дети должны также проходить катамнестическое наблюдение в высокоспециализированном центре, так как самым грозным осложнением выступает высокий риск малигнизации билиарного эпителия (развитие холангиокарцином) при нерадикальном иссечении стенок порочно развитых ЖП и неадекватном наложении гепатикоэнтероанастомоза [14].
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.