Введение

Фиброваскулярный полип (ФВП) представляет собой редкую неэпителиальную опухоль пищевода, на долю которой приходится около 2% всех доброкачественных опухолей пищевода [1, 2]. ФВП произрастает из подслизистого слоя, чаще верхней трети пищевода или гортаноглотки и покрыт нормальной слизистой оболочкой пищевода. Гистологически ФВП представлен соединительной и жировой тканями, среди которых определяются множественные кровеносные сосуды [1]. При этом зачастую наблюдается выраженная гиперваскуляризация новообразования в основании опухоли с большим количеством хаотично расположенных сосудов [1]. На ранних стадиях формирования при небольших размерах ФВП пищевода клинически протекает бессимптомно, так как клиническая картина напрямую коррелирует с размером опухоли. Крупные размеры опухоли могут вызывать такие симптомы, как дисфагия, рвота, боль за грудиной, одышка и/или астма, а гигантские размеры являются потенциально опасными для жизни, т. к. могут являться причиной полной непроходимости пищевода, а также таких фатальных осложнений, как асфиксия, в случаях миграции в гортаноглотку и полость рта при рвоте, и возможных кровотечений [2—4]. Также в научной литературе описаны случаи малигнизации ФВП в плоскоклеточный неороговевающий рак и липосаркому [4, 5].

Основными методами инструментальной диагностики являются эзофагоскопия, эндосонография (ЭУС), компьютерная томография (КТ) грудной клетки. При диагностике ФВП очень важно определить размер, полноценно визуализировать основание и оценить васкуляризацию опухоли. С этой целью наиболее эффективным методом предоперационной диагностики является эндоскопическое ультразвуковое исследование. Компьютерная томография также может показать питающие сосуды ФВП и предоставить подробные анатомические данные с несколькими плоскостями сечения и высоким разрешением дифференциации соседних тканей.

Эндоскопическое сообщество, активно развивая оперативную эндоскопию пищевода, с оптимизмом смотрит на возможности внутрипросветных эндоскопических технологий при ФВП. Несмотря на активное внедрение минимально-инвазивных технологий в лечении пациентов с неэпителиальными опухолями желудочно-кишечного тракта, по сей день существуют сложности хирургического лечения ФВП, обусловленные в основном техническими сложностями экспозиции операционного поля и манипуляций в анатомически узком пространстве устья пищевода и верхнего пищеводного сфинктера, соответствующего зоне расположения основания опухоли с питающими сосудами [6]. До настоящего времени в подавляющем большинстве хирургических клиник при крупных ФВП в ряде случаев может быть предложено выполнение экстирпации пищевода [7].

В данном клиническом наблюдении мы хотим продемонстрировать нестандартный подход к хирургической тактике лечения пациентки с гигантским ФВП пищевода с использованием гибридного лапаро-эндоскопического доступа.

Материал и методы

В октябре 2022 г. в хирургическое эндоскопическое отделение ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России поступила пациентка 70 лет с жалобами на кашель, дисфагию, дискомфорт в горле и наличие крупного новообразования в пищеводе с эпизодом миграции новообразования в ротоглотку. Пациентка обследована.

При ЭГДС сразу за устьем пищевода визуализируется основание неэпителиального новообразования, суживающего просвет на ½, которое распространяется дистально на протяжении всего пищевода, свободно располагаясь в просвете пищевода и занимающее практически весь его просвет, длиной 25 см и шириной от 4 до 6 см в дистальном отделе, покрытое неизмененной слизистой оболочкой пищевода. При этом отмечается расширение просвета пищевода за счет новообразования на протяжении максимально до 6 см в средней и нижней трети. Опухоль имеет сложную конфигурацию, дистальный край опухоли состоит из двух частей и достигает желудка. При инверсионном осмотре дистальный край неэпителиального новообразования визуализируется в просвете желудка, отмечается диастаз диафрагмальных ножек до 5 см, а также смещение кардиального отдела желудка выше уровня диафрагмы — признаки скользящей аксиальной грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (рис. 1).

Рис. 1. Эндофотографии в ходе эзофагогастродуоденоскопии.

а — сразу за устьем пищевода визуализируется основание неэпителиального новообразования, которое продолжается дистально на протяжении всего пищевода, свободно располагаясь в просвете пищевода и занимающее практически весь его просвет; б — при инверсионном осмотре дистальный край неэпителиального новообразования визуализируется в просвете желудка, состоит из двух частей, отмечается диастаз диафрагмальных ножек до 5—6 см, а также смещение кардиального отдела желудка выше уровня диафрагмы — признаки скользящей аксиальной грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Для уточнения характера новообразования, типа роста и локализации относительно слоев стенки пищевода пациентке выполнена эндосонография. При ультразвуковом сканировании выявлено неоднородное преимущественно гипоэхогенное новообразование с ровным, четким контуром, неправильной цилиндрической формы. Основание новообразования расположено сразу за устьем пищевода и исходит из подслизистого слоя пищевода (3 эхо-слой), тип 1 согласно классификации неэпителиальных опухолей желудочно-кишечного тракта [8, 9]. В режиме цветового допплеровского кодирования (ЦДК) в основании опухоли отмечается гиперваскулярная зона с наличием множественных крупных питающих сосудов диаметром до 4—5 мм, распространяющая вдоль стенки пищевода на протяжении 8—10 см. Парагастральные лимфатические узлы не увеличены (рис. 2). Заключение: эндосонографические признаки гигантской неэпителиальной опухоли пищевода, наиболее вероятно, соответствуют фиброваскулярному полипу пищевода.

Рис. 2. Эндосонограммы пищевода.

а — при ультразвуковом сканировании визуализируется неоднородное преимущественно гипоэхогенное новообразование с ровным, четким контуром, цилиндрической формы (3 эхо-слой); б — в режиме ЦДК в основании опухоли отмечается гиперваскулярная зона с наличием множественных крупных питающих сосудов диаметром до 4—5 мм, распространяющая вдоль стенки пищевода.

При КТ с внутривенным контрастным усилением определяется расширение пищевода максимально до 5—6 см в дистальном отделе, в просвете пищевода на всем протяжении от устья пищевода до кардиального отдела желудка определяется гиперваскулярное новообразование максимальным диаметром до 6 см (рис. 3).

Рис. 3. Компьютерные томограммы органов грудной клетки.

а — коронарная проекция; б — сагиттальная проекция. При КТ с внутривенным контрастным усилением определяется расширение пищевода максимально до 5—6 см в дистальном отделе, в просвете пищевода на всем протяжении от устья пищевода до кардиального отдела желудка определяется мягкотканое гиперваскулярное новообразование максимальным диаметром до 6 см.

По результатам комплексного обследования пациентке установлен диагноз: гигантский фиброваскулярный полип пищевода. Аксиальная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.

Принимая во внимание высокий риск развития миграции опухоли в ротоглотку с развитием асфиксии, данные инструментальных методов исследования: гигантский размер опухоли, не позволяющий извлечь ее через устье пищевода, — было принято решение выполнить операцию с использованием гибридного лапаро-эндоскопического доступа для удаления опухоли и одномоментной пластики диафрагмы с фундопликацией по Ниссену.

Ход вмешательства

После инъекции в подслизистый слой раствора гелофузина, окрашенного индигокармином с целью создания подслизистого лифтинга, при помощи эндоскопического ножа выполнено рассечение слизистой и подслизистого слоя сразу за устьем пищевода. С целью позиционирования эндоскопа в подслизистом слое по стандартной методике использован дистальный колпачок. Далее выполнены этапы диссекции в подслизистом слое (ESD) в дистальном направлении на протяжении 11 см до полного отсечения опухоли в области ее основания. Для подслизистой диссекции использовали эндоскопический нож, а для коагуляции крупных питающих сосудов в подслизистом слое — коаграспер. При помощи высокочастотного электрогенератора более крупные сосуды подслизистого слоя коагулированы коаграспером в режиме «Soft», более мелкие — в режиме «Spray». При контрольном осмотре зоны диссекции размер последней составляет 1,5×3,0×11,0 см (рис. 4).

Рис. 4. Эндофотографии эндоскопического этапа операции.

а — разрез слизистой и подслизистого слоя в области устья пищевода у основания опухоли; б — эндоскопическая диссекция в подслизистом слое с помощью игольчатого ножа; в — коагуляция крупных питающих опухоль сосудов в подслизистом слое с использованием коаграспера; г — опухоль практически полностью отделена от стенки пищевода в области ее основания.

Ожидаемые трудности оперативного вмешательства при фиброваскулярных полипах пищевода заключаются в технических сложностях адекватного позиционирования эндоскопа, манипуляций и экспозиции операционного поля в области анатомически ограниченного пространства устья в зоне расположения основания опухоли. Второй сложностью является трансоральное извлечение опухоли и высокий риск вклинения новообразования при извлечении его через глотку из-за больших размеров опухоли, в связи с чем принято решение о выполнении инновационного подхода — гибридного лапаро-эндоскопического доступа. После полного отсечения опухоли методом ESD в зоне ее основания выполнено низведение новообразования в желудок для извлечения удаленной опухоли через выполненную лапароскопическим доступом гастротомию. Новообразование из-за крупных размеров (диаметром в наиболее широкой части около 6 см) со значительными усилиями проведено через пищеводно-желудочный переход в желудок. Далее выполнена пластика диафрагмы методом задней крурорафии с использованием сетчатых имплантов с фундопликацией по Ниссену (рис. 5).

Рис. 5. Эндофоторографии апароскопического этапа операции.

а — захват опухоли лапароскопическим зажимом через выполненную гастротомию на передней стенке тела желудка; б — извлечение опухоли из просвета желудка после ее полного низведения из пищевода; в — полное извлечение опухоли из желудка в просвет брюшной полости; г — закрытие гастротомии механическим степлерным швом.

Результат

Продолжительность операции составила 3 часа 50 минут. Интраоперационных и послеоперационных осложнений не было. При контрольном рентгенологическом исследовании на 3-и сутки после операции признаков пневмоторакса, гидроторакса не выявлено, при приеме контрастного вещества акт глотания не нарушен, пищевод свободно проходим для контрастного препарата, выхода контраста за пределы стенок пищевода нет. Пациентка выписана на 7-е сутки после оперативного вмешательства.

Удаленный макропрепарат представляет собой новообразование неправильной продолговатой формы размерами 25×4×6 см с гладкой поверхностью, на разрезе опухоль представлена васкуляризированной жировой тканью с очагами фиброза (рис. 6). При морфологическом исследовании фрагменты образования, представленного жировой тканью, разделенной широкими полями склеротической фиброзной ткани с многочисленными сосудами и клетками воспалительного инфильтрата. Адипоциты унилокулярные, разноразмерные. Среди фиброзной ткани имеются гиперхромные клетки с угловатыми ядрами. Морфологическое заключение: фиброваскулярный полип с очагами высокодифференцированной липосаркомы, тканей опухоли в крае не определяется (R0, М 8850/3; Grade I) (рис. 7).

Рис. 6. Послеоперационная фотография макропрепарата.

Новообразование неправильной продолговатой формы, состоящее из двух частей на дистальном конце опухоли, общими размерами 25×4×6 см, с гладкой поверхностью, площадка эндоскопической диссекции в основании опухоли длиной 11 см.

Рис. 7. Микрофотографии.

а, б — новообразование представлено жировой тканью, разделенной широкими полями склеротической фиброзной ткани с многочисленными сосудами и клетками воспалительного инфильтрата. Адипоциты унилокулярные, разноразмерные. Среди фиброзной ткани имеются гиперхромные клетки с угловатыми ядрами. Морфологическое заключение: фиброваскулярный полип с очагами высокодифференцированной липосаркомы, тканей опухоли в крае не определяется (R0, М 8850/3; Grade I) Окраска ; увеличение х.

При контрольном эндоскопическом исследовании через 2 мес после операции — в области ранее выполненной диссекции за пищеводным устьем резидуальных фрагментов опухоли, сужения и патологических изменений слизистой нет (рис. 8). Фундопликационная манжета состоятельна, располагается ниже диафрагмальных ножек.

Рис. 8. Эндофотографии в ходе контрольной эзофагоскопия через 3 месяца после операции.

а — в области ранее выполненной эндоскопической диссекции в подслизистом слое за устьем пищевода визуализилизируется линейный рубец белесоватого цвета (указан стрелками), резидуальных фрагментов опухоли, сужения нет; б — просвет пищевода на всем протяжении не изменен.

Длительность наблюдения до настоящего времени — 8 мес. Пациентка жалоб не предъявляет.

Обсуждение

ФВП — редкая неэпителиальная опухоль, которая составляет около 0,03% всех опухолей пищевода и менее 2% доброкачественных опухолей пищевода [10—11]. На сегодняшний день зарегистрировано менее 100 случаев, причем большинство из них выявляют у мужчин в возрасте от 60 до 90 лет [12].

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, термин «фиброваскулярный полип» включает в себя такие новообразования, как фиброма, фибролипома, липома или фибромиксома [13, 14]. Различные термины используются в зависимости от типа тканей, из которых состоит полип: кровеносные сосуды, мышцы, жировая и фиброзная ткани.

Размер ФВП может варьировать от нескольких сантиметров до больших размеров (наибольший зарегистрированный размер был 25 см), что может вызвать серьезные осложнения, такие как асфиксия в результате обструкции гортаноглотки и дыхательных путей, дисфагия, обтурация просвета пищевода большим размером опухоли [2—4]. Обычно симптомы не проявляются на ранних стадиях из-за небольшого размера опухоли, а риск предшествующих осложнений в основном представлен при опухолях более 8—10 см [15]. Другими симптомами, которые могут говорить о данном заболевании, являются ощущение инородного тела, кашель, одышка, дискомфорт в груди и боль в шее.

Диагностический поиск включает в себя инвазивные и неинвазивные методы диагностики. Одним из методов неинвазивной диагностики является рентгеноскопия с бариевой взвесью, который может оценить размер основания и длину опухоли. Однако в сравнении с КТ и МРТ, чувствительность данного метода невысока. КТ позволяет оценить главные характеристики опухоли, расположение ее по отношению к окружающим органам и тканям и кровоснабжение, также диаметр и длину опухоли. Инвазивные методы исследования включают в себя ЭГДС и эндосонографию пищевода, которые позволяют понять тип опухоли и ее локализацию относительно слоев стенки и просвета пищевода. Эндосонография позволяет также выявить сосуды, питающие опухоль для того, чтобы определить возможный риск кровотечения. Основываясь на данных обследования, необходимо определить хирургический доступ и объем оперативного вмешательства, который наиболее эффективен и безопасен.

Однако ввиду того, что ФВП является редкой неэпителиальной опухолью, точного алгоритма действий на сегодняшний день не существует. Поэтому при проведении диагностики и подборе тактики лечения необходимо оценивать все возможные риски и осложнения у каждого пациента. ФВП имеет сложное анатомическое строение. Так, основание, находящееся в области верхнего пищеводного сфинктера, может иметь большие размеры, вследствие чего технически трудно создать свободное пространство для манипуляций при применении эндоскопического доступа в анатомически узкой зоне. Множественные кровеносные сосуды, питающие опухоль, а также ее крупный размер имеют риски возможных интраоперационных и послеоперационных осложнений. Учитывая эти факторы сложно определить необходимый хирургический подход при данном заболевании. В мировой литературе описаны различные методы хирургического лечения пациентов с ФВП. Общепринятой операцией при фиброваскулярных полипах является хирургическое иссечение [7]. Оно выполняется различными доступами, включая трансоральную, трансторакальную, трансцервикальную и эндоскопическую резекцию [16—20]. A.J. Cockbain и соавт. представили исследование о лечении четырех пациентов при помощи открытого метода, рекомендуя его для полипов размером более 8 см из-за его преимуществ. Хотя были трудности с удалением полипов, но рецидива за время наблюдения не отмечалось [12]. Y. Quijano и соавт. считают, что открытая техника лучше всего подходит для лечения рецидивирующих полипов [21]. В обзоре проанализировано лечение 31 пациента, которые перенесли транслюминальную резекцию, из них 15 пациентам была выполнена трансоральная резекция с использованием таких инструментов, как ларингоскоп и дивертикулоскоп Weerda [7]. По данным L. Iv’an и соавт., трансоральная резекция является безопасным подходом у больных с ФВП при соблюдении определенных критериев [22]. В одном из описанных случаев для извлечения полипа через ротовую полость применили комбинированный эндоскопический трансоральный доступ, а для пересечения основания использовали степлер Endo-Gia. Описаны случаи с применением эндоскопической петлевой резекции [13]. Однако при данном методе могут возникать технические трудности, связанные с невозможностью наложения петли ввиду гигантских размеров новообразования, а также такие осложнения, как электрический ожог слизистой пищевода, неконтролируемое кровотечение из сосудов, питающих опухоль, отсроченное кровотечение, а также перфоративный коагуляционный дефект стенки пищевода [20]. Также описана методика пофрагментарного удаления опухоли при помощи петли с низведением фрагментов в желудок и их последующим поэтапным извлечением через ротовую полость. В данном случае присутствует риск возникновения асфиксии вследствие непроходимости фрагментов через анатомически узкие зоны желудочно-кишечного тракта — пищеводно-желудочный переход и глоточно-пищеводный сфинктер. Этот метод значительно увеличивает время операции и требует более длительного анестезиологического пособия.

Учитывая проведенный анализ литературы и собственный опыт удаления двух крупных (12 и 15 см) ФВП, нами был применен новый метод гибридного лапаро-эндоскопического доступа. При этом эндоскопический этап включал в себя выполнение ESD (endoscopic submucosal resection), во время которой возможен контроль сосудов, а применение эндоскопического колпачка позволило позиционировать аппарат в стабильное положение в условиях анатомически узкого пространства. Однако данный метод на начальных этапах также является технически сложным. Эндоскопическая диссекция в подслизистом слое с коагуляцией крупных сосудов позволила минимизировать риски неконтролируемого кровотечения. Далее с целью извлечения крупной опухоли (диаметр 6 см) мы использовали лапароскопический доступ, и это позволило избежать вклинения опухоли в анатомически узкой зоне верхнего пищеводного сфинктера, которое могло бы возникнуть при использовании только эндоскопического метода.

Заключение

Таким образом, лечение пациента с ФВП является сложным, всегда имеет технические трудности и требует персонализированного подхода. Открытый хирургический доступ так же, как и эндоскопический, влекут за собой высокие риски осложнений, в том числе с возможным летальным исходом. Однако применение гибридного лапаро-эндоскопического доступа в лечении пациентов с крупным ФВП позволило минимизировать риски возможных интраоперационных и отдаленных послеопреационных осложнений, приведя к прекрасным клиническим и функциональным результатам.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Старков Ю.Г., Замолодчиков Р.Д.

Сбор и обработка материала — Джантуханова С.В., Бадахова А.Б.

Написание текста — Замолодчиков Р.Д., Бадахова А.Б.

Редактирование — Старков Ю.Г., Джантуханова С.В., Замолодчиков Р.Д., Бадахова А.Б.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.