Под первичной множественной опухолью (ПМО) понимают развитие у пациента двух и более друг от друга независимых новообразований [1].

S. Warren и O. Gates [2] в 1932 г. опубликовали первое систематическое исследование ПМО. Они предложили считать опухоли первично-множественными в случае, если: 1) все они злокачественные; 2) каждая опухоль анатомически изолированная; 3) вторая опухоль не является рецидивом или метастазом первой. ПМО могут развиваться в одном органе (мультицентрически), в парных органах и в органах одной системы (функционально-зависимые), а также в органах и системах, не связанных функциональной зависимостью. Эти положения остаются актуальными по сей день [2].

Частота встречаемости ПМО среди всех новообразований составляет 8,1—18,4% и увеличивается во всем мире с каждым годом [3—5]. По данным отечественной статистики, также наблюдается рост числа ПМО, что связано как с общим увеличением продолжительности жизни населения, так и с совершенствованием диагностики онкопатологии. Количество впервые выявленных ПМО в России в 2000 г. составило 1,9%, в 2010 г. — 2,8%, а в 2018 г.— уже 8,8%. Чаще наблюдается сочетание двух новообразований [6].

Большинство авторов при возникновении ПМО одновременно или в сроки до 6 мес называют их синхронными. Метахронными называют ПМО, если срок между возникновением новообразований более 6 мес. По данным российской статистики [6], частота синхронных опухолей среди всех ПМО составляет 26,7%. Выживаемость пациентов с синхронными опухолями ниже, чем с метахронными [3].

Мы не обнаружили в доступной литературе описания случаев синхронной ПМО с наличием неорганной забрюшинной опухоли (НЗО) и рака почки.

НЗО — редкая группа онкологических заболеваний. Они представляют собой опухоли, локализующиеся в собственно забрюшинном пространстве, между брюшинными листками брыжжейки кишечника, подбрюшинно в полости таза и не имеющие органной принадлежности [7].

Первое описание НЗО представил A. Benivieni в 1507 г., а термин «забрюшинная саркома» был предложен в 1829 г. J. Lobstein. В России о НЗО впервые сообщили Н. Филиппов и М.В. Кузнецов в 1890 г., в последующем вышло в свет довольно много научных трудов, касающихся проблем НЗО [8]. Отдаленные результаты лечения НЗО, по данным литературы, довольно разноречивы и зависят от гистологической структуры опухоли.

Одной из редких мезенхимальных НЗО с высокой васкуляризацией является гемангиоперицитома, регистрируемая менее чем в 1% случаев сосудистых опухолей. Эти опухоли чаще встречаются у пациентов в возрасте 50—60 лет. Они могут появиться в любом месте, где есть капиллярные сосуды, но наиболее частой локализацией являются органы опорно-двигательной системы. Новообразование в 28% случаев исходит из забрюшинного пространства [9]. Опухоль происходит из плотно упакованных клеток вокруг разветвляющихся тонкостенных и эндотелиально-выстланных сосудистых каналов перицитов, представляющих собой сократительные прекапиллярные клетки, впервые идентифицированные и описанные К. Zimmerman в 1923 г. Он также определил происхождение опухоли, механизм регуляции кровотока в капиллярах и посткапиллярных венулах. Однако сам термин «гемангиоперицитома» впервые применили в 1942 г. A. Stout, M. Murray для описания забрюшинной опухоли, состоящей из пролиферирующих клеток перицитов [9].

У пациентов с гемангиоперицитомами часто отсутствуют симптомы заболевания, а опухоль впервые обнаруживают при достижении больших размеров. По мере роста она может сдавливать смежные органы, вызывая боль. Нередки случаи манифестации болезни с приступа гипогликемии, что связано в ряде случаев с продукцией опухолью инсулиноподобного фактора роста (IGF) [10]. Ультразвуковое и компьютерное томографическое сканирование имеет определяющее значение при визуализации местоположения, определении размера новообразования, а также взаимосвязи с окружающими структурами. На компьютерной томограмме опухоль представляет собой гиперваскулярную солидную массу с гиподенсными областями внутри, c некротическим и геморрагическим компонентами [10]. Однако постановка окончательного диагноза возможна только при гистологическом и иммуногистохимическом исследованиях ткани опухоли [9, 10].

Хирургический метод является основным радикальным способом лечения гемангиоперицитомы [9, 10]. В литературе [11—13] описаны успешные случаи хирургического лечения злокачественных забрюшинных гемангиоперицитом диаметром от 6 до 20 см и более и массой от 1 до 3 кг и более. L. Grille и соавт. [12] представили случай лечения гигантской ретроперитонеальной гемангиоперицитомы. Благодаря уникальному сосудистому кровоснабжению была произведена предоперационная артериальная эмболизация, что дало возможность в последующем удалить ее в полном объеме и снизить интраоперационную кровопотерю.

Прогноз заболевания очень изменчив, хотя 5-летняя безрецидивная выживаемость достигает 86% [9]. Однако опухоль имеет тенденцию к рецидивированию и метастазированию в отдаленные сроки, описаны случаи рецидива опухоли спустя 18—20 лет и более после успешного хирургического лечения [14—16].

Почечно-клеточный рак (ПКР) является одним из наиболее распространенных онкоурологических заболеваний. В мире ежегодно устанавливают около 210 000 новых случаев ПКР, что составляет примерно 2% в структуре онкозаболеваемости, причем 2/3 больных выявляют в развитых странах [17, 18]. Распространенность ПКР в России на 2018 г. составила 121,1 случая на 100 000 населения [6].

Лечение ПКР достаточно полно и информативно описано в национальных рекомендациях по лечение рака мочеполовой системы. В рамках данной статьи и последующего описания клинического случая хотелось бы акцентировать внимание на органосохраняющем варианте операции (резекция почки) при ПКР. Количество локальных рецидивов при данном виде хирургического лечения составляет 4—10%, а общая выживаемость этих больных равна таковой у пациентов со стадией T1−2N0M0, которым была выполнена радикальная нефрэктомия [19]. Поэтому органосберегающее вмешательство оправдано у пациентов не только со сниженной, но и с нормальной функцией коллатеральной почки при небольшом (до 4 см) размере опухоли [17, 19].

Больной М., 59 лет, проходил обследование в поликлинике по месту жительства по поводу пупочной и левосторонней паховой грыжи, в ходе которого выявлено большое объемное образование забрюшинного пространства. Пациента беспокоили тупые распирающие боли в левых отделах живота с иррадиацией в левую паховую область.

При объективном исследовании в левой боковой области живота пальпировалось опухолевидное образование размером 20×20 см. Все лабораторные показатели в пределах нормы.

При УЗИ органов брюшной полости выявлены: объемное забрюшинное образование в левых отделах забрюшинного пространства с нечеткими контурами размером 150×131×125 мм, а также новообразование в нижнемедиальном отделе правой почки с нечеткими контурами, солидной структуры размером 25×44×34 мм; кисты паренхимы правой почки и холецистолитиаз.

Результаты компьютерной томографии брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием подтвердили наличие неорганного объемного образования левого забрюшинного пространства, интимно прилежащего к левому надпочечнику, краниокаудальный размер которого был равен 241 мм, а максимальный поперечный размер — 143 мм. Структура образования в верхних 2/3 была относительно однородная, в нижней трети — неоднородная за счет наличия двух узлов, без контрастного усиления, что расценено как зона распада. Также визуализировано объемное образование нижнего полюса передней поверхности правой почки размером 25×27 мм с неоднородным контрастным усилением (рис. 1).

Пациенту выполнены компьютерная томография органов грудной клетки, фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия, патологии при этих исследованиях не выявлено. При радиоизотопной сцинтиграфии получены данные о замедлении перфузии, незначительном снижении фильтрационной и умеренном уменьшении экскреторной функции в правой почке. В левой почке отмечено замедление объемной скорости кровотока, умеренное снижение фильтрационной и незначительное снижение экскреторной функции.

В ходе проведенного обследования установлен предварительный диагноз: неорганная забрюшинная опухоль; опухоль правой почки сT1аNxMо. Сопутствующий диагноз: правосторонняя вправимая паховая грыжа Р2L по классификации EHS. Вправимая пупочная грыжа. Гипертоническая болезнь II стадии, 2-й степени. Риск 2. Хронический необструктивный бронхит вне обострения.

04.04.18 пациенту выполнена симультанная операция: лапаротомия, удаление гигантской неорганной забрюшинной опухоли, резекция опухоли правой почки, закрытие дефекта правой паховой области сетчатым трансплантатом, пластика пупочного кольца местными тканями, дренирование брюшной полости.

После тотальной срединной лапаротомии в забрюшинном пространстве слева обнаружена опухоль размером 20×30 см, неотделимая от левой паранефральной клетчатки, располагающаяся от нижнего уровня левой почки и вверх до основания диафрагмы. Брыжейка и левая половина ободочной кишки смещены медиально. Поэтапно тупо и остро в пределах неизмененных тканей (макроскопически опухоль в капсуле) опухоль отделена от задней и боковой стенок живота и прилежащих органов (поджелудочная железа, левый надпочечник). Затем путем маневра Кохера выполнен доступ к правой почке. Произведена мобилизация структур ворот правой почки. Почка выделена из паранефрия. Выявлена опухоль размером 40×30 мм, расположенная на 2/3 экзофитно по переднемедиальной поверхности нижнего полюса правой почки с распространением на ее среднюю часть (рис. 2).

Операция прошла без осложнений. Объем кровопотери составил 800 мл. В отделении анестезиологии и реанимации пациент провел 7 сут, выписан из стационара на 12-е сутки.

Заключение прижизненного патолого-анатомического исследования операционного материала: опухоль правой почки — светлоклеточный почечно-клеточный рак, G1, с инвазией в капсулу почки и паранефральную клетчатку, G2 по Furman; паранефральная клетчатка R₀, край резекции правой почки R₀. Неорганная забрюшинная опухоль — мезенхимальная опухоль забрюшинного пространства с низкой митотической активностью, с очагами некроза опухолевой ткани (рис. 4).

При иммуногистохимическом исследовании: Vim, CD34, CD68 — положительная экспрессия в опухолевой ткани. Морфоиммуногистохимические характеристики опухоли соответствуют гемангиоперицитоме.

Заключительный диагноз: первично-множественный синхронный рак: неорганная забрюшинная опухоль. Опухоль правой почки рT1аN0M0. Правосторонняя вправимая паховая грыжа Р2L по классификации EHS. Вправимая пупочная грыжа.

Адъювантную химиолучевую терапию не проводили. При обследовании через 12 мес после операции состояние удовлетворительное. По данным УЗИ и компьютерной томографии признаков прогрессирования заболевания нет.

Представленный редкий случай ПМО (гигантская гемангиоперицитома и ранний рак почки), выявленных во время обследования пациента, обратившегося к врачу по поводу грыжевой болезни, показывает важность расширенного обследования данной категории больных. Симультанное радикальное хирургическое лечение позволяет надеяться на благоприятный отдаленный результат, однако требуется дальнейшее длительное наблюдение за пациентом.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Сведения об авторах

Марков П.В. — https://orcid.org/0000-0002-3654-2181;

Пыхтеев В.С. – https://orcid.org/0000-0002-2318-2615, e-mail: pyhteev.vadim@mail.ru;

Пенжоян А.Г. — https://orcid.org/0000-0002-8872-2977;

Замулин Ю.Г. — https://orcid.org/0000-0003-3755-4552;

Кузнецов Ю.С. — https://orcid.org/0000-0003-1593-9371

Автор, ответственный за переписку: Пыхтеев Вадим Сергеевич — e-mail: pyhteev.vadim@mail.ru

Марков П.В., Пыхтеев В.С., Пенжоян А.Г., Замулин Г.Ю., Кузнецов Ю.С. Удаление неорганной забрюшинной гемангиоперицитомы и резекция почки при первично-множественном синхронном раке. Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2019;8(5):370-374. https://doi.org/10.17116/onkolog20198051370