Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Ивашков В.Ю.

ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России

Семенов С.В.

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Колсанов А.В.

ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России

Николаенко А.Н.

ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России

Гасанова С.Д.

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Дахкильгова Р.И.

ФГБОУ ВО «Российский биотехнологический университет (РОСБИОТЕХ)»

Легоньких А.Ю.

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского»

Арутюнов И.Г.

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Современные аспекты этиопатогенеза, диагностики и лечения липедемы

Авторы:

Ивашков В.Ю., Семенов С.В., Колсанов А.В., Николаенко А.Н., Гасанова С.Д., Дахкильгова Р.И., Легоньких А.Ю., Арутюнов И.Г.

Подробнее об авторах

Просмотров: 258

Загрузок: 18


Как цитировать:

Ивашков В.Ю., Семенов С.В., Колсанов А.В., и др. Современные аспекты этиопатогенеза, диагностики и лечения липедемы. Пластическая хирургия и эстетическая медицина. 2024;(3):86‑92.
Ivashkov VYu, Semenov SV, Kolsanov AV, et al. Modern aspects of etiopathogenesis, diagnosis and treatment of lipedema. Plastic Surgery and Aesthetic Medicine. 2024;(3):86‑92. (In Russ., In Engl.)
https://doi.org/10.17116/plast.hirurgia202403186

Рекомендуем статьи по данной теме:
Ста­тис­ти­чес­кий ана­лиз оп­ро­са РОПРЭХ по бе­зо­пас­нос­ти ли­по­сак­ции. Плас­ти­чес­кая хи­рур­гия и эс­те­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2023;(4-2):12-23
Ме­тод объек­тив­ной оцен­ки фак­то­ров рис­ка при кор­рек­ции кон­ту­ров те­ла. Плас­ти­чес­кая хи­рур­гия и эс­те­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2023;(4-2):35-39
Вли­яние из­бы­точ­ной мас­сы те­ла и из­быт­ка под­кож­но­го жи­ра у маль­чи­ков в млад­шем под­рос­тко­вом пе­ри­оде на риск ме­та­бо­ли­чес­ко­го син­дро­ма во взрос­лой жиз­ни: ре­зуль­та­ты 31-лет­не­го прос­пек­тив­но­го ис­сле­до­ва­ния. Про­фи­лак­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2023;(10):77-87
Вза­имос­вязь уров­ней ви­та­ми­на D в кро­ви с по­ка­за­те­ля­ми уг­ле­вод­но­го, ли­пид­но­го об­ме­на у де­тей с ИМТ и ожи­ре­ни­ем. Про­фи­лак­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2023;(10):88-93
Воз­мож­нос­ти при­ме­не­ния Мек­си­до­ла в ней­ро­пе­ди­ат­рии. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2023;(9-2):43-50
Проб­ле­ма ко­мор­бид­ных расстройств при син­дро­ме де­фи­ци­та вни­ма­ния с ги­пе­рак­тив­нос­тью у де­тей и под­рос­тков и их кор­рек­ция: кли­ни­чес­кие наб­лю­де­ния. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2023;(9-2):51-57
Бак­те­ри­аль­ная мик­ро­би­ота при обос­тре­нии хро­ни­чес­ко­го гной­но­го сред­не­го оти­та у де­тей. Вес­тник ото­ри­но­ла­рин­го­ло­гии. 2023;(5):7-11
Про­фи­лак­ти­ка хро­ни­чес­ких не­ин­фек­ци­он­ных за­бо­ле­ва­ний в эпо­ху циф­ро­вой ме­ди­ци­ны — роль сред­не­го ме­ди­цин­ско­го пер­со­на­ла. Про­фи­лак­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2023;(11):45-52
Мо­ле­ку­ляр­но-фи­зи­оло­ги­чес­кие эф­фек­ты мио-ино­зи­то­ла и его роль в про­фи­лак­ти­ке гес­та­ци­он­но­го са­хар­но­го ди­абе­та у бе­ре­мен­ных с из­бы­точ­ной мас­сой те­ла и ожи­ре­ни­ем. Рос­сий­ский вес­тник аку­ше­ра-ги­не­ко­ло­га. 2023;(6-2):120-126
Опыт кли­ни­чес­ко­го при­ме­не­ния флу­вок­са­ми­на для ле­че­ния ко­мор­бид­ной деп­рес­сии в дет­ском и под­рос­тко­вом воз­рас­те. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2023;(11-2):14-21

Введение

Липедема — это прогрессирующее наследственное заболевание, характеризующееся аномальным разрастанием подкожно-жировой клетчатки. Для данной генетически обусловленной патологии характерны диспропорциональное распределение и выраженная гипертрофия подкожно-жировой клетчатки, преимущественно в нижних конечностях. Впервые липедему описали E.V. Allen и E.A.J. Hines в 1940 г. как заболевание жировой ткани, характеризующееся ее патологическим разрастанием и увеличением обеих нижних конечностей в объеме. Позже, в 1951 г., было дано более подробное описание липедемы: неравномерное распределение жира было отмечено не только в нижних конечностях, но и на руках [1]. Липедема характеризуется выраженной гипертрофией подкожно-жировой клетчатки с крупнобугристой структурой, болью при пальпации и резистентностью жира к традиционной диете и физическим упражнениям [2].

На сегодняшний день липедему относят к группе заболеваний, характеризующихся локализованным отложением болезненной на ощупь подкожной жировой ткани (adiposis dolorosa) [3].

Этиология и генетические факторы развития липедемы, а также патофизиология процесса патологического разрастания адипоцитов еще не полностью известны, и в настоящее время нет надежных биомаркеров или методик прогнозирования развития данной патологии у конкретного пациента [4].

Цель данной статьи — анализ имеющихся сведений об особенностях этиопатогенеза и возможностях диагностики и хирургического лечения липедемы по данным современной научной литературы.

Материал и методы

Был проведен поиск среди научных работ в базах данных Science Direct, Cochrane Library, eLIBRARY, PubMed по ключевым словам.

Этиология

Липедема встречается примерно у 5—19% женщин и в редких случаях встречается у мужчин с гормональной дисфункцией [5—7]. В литературе случаи заболеваемости у мужчин описываются в качестве отдельных клинических примеров и, как правило, на фоне состояний, связанных со снижением уровня эстрогена и тестостерона (мужской гипогонадизм, цирроз печени) [8]. Из-за отсутствия точных диагностических критериев и сложностей дифференциальной диагностики липедема часто не диагностируется, поэтому вся статистическая информация, которую мы имеем на данный момент времени, должна рассматриваться критически.

Сегодня липедема может рассматриваться как генетическое заболевание, характеризующиеся доминантным Х-зависимым или аутосомно-доминантным с неполной пенетрантностью типом наследования. A.H. Child и соавт. изучили 330 членов семей пациентов с липедемой и предположили аутосомный тип наследования в качестве основного для передачи заболевания, при этом были выявлены случаи Х-зависимого доминантного наследования [9]. Наличие семейного анамнеза у пациентов с липедемой колеблется от 16% до 64% [10].

Среди пациентов с липедемой более 50% страдают ожирением, при этом вторичный лимфостаз часто является прямым следствием ожирения, а не липедемы, поэтому дифференциальный диагноз липедемы и ожирения затруднен. Согласно рекомендациям Всемирной организации здравоохранения, люди с индексом массы тела (ИМТ) >25 кг/м2 считаются с избыточным весом, а люди с ИМТ >30 кг/м2 считаются страдающими ожирением. [11].

В исследовании A.H. Child и соавт. [9] 4% пациентов с липедемой имели нормальный ИМТ (от 18,5 до 24,99 кг/м2), 11% пациентов имели предожирение или избыточный вес (ИМТ от 25,0 до 29,99 кг/м2), 8% пациентов имели ожирение I степени (ИМТ от 30 до 34,99 кг/м2), 27% пациентов — ожирение II степени (ИМТ от 35,0 до 39,99 кг/м2) и 50% пациентов — ожирение III степени (ИМТ ≥40 кг/м2) [12].

Патогенез липедемы

Дебют или обострение липедемы чаще происходят в периоды гормональной перестройки (в пубертатный период, в периоды беременности и менопаузы), при некоторых видах хирургических вмешательств, сопровождающихся гормональной депривацией и увеличением массы тела пациента (таких как гистерэктомия/овариэктомия), и в другие периоды стремительного увеличения веса [13]. Эти данные свидетельствуют о ведущей роли половых гормонов в развитии данной патологии.

Отложение жира при липедеме чаще происходит по гиноидному типу, характеризующемуся локализацией в нижней части туловища и нижних конечностей. Такое распределение приводит к диспропорции между верхней и нижней частями тела. Отмечено, что измененный жир присутствует также и на верхних конечностях у 80% женщин с верифицированным диагнозом [14].

В зависимости от зоны патологического распределения подкожно-жировой клетчатки выделяют несколько типов липедемы (табл. 1).

Таблица 1. Классификация типов липедемы

Тип

Анатомическое расположение жира

1-й

Боковые поверхности таза

2-й

Боковые поверхности таза и бедер

3-й

Боковые поверхности таза, бедер и голеней

4-й

Руки

5-й

Голени

2-й и 4-й или 3-й и 4-й типы липедемы являются наиболее распространенными комбинациями.

Липедема классифицируется по стадиям в зависимости от выраженности ее клинических проявлений [15] (табл. 2).

Таблица 2. Классификация стадий развития липедемы

Стадия

Характеристика

I

Утолщение и размягчение гиподермы с небольшими узелками, кожа гладкая

II

Утолщение и размягчение гиподермы с более крупными узелками, текстура кожи неровная

III

Утолщение и уплотнение гиподермы с большими узелками, дольки жира проступают на внутреннюю поверхность бедер и коленей

IV

Прогрессирование лимфостаза, липолимфедема

Установлено, что в адипоцитах при липедеме происходит активация ряда доменов белка NLRP3, являющихся макромолекулярными комплексами, отвечающими за активацию воспалительного ответа. Данные изменения приводят к повышению уровня провоспалительных цитокинов (преимущественно интерлейкина-1β), которые ответственны за хроническое воспаление жировой ткани, что, в свою очередь, приводит к повреждению стенки лимфатических сосудов. Таким образом, жировая ткань при липедеме характеризуется повышенным количеством провоспалительных цитокинов, макрофагов, что может частично объяснить отсутствие резистентности к инсулину и сравнительно низкий риск развития сахарного диабета у лиц с липедемой [16, 17].

Морфологические исследования демонстрируют характерные черты, свойственные жировой ткани при липедеме: макрофагальная инфильтрация, усиленная пролиферация жировой клетчатки с гипертрофией адипоцитов [18]. Также была высказана гипотеза, что существует дисбаланс между рецепторами эстрогена (ER-α подавляется, а ER-β активируется [19]), это косвенно объясняет локальное снижение катаболической активности в жировой клетчатке пораженных конечностей даже в условиях дефицита калорий.

S. Al-Ghadban и соавт. [17] в своем исследовании показали, что гипертрофированная подкожно-жировая клетчатка при липедеме имеет большее количество сосудов микроциркуляторного русла, часть из которых расширены и имеют патологическую извитость. В условиях микроангиопатии образуется избыток интерстициальной жидкости, которая заполняет межклеточное пространство и приводит к отеку тканей.

При исследовании с помощью магнитно-резонансной лимфографии больных с липедемой выявлено расширение периферических лимфатических сосудов, что свидетельствует о субклинических проявлениях и начальной стадии лимфедемы. По мере прогрессирования происходит дилатация лимфоколлекторов, нарушается клапанная функция, что вызывает возникновение микроаневризм и деструкции сосудистой стенки. В конечном итоге это приводит к развитию смешанной патологии, получившей название липолимфедема [20].

J.C. Rasmussen и соавт. [21] отмечают, что, несмотря на схожесть клинических проявлений лимфедемы и липедемы, их этиология принципиально различается. В частности, лимфедема развивается вследствие врожденных аномалий развития лимфатических сосудов или развития проксимального блока лимфооттока. По мере прогрессивного нарушения лимфодинамики через механизмы хронического воспаления происходит вторичная гипертрофия подкожной жировой клетчатки и возникают фиброзные изменения. В случае с липедемой лимфатическая недостаточность нарастает по мере патологического разрастания подкожно-жировой клетчатки и связана с перегрузкой лимфатических сосудов.

Типичная болезненность тканей при пальпации, вероятно, связана с локорегионарной компрессией сенсорных нервных волокон вследствие повышенного внутритканевого давления [22, 23]. В последующем это приводит к структурным повреждениям нервных окончаний и устойчивым нарушениям чувствительности [7].

Диагностика и лечение липедемы

К основным клиническим симптомам липедемы относят диспропорциональное распределение и гипертрофию подкожно-жировой клетчатки на туловище и нижних конечностях, ее болезненность при пальпации, склонность к образованию петехиальных кровоизлияний.

При сборе анамнеза необходимо учитывать, что в отличие от ожирения особенностью отложений жира у пациентов с липедемой является резистентность к диетам, физическим упражнениям и бариатрической хирургии [24].

Для лечения липедемы не существует стандартного фармакологического протокола [19]. Имеются отдельные работы с описанием медикаментозных вариантов лечения с использованием бета-адреномиметиков, кортикостероидов, диуретиков [25], биологически активных добавок [26], однако убедительных данных об эффективности такого лечения не было показано.

Выделяют факторы риска, негативно сказывающиеся на прогнозе и течении заболевания. К ним относят ожирение, гиподинамию, лимфатическую и венозную недостаточность нижних конечностей. Так, снижение массы тела до целевых значений ИМТ позволяет снизить выраженность клинических проявлений липедемы и улучшить общее самочувствие. Учитывая относительную резистентность жировой ткани к воздействию различных гормонов, в том числе инсулина, будут оправданны схемы питания, исключающие резкие колебания уровня глюкозы крови и обеспечивающие адекватные интервалы между приемами пищи (например, кетогенная диета). Физическая активность в воде особенно полезна для пациентов с липедемой, поскольку давление воды способствует улучшению дренажа лимфы, а плавучесть снижает нагрузку на суставы нижних конечностей, уменьшая риск будущих осложнений [27, 28].

На сегодняшний день не существует эффективных консервативных методик лечения липедемы в отношении уменьшения объема конечностей. Однако такие процедуры, как упражнения лечебной физической культуры, использование компрессионного трикотажа, а также соблюдение диеты и контроль массы тела в рамках целевых значений ИМТ позволяют существенно повысить уровень физической активности, снизить болевой синдром и уменьшить проявления сопутствующего лимфатического отека при липедеме. Одним из специфических методов лечения липедемы является комплексная физическая противоотечная терапия (КФПТ), состоящая из ручного лимфодренажного массажа в сочетании с бандажированием, тщательного ухода за кожей и специальных физических упражнений. Суть технологии заключается в механическом воздействии на мягкие ткани путем компрессии, благодаря чему удается уменьшить количество межклеточной жидкости и, следовательно, уменьшить объем конечности и улучшить качество кожи. В дальнейшем проводится контроль достигнутых результатов с помощью компрессионного трикотажа [29].

В современной пластической хирургии основным инструментом для борьбы с избыточными жировыми отложениями является липосакция. Учитывая особенности жировой ткани при липедеме, необходимым является удаление большего количества ткани, чем при эстетических операциях, во избежание рецидива, однако без эстетически значимых потерь [30—32].

В своей статье W. Schmeller и соавт. [33] описали опыт использования метода липосакции для лечения пациентов с липедемой нижних конечностей. Было подсчитано, что в среднем было достигнуто уменьшение объема нижних конечностей на 9846 мл. Более половины пациентов отметили субъективное уменьшение болевого синдрома, улучшение чувствительности и качества кожи, снижение функциональных ограничений и улучшение общего самочувствия (p<0,001). Авторы отмечают низкую частоту возникновения осложнений в послеоперационном периоде: инфекционные осложнения возникли в 1,4% случаев, а частота кровотечений составила 0,3%.

U. Wollina и B. Heinig [31] сообщили о результатах лечения 111 пациентов с липедемой III—IV стадии, которым было выполнено хирургическое лечение с помощью липосакции в период с 2007 по 2018 г. Среднее количество полученного аспирата составило 4700 мл. Согласно результатам замеров, достигнуто уменьшение окружности конечности на 6 см на уровне бедра и голени. Уровень болевого синдрома снизился с 7,8 балла до 2,2 балла по визуально-аналоговой шкале в отдаленном послеоперационном периоде. Развитие осложнений отмечено в 1,2% процедур, при этом частота инфекций и кровотечений составила 0% и 0,3% соответственно.

Хотя в некоторых исследованиях [33] сообщалось о лучших результатах на ранних стадиях липедемы по сравнению с прогрессирующими стадиями, отсутствуют согласованные критерии определения идеального времени для липосакции. На поздних стадиях липедемы требуется несколько этапов для удаления большего количества жировой ткани и предотвращения повторного отложения жира.

В сложных и запущенных случаях липедемы может быть рассмотрен более инвазивный хирургический подход, состоящий из иссечения больших локализованных отложений жировой ткани.

Клинический пример

Пациентка М., 35 лет, обратилась с жалобами на избыточный объем нижних конечностей. На диспропорциональное развитие нижних конечностей обратила внимание с подросткового возраста. Схожие конституциональные особенности имеются у ближайших родственников по линии матери. Отмечает, что при снижении массы тела и редукции объема верхних конечностей и туловища объем нижних конечностей меняется незначительно. По имеющимся анамнестическим данным и данным клинико-инструментальных исследований значимой сопутствующей патологии не выявлено. При осмотре на обеих нижних конечностях отмечается выраженная гипертрофия подкожно-жировой клетчатки в области голеней и бедер. Обращает на себя внимание крупнобугристая структура жировой ткани, умеренная болезненность при пальпации. Для проведения дифференциальной диагностики с лимфедемой была выполнена флуоресцентная лимфография с использованием индоцианина зеленого (ICG), по результатам которой данных о наличии патологии лимфатической системы не выявлено. Верифицирован диагноз: липедема нижних конечностей 2—3-го типа (рис. 1).

Рис. 1. Вид пациентки М. спереди и сзади до операции.

Ввиду предстоящего большого объема оперативного вмешательства рекомендовано этапное хирургическое лечение. Первым этапом выполнена вибрационная липосакция гипертрофированной подкожно-жировой клетчатки обеих голеней. Получено по 2100 мл липоаспирата с каждой стороны. Далее последовательно, с интервалом 4 мес между этапами, выполнена вибролипосакция левого бедра с феморопластикой, затем правого бедра с феморопластикой. Объем липоаспирата составил 4300 мл и 4500 мл с каждой стороны соответственно. Послеоперационный период осложнился локальным расхождением краев раны в проксимальной трети бедра, проводилось консервативное лечение — с положительной динамикой. По данным контрольных замеров, через 6 мес после операции достигнута выраженная положительная редукция отека. По данным расчетов, выполненных с помощью программы для расчета объема ноги «калькулятор объема» [34], объем левой нижней конечности и правой нижней конечности уменьшился на 5340 мл и 5550 мл соответственно (рис. 2).

Рис. 2. Вид пациентки М. спереди и сзади через 6 мес после 3-го этапа операции.

Заключение

Липедема является хроническим, прогрессирующим генетически обусловленным заболеванием, характеризующимся аномальным разрастанием подкожно-жировой клетчатки. Основными методами диагностики липедемы являются физикальный осмотр, анализ клинико-анамнестических данных и проведение флуоресцентной лимфографии для определения наличия сопутствующей лимфатической недостаточности и/или дифференциальной диагностики с лимфедемой. Стоит учитывать, что более половины пациентов с липедемой страдают ожирением, и начало лечения должно проводиться путем воздействия на модифицируемые факторы риска, в том числе на снижение массы тела до значений, близких к нормальному уровню индекса массы тела. Хирургический метод лечения липедемы является основным на сегодняшний день. Использование липосакции как основного метода хирургического лечения липедемы зарекомендовало себя в качестве эффективного инструмента для работы с избытками жировой ткани. Важно отметить, что в отличие от эстетических операций по коррекции контуров тела хирургическое лечение при липедеме показано еще и по причине неизбежного возникновения вторичной лимфатической недостаточности и лимфедемы, поэтому лечение должно проводиться своевременно.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — В.Ю. Ивашков, С.В. Семенов

Сбор и обработка материала — С.Д. Гасанова, Р.И. Дахкильгова, А.Ю. Легоньких, И.Г. Арутюнов

Написание текста — С.В. Семенов

Научное редактирование — В.Ю. Ивашков, А.В. Колсанов, А.Н. Николаенко

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Participation of authors:

Concept and design of the study — V.Yu. Ivashkov, S.V. Semenov

Data collection and processing — S.D Gasanova, R.I. Dakhkilgova, A.Yu. Legonkikh, I.G. Arutyunov

Text writing — S.V. Semenov

Scientific editing — V.Yu. Ivashkov, A.V. Kolsanov, A.N. Nikolaenko

Funding. The study had no sponsorship.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail



Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.