Агрессивная ангиомиксома - сравнительно редкая опухоль тазово-промежностной области, поражающая преимущественно женщин 30-50 лет. Предполагается, что первично заболевание возникает в глубоких слоях вульвы и влагалища [1]. Постепенно распространяясь по мягким тканям паравагинальной и параметральной клетчатки, прямокишечно-влагалищной перегородки, промежности, ретциевого пространства, обтураторной ямки, опухоль достигает больших размеров [2]. Основными ее признаками являются бессимптомное течение и отсутствие метастазирования при наличии склонности к глубокой инвазии и рецидивам после хирургического лечения [1, 2]. При беременности агрессивная ангиомиксома встречается крайне редко, и за последние 30 лет в литературе описано всего около 10 случаев [3-5]. Представленное ниже клиническое наблюдение демонстрирует типичные для данной ситуации трудности диагностики, сомнения врачей и сложности оперативного лечения заболевания.

Клиническое наблюдение

Первобеременная Х., 23 лет, соматически здорова. Менструальная функция без особенностей. Беременность первая, желанная. При скрининговом ультразвуковом исследовании в 12 нед гестации впервые выявлено образование 118×82×69 мм, неправильной формы без четкой капсулы, гипоэхогенной неоднородной структуры, с единичными локусами васкуляризации, располагавшееся справа и сзади от матки. При наружном осмотре визуальных признаков заболевания не было. При влагалищном исследовании в малом тазу справа от матки пальпировалось образование желеобразной консистенции, безболезненное, отклоняющее матку влево. Уровень онкомаркера СА-125 составил 20 МЕ/л. После консультации онколога состояние было расценено как опухоль забрюшинного пространства, пациентке предложена магнитно-резонансная томография (МРТ) и при подтверждении диагноза - хирургическое лечение. Однако пациентка от дальнейшего обследования и возможного оперативного вмешательства отказалась. При динамическом наблюдении общее состояние пациентки не страдало. С 30-й недели беременности опухоль стала определяться визуально как асимметрия правой ягодицы в положении лежа, усиливающаяся в положении стоя (рис. 1 и далее). С 37-й недели гестации при влагалищном исследовании отмечалось значительное выбухание правой боковой стенки влагалища, по данным ультразвукового исследования отмечен рост опухоли до 140×99×75 мм. Родоразрешение произведено в 38 нед беременности путем кесарева сечения (показания - осложненная миопия). Извлечен живой новорожденный массой 3330 г без признаков асфиксии. При ревизии органов малого таза справа в параметрии определялся верхний полюс образования эластической консистенции (рис. 2). Удаление опухоли с техническими сложностями произведено преимущественно тупым путем. Обращала на себя внимание сравнительно небольшая кровоточивость тканей. Общий объем кровопотери составил 600 мл. Течение послеоперационного периода и лактационная функция без особенностей. После получения окончательного патоморфологического заключения и консультации онколога пациентка выписана с ребенком домой.

Макроскопически опухоль массой 700 г с большим числом отрогов, солидная, без полостей, мягкоэластической консистенции, блестящая на разрезе (рис. 3). Ткань опухоли при микроскопическом исследовании малоклеточная, клетки мономорфные, некрупные, форма их ближе овоидной или веретеновидной (рис. 4). Митозы в поле зрения встречаются очень редко. Строма опухоли с рыхло расположенными коллагеновыми волокнами, явлениями миксоматоза, окрашивается в красный цвет по Ван-Гизону (рис. 5), в ней неравномерно распределены различные по размеру и форме сосуды, встречаются кластеры миоидных клеток типа миофибробластов. Иммуногистохимическое исследование показало, что опухолевые клетки экспрессируют виментин, актин, десмин (рис. 6, 7). Отмечается ядерная экспрессия рецепторов эстрогена и прогестерона (рис. 8, 9). CD34 - позитивное окрашивание эндотелия многочисленных сосудов. В части клеток опухоли определяется положительная экспрессия коллагена IV типа (рис. 10). Пролиферативная активность опухолевых клеток низкая, положительная экспрессия Ki-67 наблюдалась менее чем в 3% опухолевых клеток (рис. 11).

Течение послеоперационного периода без осложнений. Лактация прекратилась спонтанно через 1,5 мес. Контрацепция с учетом стероидной зависимости опухоли с использованием презерватива.

Контрольное обследование через 3 мес после операции выявило признаки рецидивирования опухоли до первоначальных размеров. При визуальном осмотре промежность не деформировна, отмечается небольшая асимметрия за счет увеличения правой ягодицы (рис. 12). МРТ выявило справа в полости малого таза с распространением от параректальной (выше ануса на 1,8 см) до паравезикальной областей солидное образование неправильной формы больших размеров, достаточно однородной структуры, с четкими неровными контурами, размером 4,8×7,4×11,8 см, с диффузным типом накопления контрастного вещества. Данное образование оказывает объемное воздействие на прямую кишку, смещая ее влево (граница между серозной оболочкой кишки и образованием местами нечеткая); образование также прилежит к матке и мочевому пузырю (между ними определяется жировая прослойка), деформируя их, и к внутренней запирательной мышце, вызывая нерезкую ее деформацию. При ультразвуковом исследовании образование аналогичных размеров, гипоэхогенной структуры, визуализируются единичные локусы кровотока (рис. 13).

Сочетание беременности и онкологических заболеваний является одной из наиболее трудных проблем современного акушерства. Чаще встречаются ситуации, когда беременность возникает на фоне уже диагностированного и, как правило, подвергшегося радикальному лечению неопластического процесса. Реже акушер-гинеколог имеет дело с впервые выявленным заболеванием, которое достаточно сложно верифицировать в связи с невозможностью использования при беременности наиболее информативных методов диагностики. Возникает дилемма - возможно ли пролонгировать беременность в интересах еще нерожденного ребенка или ее необходимо прервать для сохранения жизни женщины. В последние годы знания врачей и их лечебно-диагностические возможности значительно расширились, что позволяет не только пролонгировать беременность, но и в ряде случаев проводить специфическую терапию основного заболевания без ущерба для здоровья плода. Тем не менее в ряде случаев мы встречаемся с редкими видами опухолей, вопрос тактики ведения которых остается открытым. К числу таких новообразований относятся неорганные опухоли забрюшинного пространства. И хотя их доля в общей онкозаболеваемости невелика (0,03-0,3%), они часто представлены злокачественными саркомами с крайне неблагоприятным прогнозом и низкой пятилетней выживаемостью. Значительно реже, а при беременности казуистически редко, встречается агрессивная ангиомиксома. По структуре она относится к пограничным опухолям мезенхимальной природы, не метастазирует, но отличается высокой локальной агрессивностью и связанным с ней рецидивированием процесса после хирургического лечения [1, 6]. Именно эти признаки позволили T. Steeper и J. Rosai [6] в 1983 г. предложить термин «агрессивная ангиомиксома» для особого типа мягкотканной гинекологической опухоли. Учитывая локализацию опухоли, при физикальном обследовании ее часто принимают за кисту бартолиниевой железы, кисту влагалища, грыжу или липому. Так как опухоль не вызывает симптомов обструкции или сдавления органов малого таза, на момент удаления она обычно имеет большие размеры [7]. Макроскопически опухоль представляет собой образование более 10 см (иногда и 20 см) в диаметре, с дольчатым контуром, резиноподобной консистенции, блестящей поверхностью, розовой и красно-коричневой поверхностью, часто спаяна с окружающими тканями. Окончательный диагноз заболевания устанавливается только морфологически, при этом верификация агрессивной ангиомиксомы на световой микроскопии и рутинных гистологических окрасках невозможна. Микроскопически опухоль дифференцируют с ангиомиофибробластомой, ботриоидной псевдосаркомой, поверхностной ангиомиксомой, миксоидной нейрофибромой, миксоидной злокачественной фиброзной гистиоцитомой и миксоидной липосаркомой. Иммуногистохимически клетки опухоли демонстрируют характеристики, характерные для фибробластов и миофибробластов, и являются гормонально-зависимыми: клетки опухоли позитивны на виментин, десмин, актин, CD34, а также рецепторы к эстрогену и прогестерону [8]. Положительная реакция с белком S100 и MSA (muscle-specificactin) отсутствует [9]. Строма опухоли не дает положительного окрашивания при гистохимических реакциях на слизеподобные вещества, поэтому блестящая поверхность опухоли является следствием отека.

Ретроспективно анализируя ситуацию, можно с большой долей уверенности утверждать, что установление точного диагноза в описанном выше клиническом наблюдении без проведения хирургического удаления опухоли было бы невозможно. Прежде всего казуистическая редкость агрессивной ангиомиксомы не позволила врачам предположить подобный вариант неоплазии. Проведение биопсии во время беременности вряд ли помогло бы уточнить характер опухолевого процесса, так как зачастую дезориентированный неспецифичностью морфологической картины морфолог расценивает полученный материал как неопухолевую отечную соединительную ткань. Быстрый рост образования у пациентки Х., свойственный обычно злокачественным процессам, и отсутствие возможности проведения дифференциальной диагностики поставил перед врачами вопрос о необходимости оперативного лечения с возможным проведением в последующем химио- или лучевой терапии. Однако такая тактика потребовала бы досрочного прерывания беременности, от которого пациентка категорически отказалась. Беременность под строгим клинико-лабораторным контролем была пролонгирована. При достижении срока зрелости плода пациентка была родоразрешена путем кесарева сечения, а опухоль удалена. При морфологическом исследовании она была расценена как агрессивная ангиомиксома. Иммуногистохимический анализ выявил экспрессию рецепторов к прогестерону всеми клетками опухоли (практически 100% ядерная экспрессия), что объясняет ее быстрый рост во время беременности и быстрый рецидив до предоперационного размера уже через 3 мес. В наблюдении пролиферативная активность клеток опухоли выше (до 3%), тогда как в случаях, не связанных с беременностью, пролиферативная активность по Ki-67 не превышает 1% [7]. Анализ литературы [9] подтверждает, что агрессивная ангиомиксома является стероидзависимой. Кроме прогестероновых рецепторов, в ней часто находят эстрогеновые [8, 10]. В связи с этим некоторые авторы [11] предполагают возможность гормональной терапии этого заболевания. Однако признанным методом лечения агрессивной ангиомиксомы до настоящего времени остается хирургический. И хотя его использование ввиду больших размеров опухоли и ее локальной инвазии нередко сопряжено с техническими сложностями и высокой частотой осложнений, альтернативная терапия пока не нашла широкого применения даже с целью профилактики рецидивов [12]. Трудности, с которыми столкнулись хирурги в конкретном наблюдении, отчетливо демонстрируются внешним видом удаленной опухоли. Также очевидно, что полностью удалить опухолевую ткань при этом не удалось. Насколько это критично? В проведенных ранее исследованиях [1, 14] показано, что максимально радикальное и неполное удаление опухоли даже без проведения лучевой и химиотерапии одинаково часто сопровождается рецидивом опухолевого роста - до 30-40%. В связи с этим все пациенты, независимо от размеров опухоли и объема проведенной операции, подлежат наблюдению на протяжении продолжительного времени (десятилетия) с проведением МРТ в динамике. В случае выявления рецидива опухолевого роста рекомендовано повторное оперативное вмешательство.

Конфликт интересов отсутствует.