Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Альпидовская О.В.

ФГБОУ ВО «Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова» Минобрнауки России

Острая расслаивающая аневризма аорты с разрывом у пациента с синдромом Нунана после повторного инфицирования SARS-CoV-2

Авторы:

Альпидовская О.В.

Подробнее об авторах

Просмотров: 164

Загрузок: 11


Как цитировать:

Альпидовская О.В. Острая расслаивающая аневризма аорты с разрывом у пациента с синдромом Нунана после повторного инфицирования SARS-CoV-2. Профилактическая медицина. 2024;27(8):73‑75.
Alpidovskaya OV. Acute dissecting aortic aneurysm with rupture in a patient with Noonan syndrome following SARS-CoV-2 re-infection. Russian Journal of Preventive Medicine. 2024;27(8):73‑75. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/profmed20242708173

Рекомендуем статьи по данной теме:
Са­хар­ный ди­абет 2-го ти­па и COVID-19: пре­дик­то­ры ле­таль­но­го ис­хо­да. Про­фи­лак­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2023;(11):53-56
Сим­пто­мы у па­ци­ен­тов, пе­ре­нес­ших SARS-CoV-2 с кри­ти­чес­кой сте­пенью по­ра­же­ния ле­гоч­ной тка­ни (КТ-4). Про­фи­лак­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2023;(11):69-77
Тром­боз ле­во­го же­лу­доч­ка и ос­трая сер­деч­но-со­су­дис­тая не­дос­та­точ­ность у па­ци­ен­тов пос­ле ин­фи­ци­ро­ва­ния SARS-CoV-2. Про­фи­лак­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2023;(11):78-81
Про­те­зи­ро­ва­ние то­ра­ко­аб­до­ми­наль­но­го от­де­ла аор­ты в объе­ме Extent I из ле­вос­то­рон­ней то­ра­ко­то­мии у па­ци­ен­тки с ги­гантской вен­траль­ной гры­жей пе­ред­ней стен­ки жи­во­та. Кар­ди­оло­гия и сер­деч­но-со­су­дис­тая хи­рур­гия. 2023;(5):555-559
Оф­таль­мо­ло­ги­чес­кие про­яв­ле­ния COVID-19. Вес­тник оф­таль­мо­ло­гии. 2023;(5):81-88
Ало­пе­ция и COVID-19: воз­мож­ные эти­опа­то­ге­не­ти­чес­кие ва­ри­ан­ты и прин­ци­пы ле­че­ния. Воп­ро­сы ку­рор­то­ло­гии, фи­зи­оте­ра­пии и ле­чеб­ной фи­зи­чес­кой куль­ту­ры. 2023;(5):56-63
Осо­бен­нос­ти ме­ди­цин­ской ре­аби­ли­та­ции па­ци­ен­тов, пе­ре­нес­ших но­вую ко­ро­на­ви­рус­ную ин­фек­цию. Воп­ро­сы ку­рор­то­ло­гии, фи­зи­оте­ра­пии и ле­чеб­ной фи­зи­чес­кой куль­ту­ры. 2023;(5):64-69
Но­вая ко­ро­на­ви­рус­ная ин­фек­ция во II три­мес­тре бе­ре­мен­нос­ти: пе­ри­на­таль­ные и ма­те­рин­ские пос­ледствия. Рос­сий­ский вес­тник аку­ше­ра-ги­не­ко­ло­га. 2023;(6):34-41
Пос­ледствия COVID-19 на от­да­лен­ном эта­пе пос­ле гос­пи­та­ли­за­ции по дан­ным кли­ни­ко-инстру­мен­таль­ных и ла­бо­ра­тор­ных ме­то­дов ис­сле­до­ва­ния. Кар­ди­оло­ги­чес­кий вес­тник. 2023;(4):56-66
Оцен­ка ла­бо­ра­тор­ных по­ка­за­те­лей в раз­ные пе­ри­оды ко­ро­на­ви­рус­ной ин­фек­ции у па­ци­ен­тов гас­тро­эн­те­ро­ло­ги­чес­ко­го про­фи­ля. До­ка­за­тель­ная гас­тро­эн­те­ро­ло­гия. 2023;(4):89-94

Введение

Американские исследователи из Yale School of Public Health опубликовали статью, в которой указали, что невакцинированный переболевший человек подвергается повторному заражению COVID-19 (Corona Virus Disease 2019 — коронавирусная инфекция 2019) с наибольшей вероятностью в период от 3 мес до 5,1 года после достижения пикового значения антител. Вероятность повторного заболевания составит 5% через 3 мес после первого эпизода и 95% через 5 лет [1, 2]. Течение COVID-19 может быть нетипичным у некоторых пациентов с наследственными заболеваниями. Синдром Нунана является генетически гетерогенным заболеванием, в 50% случаев выявляется мутация гена PTPN11 (12q24.13), кодирующего нерецепторную фосфотирозинфосфатазу SYP-2. В основе лежат нарушения регуляции проведения внутриклеточного сигнала по Ras/MAPK-пути (Ras/митоген-активируемая протеинкиназа; Ras/mitogen-activated protein kinase). Данный путь регулирует клеточный цикл, рост и дифференциацию клеток. В клинической картине при синдроме Нунана выявляются пороки развития мочеполовой и сердечно-сосудистой систем [3—11]. Со стороны сердечно-сосудистой системы могут быть выявлены стеноз легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки.

Возможны ограниченные изменения органов в пределах одной системы (кости, сердце, система крови и т.д.) либо сочетание изменений в разных тканях и органах, что и определяет клиническую симптоматику. В некоторых случаях может быть бессимптомное течение.

Далее представлен редкий случай развития дегенерации аневризмы аорты после повторного инфицирования SARS-CoV-2 (Severe Acute Respiratory Syndrome CoronaVirus 2) у пациента с синдромом Нунана.

Описание клинического случая

Пациент 27 лет заболел примерно за 2 нед до обращения за медицинской помощью. Отмечал повышение температуры тела до 37,1—37,2 °C, общее недомогание. Позднее температура тела стала повышаться до 37,8—38,0 °C, принимал жаропонижающие средства. Примерно через 2 нед после появления первых симптомов болезни в течение суток отмечал появление боли за грудиной, позже боль начала нарастать, периодически принимала сжимающий характер в левой половине грудной клетки с иррадиацией под левую лопатку. В связи с сохраняющейся болью пациент в экстренном порядке доставлен в реанимационное отделение республиканской кардиологической больницы, где находился в течение 30 мин от момента поступления. Анамнез жизни: курение, злоупотребление алкоголем отрицал. Перенесенные заболевания: в феврале 2023 г. (примерно за 1 год до повторного инфицирования SARS-CoV-2) перенес вирусную интерстициальную пневмонию легкой степени (COVID-19, лабораторно подтвержденный). При эхокардиографии с цветным допплеровским исследованием патология не выявлена. В 15-летнем возрасте у пациента диагностирован синдром Нунана без поражения сердечно-сосудистой системы, коронарный анамнез отрицал. Диагноз установлен по результатам молекулярно-генетического анализа и клинической симптоматики (крыловидные складки на шее).

При поступлении состояние тяжелое. В легких дыхание жесткое, выслушивались мелкопузырчатые хрипы, частота дыхательных движений 22 в 1 мин. Тоны сердца приглушены, при аускультации выслушивался диастолический шум на аорте, в точке Боткина, левая граница сердца по левой среднеключичной линии, частота сердечных сокращений 54 в 1 мин, уровень артериального давления 70/50 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Оценка состояния по шкале NEWS2 (National Early Warning Score, для оценки тяжести течения COVID-19) составляла 9 баллов (при максимальной степени тяжести — 11 баллов).

Лабораторно-инструментальные методы исследования. В общем анализе крови: л. 13,5×109/л, п. н. 13%, с. н. 73%, лимф. 6%, мон. 8%, СОЭ 66 мм/ч. Значение тропонина T составляло 0,015 нг/мл. В коагулограмме: протромбиновый индекс 70,7%, международное нормализованное отношение 1,27, активированное парциальное тромбопластиновое время 31,9 с, фибриноген 3,7 г/л. Экспресс-тест на РНК вируса SARS-CoV-2 был положительным.

В качестве дообследования выполнена компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки, получены следующие данные: справа в S2, S3, S4, S5 и слева в S4 и S5 участки снижения пневматизации за счет интерстициальных изменений по типу «матового стекла». Структура корней сохранена и не расширена. Заключение: двусторонняя полисегментарная интерстициальная пневмония. КТ-3 (75% поражения легочной ткани). В экстренном порядке проведена мультиспиральная КТ и выявлена КТ-картина острой расслаивающей аневризмы дуги аорты с переходом острого расслаивания стенки на нисходящий отдел грудной, проксимальный сегмент брюшной аорты (тип B по Стэнфорду, тип III по Дебейки). На электрокардиограмме острой патологии не было.

Вводили дексазон, мезатон 1 мл внутримышечно, дофамин внутривенно капельно. На фоне посиндромной терапии состояние было тяжелым, внезапно наступил летальный исход. При осмотре дежурным терапевтом зафиксирована клиническая смерть, реанимационные мероприятия были безуспешными.

При секционном исследовании в грудной (в левой плевральной) полости выявлено около 3,4 л крови и сгустков. Определялись признаки расслаивающей аневризмы аорты (см. рисунок на цв. вклейке) с разрывом, начиная выше на 4 см с уровня аортального кольца до бифуркации аорты, со спастической окклюзией устьев всех ветвей грудного и брюшного отделов, в просветах тромботических масс не было. Ширина ложного канала 4,4 см. При гистологическом исследовании отмечено отслоение эндотелиального и эластического слоев аорты от адвентициального слоя аорты.

Клинический случай.

а — макроскопическая картина расслоения аорты; б — слоистое строение стенки аорты нарушено вследствие щелевидных пространств расслоения, на которых определяются тромботические наложения. Окраска гематоксилином и эозином, ×400.

В стенке аорты отмечалось разрушение ламеллярных единиц. Основными патогистологическими признаками этого процесса явились медионекроз, нарушение ориентации гладкомышечных клеток, фрагментация эластических волокон и воспалительная лимфоцитарно-макрофагальная инфильтрация.

При сопоставлении клинической картины данных инструментальных методов исследований и аутопсии установлен следующий патолого-анатомический диагноз: новая коронавирусная инфекция COVID-19. (Результат вирусологического исследования секционного материала (ткань легкого): РНК коронавируса SARS-CoV-2 обнаружена в ткани легкого.) Расслаивающая аневризма аорты (тип B Стэнфорду, тип III по Дебейки) (РНК коронавируса SARS-CoV-2 обнаружена в области расслаивающей аневризмы аорты) с разрывом в грудном отделе.

Фоновое заболевание: синдром Нунана. Осложнения: отек легких. Двусторонняя полисегментарная вирусная интерстициальная пневмония. Острый респираторный дистресс-синдром. Левосторонний гемоторакс.

Обсуждение

В представленном случае описана дегенерация аневризмы аорты у пациента с синдромом Нунана с повторным инфицированием SARS-CoV-2. Известно, что COVID-19 опосредует высокий риск ряда сердечно-сосудистых осложнений. Патогенетические механизмы сводятся к следующим факторам: инфекция COVID-19 подавляет ангиотензинпревращающий фермент 2 и активирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему (РААС), вызывая гипертензивное состояние и органную активизацию РААС в аорте, что может привести к расслоению аорты. Важная роль в этом процессе отводится воспалению, так как при нарушении поддерживающей структуры кровеносных сосудов (что обычно вызвано рядом факторов: это артериальная гипертензия, атеросклероз, наследственные соединительнотканные дисплазии — синдромы Марфана, Нунана, Лойеса—Дитца, Морганьи—Адамса—Стокса, Элерса—Данло) [4—13], белки разрушаются, и их остатки высвобождаются в кровоток. Организм воспринимает эти частицы как чужеродные и активирует иммунную систему для защиты, что обусловливает воспаление в данной области. Таким образом, гиперцитокинемия и гипервоспалительное состояние тесно связаны с дегенеративными изменениями сосудов, которые могут предрасполагать к расслоению аневризмы сосудов, изменению размера или морфологии и, как следствие, к разрыву аневризмы.

Заключение

Клинический случай демонстрирует изменения в легких и аорте у пациента с синдромом Нунана, которые появились после повторного инфицирования SARS-CoV-2, осложненного развитием тяжелой вирусной интерстициальной пневмонии, расслаивающей аневризмы и разрыва аорты.

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail



Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.