Феномен куполообразной макулы (КМ) был впервые описан французским офтальмологом D. Gaucher и соавт. в 2008 г. как выпуклый выступ макулы внутри стафиломы у пациентов с высокой миопией [1]. Он характеризуется наличием особого строения заднего полюса глаза в виде куполообразной деформации за счет локального утолщения слоев склеры. Данная анатомическая особенность может носить как монолатеральный, так и двусторонний характер. Выявлен этот феномен с помощью анализа оптических когерентных томограмм высокого разрешения (EDI-OCT), на которых диагностировали куполообразно приподнятую линию пигментного эпителия. Ниже определяли неравномерный по толщине слой сосудов хориоидеи с выраженным куполообразным утолщением склеры под ним [2, 3]. Возможны различные варианты строения купола — от полной симметрии относительно фовеолы до выраженных асимметричных куполообразных деформаций заднего полюса. КМ может быть выявлена при проведении оптической когерентной томографии (ОКТ) только в горизонтальном или только в вертикальном срезе, либо визуализироваться на обеих томограммах, что указывает на особенности рельефа заднего полюса в целом и формы купола в частности [4, 5]. Распространенность К.М., по данным разных авторов [1, 5], варьирует от 10,7 до 20,1% у пациентов с близорукостью средней и высокой степени. Описан случай обнаружения этого феномена на фоне эмметропии [6].

Окончательной причины формирования КМ на сегодняшний день не выяснено. По мнению ряда исследователей, в формировании данной особенности играют роль необычные сочетания генетических факторов и факторов окружающей среды [7—9].

В большинстве случаев при наличии КМ все слои сетчатки прилежат, пациент не предъявляет жалоб, а данная особенность строения заднего полюса может быть выявлена случайно при профилактическом офтальмологическом осмотре. Однако в ряде случаев на фоне КМ встречаются патологические состояния, вызывающие снижение зрения, жалобы пациента и требующие лечения. Чаще всего описана отслойка нейроэпителия (ОНЭ) с наличием хориоидальной неоваскуляризации (ХНВ) и без нее, вызывающая снижение остроты зрения, метаморфопсии, микропсии, появление пятна в центральном поле зрения [10, 11].

Дискутабельным на сегодняшний день остается вопрос о причинах появления субретинальной жидкости при КМ без ХНВ. В одной из гипотез рассматривается вариант появления субретинальной жидкости из-за нарушения ее оттока через локальное утолщение склеры за счет декомпенсации хориокапилляров при росте купола [12]. Во второй гипотезе усматривается связь КМ с центральной серозной хориоретинопатией (ЦСХР), не случайно у ряда пациентов при проведении флюоресцентной ангиографии (ФАГ) выявляют точки просачивания по типу «фара» или «дым из трубы», характерные для классической ангиографической картины ЦСХР [11, 13].

При наличии КМ на обоих глазах возможны патологические изменения как на одном глазу, так и билатерально.

Интересным и пока необъяснимым является рост купола с течением времени, о чем свидетельствуют результаты 2-летнего наблюдения A. Ellabban и соавт. [14]. При этом острота зрения пациентов на протяжении всего периода наблюдения оставалась стабильной. Также недавно появилось 7-летнее наблюдение пациента с КМ в сочетании с ОНЭ, острота зрения на протяжении всего периода оставалось стабильной [15, 16].

Куполообразное строение макулы, особенно с наличием ОНЭ, часто маскируется и становится очень похожим на беспигментное новообразование, прежде всего гемангиому хориоидеи (ГХ) [17]. Дифференциальная диагностика этих состояний является достаточно сложной и трудоемкой задачей, решить которую под силу только специализированным центрам, обладающим высокотехнологичным оснащением.

Цель работы — на примере двух клинических случаев показать возможности дифференциальной диагностики между ГХ и мало описанной и плохо диагностируемой патологией — КМ — с помощью современного спектра инструментально-диагностических методов исследований.

С целью дифференциальной диагностики приведены два клинических случая — КМ и Г.Х. Пациентам, помимо стандартного офтальмологического обследования, выполнены ОКТ высокого разрешения и ангио-ОКТ с помощью прибора Optovue RTVue XR 100 «Avanti» (США), ультразвуковое исследование (УЗИ) в режиме В-сканирования с использованием прибора UD-6000 «Tomey» (Япония), цветное фотографирование и ФАГ с применением TDС 50 DX «Тopcon» (Япония), магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга и орбит с помощью прибора Magnetom Espree 1,5T «Siemens» (Германия).

Клинический пример 1. Пациент С. 25 лет поступил в клинику Санкт-Петербургского филиала ФГАУ «МНТК “Микрохирургия глаза” им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава Р.Ф. в феврале 2016 г. с предварительным диагнозом ГХ правого глаза. Предъявлял жалобы на постепенное снижение остроты зрения правого глаза в течение нескольких лет. Из анамнеза известно, что миопия с юношеского возраста на правом глазу составляла 3,5 дптр, на левом — 9,0 дптр. На левом глазу были выполнены склеропластика в 2005 г., лазерная рефракционная операция — в 2009 г. Ухудшение зрения правого глаза заметил около 5 лет назад. После проведения курса инстилляций нестероидных противовоспалительных препаратов отмечал восстановление остроты зрения. Через 1 год вновь ухудшилось зрение с последующим восстановлением после аналогичного лечения. В 2014 г. снова заметил снижение остроты зрения правого глаза. Проходил обследование по месту жительства, где был поставлен диагноз ГХ.

На момент обследования в клинике в 2016 г. получены следующие объективные данные:

Vis OD 0,1,sph (–)2,5 дптр=0,15;

Vis OS 0,1, sph (–)3,5дптр, cyl (–)1,0 дптр ax60=0,55;

Биометрия OD/OS =24,51/30,25 мм.

На глазном дне: диск зрительного нерва (ДЗН) бледно-розовый, границы четкие, экскавация диска 3/10, перипапиллярно участки атрофии пигментного эпителия, ход и калибр сосудов не изменены, макулярный рефлекс отсутствует, ОНЭ с кистозными полостями, книзу от макулы «гравитационная дорожка» атрофии пигментного эпителия, периферия без патологических изменений. Область макулы отчетливо приподнята, что хорошо видно биомикроофтальмоскопически и подтвердилось при В-сканировании, которое показало нарушение конфигурации склеры и проминирование ее в полость глазного яблока (рис. 1, а,

По данным ОКТ высокого разрешения диагностировано выраженное куполообразное проминирование оболочек в горизонтальном срезе, причем без деформации в вертикальном. Получена четкая визуализация слоя средних и крупных сосудов хориоидеи, неравномерного на всем протяжении, с максимальным утолщением до 360 мкм. На горизонтальном срезе хорошо визуализируется склера, за счет ее локального утолщения сосудистая оболочка приподнята и создается эффект проминирования оболочек, напоминающий новообразование (рис. 2, а).

Выполнена 3D-ОКТ-реконструкция заднего отдела глаза, позволившая четко визуализировать особенности рельефа заднего полюса и показавшая, что макула находится между двумя стафиломами (рис. 2, б).

С целью дальнейшей дифференциальной диагностики пациенту проведена ФАГ. По ее данным выявлены обширные по площади зоны гиперфлюоресценции в артериальной фазе с небольшим накоплением красителя в артериовенозной и ослаблением свечения в поздней фазе исследования (рис. 3, а—в),

Пациенту была проведена МРТ головного мозга и орбит, на которой выявлены особенности анатомического строения глазных яблок и орбит (рис. 4).

Таким образом, при анализе клинической картины и полученных инструментально-диагностических данных был исключен диагноз ГХ и диагностирована КМ с ОНЭ с наличием зон просачивания (по ФАГ) по типу «дым из трубы» и «фара».

Клинический пример 2. Пациент В. 52 лет был направлен в клинику в августе 2016 г. с диагнозом «Новообразование хориоидеи правого глаза». Предъявлял жалобы на метаморфопсии и ухудшение зрения правого глаза, появившееся около 1 года назад. До этого видел всегда хорошо, травм и офтальмологических операций не было.

На момент обследования в клинике в 2016 г. получены следующие объективные данные:

Vis OD 0,1, sph (+)1,5 дптр =0,8;

Vis OS 1,0;

Биометрия OD/OS =22,72/23,24 мм.

На глазном дне: ДЗН бледно-розовый, границы четкие, ход и калибр сосудов не изменены, в макуле рельеф глазного дна куполообразно изменен за счет высокопроминирующего очага желто-розового цвета с ОНЭ и субретинальным дебрисом (рис. 5, а).

Ультразвуковое В-сканирование в заднем полюсе в области макулы показало неизмененную конфигурацию склеры, над ней — наличие оптически плотной утолщенной ткани, что соответствует ГХ (рис. 5, б).

По данным ОКТ высокого разрешения определяется куполообразная деформация пигментного эпителия, под ней — выраженное расширение слоя крупных и средних сосудов хориоидеи без признаков хориокапиллярной компрессии, границы сосудистой оболочки и склеры не визуализируются из-за размеров образования; измерение толщины хориоидеи в связи с этим не представляется возможным, в отличие от предыдущего клинического примера, где четко видна была вся сосудистая оболочка и ее граница со склерой (рис. 6, а).

По результатам выполненной ангио-ОКТ определяются расширенные сосуды хориоидеи, что встречается и при других заболеваниях, например при хронической ЦСХР и полиповидной васкулопатии (см. рис. 6, а). Однако данный метод исследования позволяет визуализировать сосуды хориоидеи только при отсутствии выраженной пигментации опухоли. Кроме послойного изображения соотношения анатомических хориоретинальных структур, он дает возможность регистрировать движение крови по сосудам на различных уровнях сканирования. Дифференцировать новообразованные сосуды в стадии их формирования и полностью исключить диагноз новообразования этим методом пока не удается [18].

3D-реконструкция заднего отдела глаза позволила хорошо визуализировать особенности рельефа заднего полюса (рис. 6, б). Она существенно отличается от таковой в первом клиническом случае.

ФАГ позволила выявить в ранней артериальной фазе с носовой стороны от макулы патологические сосуды с выраженным диффузным накоплением красителя в артериовенозной и венозной фазах и с вымыванием красителя в поздней фазе исследования (рис. 7, а—в).

МРТ головного мозга и орбит с контрастированием показала, что глазные яблоки пациента имеют правильное строение, симметричны, в задних отделах правого глазного яблока в проекции хориоидеи и сетчатки — небольшой локальный участок изменения интенсивности МР-сигнала, распространяющийся вдоль внутренней стенки глаза, толщиной до 2 мм, минимально накапливающий контрастное вещество (рис. 8, а,

Учитывая анализ клинической картины и полученные инструментально-диагностические данные, был выставлен диагноз ГХ, осложненной ОНЭ.

Постановка диагноза «Куполообразная макула» является достаточно непростой задачей. Биомикроофтальмоскопия и УЗИ в режиме В-сканирования, по нашему мнению, не всегда позволяют дифференцировать КМ и ГХ, особенно при недостаточном опыте в этой области. Однако В-сканирование может быть весьма полезным при дифференциальной диагностике остеомы, гемангиомы и меланомы хориоидеи. Важным неинвазивным высокоинформативным методом диагностики КМ является ОКТ высокого разрешения. Современные спектральные томографы позволяют глубоко и дифференцировано сканировать и визуализировать хориоидею и склеру с возможностью измерения их толщины. Данные приборы позволяют выполнять 2D- и 3D-ОКТ-реконструкцию заднего полюса, что важно для понимания анатомического строения заднего полюса глаза в целом и макулярной области в частности [20]. При К.М. линия пигментного эпителия куполообразно приподнята, под ней визуализируется вся сосудистая оболочка, видна ее граница со склерой, толщина сосудов хориоидеи может быть неравномерной, с локальными участками истончения и, наоборот, увеличения в зоне купола [21]. В то же время при гемангиоме видны расширенные средние и крупные сосуды хориоидеи с неизменным хориокапиллярным слоем, граница со склерой не видна. Измерить толщину сосудистой оболочки и визуализировать наружную границу гемангиомы возможно только при величине опухоли не более 0,9 мм [12, 22, 23].

ФАГ является важным дифференциально-диагностическим методом, однако она инвазивна и может быть выполнена не всем пациентам. При Г.Х. уже в доартериальной и ранней артериальной фазах хорошо визуализируется собственная сосудистая сеть новообразования, в зоне расположения которой в венозной фазе происходит накопление красителя, а в фазе рециркуляции — вымывание красителя. В то же время при КМ без ОНЭ могут быть выявлены признаки атрофии пигментного эпителия, а при КМ с ОНЭ возможны просачивание красителя по типу «дым из трубы» или «фара», просачивание из неопределенного источника по типу скрытой мембраны, яркая, хорошо очерченная гиперфлюоресценция в ранней фазе с последующим накоплением красителя при сочетании КМ с классической мембраной. Исследование с индоцианином зеленым не является обязательным для дифференциальной диагностики КМ и ГХ, однако может быть выполнено при использовании мультимодального подхода для установления особенностей клинического течения данных патологических состояний [24].

Окончательную точку в сложных дифференциально-диагностических случаях поможет поставить анализ данных МРТ головного мозга и орбит. Если такое исследование пациент выполнял ранее, сохранившиеся снимки также могут быть использованы при уточнении диагноза, так как КМ скорее всего существует с раннего детского возраста. При К.М. будет отчетливо видна деформация склеры. Визуализация головного мозга и орбит позволяет также выявить наличие асимметрии в их строении, что, возможно, поможет выяснить причины развития деформации макулы. Кроме того, МРТ позволяет наиболее достоверно определить величину ПЗО глаза и составить представление о его истинных размерах. При измерении ПЗО ультразвуковым методом в режиме А-сканирования при КМ полученные результаты весьма относительны, так как измерение данным способом происходит по оптической оси. Эхо-сигнал отражается от куполообразно приподнятого заднего полюса, а полученный результат не является максимальной длиной глаза. Измерение на томограммах можно провести от оптического центра роговицы до максимально удаленной части заднего полюса, а также по оптической оси с учетом склерального купола, что, на наш взгляд, является более достоверным методом измерения ПЗО глаза у пациентов с описываемой анатомической особенностью.

Таким образом, диагноз «Куполообразная макула» на сегодняшний день является сложным для постановки прежде всего ввиду малой информированности офтальмологов о наличии такой патологии макулы. Выявление данной анатомической особенности только с помощью биомикроофтальмоскопии может быть затруднительно и требует специальных навыков и опыта. Проведение ОКТ высокого разрешения и ФАГ с правильной интерпретацией полученных данных позволяет избежать диагностических ошибок.

Пациенты с КМ требуют наблюдения в динамике, так как на фоне данной деформации области макулы возможны формирование ХНВ, развитие ЦСХР. Также возможен рост купола со временем, что приводит к изменению ПЗО глазного яблока и может имитировать растущее новообразование и менять рефракцию глаза.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: М.Г., М.М., Э.Б.

Сбор и обработка материала: М.М., М.Г., Э.Б., В.Ф., Г. Т.

Написание текста: М.М.

Редактирование: М.Г., Э.Б.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Сведения об авторах

Мелихова Мария Владимировна — врач-офтальмолог

e-mail: a.m.v@bk.ru

https://orcid.org/0000-0001-9808-1950