Гемангиома диска зрительного нерва (ДЗН) — редко встречающаяся гамартома. Впервые это состояние было описано J.D. Gass и R. Braunstein в 1971 г. [1].

Выделяют два морфологических типа гемангиом ДЗН — кавернозную и капиллярную. В первом случае гистологически выявляются крупные сосудистые полости с эндотелиальной выстилкой, отграниченные фиброглиальными септами, а во втором — мелкая сеть кровеносных сосудов капиллярного строения без формирования крупных синусов [2].

По мнению ряда авторов, следует дифференцировать гемангиомы ДЗН от ретинальных гемангиом юкстапапиллярной области. По данным гистологического исследования, кавернозная гемангиома ДЗН представлена сосудистыми пространствами, выстланными плоскими эндотелиальными клетками и окруженными толстыми фибриллярными перегородками с единичными нервными волокнами и глиальными клетками. В кавернозных гемангиомах экссудации нет, но на поверхности формируется фиброглиальная ткань [2]. При кавернозных гемангиомах описано формирование оссификатов и метаплазии ретинального пигментного эпителия, в том числе и оссифицирующей [3].

Гистологически при юкстапапиллярных гемангиомах было показано наличие крупных сосудов капиллярного типа в наружных слоях юкстапапиллярной сетчатки [4], глиоза сетчатки в данной зоне, а также возможность эндофитного роста гемангиомы в структуры ДЗН [4, 5], в то время как при гемангиомах ДЗН отмечают наличие связи ретинального и хориоидального сосудистого русла [4]. Капилляры внутри гемангиомы неполноценные, что, предположительно, способствует развитию прогрессирующей субретинальной и интраретинальной экссудации в макулярной зоне, часто приводящей к полной отслойке сетчатки [6]. Юкстапапиллярные гемангиомы начинают развиваться на границе внутреннего и наружного ядерных слоев [5, 7], формируя сеть пересекающихся капиллярных каналов во внутренних слоях сетчатки [7]. В некоторых случаях отмечают наличие единичных питающих и дренирующих сосудов, что характерно для капиллярных гемангиом сетчатки [8]. В окружающей сетчатке выявляют кистозные и глиозные изменения. Также возможно формирование кист по краю ДЗН [7], формирование тракций и серозных изменений сетчатки в макулярной зоне [9]. Такое состояние, как правило, является случайной находкой, поскольку не приводит к снижению зрения [10—13], однако и в этих случаях при периметрии выявляют расширение слепого пятна, объем которого зависит от размеров гемангиомы [10, 13, 14], или периметрические дефекты по ходу нервных волокон [14]. Снижение зрения возможно за счет экссудации в макулярной зоне, вторичной тракционной отслойки сетчатки или при вовлечении макулярной зоны в процесс формирования глиозной ткани [15]. Кроме того, описаны такие осложнения, как окклюзия ветви центральной артерии сетчатки (ЦАС) при кавернозной гемангиоме [16], профузное кровотечение из сосудов капиллярной гемангиомы [17], формирование эпиретинальной мембраны в макулярной зоне [18], а также экссудативных изменений [19, 20]. При кавернозной гемангиоме ДЗН при отсутствии прямого поражения макулярной зоны одним из возможных механизмов снижения зрения считается повреждение слоя нервных волокон сетчатки (СНВС) вследствие его смещения или сдавления [21].

Диагноз, как правило, устанавливают на основании офтальмоскопической картины и результатов флюоресцентной ангиографии (ФАГ). В последние годы возрастает диагностическое значение оптической когерентной томографии (ОКТ) и оптической когерентной томографии с функцией ангиографии (ОКТ-А) [22].

Офтальмоскопически кавернозная гемангиома ДЗН выглядит как ягода малины или гроздь винограда [10] и представляет собой множественные тонкостенные мешотчатые аневризматические расширения сосудов с явлениями фиброза, частично или полностью прикрывающие ДЗН [13, 16, 23—26], без питающих сосудов и признаков экссудации [16], однако в результате рецидивирующих кровоизлияний на поверхности может формироваться фиброглиальная ткань [2, 3]. Поражение, как правило, одностороннее. При проведении ультразвукового исследования (УЗИ) кавернозная гемангиома ДЗН представляет собой структуру, прикрывающую ДЗН, передние две трети которой — умеренно эхогенные, а задняя треть — высокоэхогенная [27]. Спонтанные перемещения образования при движениях глаз отсутствуют. Также не отмечается признаков инфильтрации ДЗН [2, 27] и феноменов экскавации хориоидеи и акустической тени [2]. На ФАГ выявляют гипофлюоресценцию в зоне опухоли в раннюю фазу, с медленным постепенным заполнением сосудистых полостей. В позднюю венозную фазу в сосудистых полостях выявляется сепарация на расположенную сверху плазму (гиперфлюоресценция) и эритроциты (гипофлюоресценция). Просачивание из сосудов гемангиомы отсутствует [14, 16, 21, 23—26, 28]. На ОКТ кавернозная гемангиома ДЗН выглядит как утолщение в области ДЗН с гиперрефлективными овальными полостями [14]. ОКТ четко показывает их мешкообразную структуру — множественные соединяющиеся между собой заполненные кровью сосудистые мешочки во внутренних слоях сетчатки, разделенные тонкими перегородками, в которых можно увидеть уровни плазмы и эритроцитов [25], а в некоторых из них — и признаки тромбоза [28]. Также наблюдается потеря нервных клеток в ганглиозном слое, коррелирующая с дефектами полей зрения, что свидетельствует о вовлечении в процесс СНВС в склеральном канале ДЗН [25].

Капиллярная гемангиома ДЗН представляет собой небольшой очаг розово-красного цвета с четкими границами [12] без питающего сосуда [11], размер которого редко превышает один диаметр ДЗН [17]. Ретинальные сосуды проходят под ангиомой, не меняя направления хода и калибра [11]. В некоторых случаях ангиома может иметь короткую ножку [11]. В атипичных случаях она представляет собой светлую опухоль небольших размеров, напоминающую друзы ДЗН [17]. J.D. Gass и R. Braunstain [1] выделили три типа капиллярных гемангиом юкстапапиллярной сетчатки и ДЗН: эндофитный (развивается на передней поверхности ДЗН и в экстапапиллярной сетчатке), плоскостной и экзофитный (развиваются соответственно в средних и наружных слоях юкстапапиллярной сетчатки). По данным УЗИ выявляют акустически однородное низко-/среднеэхогенное образование в области ДЗН со спонтанными движениями при движении глаз (при наличии «ножки») [2]. Картина ФАГ характеризуется заполнением сосудов опухоли одномоментно с ретинальными сосудами (с ранней артериальной фазы). Максимально хорошо сеть сосудов опухоли видна в артериовенозную фазу, после чего начинается просачивание, которое сохраняется до 20—30 мин [11, 12, 17].

При проведении ангиографии с индоцианином зеленым отмечается гипофлюоресценция на протяжении всего исследования [12]. На ОКТ капиллярная гемангиома ДЗН представляет собой гиперрефлективный округлый очаг во внутренних слоях сетчатки с утолщением надлежащего СНВС [12].

Одиночные розовые или красные ангиомы, расположенные по краю ДЗН или юкстапапиллярно (эндофитные опухоли), как правило, не вызывают затруднений в диагностике, и их расценивают как манифестацию болезни Гиппеля—Линдау. При локализации капиллярной гемангиомы в средних и наружных слоях сетчатки (плоскостные или экзофитные опухоли) офтальмоскопическая картина может быть интерпретирована как монолатеральный отек ДЗН, папиллит, хориоидит, хориоидальная неоваскуляризация или даже гемангиома хориоидеи [1].

В связи с вышеизложенным целью нашей работы явилось подробное изучение клинико-диагностической картины при гемангиомах юкстапапиллярной области.

Обследовано пять пациентов (один мужчина и четыре женщины) с гемангиомами ДЗН, в возрасте 23—55 лет (средний возраст 41,8±11,9 года).

На момент обследования проминенция очага, по данным УЗИ, варьировала от 0,8 до 1,43 мм (в среднем 1,19±0,23 мм), диаметр — от 4,29 до 5,1 мм (медиана 4,83 [4,36; 5,08] мм).

В трех случаях пациенты обратились с жалобами на снижение остроты зрения (до 0,1; 0,3 и 0,7). Острота зрения парного глаза оставалась сохранной во всех случаях.

Всем пациентам выполнена ОКТ, в том числе в режиме EDI (enhanced depth imaging — режим получения изображения в глубине тканей) на приборе OCT Spectralis-2 (Heidelberg Engineering, Германия). Оценивали состояние хориоидального комплекса, ДЗН и слоев сетчатки в зоне интереса.

В двух случаях пациентам была проведена флюоресцентная ангиография на ангиографах FF 450 plus (CarlZeiss, Германия) и HRA2 (Heidelberg Engineering, Германия).

Оценивая ангиоархитектонику и гемодинамику образования, мы использовали весь спектр сосудистых режимов: цветовое допплеровское картирование (ЦДК) и энергетическое картирование (ЭК) на ультразвуковом диагностическом приборе VOLUSON Е8 Expert (Kretz, США). Исследование проводили с применением линейного датчика 11L МГц.

В связи с небольшим числом наблюдений и несколько разнородной картиной по данным офтальмоскопии и результатам ОКТ мы сочли возможным остановиться более подробно на каждом клиническом случае.

Клинический случай 1

Пациентка О. 42 лет жалоб на момент осмотра не предъявляла. Образование на глазном дне правого глаза явилось случайной находкой. Острота зрения обоих глаз — 1,0. При проведении периметрии выявлено незначительное расширение слепого пятна правого глаза.

Офтальмоскопически с темпоральной стороны ДЗН правого глаза выявлены множественные узлы бордового цвета различных размеров с распространением на темпоральную половину ДЗН (рис. 1).

Рис. 1. Фотография глазного дна пациентки О. 42 лет.

Стрелками указаны ангиоматозные узлы (мешотчатые аневризмы).

При проведении ОКТ в зоне интереса изменений толщины и структуры хориоидеи не обнаружено. По краю ДЗН выявлено утолщение сетчатки максимально до 870 мкм. Мембрана Бруха и наружные слои сетчатки оставалась сохранными на всех срезах. Увеличение толщины сетчатки обусловлено изменениями, располагающимися выше наружной пограничной мембраны. Обращали на себя внимание утолщение СНВС в перипапиллярной зоне и нарушение дифференцировки слоя ганглиозных клеток, внутренних и наружных плексиформных и ядерных слоев. В слоях сетчатки выявлены множественные полости округлой формы с четкими гиперрефлективными контурами и гипорефлективным содержимым. На некоторых срезах, в полостях визуализирован «уровень» (рис. 2, а). Также имелись гиперрефлективные округлые интраретинальные включения (см. рис. 2, а, б).

Рис. 2. ОКТ-изображения правого глаза пациентки О. 42 лет.

Радиальный скан через ДЗН и зону гемангиомы (а) и горизонтальный скан через фовеа и зону гемангиомы (б).

Стрелки: красные — гипорефлективные полости с гиперрефлективным контуром и «уровнем», синие — гиперрефлективные округлые интраретинальные включения.

Следует отметить, что эти изменения распространялись и на структуры темпоральной части ДЗН (см. рис. 2, а). На всех срезах хорошо прослеживалась граница между образованием и неизмененной сетчаткой.

В макулярной зоне изменений выявлено не было как офтальмоскопически, так и по данным ОКТ (см. рис. 2, б).

Расширение слепого пятна в данном случае обусловлено изменениями в перипапиллярном СНВС.

Клинический случай 2

Пациентка Л. 56 лет обратилась с жалобами на плавающие помутнения в правом глазу в течение полугода. Ранее пациентка обследовалась в другой клинике, где по результатам обследования был поставлен диагноз: «Исход очагового хориоретинита».

Максимальная острота зрения (МОЗ) обоих глаз составила 1,0. При офтальмоскопии правого глаза юкстапапиллярно сверху с распространением по ходу верхневисочной аркады выявлен полупрозрачный проминирующий очаг желтовато-белого цвета с четкими границами (рис. 3).

Рис. 3. Фотография глазного дна пациентки Л. 56 лет.

Стрелки указывают на юкстапапиллярное образование.

По данным ОКТ выявлено значительное увеличение толщины сетчатки в юкстапапиллярной зоне с выраженным нарушением дифференцировки ее слоев. Мембрана Бруха на всех срезах сохранена. Большая степень изменений отмечена во внутренних слоях сетчатки, в которых помимо нарушения дифференцировки слоев отмечено формирование большого количества мелких округлых полостей. На поверхности очага наблюдается формирование эпиретинальной мембраны (рис. 4, а).

Рис. 4. ОКТ-изображения правого глаза пациентки Л. 56 лет.

Горизонтальный скан через зону максимальной проминенции (а), фовеа и нижний край очага (б); радиальный скан через ДЗН (в). Стрелки: красные — множественные интраретинальные полости, синие — граница между очагом и интактной сетчаткой; желтая — эпитетинальная мембрана; звездочка — округлый гиперрефлективный очаг на уровне внутренних ядерного и плексиформного слоев.

По верхнему краю очага выявлено формирование интраретинальных полостей на уровне наружного и ядерного слоев, а также увеличение толщины СНВС и слоя ганглиозных клеток сетчатки (см. рис. 4, а). По нижнему краю очага выявлено формирование округлого гиперрефлективного очага на уровне внутренних ядерного и плексиформного слоев, множественные мелкие интраретинальные полости на уровне СНВС и слоя ганглиозных клеток; кроме того, выявлены интраретинальные полости на уровне наружного и внутреннего ядерных слоев латеральнее описанных выше изменений (см. рис. 4, б).

Данные изменения распространялись и на структуры ДЗН (см. рис. 4, в). Несмотря на то что по краям очага отсутствовала четкая граница между измененной и неизмененной сетчаткой и имелись интраретинальные кисты в парамакулярной области, изменений в фовеа выявлено не было (см. рис. 4, б).

При исследовании в режиме ОКТ-А в очаге выявлена хаотичная сеть мелких сосудов на уровне проекции поверхностного сосудистого сплетения сетчатки (рис. 5).

Рис. 5. ОКТ-А-изображения правого глаза пациентки Л. 56 лет.

Зоны образования сегментации на уровне поверхностного сосудистого сплетения сетчатки (стрелки).

Клинический случай 3

Пациент Т. 48 лет обратился с жалобами на снижение зрения левого глаза в течение 7 лет. Объективно: МОЗ правого глаза 1,0; левого — 0,1 н/к. При проведении периметрии левого глаза выявлена парацентральная скотома.

При офтальмоскопии на глазном дне левого глаза юкстапапиллярно с височной стороны выявлено беспигментное образование желтоватого цвета с четкими границами и собственными сосудами, анастомозирующими с сосудами сетчатки. Книзу и темпоральнее образования — пастозность. В макулярной зоне — пастозность, парамакулярно — твердые экссудаты (рис. 6).

Рис. 6. Фотография глазного дна пациента Т. 48 лет.

Стрелки: белые — образование с сосудистой сетью на поверхности; зеленая — анастомоз сосудов образования с сосудами сетчатки.

При проведении ОКТ в центральной части образования выявлен четко отграниченный, умерено гиперрефлективный очаг, располагающийся глубже внутреннего плексиформного слоя. В структуре этого очага просматривались множественные полости разных размеров (рис. 7, б—г). Этот очаг распространялся на темпоральную часть ДЗН (см. рис. 7, а, б).

Рис. 7. ОКТ-изображения левого глаза пациента Т. 48 лет.

Горизонтальный скан через центр очага и фовеа (а), горизонтальные срезы через верхний (б) и нижний (в) края очага; вертикальный срез через темпоральный край очага (г). Стрелки: синие — границы очага, красные — полости в очаге, зеленые — интраретинальные полости, распространяющиеся на область фовеа, фиолетовые — полости на уровне внутренних слоев сетчатки; оранжевые — изменения наружных слоев сетчатки вокруг очага; желтые — эпиретинальная мембрана.

По краям образования отмечена четкая граница между внутренним плексиформным слоем и глубже расположенными слоями сетчатки, однако оптическая плотность в данной зоне была ниже и в ней отмечено наличие большого количества интраретинальных полостей. На поверхности очага — формирование эпиретинальной мембраны (см. рис. 7, а). В макулярной зоне выявлены грубые кисты, распространяющиеся со ската образования (см. рис. 7, а).

Клинический случай 4

Пациентка К. 41 года обратилась с жалобами на снижение зрения левого глаза в течение 4 лет, по поводу чего наблюдалась по месту жительства с диагнозом: «Возрастная макулодистрофия». МОЗ правого глаза 1,0; левого — 0,3 н/к.

Офтальмоскопически на глазном дне левого глаза юкстапапиллярно сверху выявлен незначительно проминирующий очаг розово-белого цвета с нечеткими границами, мелкими собственными сосудами и с участками фиброза на поверхности. В фовеолярной зоне — атрофия РПЭ; вокруг ДЗН и кнаружи от макулярной зоны — отложения твердого экссудата (рис. 8, а).

Рис. 8. Фотография глазного дна (а); артериальная (б) и поздняя (в) фазы ФАГ пациентки К. 41 года.

Стрелками обозначены границы очага.

При проведении ФАГ выявлены гиперфлюоресценция в зоне образования и заполнение мелких сосудов в очаге, начиная с артериальной фазы с прокрашиванием к поздней фазе и длительным сохранением флюоресценции (см. рис. 8, б, в).

На ОКТ по краю ДЗН выявлено утолщение сетчатки с изменением ее структуры: отек внутренних слоев сетчатки с формированием мелких полостей на уровне внутренних ядерных и внутренних плексиформных слоев. Там же, а также в наружных слоях сетчатки — множественные гиперрефлективные включения разного размера; нарушение дифференцировки фоторецепторного слоя. Как и в предыдущих случаях, на поверхности — эпиретинальная мембрана (рис. 9, а).

Рис. 9. ОКТ-изображения левого глаза пациентки К. 41 года.

Горизонтальный скан через верхний край очага (а), вертикальный скан через темпоральный край ДЗН (б), горизонтальный скан через фовеа. Стрелки: красные — гиперрефлективные депозиты на уровне РПЭ; синие — зона изменений сетчатки, затрагивающая и нейросенсорные слои, фиолетовые — гиперрефлективные интраретинальные включения; желтые — эпиретинальная мембрана; оранжевые — полости в очаге, зеленые — кистозный ретиношизис.

Ретинальные изменения доходят до края ДЗН, не распространяясь на его структуры (см. рис. 9, б); по остальным краям образования имелся постепенный переход измененной сетчатки в интактную (см. рис. 9, а).

В фовеа выявлена атрофия сетчатки с формированием кистозного ретиношизиса и отложением гиперрефлективных депозитов (см. рис. 9, в).

Клинический случай 5

Пациентка С. 24 лет обратилась с жалобами на снижение зрения левого глаза в течение 2 лет. МОЗ правого глаза — 1,0; левого — 0,7 н/к.

Офтальмоскопически на глазном дне левого глаза юкстатапиллярно снизу выявлен полупрозрачный проминирующий очаг белого цвета с нечеткими границами. Внутри очага — сеть тонких сосудов, очаг доходит практически до фовеа. В фовеолярной зоне — складчатость (рис. 10, а).

Рис. 10. Фотография глазного дна (а) и артериальная (б), артериовенозная (в) и поздняя (г) фазы ФАГ пациентки С. 24 лет.

Стрелки: белые — очаг; фиолетовые — сосуды гемангиомы.

При проведении ФАГ сосуды в очаге контрастировались, начиная с артериовенозной фазы. Заполнение их — из бассейна ЦАС, прослеживается их анастомозирование с сосудами сетчатки. В позднюю фазу — прокрашивание очага красителем без просачивания за пределы очага (см. рис. 10, б—г).

При проведении ОКТ в зоне интереса выявлено увеличение толщины сетчатки преимущественно за счет изменений внутренних ее слоев — нарушение дифференцировки СНВС, слоя ганглиозных клеток, внутренних ядерных и плексиформных слоев, в которых были выявлены мелкие округлые умеренно гиперрефлективные полости с гиперрефлективным контуром и гипорефлективные полости. Также выявлено расширение на уровне ядерных и плексиформных слоев. Фоторецепторный слой и пигментный эпителий сетчатки сохранены (рис. 11, а).

Рис. 11. ОКТ-изображения левого глаза пациентки С. 24 лет.

Горизонтальный скан через центр очага (а), горизонтальный скан через центр ДЗН и верхний край очага (б). Стрелки: желтые — слой фоторецепторов, фиолетовые — расширение ядерных и плексиформных слоев, красные — интраретинальные полости, синие — интраретинальные округлые гиперрефлективные включения.

При исследовании ДЗН выявлено распространение ретинальных изменений на его структуры без деформации открытия мембраны Бруха (см. рис. 11, б).

При проведении ОКТ-А в зоне образования была выявлена сеть хаотично расположенных сосудов на уровне как поверхностного, так и глубокого сосудистого сплетения сетчатки (рис. 12, а, б).

Рис. 12. ОКТ-А-изображения левого глаза пациентки С. 24 лет.

Зона очага сегментации на уровне поверхностного (а) и глубокого сосудистых сплетений сетчатки (б); фовеолярная зона сегментации на уровне поверхностного сосудистого сплетения сетчатки (в).

Снижение зрения в данном случае обусловлено распространением ретинальных изменений с области образования на макулярную зону — сглаженность фовеолярного контура за счет эпиретинального фиброза, формирование интраретинальных полостей на уровне внутреннего ядерного слоя, локальные дефекты фоторецепторного слоя. Также была выявлена субфовеолярная сосудистая сеть, связанная с сосудами в очаге поражения (см. рис. 12, в).

Обсуждение

В качестве дополнительного метода исследования для оценки ангиоархитектоники и гемодинамики образований выполняли УЗИ с использованием режимов ЦДК и ЭК. В режиме серошкального B-сканирования опухоли имели гетерогенную структуру, возможно, за счет гипоэхогенных участков с относительно четкими контурами. В режимах кодирования кровотока выявлялась развитая сосудистая сеть с сосудами артериального типа, в некоторых случаях лоцировался и венозный кровоток. В артериальных стволах регистрировали средние скорости кровотока. Во всех случаях, кроме случая 5, выявлена связь сосудистой сети гемангиомы с ЦАС. В случае 5 отсутствие такой взаимосвязи, с нашей точки зрения, можно объяснить низкой скоростью кровотока в сосудах образования.

Полученные данные согласуются с описанной ранее гистологической структурой гемангиом ДЗН [2].

На основании сопоставления полученных нами результатов томографии с имеющимися в литературе и с результатами гистологических исследований [4, 5, 7] можно сделать вывод о том, что в наших наблюдениях в случае 1 выявлена кавернозная гемангиома ДЗН, в случаях 2—5 — капиллярная гемангиома. Однако обращают на себя внимание различия офтальмоскопической и томографической картины у этих пациентов.

В случаях 2 и 3 гемангиомы были представлены белыми очагами округлой формы, частично прикрывающими ДЗН и крупные ретинальные сосуды. Границы очагов — четкие. При проведении ОКТ обращала на себя внимание куполообразная форма очагов с достаточно четкой границей между измененной и интактной сетчаткой. В случае 3 по краю гемангиомы, обращенному в сторону фовеа, отмечен постепенный переход измененной сетчатки в неизмененную с развитием вторичных изменений в макулярной зоне, приводящих к снижению зрения.

В случаях 4 и 5 гемангиомы не имели четких границ, в них выявлено наличие тонких резко извитых сосудов с поперечным ходом. На ОКТ имелся постепенный переход измененной сетчатки в неизмененную с развитием изменений в макулярной зоне.

Малое количество наблюдений не позволяет нам сделать достоверные выводы, однако, с учетом ультразвуковой картины, можно предположить, что в случаях 2, 3 и 4 были соответственно эндофитная, экзофитная и плоскостная капиллярные гемангиомы ДЗН, а в случае 5 — капиллярная гемангиома юкстапапиллярной сетчатки.

Заключение

Таким образом, капиллярная гемангиома ДЗН характеризуется четкими границами очага как офтальмоскопически, так и по данным ОКТ; юкстапапиллярная гемангиома офтальмоскопически проявляется нечеткими границами, а по данным ОКТ — постепенным переходом измененной сетчатки в неизмененную с развитием вторичных изменений в макулярной зоне. Для сочетанной капиллярной гемангиомы ДЗН и сетчатки характерно сочетание этих признаков.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.