В последние годы отмечается неблагоприятная тенденция к росту в детской популяции рецидивирующих форм пиелонефрита, характеризующихся прогрессированием тубулоинтерстициального процесса с нарушением функции почек и развитием осложнений со стороны других органов и систем, в том числе патологии слуха у детей [1-6].
На ранних стадиях развития заболевания нарушения слуха часто не диагностируются. Вместе с тем результаты лечения, эффективность реабилитации пациентов с нарушениями слуха определяются своевременностью диагностики развивающейся тугоухости, что и определило актуальность настоящего исследования.
Цель исследования - разработать критерии ранней диагностики нарушения слуха при хроническом пиелонефрите (ХрПН) у детей.
Пациенты и методы
Проведено комплексное обследование и клиническое наблюдение 130 детей в возрасте от 4 до 17 лет, в том числе 100 детей, больных ХрПН (основная группа ), 30 - условно здоровых детей (контрольная группа).
Всем детям, больным ХрПН, проведено комплексное нефрологическое и урологическое обследование в соответствии с протоколами и стандартами диагностики заболеваний ОМС с оценкой структурно-функционального состояния почек, клинико-параклинических и аудиологических особенностей.
Показатели оториноларингологического обследования включали осмотр ЛОР-органов и комплексное исследование слуховой функции в аудиологической лаборатории (живая речь, акуметрия, тональная пороговая и надпороговая аудиометрия, речевая аудиометрия, регистрация задержанной вызванной отоакустической эмиссии) и импедансометрия. По результатам комплексных исследований проведена оценка слуха с определением степени тугоухости согласно международной классификации 1997 г.
В качестве биомаркера повреждения проксимальных канальцев почек определяли показатель нейтральной α-глюкозидазы в моче, корреляционную связь уровня фермента в моче, показателей структурно-функционального состояния почек, параметров внутрипочечной гемодинамики с тяжестью нарушений слуха у детей, взаимосвязь данного показателя с клинико-параклиническими параметрами почек и аудиологическим статусом детей, больных ХрПН.
Статистическая обработка данных проведена по общепринятым методикам на персональном компьютере с использованием пакета прикладных программ MS Excel 2002 и Statistica 6.0.
Результаты и обсуждение
При анализе факторов риска возникновения ХрПН установлены статистически и клинически достоверно значимые факторы риска в отношении вероятности развития ХрПН с учетом показателей относительного, абсолютного риска, связанного с наследственной предрасположенностью к патологии почек, наличием ХрПН у матери, нефропатией беременной, патологическим течением беременности и родов у матери, неблагополучием неонатального периода: недоношенностью, задержкой внутриутробного развития плода, низкой массой тела при рождении у данного ребенка.
При анализе клинико-аудиологического статуса детей выявлена высокая частота развития нарушений слуха сенсоневрального характера у 37% больных ХрПН. В зависимости от состояния слуховой функции все больные ХрПН объединены в три группы.
1-я группа (15 человек) - пациенты, которые предъявляли жалобы на снижение слуха и у которых при обследовании диагностирована сенсоневральная тугоухость (СНТ).
2-я группа (22 человека) - пациенты, которые жалоб на снижение слуха не предъявляли, но при целенаправленном обследовании у них выявлена сенсоневральная тугоухость (субклинические формы СНТ).
3-я группа (63 человека) - пациенты, которые не жаловались на снижение слуха и у которых при целенаправленном обследовании слуха не диагностированы нарушения слуховой функции.
Наиболее глубокие нарушения слуха выявлены у пациентов 1-й группы (n=15). Так, только у 33,3% детей диагностирована I степень тугоухости, у 53,4% - выявлена II и у 13,3% детей - III. У пациентов 2-й группы преобладала I степень нарушения слуха (90,9%). У детей 3-й группы потеря слуха не выявлена.
По результатам усредненных аудиометрических кривых нами установлены типичный нисходящий характер кривых и повышение порогов восприятия на высокие частоты у больных СНТ (1-я группа) с I-II-III степенью нарушения слуха.
Усредненные аудиометрические кривые детей с субклинической формой СНТ с I и II степенями тугоухости также имеют типичный для СНТ нисходящий характер и повышенные пороги восприятия на высокие частоты.
При исследовании слуха живой речью выявлено достоверное снижение восприятия шепотной и разговорной речи у больных СНТ (1-й и 2-й групп; p<0,05), тогда как у детей 3-й группы отклонений от нормы не установлено.
Результаты акуметрии при ХрПН у детей свидетельствовали о нарушении звуковосприятия и наличии сенсоневральной тугоухости у 100% больных СНТ (1-я группа) и субклинической формой СНТ (2-я группа), тогда как у 100% больных без тугоухости (3-я группа) данные акуметрии соответствовали норме (p<0,05).
При тимпанометрии у всех больных 1-й и 2-й групп
с нарушением слуха регистрировалась тимпанограмма типа А.
По данным надпороговой аудиометрии у 87% больных школьного возраста 1-й группы и у 95,5% детей 2-й группы выявлен феномен ускоренного нарастания громкости (ФУНГ), что подтверждает наличие сенсоневральной тугоухости с поражением кохлеарного аппарата у наблюдаемых больных.
При речевой аудиометрии у больных 1-й группы с I и II степенью тугоухости установлена 95±3,2% разборчивость разговорной речи; у больных с III степенью тугоухости достоверно ухудшается разборчивость разговорной речи до 80%; у больных 2-й группы на речевых аудиограммах разборчивость разговорной речи изменялась от 85 до 100%.
Задержанная вызванная отоакустическая эмиссия (ЗВОАЭ) зарегистрирована у 12,4% пациентов 1-й группы с I степенью тугоухости и у 40,9% пациентов 2-й группы с I степенью тугоухости. При этом ЗВОАЭ не зарегистрирована у 87,6% детей 1-й группы и 59,1% детей 2-й группы, что является объективным признаком повышения порогов восприятия более чем на 30 дБ.
У детей 3-й группы средняя потеря слуха на речевые частоты 500, 1000, 2000 и 4000 Гц составила всего 6,4±0,43 дБ, что достоверно ниже минимального порога восприятия в 20 дБ при первой степени тугоухости.
Усредненная аудиограмма больных 3-й группы без тугоухости не отличается от нормы. При исследовании слуха шепотной и разговорной речью отклонений от нормы не установлено. По результатам камертонального исследования нарушений слуховой функции не выявлено. Показатели надпороговой аудиометрии не отличались от нормы. При речевой аудиометрии установлена 100% разборчивость разговорной речи. Результаты регистрации ЗВОАЭ в пределах нормы.
Нами выявлены начальные признаки нарушения слуха у детей 3-й группы. Так, при тональной аудиометрии у 7,9% пациентов этой группы установлено повышение порогов восприятия на высоких частотах 6000 Гц до 17,2±0,21 дБ и на 8000 Гц до 24,7±0,82 дБ, что является начальным проявлением нарушений слуха и позволяет отнести этих детей в группу риска по развитию сенсоневральной тугоухости. Такие пациенты подлежат диспансерному учету с проведением комплекса профилактических и лечебных мероприятий.
В работе определены особенности клинического и аудиологического статуса детей с ХрПН и доказана прямая взаимосвязь степени нарушения слуха от тяжести и длительности клинического течения ХрПН.
Клиническими особенностями ХрПН у детей являются преобладание вторичных обструктивных (86%) форм патологии с развитием ХрПН на фоне врожденного порока развития органов мочевой системы: гидронефроз, уретерогидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР), мегалоуретер, ротация почки, сочетание ПМР и нейрогенной дисфункции мочевого пузыря (НДМП); наличие у 100% больных недифференцированного синдрома соединительнотканной дисплазии (НССТД); ранний возраст (до 3 лет) дебюта ренальной инфекции (60%); преобладание рецидивирующего (63%), часто рецидивирующего (15%) или латентного течения заболевания.
Длительность заболевания ХрПН достоверно выше (9,9 года) в группе больных с СНТ по сравнению с детьми с субклинической формой СНТ (7,5 года) и больных ХрПН, у которых слух не нарушен (4,5 года) (р<0,05).
Анализ показателей функционального состояния почек у больных ХрПН выявил достоверные различия состояния функции почек у детей с различным аудиологическим статусом. Так, у 100% пациентов с СНТ отмечались стойкие нарушения функции почек в виде снижения показателей аммонио- и ацидогенеза, концентрационной функции в сочетании со снижением скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и канальцевой реабсорбции, тогда как у больных субклинической формой СНТ выявлены парциальные нарушения тубулярной функции (27,3%) (р<0,05). При этом у больных ХрПН 3-й группы показатели функционального состояния почек были в пределах нормы.
Для больных 1-й группы с СНТ характерны достоверно выраженные и стойкие нарушения показателей внутрипочечной гемодинамики.
Для больных ХрПН, имеющих нарушения слуха, характерны более высокая частота и уровень экскреции органоспецифического фермента (нейтральной-α-глюкозидазы) по сравнению с детьми контрольной группы и пациентами с нормальным аудиологическим статусом (p<0,05).
Анализ результатов исследования позволил выделить факторы риска развития нарушений слуха у детей с ХрПН: ранний дебют пиелонефрита, рецидивирующее, часто рецидивирующее или латентное течение ХрПН с прогрессированием ХрПН и снижением показателей функционального состояния почек.
В результате проведенных исследований установлены критерии ранней диагностики нарушений слуха у детей при ХрПН:
- снижение показателей слуха у детей с ХрПН по данным пороговой и надпороговой тональной аудиометрии, речевой аудиометрии, ЗВОАЭ;
- повышение порогов восприятия на частоте 6000 Гц до 17,2±0,21 дБ и частоте 8000 Гц до 24,7±0,82 дБ;
- повышение уровня содержания в моче органоспецифического фермента (нейтральной-α-глюкозидазы).
Выводы
1. При ХрПН у 37% детей выявлены нарушения слуха сенсоневрального характера с преимущественным поражением слуха на высоких частотах.
2. Установлены достоверные различия частоты и степени нарушений слуха у детей с ХрПН в зависимости от клинического течения и тяжести заболевания: у 100% больных с часто рецидивирующим ХрПН, имеющих нарушения структурных, функциональных показателей почек и внутрипочечной гемодинамики, установлена достоверно более выраженная степень тугоухости в отличие от пациентов со стойкой ремиссией заболевания и сохранной функцией почек.
3. Исследование состояния органа слуха с выполнением пороговой и надпороговой тональной аудиометрии, речевой аудиометрии, импедансометрии, регистрацией ЗВОАЭ у детей позволяет диагностировать ранние формы поражения слуха и должно быть включено в обязательный комплекс методов обследования больных ХрПН.
4. Повышение порогов восприятия на частоте 6000 Гц до 17,2±0,21 дБ и 8000 Гц до 24,7±0,82 дБ при ХрПН у детей являются начальными проявлениями нарушений слуха.
5. Для больных ХрПН, имеющих нарушения слуха, характерны более высокая частота и уровень экскреции органоспецифического фермента (нейтральной-α-глюкозидазы) по сравнению с детьми контрольной группы и пациентами с нормальным аудиологическим статусом.
6. Повышение уровня содержания фермента нейтральной-α-глюкозидазы в моче является критерием отбора больных с ХрПН в группу риска по развитию тугоухости.