В настоящее время в мире ежегодно более 10% всех новорожденных рождаются недоношенными — в сроки гестации менее 37 полных недель [1]. Несмотря на достижения современной медицинской науки, техники и технологий, недоношенность продолжает оказывать негативное влияние на морфофункциональное развитие детей, способствуя его задержке и/или дисгармонизации, а также является причиной формирования тяжелой соматической и/или неврологической патологии. В ее структуре важное место занимает слуховая дисфункция [2, 3], при этом среди стойких слуховых нарушений у недоношенных детей зпреобладает перцептивная тугоухость, которая представлена хронической сенсоневральной тугоухостью (ХСНТ), аудиторной нейропатией (АН), а также центральными слуховыми расстройствами. Среди них особая роль принадлежит АН — специфическому слуховому дефициту, в ряде случаев исключительно сложному как в диагностическом отношении, так и в подходах к его (ре)абилитации. Существование АН доказано в 90-х годах прошлого столетия [4].
С точки зрения этиологии, патогенеза, клинико-аудиологических характеристик АН представляет собой чрезвычайно гетерогенную патологию, что отражено в принятом в 2008 г. на Международной конференции по неонатальному аудиологическому скринингу термине — «заболевание спектра аудиторных нейропатий» [5]. Основными аудиологическими признаками этого расстройства любого происхождения и в любом возрасте являются: демонстрация пациентами поведенческих порогов слуха различной степени — от нормы до глубоких форм тугоухости; несоответствие тональных порогов слуха показателям разборчивости речи — тонально-речевая диссоциация, при которой пороги слуха могут быть в норме или умеренно повышенными, а разборчивость речи существенно страдать и/или ухудшаться при наличии акустических помех; наличие вызванной отоакустической эмиссии (ВОАЭ) и/или микрофонного потенциала улитки (МП), что свидетельствует о сохранности (полной или частичной) наружных волосковых клеток (НВК); отсутствие акустического рефлекса в подавляющем большинстве случаев; отсутствие эффекта подавления вызванной отоакустической эмиссии на фоне би-, ипси- или контралатерально предъявляемого шума; отсутствие / очень высокие пороги регистрации и/или патологическая форма коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП), при этом пороги регистрации КСВП, а также стационарных слуховых вызванных потенциалов (ASSR) не соответствуют поведенческим порогам слуха, что затрудняет их идентификацию в раннем детском возрасте, особенно при наличии сопутствующей психоневрологической патологии [4—8]. В основе этого поражения слуховой системы в отличие от классической ХСНТ (при которой главным образом страдает периферический рецептор, а именно НВК) лежит дисфункция невральных проводников, в частности собственно слухового нерва (СН). Она может быть обусловлена двумя существующими самостоятельно или комбинирующимися патологическими состояниями: деафферентацией вследствие прекращения проведения афферентных спайков / уменьшения числа активированных нервных волокон I типа (например, в результате блокады синаптической передачи или патологии СН) и десинхронизацией, обусловленной подавлением генерации и распространения потенциала действия в пределах нервного волокна (если имеет место дис-/демиелинизация). Локус поражения может находиться на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), лентовидных синапсов между ВВК и клетками спирального ганглия, нервных терминалей или проксимальной части СН, соответственно формируя пресинаптическую или постсинаптическую форму заболевания [4, 6, 9—11]. Результатом деафферентации/десинхронизации в периферическом отделе слуховой системы преимущественно является нарушение процессов временнóй обработки акустической информации. Так, пациенты с АН испытывают сложности с различением частотных характеристик звуков низкочастотного спектра, у них нарушаются процессы временнóй интеграции, прямой и обратной маскировки, бинаурального взаимодействия, восприятие амплитудной модуляции, способность к обнаружению паузы, выделению полезного сигнала из окружающего шума и локализации источника звука, что в целом лежит в основе адекватного восприятия речи [12]. Подробные сведения об эпидемиологии, этиопатогенезе, формах АН, методах диагностики и дифференциальной диагностики заболевания, а также путях (ре)абилитации пациентов приведены в предыдущей статье [И.В. Савенко и соавт., 2021].
Цель настоящей работы — с современных позиций представить причины возникновения, особенности течения и диагностики АН, развивающейся у детей, родившихся недоношенными, подходов к их (ре)абилитации, что, по мнению авторов, в практической деятельности может способствовать оптимизации диагностического и дифференциально-диагностического процесса, выбору адекватной лечебной тактики и в целом повышенному вниманию специалистов к таким пациентам.
В рамках традиционного обзора литературы обобщена информация, полученная в результате изучения русско- и англоязычных источников — монографий и публикаций, представленных в электронных базах данных PubMed, Google Scholar и eLibrary. Включены статьи из рецензируемых журналов за последние 10 лет (за исключением основополагающих), содержание которых касается заболеваний спектра аудиторных нейропатий у детей, в том числе недоношенных. Ключевые слова, по которым осуществлялся поиск: недоношенные дети, аудиторная нейропатия, этиопатогенез, симптоматика, диагностика, абилитация (preterm infants, auditory neuropathy spectrum disorder, etiopathogenesis, symptoms, diagnosis, treatment, early intervention).
Распространенность АН в педиатрической популяции составляет около 10% среди всех детей с ХСНТ, варьируя по численности от 5,1 до 17,3 на 100 случаев [4, 13, 14]. При этом в процессе неонатального аудиологического скрининга патологический паттерн КСВП фиксируется у 1 из 7000 младенцев [4], в том числе среди здоровых новорожденных — в 0,09 случая на 1000 родов, или менее чем в 1% случаев, а распространенность АН среди детей с перманентной тугоухостью без факторов риска составляет 6,5% [14, 15]. В то же время у пациентов отделений патологии новорожденных электрофизиологический профиль, соответствующий АН, может обнаруживаться с частотой 24,1—40% [16, 17], а на первом году жизни диагноз АН подтверждается в 5,6 из 1000 случаев [13].
Этиологическими факторами АН в детском возрасте могут быть генные мутации (синдромальная и изолированная форма АН), митохондриальная патология, аномалии развития (гипо- или аплазия СН; аномалии строения внутреннего уха) [4, 6, 8, 9, 11, 18, 19]. Помимо этого, существует ряд перинатальных факторов риска, сопряженных с развитием заболевания, таких как нарушения внутриутробного развития, гипоксически-ишемические поражения центральной нервной системы (ЦНС), длительная респираторная поддержка, в том числе искусственная вентиляция легких более 5 сут, внутриутробное инфицирование (вирусом кори, паротита, цитомегаловирусом), сепсис, менингит, использование ототоксических препаратов [8, 11, 13, 19, 20—23]. Однако, по мнению большинства авторов, наибольший вклад в развитие АН вносят недоношенность и неонатальная гипербилирубинемия [4, 13, 19, 20, 24, 25].
Высокая подверженность недоношенного ребенка развитию слуховых нарушений, в том числе АН, обусловлена большей уязвимостью незрелых структур его слуховой системы по отношению к экзо- и эндогенным повреждающим факторам. Известно, что улитка начинает функционировать с 22-й недели гестации. В это же время запускаются процессы роста нейрональной плотности, синаптогенеза и миелинизации СН и слухового проводящего пути, которые активно протекают вплоть до срока нормальных родов, продолжаются в течение первых двух-трех лет жизни, завершаясь формированием периферического отдела слуховой системы [26]. Установлено, что риск возникновения слухового дефицита возрастает обратно пропорционально уменьшению гестационного возраста и массы тела ребенка при рождении [2, 27]. И в этом отношении для детей с АН по сравнению с их сверстниками с диагностированной ХСНТ характерны сниженные показатели, которые, как правило, сопровождаются большей незрелостью ЦНС [13, 28]. Так, K. Xoinis и соавт. (2007) отметили, что средний гестационный возраст детей с АН составил 28,3±4,8 нед (32,9±5,2 нед у детей с ХСНТ), а их средняя масса тела — 1318±894 г (1968±1006 г у детей с ХСНТ) [13]. Помимо этого, с недоношенностью, как правило, ассоциированы дополнительные перинатальные факторы риска, перечисленные выше (в том числе обусловленные пребыванием детей в отделениях реанимации и интенсивной терапии), а также наличие коморбидной патологии — бронхолегочной дисплазии, зрительных нарушений и т.д., что тоже вносит свой вклад в формирование заболевания [8, 11, 13, 19, 22, 28].
Таким образом, поражение слуховой системы при АН у недоношенных детей, вероятнее всего, имеет мультифакториальную природу, при этом возможные локусы нарушений могут быть детерминированы как повреждающим фактором (факторами), так и незрелостью структур слуховой системы.
Так, высокий уровень билирубина, главным образом неконъюгированного (непрямого, свободного), в крови новорожденного в 30—50% случаев приводит к формированию симптомокомплекса, характерного для АН [24, 29—32]. Известно, что среди всех отделов ЦНС слуховая система является наиболее чувствительной к билирубиновой интоксикации и ее поражение может иметь место даже при отсутствии явных признаков моторных нарушений, которые, как правило, ассоциированы с неонатальной гипербилирубинемией [30, 31]. При этом в первую очередь повреждаются кохлеарные ядра, СН, клетки спирального ганглия и, возможно, синапсы между ВВК и СН, а в дальнейшем — вышележащие отделы слуховой системы [29]. Само поражение может носить преходящий (острый) или хронический характер [33]. Для незрелого мозга характерны активные процессы нейрогенеза и пролиферации стволовых клеток и молодых нейронов. Последние в большей степени, чем зрелые клетки, подвержены повреждающему действию неконъюгированного билирубина, который, проникая через гематоэнцефалический барьер, провоцирует их гибель и нарушает процессы миелинизации [30, 33]. Это приводит к широкому спектру расстройств — от задержки активации / десинхронизации невральной проводимости до снижения или даже полного подавления нервного ответа [34]. Известно, что более чем у 80% недоношенных пациентов отделений патологии новорожденных имеются симптомы выраженной гипербилирубинемии [31, 32]. Этим, а также низкой массой тела ребенка (чем меньше масса, тем выше риск билирубиновой энцефалопатии) и несостоятельностью гематоэнцефалического барьера обусловлена высокая уязвимость недоношенных детей в отношении билирубин-индуцированного нейронального повреждения, которое может иметь место даже при относительно небольших по сравнению с доношенными детьми уровнях этого токсина в крови. При этом возникновение токсического поражения положительно коррелирует как с концентрацией билирубина (большей прогностической ценностью обладает уровень непрямого билирубина), так и с длительностью желтухи и может иметь место при любой степени недоношенности [30—33].
С недоношенностью, как правило, ассоциированы перинатальные гипоксия/ишемия и воспаление, воздействие которых на ЦНС имеет сходный с билирубиновой интоксикацией патогенетический механизм. Синергетический повреждающий эффект этих факторов и гипербилирубинемии при недоношенности способствует формированию нейронально-аксонального дефекта, дисмиелинизации и в целом задержке и/или нарушению созревания невральных структур слуховой системы, в том числе тел нейронов и отростков СН. В то же время быстро элиминирующиеся острые состояния, вовремя проведенные лечебные мероприятия (при гипербилирубинемии — главным образом фототерапия и/или заменные переливания крови), как и процессы созревания/нейропластичности в слуховой системе, могут быть теми факторами, которые позволят обеспечить полное или частичное восстановление периферической слуховой функции по мере взросления ребенка [24, 28—33].
Известно, что длительно существующая умеренная гипоксия/ишемия в перинатальном и неонатальном периодах, которая, как правило, сопровождает недоношенного ребенка, причиняет его ЦНС не меньший вред, чем острая гипоксия в родах, способствуя возникновению не только функциональных, но и структурных изменений [35]. Как свидетельствуют экспериментальные данные, несмотря на то что острая гипоксия одинаково губительна для любого типа ВК [36], ВВК по сравнению с НВК более уязвимы по отношению к умеренной хронической гипоксии/ишемии [37, 38] и сравнительно нетяжелый, но продолжительный кислородный дефицит может приводить к дезинтеграции ВВК и синапсов между ними и нейронами спирального ганглия [36]. Высказано предположение, что недоношенность компрометирует систему транспорта тиамина во ВВК, что обусловлено угнетением экспрессии специфичного главным образом для ВВК высокоаффинного переносчика тиамина. Это приводит к большей чувствительности ВВК по сравнению с НВК, к тиаминовой недостаточности, которая нередко имеет место у пациентов отделений интенсивной терапии [39]. Перечисленные факторы могут объяснять наличие селективной гибели ВВК, которая обнаружена M. Amatuzzi и соавт. (2011) при исследовании аутопсийного материала. Эти изменения чаще идентифицировались у недоношенных младенцев по сравнению с доношенными (у 27% по сравнению с 3% соответственно), что позволило предположить их участие в формировании АН при недоношенности [40].
Еще одной возможной причиной возникновения АН у недоношенного ребенка может быть дефицит экзогенного тиамина, изначально приводящий к дегенерации кохлеарных эфферентов и главным образом латерального оливокохлеарного пути. В свою очередь, это способствует избирательному нарушению функционирования ВВК и поражению на уровне синаптического контакта между ВВК и нейронами спирального ганглия, а в дальнейшем распространению патологического процесса на вышележащие отделы слуховой системы. При этом если тиаминовая депривация своевременно купируется, то слуховая функция, как правило, полностью восстанавливается. Однако в ряде случаев симптомы АН могут сохраняться пожизненно — на фоне как улучшения, так и ухудшения слуховой функции [41, 42].
Вероятным патогенетическим механизмом поражения слуховой системы при внутриутробной цитомегаловирусной инфекции является не собственно цитопатогенное воздействие вируса, а тот индивидуальный, генетически обусловленный воспалительный иммунный ответ организма на инфицирование, который и зависит от зрелости морфологического субстрата иммунной системы недоношенного ребенка. Его результатом помимо поражения эндолимфатического пространства с вовлечением сосудистой полоски может быть повреждение поддерживающих клеток органа Корти (при этом собственно ВК морфологически остаются интактными), нейронов спирального ганглия, задержка миелинизации и дисмиелинизация слуховых проводящих путей [43—45]. Эти факторы помимо классической ХСНТ, по всей видимости, могут лежать в основе формирования АН при недоношенности, случаи которой описаны в литературе [14, 21].
Диагностика АН у недоношенного ребенка в первую очередь основана на результатах неонатального аудиологического скрининга с обязательным проведением регистрации не только ВОАЭ, но и стволовых слуховых вызванных потенциалов (в скрининговом варианте) во избежание гиподиагностики заболевания [19, 20]. Верификация диагноза АН осуществляется посредством проведения комплексного обследования, включающего регистрацию ВОАЭ, КСВП с обязательным выделением МП, тимпанометрии (с использованием высокочастотного исследования) [6, 7, 9, 20]. Акустическая рефлексометрия, а также регистрация оливокохлеарного рефлекса на этом этапе не имеют диагностического значения, поскольку созревание слуховой системы, в частности проводящих путей этих реакций (они имеют общую афферентную часть), у недоношенных детей запаздывает — они формируются, как правило, к 12 мес фактической жизни [46]. Согласно стандартам неонатального аудиологического скрининга, диагностический этап должен быть завершен к 3 мес скорригированного возраста ребенка, а к 6 мес необходимо сформировать план абилитационных мероприятий и приступить к его выполнению [47, 48]. Однако решающим условием старта этих процедур является наличие достоверной информации о слуховых порогах, которую невозможно получить при объективном обследовании (пороги регистрации КСВП, МП и ASSR не коррелируют с данными поведенческой аудиометрии) и затруднительно получить при психоакустическом тестировании (в силу раннего возраста и задержки развития недоношенного ребенка, которая может усугубляться наличием коморбидных состояний) [22, 23, 49, 50]. Надежные данные поведенческой аудиометрии, в частности ориентировочной аудиометрии с визуальным подкреплением, могут быть доступны не ранее 8—12 мес скорригированного возраста и даже позже — в зависимости от степени недоношенности и сопутствующей патологии [51, 52].
Степень недостаточности тонального слуха и конфигурация аудиометрической кривой у недоношенных детей с АН могут быть разнообразными. Как правило, около 10—40% пациентов в равных долях демонстрируют либо нормальные / незначительно повышенные пороги слуховой чувствительности, либо глубокую потерю тонального слуха, а у оставшейся (большей) части больных имеют место умеренные/тяжелые нарушения. При этом флуктуация слуховых порогов наблюдается редко [7, 8, 25, 53, 54]. АН может носить как двусторонний, так и односторонний характер, в том числе сочетаясь с классической ХСНТ на контралатеральной стороне [52, 55, 56]. При стабильных данных объективного обследования пороги слуха могут либо быть фиксированными, либо ухудшаться со временем. Особенностью слуховой функции при недоношенности является возможность ее улучшения вплоть до полного восстановления. Ее репарация с нормализацией данных электрофизиологического исследования (в том числе КСВП и ASSR) может отмечаться в диапазоне от 7 до 24 мес фактической жизни и, по мнению некоторых авторов, больше свойственна реконвалесцентам неонатальной гипербилирубинемии, а также детям, рожденным ранее 28-й недели гестации [6, 22, 24, 28, 55—57]. И наконец, идентифицированный на первом году жизни симптомокомплекс АН у недоношенного ребенка может трансформироваться в классическую форму ХСНТ, и наоборот [55—57].
В отношении динамики данных объективного обследования широко известным фактом является частичное или полное угасание ВОАЭ (ЗВОАЭ и/или ОАЭПИ) со временем, что встречается приблизительно у 50% детей с АН и, вероятно, обусловлено ретроградным нарушением функционирования НВК [6—8, 11, 20, 25, 52, 55, 56, 58, 59]. Несмотря на то что ряд исследователей склоняются к мысли, что данный феномен может быть следствием некорректно выполненного слухопротезирования, большинством авторов отрицается возможность повреждающего действия электроакустического усиления на НВК и подчеркивается необходимость его корректного проведения при наличии показаний [8, 10, 25, 52]. В случаях отсутствия ВОАЭ диагностическим критерием наличия АН является выделение МП в рамках как регистрации КСВП, так и электрокохлеографии (ЭКоГ) [4—7, 9, 11, 20, 59—61]. ЭКоГ позволяет также осуществить топическую диагностику при АН. Предпочтительным и наиболее информативным методом является транстимпанальная ЭКоГ, однако использование ее в детском возрасте существенно ограниченно. Результаты ЭКоГ у детей с перинатальными факторами риска свидетельствуют о нарушении активации слуховой периферии. При этом на осциллограмме ЭКоГ, как правило, регистрируются патологический (низкоамплитудный, отрицательный) суммационный потенциал (характеризующий состояние ВВК) и следующая за ним продолжительная отрицательная волна с удлиненным по сравнению с нормой латентным периодом, соответствующая невральному компоненту. Данный паттерн ЭКоГ, вероятнее всего, является электрофизиологическим коррелятом поражения ВВК и свидетельствует о пресинаптическом поражении при АН у этой категории детей, что косвенно подтверждается результатами патолого-морфологических исследований и хорошими результатами кохлеарной имплантации (КИ). Однако не исключено, что, поскольку недоношенные дети в большинстве случаев имеют сочетанную патологию, в том числе с вовлечением ЦНС, высока вероятность сопутствующего поражения стволовых структур слуховой системы, которые ретроградно могут влиять на состояние слуховой периферии. Таким образом, вопрос о том, связан ли патологический паттерн ЭКоГ у недоношенных детей только с пресинаптическим дефектом или имеет место сочетанное пресинаптическое и постсинаптическое поражение, в настоящее время остается открытым [59, 61].
Определение области поражения слуховой системы при АН помимо выполнения ЭКоГ, от результатов которой зависит прогноз исхода КИ, также возможно при регистрации КСВП в ответ на электрическую стимуляцию (промонториальный тест), которая, как правило, осуществляется в процессе собственно хирургического вмешательства. Наличие нормальных волн КСВП свидетельствует о пресинаптической форме заболевания и прогнозирует эффективность КИ в аспекте восстановления анатомической целостности проводящего пути слухового анализатора стволового уровня. Однако, поскольку результаты этих исследований не отражают состояния корковых отделов слуховой системы, они не могут гарантировать удовлетворительный функциональный успех операции [4, 6, 9, 62, 63].
Регистрация корковых (среднелатентных и длиннолатентных потенциалов), в том числе комплекса P1-N1-P2, потенциала негативности рассогласования, комплекса акустических изменений, когнитивного потенциала P300 позволяет следующее: объективно оценивать состояние слуховых порогов, что особенно актуально у детей, в том числе недоношенных; прогнозировать успех речевого и языкового развития ребенка как без использования вспомогательных технологий (при нормальной / умеренно нарушенной периферической слуховой функции), так и в условиях привлечения различных видов слухопротезирования — электроакустической коррекции (ЭАК) или КИ (если она планируется); оценивать адекватность настройки слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов [6, 20, 64—67]. Отмечено, что вероятность регистрации волны P1 (которая является доминирующим компонентом позднего коркового ответа в раннем детском возрасте и отражает процессы созревания в центральной слуховой системе) у детей с АН зависит от степени дефицита невральной синхронии. Рассматриваются три группы пациентов с различными паттернами Р1: дети с нормальными характеристиками волны, соответствующими возрасту; дети с низкоамплитудной волной с удлиненным латентным периодом; дети с патологическим ответом или его отсутствием. Дети первых двух групп имеют лучший прогноз в слухоречевом развитии, поскольку после восстановления афферентного входа существует перспектива в той или иной степени адекватного созревания корковых отделов слуховой системы [64, 67].
Непосредственными предикторами качественного слухоречевого развития ребенка является морфофункциональная состоятельность центральных отделов слуховой системы в возрастном аспекте [4, 64, 67]. Худшие показатели слухоречевого развития и психоакустического тестирования, свидетельствующие о дефиците центральной акустической обработки, как правило, демонстрируют дети с АН, у которых отсутствует корковый ответ при электрофизиологическом обследовании [64, 67, 68]. Однако следует отметить, что результаты как психоакустического, так и объективного обследования могут широко варьировать, что, по всей видимости, отражает вариабельность задействованных патогенетических механизмов у каждого конкретного пациента [68, 69]. Особенностью слухоречевых нарушений у недоношенных детей с АН является сосуществование патологических процессов, обусловленных невральной десинхронизацией/деафферентацией, с расстройствами, связанными с задержкой и/или нарушением созревания центральных отделов слуховой системы [70]. Это способствует усугублению дефицита акустической обработки и может наряду с иной коморбидной патологией быть причиной неудовлетворительных результатов любого вида слухопротезирования [63, 71].
В процессе диагностических мероприятий, целью которых является выбор лечебной тактики в каждом конкретном случае, обязательно должны быть выполнены генетическое тестирование (для исключения наследственной природы заболевания), лучевое исследование (мультиспиральная компьютерная/магнитно-резонансная томография головного мозга / височных костей для исключения сопутствующих аномалий строения внутреннего уха и СН, патологии ЦНС), офтальмологическое и неврологическое обследования, проведены консультации коррекционного педагога [8, 11, 23, 25].
Поскольку эффективность лекарственной терапии при АН не имеет доказательной медицинской базы [72], лечебное вмешательство при ведении детей представлено различными видами абилитации. Среди них традиционно рассматриваются: систематические занятия по развитию слухового восприятия и речевых навыков с коррекционным педагогом (этот подход может быть изолированным в отношении пациентов с сохраненными или незначительно повышенными порогами тонального слуха или применяться в комплексе с другими методами); ЭАК; использование вспомогательных технологий (FM-систем); обеспечение оптимальных условий для слушания в различной акустической обстановке; КИ [4, 5, 8, 11, 23, 52—54, 73—75]. Все дети с верифицированной АН подлежат динамическому наблюдению с регулярным (не менее 3—4 раз в год на первом году жизни и 2—3 раз в год в дальнейшем) мониторингом слуховой функции и оценкой показателей слухоречевого развития [8, 52—54]. Сроки начала программы помощи при АН, включая ЭАК, такие же, как и в случае ХСНТ [76]. Однако недоношенность и специфика слуховой патологии вносят свои коррективы в этот протокол по ряду причин. С одной стороны, слуховая функция может нормализоваться с возрастом, что требует динамического наблюдения и очень взвешенного планирования КИ [6, 22, 24, 28, 55—57]. С другой стороны, любая задержка в проведении коррекции периферической тугоухости может негативно влиять на функциональное состояние как периферического (вследствие антеградной дегенерации нейронов спирального ганглия при патологии ВВК) [74], так и центрального звена слуховой системы. Известно, что длительная сенсорная слуховая депривация резко сужает сенситивный период формирования центральных отделов анализатора и, следовательно, высших корковых функций. У детей с АН критический период в развитии слуховой коры равен приблизительно двум годам жизни [23, 64, 67]. Причиной смещения сроков начала абилитации могут также трудности проведения полноценной поведенческой аудиометрии [22, 23, 25, 49, 50, 61, 67]. Результатом несвоевременной коррекции слуха будет низкий уровень развития ребенка, в том числе речевого. Таким образом, перед решением вопроса о способе и сроках компенсации слухового дефицита у недоношенного ребенка необходимо тщательно взвесить все за и против.
Дети с тугоухостью, при которой требуется коррекция, и верифицированными порогами тонального слуха подлежат обязательному первичному слухопротезированию [48]. Основываясь на предположении о том, что локус поражения при АН при недоношенности находится на уровне ВВК и электроакустическое усиление входящего сигнала может компенсировать имеющуюся слуховую недостаточность, использование слухового аппарата может быть эффективным. Однако эта эффективность, по-видимому, определяется многими составляющими: числом сохранившихся ВВК и НВК, степенью нервной синхронии, морфофункциональным состоянием ствола мозга и слуховой коры, то есть будет сугубо индивидуальной [59, 61] и в ряде случаев непредсказуемой на основании тех объективных и субъективных данных, которые могут быть получены с использованием доступных технологий [23, 50, 73]. Действительно, многими авторами поддерживается тезис об эффективности традиционного слухопротезирования при АН у детей при адекватно и вовремя (не позже 12-го месяца жизни) выполненной коррекции, соблюдении необходимого режима ношения слуховых аппаратов (СА), достаточной педагогической поддержке. При этом результаты речевого тестирования (в тишине и в шуме), показатели слухоречевого и общего развития, уровень владения языковыми навыками могут быть сопоставимы с таковыми у детей с ХСНТ [23, 50, 52—54, 61, 67, 73]. В то же время ряд исследований свидетельствует о худших показателях речевого тестирования у детей с АН, особенно на фоне шума [52, 75].
Далеко не всегда традиционное слухопротезирование эффективно. В тех случаях, когда имеет место глубокая форма тугоухости, не корректируемая СА, когда адекватный подбор и настройка СА не способствуют прогрессу в слухоречевом развитии (в том числе нормализации электрофизиологических показателей коркового ответа), а также тогда, когда этот прогресс отсутствует или недостаточен при нормальных / незначительно повышенных порогах тонального слуха, детям рекомендовано выполнение КИ. Условием проведения вмешательства является отсутствие абсолютных противопоказаний морфологического (например, патология ЦНС, в том числе аплазия СН) и медицинского характера [4, 5, 8, 11, 22, 23, 53, 54, 66, 67]. Следует также помнить, что неоправданная задержка в проведении КИ (сроки выполнения не должны выходить за рамки оптимального окна, составляющего приблизительно 3,5 года жизни) резко ухудшает ее прогноз [64, 67]. Результаты КИ у детей с АН в большинстве случаев сопоставимы с таковыми у пациентов с ХСНТ в плане коррекции порогов тонального слуха, показателей слухоречевого и общего развития [22, 23, 50, 54, 61, 63, 67, 71, 73]. Однако это утверждение как в аспекте КИ, так и в аспекте ЭАК, по всей видимости, справедливо исключительно для так называемой изолированной АН. В случаях же задержки/нарушений развития, наличия сопутствующей патологии, в том числе когнитивной недостаточности, которые могут иметь место у недоношенных детей, исходы абилитационной программы, как правило, менее удовлетворительные [22, 23, 50, 61, 63, 73, 75].
Таким образом, курация недоношенных детей с АН, основанная на общих принципах диагностики и (ре)абилитации пациентов с данной патологией любого происхождения, должна подразумевать индивидуальный, пациентоориентированный подход. При этом необходимо принимать во внимание как предположительный генез расстройства с учетом возможных «точек поражения» слуховой системы, так и особенности развития недоношенного ребенка и наличие ассоциированной с недоношенностью сопутствующей патологии. Мультидисциплинарность, регулярное динамическое наблюдение с тщательным мониторингом слухоречевой функции, интенсивное психолого-педагогическое сопровождение, выбор адекватного способа коррекции слухового дефицита и его совершенствование по мере необходимости — вот те направления, которые должны учитываться в процессе лечебных мероприятий. Несмотря на предложенные разными исследователями варианты алгоритма наблюдения пациентов педиатрического профиля с АН, общепринятый протокол до настоящего времени отсутствует [5, 22, 76]. Собственный взгляд на эту проблему в контексте недоношенности, основанный на многолетнем опыте, будет изложен авторами в следующей работе.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.