Под апраксией понимают возникшее вследствие заболевания или травмы мозга нарушение возможности выполнения произвольных движений, которое обусловлено поражением высшего уровня двигательных функциональных систем и не может быть объяснено элементарным двигательным или чувствительным дефицитом или непониманием сути двигательной задачи [1—6].
Известны «оральная апраксия», «щечно-язычная апраксия», «апраксия языка», «апраксия открывания глаз», «апраксия ходьбы». Однако наибольшее значение придается апраксии рук [7]. Несмотря на высокую распространенность данного расстройства при сосудистых, травматических, инфекционных, опухолевых и нейродегенеративных поражениях головного мозга, на практике неврологи нередко недооценивают его клинические проявления, испытывают диагностические трудности и преуменьшают влияние апраксии на жизнедеятельность больных [8—10].
Термин «апраксия» был введен в научную литературу H. Steinthal в 1871 г., но первым наиболее полно описал это расстройство в начале XX века немецкий врач H. Liepmann (цит. по [11]).
Взгляды на механизмы развития апраксии изменялись вместе с развитием представлений о нейрофизиологических основах праксиса как системы высокоорганизованных произвольных координированных движений, составляющих основу практических навыков человека. H. Liepmann полагал, что теменная доля левого полушария головного мозга содержит пространственно-временны́е следы выученных движений, их «формулы» или «идеи», позднее обозначенные K. Heilman как «зрительно-кинестетические двигательные энграммы». Пространственно-временной план движения «извлекается» из левой теменной доли и передается в левый «сенсомоториум», к которому H. Liepmann относил постцентральную и прецентральную извилины, основания верхней и средней лобных извилин и подлежащее белое вещество головного мозга. В результате происходит активация первичной моторной коры левого полушария и возникают движения в правой руке. Для инициации движения в левой руке необходимы передача информации через мозолистое тело из левого в правый «сенсомоториум» и активация правой моторной коры (цит. по [5]). Апраксия, как полагали H. Liepmann и его последователи, обусловлена прерыванием распространения импульсации от задних к передним отделам головного мозга и нарушением воплощения в реальность образа задуманного движения (цит. по [12]).
В соответствии с современными представлениями о системной организации деятельности мозга, нейрофизиологической основой праксиса считается активность широкой разветвленной нейрональной сети: за выполнение движений разной степени сложности ответственны различные, хотя и работающие содружественно, анатомо-функциональные нейрональные системы [2, 13, 14]. Обучение умелому двигательному поведению на первых этапах находится под контролем сознания и требует участия множества корковых и подкорковых структур, прежде всего — коры лобных и теменных долей головного мозга [3, 15, 16]. По мере автоматизации двигательных навыков их церебральная репрезентация изменяется. Исполнение выученных движений начинает в большей степени делегироваться подкорковым образованиям и требует значительно меньшего участия высокоорганизованных ассоциативных зон коры теменной и лобной долей [5, 17, 18]. Таким образом, наряду с корой головного мозга в обеспечивающие праксис нейрональные сети включены и базальные ганглии. Они работают в составе церебральных систем, ответственных за организацию временно́й последовательности движений, а также передачу информации из сенсорных к моторным зонам коры головного мозга [19]. Полагают, что степень межполушарных различий в степени контроля над выученными движениями зависит от типа задания и контекста действия. Доминирование левого полушария по праксису проявляется прежде всего при осуществлении вне привычного контекста тех движений, которые имеют сложную пространственно-временнýю организацию [12, 20].
Поражение различных областей головного мозга может приводить к возникновению различных вариантов апраксии, отличающихся по механизмам развития и проявлениям [2, 21].
Наиболее ранняя классификация нарушений праксиса принадлежала H. Liepmann, который выделил идеаторную, идеомоторную и лимбико-кинетическую апраксии (цит. по [6]). Идеаторную апраксию H. Liepmann представлял как результат разрушения идеи, пространственно-временно́го образа движения, а идеомоторную как следствие прерывания связи между сохранными пространственно-временны́м образом движения и «паттерном иннервации» (больной знает что делать, но не знает как). Лимбико-кинетическую апраксию H. Liepmann объяснял разрушением собственно «паттерна иннервации» в «сенсомоториуме» (цит. по [5]). Эта классификация широко используется зарубежными авторами и в настоящее время.
Термином идеомоторная апраксия обозначают нарушение произвольного выполнения простых движений, проявляющееся расстройством амплитуды, темпа и последовательности составляющих эти движения элементов и неправильным положением руки по отношению к используемому объекту при сохранном осознании человеком цели действия [4]. Большинство описаний идеомоторной апраксии касается руки, хотя указывается на принципиальную возможность развития ее в ноге (ногах) и орофациальной мускулатуре [20]. При патологическом очаге в одном из полушарий головного мозга идеомоторная апраксия может выявляться как в одной (контрлатеральной очагу), так и в обеих руках [5, 23]. В ипсилатеральной очагу руке апраксия выражена меньше, чем в противоположной очагу руке, и обнаруживается чаще при поражении левого полушария головного мозга.
Природу идеомоторной апраксии H. Liepmann и его последователи в начале XX века объясняли блокированием передачи импульсов от задних отделов левого полушария головного мозга к передним и нарушением двигательного воплощения «образа» движения [24]. Позднее появились другие гипотезы. Так, G. Goldenberg [25] связывает развитие идеомоторной апраксии с нарушением формирования категориальных представлений о пространственных взаимоотношениях между рукой, орудием труда и предметом. A. Sunderland и S. Sluman [26] полагают, что расстройства в сфере движений у больных с идеомоторной апраксией вторичны по отношению к дефициту формирования точного образа позы тела, требуемого для пространственной организации некоторых направленных движений и облегчающего визуальный двигательный контроль.
При идеомоторной апраксии рука во время произвольной активности теряет проворность, становится «неуклюжей», «нескладной», «неудобной», «неповоротливой». Однако, несмотря на неловкость отдельных жестов, сохраняется возможность планирования, реализации и достижения конечного результата сложных целенаправленных действий. При обследовании выявляются изменчивость скорости, неадекватность амплитуды и направления движений, неправильное положение удерживаемых предметов, несоответствие поз кисти и пальцев тем, которые требуются для действия.
Копирование движений удается лучше, чем выполнение их по вербальной команде. Ошибки организации движений во времени и пространстве, характерные для идеомоторной апраксии, наиболее заметны при выполнении действий с предметами [5, 27].
Указывается на то, что идеомоторная апраксия может возникать как при повреждении ассоциативных зон теменной доли (надкраевая извилина, верхняя теменная долька) с разрушением связей последних с премоторной корой [11, 20], так и при очагах в премоторной области или дополнительной моторной зоне с прерыванием межполушарных корково-корковых и корково-подкорковых связей с базальными ганглиями и таламусом [5, 28]. K. Heilman и соавт. [29] выделили два варианта идеомоторной апраксии: задний и передний. Задний вариант обусловлен поражением надкраевой или угловой извилины левой теменной доли и связан с разрушением самих зрительно-кинестетических схем («энграмм») движения. Такие больные плохо копируют движения и выполняют движения по команде, а также не замечают пространственно-временны́х ошибок в демонстрируемых им действиях. Передний тип идеомоторной апраксии возникает при повреждении дополнительной моторной области либо находящегося спереди от надкраевой извилины подкоркового белого вещества и обусловлен разобщением связей между неповрежденной теменной долей и двигательной корой. Сохранные зрительно-кинестетические двигательные энграммы при этом оказываются изолированными от двигательных зон коры. Больные неправильно копируют и выполняют движения по команде, однако хорошо распознают ошибки в пантомиме, демонстрируемой им исследователем [6].
Идеаторная («концептуальная») апраксия была впервые описана в 1905 г. A. Pick (цит. по [30]). Идеаторная апраксия проявляется содержательными ошибками при выполнении или изображении целенаправленных сложных действий, осуществляемых прежде всего с предметами [14, 31]. Хотя каждый отдельный элемент сложного действия сам по себе выполнется правильно, но последовательность элементов нарушается, приводя к невозможности реализации общего замысла. Так, например, при попытке зажечь свечу больной может поставить эту свечу вертикально на стол, игнорируя наличие стоящего рядом подсвечника, затем достать спичку из коробка и воткнуть спичку в верхушку свечи около фитиля или же попытаться зажечь спичку, чиркнув ей о свечу около фитиля. Больные с идеаторной апраксией нередко также допускают ошибки и в действиях с предметами, начиная использовать их не по назначению [30]. Так, например, больной пытается почистить зубы тюбиком с зубной пастой или использовать расческу так, как если бы она была электробритвой [5]. Больной утрачивает и представления о тех механических свойствах предмета, которые при необходимости можно использовать. Так, если его просят осуществить какое-то действие (например, забить гвоздь), но среди предлагаемых ему объектов нет специально предназначенного для этого инструмента (молотка), то больной не может выбрать другой подходящий по своим свойствам для выполнения этого задания предмет (в данном примере — камень).
Взгляды исследователей на природу идеаторной апраксии противоречивы. Описавший это расстройство у больного с деменцией A. Pick связал его с неспецифическим ухудшением внимания (цит. по [30]). Позднее была установлена возможность развития идеаторной апраксии после очаговых поражений головного мозга, однако самостоятельность этого синдрома долгое время оспаривалась. Cтоль крупные неврологи, как J. Dejerine в 1914 г. и D. Denny-Brown в 1958 г., описывали идеаторную апраксию как расстройство, вторичное по отношению к дефициту внимания и памяти, а O. Zangwill в 1960 г. назвал идеаторную апраксию лишь наиболее тяжелым проявлением идеомоторной апраксии (цит. по [30]). В настоящее время самостоятельность идеаторной апраксии сомнению уже не подвергается. Указывается на то, что это расстройство неправомерно считать неспецифическим проявлением деменции или спутанности сознания, поскольку оно может выявляться у больных с очаговым поражением левого полушария головного мозга при отсутствии признаков дезориентации во времени и пространстве [30]. Тем не менее до сих пор сохраняются разногласия по поводу того, следует ли использовать термин «идеаторная апраксия» применительно лишь к нарушениям последовательных действий с рядом предметов, либо также и для обозначения неверного использования одного единственного предмета. По мнению Е. De Renzie и F. Lucchelli [30], природа идеаторной апраксии имеет отношение не к дефициту двигательного контроля, а к расстройству семантической памяти и нарушению представлений о том, как использовать тот или иной предмет. Для преодоления противоречий в представлениях о сути идеаторной апраксии C. Ochipa и соавт. [32] предложили использовать термин «идеаторная апраксия» только для нарушения последовательных действий с несколькими предметами, а нарушение представлений о функциональном назначении одного предмета и способах его использования обозначать как «концептуальная апраксия». Развитие концептуальной апраксии связывают с забыванием привычных движений, необходимых для действий со знакомыми объектами (например, вращающее движение при закручивании винта), а также с забыванием назначения инструментов, опосредующих воздействие на другие предметы (использование ножниц для резки бумаги). Результаты исследования K. Heilman и соавт. [33] подтвердили относительную независимость концептуальной и идеомоторной апраксии, что предполагает возможность существования различных церебральных систем, отвечающих за представления об использовании предмета и за контроль над организацией многокомпонентного последовательного целенаправленного действия. В то же время один и тот же больной нередко допускает ошибки как при выполнении многокомпонентных заданий, так и при использовании одного предмета, и поэтому на практике различить идеаторную и концептуальную апраксию трудно [5].
Неоднозначны и представления о нейроанатомических коррелятах идеаторной апраксии. H. Liepmann (цит. по [5]), а позднее K. Poeck [31] полагали, что идеаторная апраксия возникает при поражении левой теменно-затылочной или височно-теменной области. В своих более поздних работах H. Liepmann указал на возможность развития идеаторной апраксии также и при очагах в лобной области (цит. по [34]). По данным нейровизуализационных исследований у большинства пациентов с идеаторной апраксией обнаруживаются очаги в ассоциативных областях коры теменной или лобной долей, вовлекающие или не вовлекающие подкорковые структуры, при этом какой-либо строго специфической для этого вида апраксии зоны повреждения головного мозга не найдено [30].
Наряду с идеомоторной и идеаторной апраксией вслед за H. Liepmann современные зарубежные классификации нередко выделяют также конечностно-кинетическую апраксию [14].
Конечностно-кинетическая (идеокинетическая) апраксия характеризуется нарушением ловкости и сноровки при выполнении тонких движений, в наибольшей степени проявляющимся в пальцах рук и возникающим при сохранности мышечной силы и чувствительности [4, 35]. Этот вид апраксии был описан в 1934 г. K. Kleist под названием «иннерваторная апраксия» (цит. по [6]). Термин «конечностно-кинетическая» апраксия предложил H. Liepmann, который в 1908 г. высказал предположение о связи данного расстройства с разрушением «кинестетических иннервационных схем» в структурах «сенсомоториума» левого полушария (цит. по [11]).
Конечностно-кинетическая апраксия в основном ограничивается движениями пальцев кисти. В отличие от идеомоторной апраксии, которая чаще всего билатеральна, лимбико-кинетическая апраксия выявляется, как правило, в одной, противоположной церебральному очагу, руке [6]. Она может наблюдаться при очаговом поражении как левого, так и правого полушария головного мозга. Утрачивается приобретенная ловкость рук, движения пальцев становятся «неотесанными», грубыми, неуклюжими, «корявыми», замедленными при выполнении как простых, привычных, так и новых, сложных заданий. При копировании поз пальцев кисти часто обнаруживаются включения ненужных, лишних движений, однако при копировании поз всей руки, а также при использовании реальных предметов нарушения менее заметны.
Следует отметить, что данный вид апраксии неоднозначно воспринимается различными авторами. Одни исследователи рассматривают этот вид как отдельную форму апраксии, возникающую при поражении премоторной коры лобной доли и ее связей с базальными ганглиями [2, 5, 36]. Другие указывают на то, что лимбико-кинетическая апраксия описана слишком нечетко, чтобы ее можно было отличить от легких пирамидных или экстрапирамидных нарушений, т. е. первичного двигательного дефицита [6, 37]. P. Pramstaller и C. Marsden [11] обращают внимание на путаницу в научных публикациях, при которой одни и те же симптомы обозначаются как «акинезия» у больных с изменениями базальных ганглиев и как «конечностно-кинетическая апраксия» у больных с повреждением коры головного мозга. По мнению этих авторов, различия симптоматики при поражении указанных зон все же имеются: при поражении премоторной области, дополнительной моторной коры и дорсолатеральной префронтальной коры наблюдается не только акинезия, но также и нарушение выбора тех параметров движения, которые необходимы для решения поставленной задачи. Конечностно-кинетическая апраксия, по мнению P. Pramstaller и C. Marsden [11], может быть диагностирована и у некоторых больных с поражением базальных ганглиев, но лишь в том случае, если в дополнение к признакам акинетико-ригидного синдрома больной испытывает затруднения при ответах на вопросы: «Что сделать?», «Как это сделать?» и «Когда это сделать?». Однако в клинических условиях обнаружить такие различия трудно, поскольку они малозаметны и для своей объективизации требуют точного измерения параметров движения.
В зарубежных классификациях также фигурирует конструктивная апраксия, проявляющаяся невозможностью скопировать фигуру или предмет (срисовать или построить целый объект из деталей) при наличии перед глазами соответствующей модели. Составные части нарисованной или сделанной пациентом копии неверно располагаются по отношению друг к другу, в результате чего утрачивается общая пространственная структура модели. Подчеркивается, что конструктивная апраксия проявляется нарушением именно копирования пространственно организованных объектов, в то время как невозможность рисования фигур по памяти представляет собой иное расстройство [18].
Происхождение конструктивной апраксии связывают прежде всего с поражением правой теменной доли, хотя указывают и на возможность возникновения ее у больных с поражениями префронтальных областей лобных долей [18]. Роль теменных долей в происхождении конструктивной апраксии объясняют их участием в обработке информации о расположении объектов в пространстве и пространственной организации движений самого человека [38]. Согласно другой гипотезе, разрушение теменной области может привести к тому, что нарушается мгновенное запоминание пространственной зрительной информации, и при рассматривании предмета во время каждой новой саккады (быстрого одновременного согласованного движения глаз в одном направлении) происходит «сдвиг» в восприятии пространственного расположения объекта так, что его местоположение начинает оцениваться иначе, чем во время предшествующей саккады [39].
В зарубежных публикациях расстройства праксиса, проявляющиеся трудностями копирования геометрических фигур или изображений, нередко рассматриваются вместе с нарушениями пространственного гнозиса и обозначаются единым термином «зрительно-пространственные расстройства». Основанием для этого служат представления, согласно которым невозможность точного копирования и воспроизведения пространственной структуры модели может быть обусловлена как ухудшением анализа ее пространственной структуры, так и нарушением пространственной «оркестровки» движений [18, 39, 40].
Кроме того, далеко не все зарубежные авторы согласны с правомерностью причисления конструктивной апраксии к нарушениям праксиса, предлагая рассматривать ее как вторичное нарушение. Первичным расстройством предлагается считать зрительно-пространственный дефект [41], либо дефект системы контроля с игнорированием рассогласования между запланированным и выполненным действием при конструировании/копировании объекта [42].
Наряду с вышеперечисленными формами в зарубежной литературе выделяются и другие формы апраксии руки. В частности, N. Geschwind [43] выделял дополнительно теменную (апраксия надкраевой извилины), симпатическую (sympathetic) и каллезную (сallosal) апраксию. Теменная (париетальная) апраксия в соответствии с представлениями этого автора развивается при глубоком поражении теменной доли и выражена либо в обеих руках одинаково, либо больше в правой руке. Каллезная (связанная с патологией мозолистого тела) апраксия заключается в невозможности выполнения движений по команде одной (обычно левой) рукой, даже если другая рука работает нормально. Симпатическая апраксия проявляется невозможностью выполнения по команде движений левой рукой больным, у которого парализована правая рука (цит. по [11]). По мнению R. Leiguarda и C. Marsden [5], при симпатической апраксии нарушаются также копирование жестов и реальное использование предметов. Эти авторы обращают внимание на сочетание данного расстройства с орофациальной апраксией и отмечают, что в его основе лежит поражение передних отделов левой лобной доли по соседству с зоной Брока.
В отечественной нейропсихологии наибольшее распространение получила классификация А.Р. Лурия, основанная на «каузально-динамическом» принципе. В зависимости от предполагаемого ведущего механизма расстройств праксиса, А.Р. Лурия [2, 34] описал кинетическую, кинестетическую, пространственную и регуляторную апраксии.
Кинетическая апраксия отличается нарушением плавности и дезавтоматизацией движений и действий, застреванием на отдельных фрагментах (персеверации), нарушением «кинетической мелодии» и «динамики двигательного акта» [34]. В ее основе лежит распад механизмов последовательного переключения элементарных движений, необходимых для построения двигательных цепочек и формирования сложных серийно организованных двигательных навыков. Происхождение кинетической апраксии А.Р. Лурия связывал с патологией премоторной зоны коры лобных долей. Он отмечал, что нарушения произвольных движений при этом расстройстве обычно возникают не только в контрлатеральной, но и соответствующей очагу поражения руке, хотя и выражены на ипсилатеральной стороне меньше [34]. По описанию данная форма апраксии близка к конечностно-кинетической апраксии по классификации Липманна.
Кинестетическая апраксия проявляется расстройством тонких дифференцированных движений при действиях с реальными и воображаемыми предметами, а также при копировании этих действий [34]. Рука не может найти нужное положение и приспособиться к свойствам используемого предмета. Характерен поиск необходимой позы и ошибки, особенно при отсутствии зрительного контроля. При очагах в левом (у правшей) полушарии кинестетическая апраксия наиболее выражена в противоположной руке, хотя может отмечаться и в другой. При поражении правого полушария возможна кинестетическая апраксия только в левой руке [3]. Как отмечал А.Р. Лурия, «больной с кинестетической апраксией… пытаясь взять какой-либо предмет, застегнуть пуговицу или завязать шнурок на ботинке, …не сможет найти нужный набор тонких движений; больной будет длительно искать требуемые позы и в конце концов осуществит движение с помощью другой руки. Распад нужного набора движений составляет основную трудность, характерную для этой формы апраксии». Для описания кинестетической апраксии нередко используется словосочетание «рука-лопата», хотя предложивший в 1936 г. этот термин О. Фёрстер обозначал им плохо дифференцированные движения руки при афферентном парезе, а не при дефекте праксиса (цит. по [34]).
Происхождение кинестетической апраксии А.Р. Лурия связывал с нарушением афферентной основы произвольного движения при поражении постцентральных отделов теменной доли, прежде всего — области надкраевой извилины в нижней теменной дольке [3, 34]. Эта область относится к вторичным полям коры кинестетического анализатора, и ее поражение вызывает тонкие расстройства организации произвольных движений из-за недостаточности афферентных сигналов обратной связи. А.Р. Лурия подчеркивал чрезвычайную сложность и недостаточную изученность механизмов развития кинестетической апраксии, обращая внимание на то, что «мы еще не знаем всех переходов от явлений кинестетического пареза… к более сложным формам кинестетических апрактических расстройств».
Пространственная апраксия характеризуется нарушением пространственно-ориентированных движений, координации совместных движений рук, право-левой ориентировки (больному становится трудно застелить постель, одеться и др.), хотя простые одиночные ранее заученные жесты руки воспроизводятся правильно. К этому типу расстройств относится и конструктивная апраксия, проявляющаяся в трудности конструирования, построения целого из отдельных элементов. Нет четкой разницы при выполнении движений с открытыми и закрытыми глазами, и зрительный контроль больному не помогает. Развитие пространственной апраксии объясняют нарушением синтеза зрительной, вестибулярной и кожно-кинестетической афферентации и ухудшением анализа координат действия [2].
Пространственная апраксия чаще наблюдается совместно со зрительной оптико-пространственной агнозией, и такое сочетание в отечественной нейропсихологии обозначается как «апрактоагнозия» [3]. Возникновение пространственной апраксии связывают с поражением нижнетеменных и теменно-затылочных отделов (в области угловой извилины) как ведущего (у правшей — левого), так и субдоминантного (правого) полушария, что приводит к затруднениям при осуществлении сложных пространственных действий [2, 3].
Регуляторная, или «префронтальная» апраксия проявляется в том, что пациент не может распланировать последовательных шагов, необходимых для выполнения нового, ранее не заученного сложного действия, и не может контролировать его выполнение. Возникают трудности усвоения двигательных программ (не отдельные элементы движения, а вся его программа). Элементарные и хорошо усвоенные действия с предметами (такие как зажигание спички) могут осуществляться успешно, однако выполнение менее привычных манипуляций по инструкции вызывает сложности [2, 44]. Больной застревает на фрагментах начатой деятельности и соскальзывает на случайные, простые и не требующие обдумывания операции, если они содержат некое общее звено с заданным действием. Он не осознает свои ошибки и не пытается их исправить. А.Р. Лурия приводит следующий пример: «Если такому больному давалась программа, состоящая из нескольких последовательных звеньев (например, зажечь спичкой свечу), то он нередко либо выполнял лишь один фрагмент этого действия (например, зажигал спичку и тут же гасил ее), либо заменял эту относительно сложную и непривычную программу другой, более упрощенной и, вкладывая свечу в рот, пытался «раскурить» ее зажженной спичкой так, как он раскуривал папиросу». Наибольшие сложности для больных с регуляторной апраксией представляет имитация сложных действий с воображаемыми предметами.
А.Р. Лурия [2] полагал, что регуляторная апраксия возникает при поражении конвекситальных отделов префронтальной коры лобной доли головного мозга, имеющих непосредственное отношение к произвольной регуляции психических функций, постановке цели, планированию, удержанию программы действий и контролированию правильности ее выполнения.
В целом можно отметить значительное сходство между выделяемыми разными нейропсихологическими школами формами апраксии. Так, по своему описанию идеомоторная апраксия весьма близка к кинестетической, идеаторная — к регуляторной, а лимбико-кинетическая — к кинетической. Однако отождествлять эти виды апраксии не вполне правомерно в силу различий представлений об их природе и нейроморфологических основах.
Ряд авторов подвергают критике классификацию апраксий, основанную на предполагаемых механизмах их развития. Так, D. Kimura и Y. Archibald [12] предложили отказаться от разделения апраксии на идеаторную, идеомоторную и идеокинетическую, заметив, что оно опирается лишь на гипотетические нарушения разных звеньев предполагаемой последовательности когнитивных событий, причастных к совершению движения. M. Lezak и соавт. [14] также считают целесообразным отказаться от умозрительного выделения «поломок» в цепочках когнитивных процессов, предваряющих действие, и обозначать виды апраксии на основании объективизации нарушенных функций. В соответствии с указанным принципом различают «апраксию одевания», «апраксию символических действий», «апраксию использования предметов», «апраксию ходьбы» и др.
В последнее время происходит постепенный пересмотр представлений о нейроанатомических основах апраксии. Так, в классической неврологии происхождение отдельных видов апраксии связывали с поражением отдельных областей коры и ближайших подкорковых структур головного мозга [2, 3]. Однако после внедрения в клиническую практику методов нейровизуализации появилось множество свидетельств того, что несмотря на более частое развитие расстройств праксиса при поражении лобных и теменных долей, строго специфичных для разных видов апраксии зон расположения патологических церебральных очагов не существует [5, 30, 45, 46]. Расстройства праксиса стали описываться у больных с изолированным поражением базальных ганглиев, таламуса и прилегающего к ним белого вещества [6, 11, 47]. По мнению P. Pramstaller и C. Marsden [11], основную роль в развитии апраксии при патологии глубинных церебральных структур играет вовлечение в патологический процесс перивентрикулярного или окружающего стриатум белого вещества головного мозга. Изолированные маленькие очаговые повреждения одних лишь базальных ганглиев (хвостатое ядро, скорлупа или бледный шар) апраксию не вызывают [48]. По мнению C. Zadikoff и А. Lang [6], поражение базальных ганглиев лишь модифицирует проявления апраксии, развитие которой вызвано поражением соседнего с базальными ганглиями белого вещества и коры головного мозга и прерыванием корково-подкорковых связей.
Сложности диагностики апраксии связаны с отсутствием единой общепринятой классификации проявлений этого расстройства и недостатком чувствительных и специфичных тестов для его выявления [49, 50].
Диагноз апраксии основывается на результатах клинического и нейропсихологического обследований при исключении других причин «неуклюжести руки», таких как негрубый парез, синдром «неловкости руки» при лакунарных инсультах и мозжечковая атаксия. Признается принципиальная возможность сочетания апраксии с первичным неврологическим чувствительным и двигательным дефицитом, однако диагноз апраксии в таких случаях устанавливается лишь при условии, что этот дефицит полностью не объясняет обнаруживаемые у больного нарушения движений [4, 5, 11, 51].
Всевозможные нейропсихологические тесты выявляют различные аспекты нарушений праксиса и имеют различную чувствительность к разным видам апраксии, однако ни одна проба в отдельности не позволяет выявлять это расстройство надежно. В этой связи при диагностике апраксии обычно применяется ряд заданий. Анализируются спонтанные действия больного с попавшим ему в руки предметом, действия по вербальным и невербальным инструкциям, копирование движений. Оцениваются выполнение бессмысленных движений без использования предметов, символические жесты, простые и последовательные сложные действия с воображаемыми и реальными предметами. A. Dovern и соавт. [50] объясняют важность использования в диагностике апраксии как смысловых, так и бессмысленных жестов тем, что первые основаны на вовлечении так называемой семантической нейрональной системы действия, а вторые — на вовлечении структурного нейронального пути, по которому нервные импульсы передаются к двигательным системам без дополнительной семантической обработки. Нарушения праксиса могут возникать при поражении обоих этих путей, поэтому для того, чтобы не пропустить эти нарушения, в процессе диагностики важно использовать задания обоих типов. Анализируется характер допускаемых ошибок в сфере пространственных, временны́х и содержательных аспектов движений и действий [4, 21, 27, 30].
Методики обследования больных разнообразны [4, 52]. В конце XX века за рубежом наибольшее применение нашли тесты, разработанные D. Kimura и Y. Archibald [12] и E. De Renzi и соавт. [30, 53]. Эти авторы не только детально описали задания на копирование поз кисти экзаменатора и копирование бессмысленных движений, использование воображаемых и реальных предметов, осуществление символических жестов, но также представили критерии количественной оценки выполнения каждого из тестов.
В отечественной нейропсихологии широкое применение получили пробы, разработанные А.Р. Лурией. Для верификации кинетической апраксии используют пробу «кулак—ребро—кисть», графическую пробу, пробу на асимметричное постукивание, а также предложенную Н.И. Озерецким в 1930 г. пробу на реципрокную координацию и другие тесты. Следует отметить, однако, что нарушения в этих пробах отмечаются и у больных с экстрапирамидной патологией. К ухудшению выполнения перечисленных проб может приводить и патология постцентральных отделов теменной доли, что проявляется в виде поиска новой позы во время выполнения задания. Таким образом, для диагностики кинетической апраксии важным является не столько выявление ошибок в указанных тестах, сколько анализ характера таких ошибок.
Для диагностики кинестетической апраксии А.Р. Лурия рекомендовал применять пробу, направленную на выявление тонких нарушений афферентных основ произвольных движений и заключающуюся в воспроизведении испытуемым положений пальцев своей руки по предлагаемому исследователем образцу с исключением зрительного контроля (во время придания исследователем определенной позы руке испытуемого и при воспроизведении последним этой позы его глаза должны быть закрыты для того, чтобы он не контролировал движения зрением). С этой же целью предлагается проба, проверяющая, в какой мере больной с закрытыми глазами может переносить позу, приданную одной руке, на другую руку [34]. Хотя у больных с кинестетической апраксией «…особенно нарушено воспроизведение действия без соответствующего предмета — например, при просьбе показать, как наливается чай в стакан» задания на изображение действий с воображаемыми предметами в диагностику этой формы апраксии А.Р. Лурия не включил. Данный факт можно объяснить тем, что А.Р. Лурия выделял различные формы апраксии, исходя из предположений о механизмах их развития, в свою очередь связываемых с поражением определенных отделов церебральной коры. Это предполагало невозможность применения для диагностики конкретного варианта апраксии таких проб, результаты которых не указывали бы на локализацию очага поражения головного мозга. Между тем, как подчеркивал А.Р. Лурия, задания на действия с отсутствующими предметами, «как и пробы на выполнение символических действий (поманить пальцем, погрозить и др.), являются очень чувствительными пробами на сохранность сложных форм праксиса, но ввиду их комплексного характера о топическом значении наблюдаемых дефектов судить трудно».
Выявление пространственной апраксии по А.Р. Лурия [34] базируется на обнаружении пространственных ошибок при рисовании и копировании трехмерных геометрических фигур, рисовании фигур с переворачиванием их на 180° в горизонтальной плоскости, складывании геометрических фигур из спичек. С этой же целью применяются также одноручная проба с воспроизведением положения руки сидящего напротив исследователя и проба с установлением стрелок на рисунке часов соответственно указанному времени [3, 44].
С целью диагностики регуляторной апраксии рекомендовано использовать задания по выполнению малопривычной для пациента программы действий, включающей несколько последовательных этапов (например, зажечь спичкой свечу), поскольку такие задания представляют наибольшие трудности для пациентов с указанным расстройством [34].
Для количественной оценки выполнения проб на динамический и конструктивный праксис, пробы на праксис позы и проб Хэда, а также рисунка стола и куба, Ж.М. Глозман [45] предложила использовать 4-балльную шкалу (0 ба