В РФ у каждого третьего ребенка отмечаются различные нервно-психические нарушения. При этом в 80% случаев детская неврологическая инвалидность связана с патологией перинатального периода, что определяет высокую социальную значимость данной проблемы [1, 2]. По результатам эпидемиологических исследований, диагноз «перинатальное поражение нервной системы» ставится более чем у 90% детей, получающих лечение в неонатологических стационарах, и частота постановки данного диагноза достигает 715:1000 детей первого года жизни [2].

Перинатальные поражения нервной системыпредставляют большую группу патологических состояний и заболеваний головного, спинного мозга и периферических нервов, объединенных между собой временем воздействия неблагоприятного фактора на плод и новорожденного [2—5]. К перинатальному периоду относятся антенатальный, интранатальный и ранний неонатальный периоды. Антенатальный период начинается с 22-й, недели внутриутробного развития и оканчивается началом родового акта. Интранатальный период включает в себя акт родов от начала родовой деятельности до рождения ребенка. Неонатальный период подразделяется на ранний неонатальный (соответствует первой неделе жизни ребенка) и поздний неонатальный (от 8-х до 28-х суток жизни включительно) периоды [2—4,6].

Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных (2000), разработанная Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины [7], подразделяет неврологические нарушения периода новорожденности на четыре основных группы в зависимости от ведущего механизма повреждения:

— гипоксические: церебральная ишемия 1-, 2-, 3-й степени тяжести и внутричерепные кровоизлияния гипоксического характера (внутрижелудочковые кровоизлияния 1-, 2-, 3-й степени тяжести, первичное субарахноидальное кровоизлияние, паренхиматозное кровоизлияние);

— травматические: внутричерепная родовая травма (эпидуральное, субдуральное, внутрижелудочковое, паренхиматозное и субарахноидальное кровоизлияние), родовая травма спинного мозга (кровоизлияние в спинной мозг) и периферической нервной системы;

— дисметаболические (ядерная желтуха, гипогликемия и др.) и токсико-метаболические (обусловленные приемом во время беременности алкоголя, лекарств, табакокурением, действием токсинов).

— инфекционные (поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях и неонатальном сепсисе).

Таким образом, в каждой из этих групп выделяются нозологическая форма, степень тяжести повреждения, основные неврологические симптомы и синдромы, а также учтены терминологические подходы, использованные в МКБ-10.

Известно, что в структуре перинатального поражения головного мозга у новорожденных гипоксия-ишемия составляет 47% случаев, аномалии и дисплазии мозга — 28%, TORCH-инфекции — 19%, родовая травма — 4% случаев, наследственные болезни обмена — 2% случаев [8].

Наиболее частыми причинами перинатальных поражений нервной системы являются факторы гипоксии и ишемии [3, 8—11]. По данным отечественных и зарубежных авторов, выявляемость гипоксически-ишемических поражений у новорожденных в разных регионах мира различна и варьирует от 1,1 до 28:1000 детей [2, 9, 12—14].

Среди факторов риска выделяют как пренатальные и социально-демографические факторы (токсикозы беременных, заболевания сердечно-сосудистой системы, почек и щитовидной железы, патология плаценты, гестационный возраст менее 37 и более 42 нед, кровотечение, низкая масса тела при рождении, отсутствие пренатальной помощи и др.), так и интранатальные причины (затылочное предлежание, стремительные роды, экстренное кесарево сечение, инструментальные вагинальные роды и др.) [6, 8, 9, 13].

Таким образом, предполагается, что основными причинами церебральной гипоксии (гипоксемия) являются внутриутробная гипоксия или асфиксия в родах, постнатальная дыхательная недостаточность (синдром дыхательных расстройств, аспирация, повторные апноэ), право-левое шунтирование [2, 8, 15]. Различают 4 основных типа внутриутробной гипоксии — гипоксическую, возникающую при недостаточном насыщении крови кислородом (наиболее частой причиной является патология плаценты); гемическую — следствие падения уровня гемоглобина в крови (например, при анемии беременной и плода); циркуляторную — следствие нарушения кровотока; тканевую — результат нарушения окислительных процессов в тканях плода при врожденной ферментной недостаточности или при угнетении ферментных систем вследствие интоксикаций или заболеваний матери [15].

В последние годы уточняются тонкие механизмы патогенеза гипоксически-ишемических поражений головного мозга, причем установлено, что повреждающее воздействие различных факторов может реализоваться как в форме быстрой гибели клетки (нейрональный некроз), так и в форме отсроченной, замедленной гибели — апоптоз [15—17]. Исследователями предложено несколько возможных каскадов патологических реакций, при этом один из вариантов предусматривает последовательное развитие внутриутробной гипоксии, снижение насыщения кислородом и ацидоз у плода, внутриклеточное набухание мозговой ткани, локальное снижение мозгового кровотока, генерализованный отек мозга, повышение внутричерепного давления, генерализованное снижение мозгового кровотока, приводящее к некрозу мозгового вещества [8, 16]. Другой вариант предполагает снижение сосудистой ауторегуляции в результате внутриутробной гипоксии и ацидоза у плода, что также приводит к снижению мозгового кровотока и некрозу [16]. Также основными звеньями гипоксически-ишемического стресса могут являться: недостаток кислорода, глутаматно-кальциевый каскад с выбросом факторов воспаления, свободнорадикальных веществ и нарушением перекисного окисления липидов, с исходом в апоптоз [17]. Последний механизм может быть обратимым, т. е. у врача появляется время для предотвращения гибели клетки, так называемое «терапевтическое окно» [4, 15].

Морфологические нарушения в нервной системе, возникшие в результате гипоксического поражения, имеют как общие черты, так и специфику, в зависимости от степени доношенности ребенка. У доношенных и у недоношенных новорожденных может отмечаться фокальный и мультифокальный некроз (с исходом в гемипарез и фокальные приступы), а также селективный и диффузный некроз (при острой и тяжелой гипоксии со стволовыми и спинальными расстройствами, а при хронической и легкой — с корковыми) [3, 8, 18, 19]. Особенности поражения нервной системы у доношенных новорожденных характеризуются преимущественно парасагиттальным поражением коры мозга и подкоркового вещества, исходом которого могут являться спастические параличи и интеллектуальная недостаточность, а также, реже, при поражении подкорковых ганглиев — хореоатетоз и задержка психического развития. У недоношенных детей наряду с вышеперечисленными вариантами некроза преобладают перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) и пери- и интравентрикулярные кровоизлияния (ПИВК) [8, 20].

ПВЛ —это некротизация белого вещества, которая происходит в результате воздействия факторов гипоксии—ишемии, в зонах пограничного кровоснабжения между конечными ветвями вентрикулопетальных кортикальных артерий и глубокими вентрикулофугальными артериями — на расстоянии 3—10 мм от стенок боковых желудочков. В дальнейшем присоединяется дегенерация астроцитов с пролиферацией микроглии и скоплением липидсодержащих макрофагов в некротизированной ткани. Фагоцитоз некротических участков начинается с 5—7-го дня и приводит к образованию кист на протяжении двух первых недель и в более отдаленные сроки [8, 11, 20].

Развитию ПВЛ у недоношенных (особенно рожденных ранее 33 нед гестации) способствует наличие в области передних рогов боковых желудочков герминтативного матрикса (зародышевое вещество), чувствительного к ишемическому поражению ввиду терминального типа его кровоснабжения и незрелости механизмов ауторегуляции церебральных сосудов, которые формируются на последних неделях беременности [11, 20].

ПВЛ встречается у недоношенных детей с частотой 4—10%, у доношенных — 0,06% [4, 15]. В настоящее время основным методом диагностики ПВЛ является нейросонография. Точность ультразвуковой диагностики при ПВЛ оценивается в 90%, чувствительность — 85%, специфичность — 93% [3, 8]. Ультразвуковое исследование позволяет оценить характер ишемического повреждения, его локализацию и стадийность, а также динамику процесса.

Со временем перивентрикулярные кисты претерпевают обратное развитие (спадение, резолюцию) с исчезновением к 4—5-му месяцам жизни, имитируя нормальную морфологическую картину мозга, но в ряде случаев, особенно при тяжелых (3—4-я степени) ПВЛ, — с исходом в атрофическую вентрикулодилатацию [3, 20].

Клиническое течение перинатальных поражений нервной системы ранее в нашей стране традиционно подразделялось на 3 основных периода: острый (1-й месяц жизни), восстановительный, в котором выделяют ранний (до 4—5-го месяца) и поздний (до 1 года, у недоношенных — до 2 лет) и период остаточных явлений (или последствия) — патология у ребенка за пределами 2-летнего возраста [15]. В настоящее время преобладает взгляд на перинатальное поражение ЦНС как острое и подострое заболевание, поскольку дальнейшая динамика неврологического статуса, рассматриваемая в рамках последствий перинатальных поражений, может быть обусловлена не только течением патологического процесса, но и особенностями созревания головного мозга ребенка [3, 9].

В остром периоде перинатальных поражений нервной системы у новорожденных выделяют следующие основные неврологические синдромы [3, 8, 9, 11, 15]:

1. Синдром возбуждения нервной системы (синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости) проявляется стойким тремором, удлинением периодов бодрствования, немотивированным плачем, усилением спонтанной двигательной активности, беспокойным, поверхностным сном, оживлением врожденных и сухожильных рефлексов, клонусоидами стоп.

2. Синдром угнетения (церебральная апатия, депрессия), особенно характерный для недоношенных детей, характеризуется снижением спонтанной двигательной активности, ослаблением крика, мышечной гипотонией, гипорефлексией, в том числе снижением сосательного и глотательного рефлексов, возможны бульбарные и псевдобульбарные нарушения. Крайним выражением синдрома угнетения является кома, которая наблюдается лишь при наиболее тяжелых поражениях головного мозга и проявляется такими симптомами, как апатия, адинамия, арефлексия, мышечная атония, «плавающие» движения глаз, аритмия дыхания и пульса, брадикардия, артериальная гипотония, вялая перистальтика, задержка мочеотделения, тяжелые нарушения метаболизма, возможны приступы судорог [15].

3. Синдром внутричерепной гипертензии и гидроцефальный синдром могут проявляться изолированно либо в различных сочетаниях. Гидроцефальный синдром характеризуется расширением объема ликворных пространств и часто обусловлен нарушением баланса между выработкой цереброспинальной жидкости в желудочках мозга (гиперсекреторный механизм) и ее абсорбцией (арезорбтивный механизм) в системе циркуляции, наличием препятствий (окклюзионный вариант), а также может сопровождать атрофические изменения (атрофическая вентрикулодилатация и др.) Возможно развитие непрогрессирующей вентрикулодилатации в результате атрофии перивентрикулярного вещества, сопутствующего внутрижелудочковому кровоизлиянию (ВЖК) у недоношенных. Также у детей с ВЖК может развиваться постгеморрагическая гидроцефалия, с нарастающей вентрикуломегалией [3]. При прогрессировании гидроцефального синдрома у ребенка наблюдается быстрое увеличение окружности головы (более 1 см за неделю), раскрытие стреловидного шва более чем на 0,5 см, раскрытие других черепных швов, увеличение размеров родничка; голова приобретает гидро-, брахи- или долихоцефалическую форму [15].

Гипертензионный синдром проявляется повышением внутричерепного давления (в основе которого может лежать вазогенный либо цитотоксический отек мозга) и клинически манифестирует беспокойством, тремором, постепенно нарастает выраженность симптома Грефе (симптом заходящего солнца), появляются нистагм и сходящееся косоглазие, спонтанные вздрагивания, спонтанный рефлекс Моро, возможны разнообразные соматовегетативные нарушения — срыгивания, рвота, «мраморность» и цианоз кожи, аритмия, тахипноэ и др. Гидроцефалия у ребенка далеко не всегда сопровождается гипертензией, и наоборот. Поскольку возможны три состояния внутричерепного давления (нормальное, пониженное и повышенное) и три состояния желудочков (нормальное, суженное и расширенное), предложено выделять девять различных вариантов их сочетаний [3, 9].

4. Судорожный синдром (неонатальные судороги) проявляется, как правило, атипичными, фрагментарными (стертыми) приступами, которые часто бывает сложно отличить от физиологической двигательной активности новорожденного, при этом предполагается, что генерализация приступов у новорожденных всегда вторична, судороги носят симптоматический характер как реакция незрелой нервной системы новорожденного на тот или иной патологический фактор [21]. Основными причинами симптоматических судорог являются гипоксически-ишемические расстройства (у 40%), инфекционные поражения (у 10%), внутричерепные кровоизлияния травматического характера, метаболические нарушения [22].

5. Синдром вегетовисцеральных нарушений наиболее часто проявляется дискинезией желудочно-кишечного тракта (задержка стула, метеоризм или, напротив, усиленная перистальтика кишечника, упорные срыгивания), «мраморностью» кожных покровов, нарушениями терморегуляции, ритма сердца и дыхания в различных сочетаниях, что заставляет проводить дифференциальный диагноз с соответствующей соматической патологией [3, 9, 15].

6. Синдром двигательных нарушений может проявляться мышечным гипертонусом, дистонией или гипотонией, формированием гемисиндрома. Ввиду наличия у новорожденных физиологического гипертонуса, который может сохраняться до 2—4-го месяца, выявление патологического мышечного гипертонуса несколько затруднено и основывается на изменении активного тонуса (поза гиперфлексии и гиперэкстензии), повышенном сопротивлении мышц и снижении угловых показателей (выявляемых с помощью ангулометрии), при совершении пассивных движений. Синдром мышечной гипотонии проявляется диффузным снижением мышечного тонуса, позой «распластанной лягушки», пассивным переразгибанием (рекурвацией) в суставах, снижением рефлексов новорожденных (Робинсона, опоры, шагового) и часто отмечается у недоношенных детей, а также при значительном ряде заболеваний, сопровождающихся синдромом «вялого ребенка»: перинатальных поражениях ЦНС, атонически-астатической форме детского церебрального паралича (ДЦП), натальной травме шейного отдела позвоночника, хромосомных болезнях, патологии соединительной ткани (врожденная дисплазия связочного аппарата, синдромы Элерса—Данлоса и Марфана, несовершенного остеогенеза), метаболических (гиперкальциемия, рахит, фенилкетонурия), эндокринных (гипотериоз), алиментарных (синдром мальабсорбции) нарушениях, что определяет необходимость проведения тщательной дифференциальной диагностики с использованием лабораторных и инструментальных методов (электронейромиография), особенно, если мышечная гипотония рассматривалась первоначально в структуре синдрома угнетения ЦНС, но продолжает сохраняться по мере его уменьшения [8, 10, 15]. Гемисиндром определяется при клиническом осмотре достаточно рано, характеризуясь гемигипокинезией, асимметрией мышечного тонуса и рефлексов, в сочетании с асимметрией черепно-мозговой иннервации (наиболее часто встречается зрачковая асимметрия в виде расширения зрачка на стороне поражения, особенно при травматических поражениях ЦНС, а также паралич 7 и 12 пары черепных нервов). Особенно явно заметен гемисиндром при перинатальных травматических поражениях периферической нервной системы (акушерские парезы) с ранним развитием периферического паралича пораженной конечности (с атонией и арефлексией, симптомом «кукольной ручки» и др.) [5, 10]. Вместе с тем, по мнению некоторых исследователей, вопрос о значении двигательных нарушений у новорожденных остается открытым и неоднозначным ввиду незавершенности миелинизации кортикоспинальных и кортиконуклеарных путей, поэтому судить о церебральном двигательном дефекте можно с уверенностью лишь по окончании периода «основной неврологической трансформации» (48—60-я неделя постменструального возраста, который представляет собой сумму срока гестации и постнатальноговозрастаребенка) [23].

У детей с перинатальными поражениями ЦНС часто отмечается сочетание вышеперечисленных синдромов, также необходимо учитывать, что у новорожденных в неврологическом статусе превалирует, как правило, неспецифическая общемозговая симптоматика [5, 8, 10].

Особенностями неврологических синдромов у недоношенных детей являются: длительный синдром угнетения, преобладание общемозговых расстройств над очаговыми, преобладание атипичных судорог, отсроченное формирование гидроцефально-гипертензионного синдрома (с преобладанием нормотензивной транзиторной вентрикуломегалии), частая смена ведущего синдрома на протяжении 1-го месяца жизни (синдром угнетения сменяется синдромом повышенной возбудимости), двигательные нарушения (длительная мышечная гипотония с трансформацией в особую форму гипертонуса) [10, 11, 15, 16]. Факторами риска по нарушениям психомоторного развития у недоношенных детей являются: низкая и очень низкая масса тела, искусственная вентиляция легких, внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК) 3—4-й степени, ПВЛ (особенно, кистозная стадия), синдром угнетения свыше 14 дней, метаболические нарушения (гипогликемия, гипербилирубинемия и др.), сепсис [10, 11, 16, 17]. Кроме того, факторами риска неонатального периода являются неонатальные судороги (НС): риск развития ДЦП при НС в 70 раз выше, чем у новорожденных без судорог [22].

Для доношенных новорожденных неблагоприятными факторами являются: сохранение синдрома угнетения более 2 нед, наличие бульбарных нарушений свыше 2 нед, с постепенной трансформацией в псевдобульбарные нарушения (т.е. если новорожденный самостоятельно не сосет после 2 нед и требует зондового питания) [8, 9, 15]. Также важным является такой критерий, как сохранение проявлений морфофункциональной незрелости после 3 мес, особенно у доношенных и крупных недоношенных детей (синдром отдачи тепла, мраморность кожи, симптом Арлекино, кожная гиперестезия) [3, 15].

Восстановление функций нервной системы у детей с перинатальными поражениями во многом определяется степенью тяжести первичного повреждения, гестационным возрастом при рождении и степенью зрелости к моменту достижения данного возраста, что необходимо учитывать при определении прогноза и разработке персонифицированной программы реабилитации.

Классификация перинатальных поражений нервной системы и их последствий у детей первого года жизниразработана Российской Ассоциацией специалистов перинатальной медицины и учитывает следующие особенности [7]:

— этиология и патогенетическая основа поражений нервной системы перинатального периода установлены в соответствии с положениями «Классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных» (2000);

— выделены варианты клинического течения — преходящие (транзиторные) и стойкие (органические);

— определены исходы перинатальных поражений нервной системы, зависящие от степени и тяжести поражения, своевременности диагностики и эффективности проводимых реабилитационных мероприятий. Основными исходами перинатальных поражений 1—2-й степени могут являться полная компенсация либо негрубые функциональные нарушения, а исходом перинатальных поражений 3-й степени, как правило — стойкий тотальный либо парциальный неврологический дефицит;

— представлены основные нозологические формы, в соответствии с МКБ-10.

Последствия гипоксических перинатальных поражений 1—2-й степени могут быть представлены такими нозологическими формами, как доброкачественная внутричерепная гипертензия, расстройство вегетативной автономной нервной системы, гиперактивное поведение и гипервозбудимость, нарушение (задержка) моторного развития, сочетанные формы задержки, умственная отсталость, симптоматические судороги и ситуационно обусловленные пароксизмальные расстройства. Последствия гипоксических перинатальных поражений 2—3-й степени более тяжелые и представлены различными формами гидроцефалии, органическими формами нарушений психического развития, спастическими формами ДЦП, симптоматической эпилепсией [7].

Согласно результатам исследований, неврологические исходы ПВЛ во многом зависят от ее формы: множественные и крупные кисты в 100% случаев приводят к тяжелым двигательным нарушениям и когнитивному дефициту, в 35,7% — к эпилепсии, 78,5% — к нарушениям зрения, а мелкие кисты — к тяжелым двигательным и интеллектуальным расстройствам — в 27,2% случаев, к легким — в 63,7%, нарушениям зрения — у 54,6%, при этом у 36,4% детей возможна полная компенсация к 2 годам жизни [24]. При стойкой перивентрикулярной эхогенности без образования кист норма к 2 годам отмечалась у 16,7%, тяжелые нарушения — у 50%, легкие — у 33,3% [24]. Другие исследователи отмечали у детей с локальной перивентрикулярной гиперэхогенностью в первые недели, к 1,5 годам жизни в 63,6% случаев — норму, в 27,3% — легкие и 9,1% — умеренные нарушения [25]. Неврологические исходы ПИВК различны: при ПИВК 1—2-й степени негрубые нарушения наблюдались к 5 годам только у 16% детей (у остальных — норма), а при ПИВК 3—4-й степени — у 24% отмечается исход в инвалидность (ДЦП, моторный, интеллектуальный дефицит), у 16% — негрубые нарушения [16]. При тяжелом ПИВК и сопутствующем геморрагическом инфаркте частота инвалидизации может возрастать до 90% [16].

Недоношенные новорожденные c низкой массой тела имеют значительно более высокий риск заболеваемости и последующих неблагоприятных психоневрологических и поведенческих отклонений, что определяет важность катамнестических программ, направленных на раннее выявление различных нарушений развития, требующих специальных подходов к диагностике и лечению. Многими исследователями отмечено, что у недоношенных детей после кистозной ПВЛ могут впоследствии наблюдаться спастические (диплегические и гемиплегические) формы ДЦП [11, 18, 19, 26—28], а также, так называемое отсроченное или приспособительное косоглазие после 6 мес жизни, когда формируется бинокулярное зрение [15, 19]. Показано, что наиболее частой причиной инвалидности у глубоконедоношенных детей, рожденных с низкой массой тела, является ДЦП (70%), эпилепсия (20%), нейросенсорная тугоухость и ретинопатия (10%) [27].

Также данные исследований свидетельствуют, что у недоношенных, родившихся с низкой массой тела, в младшем школьном возрасте увеличивается частота проявления минимальной мозговой дисфункции, гиперактивности, выявляется недостаточная концентрация внимания, отмечаются дефекты речи, низкий уровень развития слуховой и зрительной памяти, зрительно-пространственного восприятия, мышления, умственной работоспособности, что отражается на успешности обучения, особенно по усвоению математических знаний [29—33]. Катамнестические данные показывают, что у 67% недоношенных детей развитие соответствует возрасту, 33% находятся в группе риска по выявлению неврологических нарушений или уже имеют какую-либо патологию (у 60% из них отклонения наблюдались в раннем возрасте) [29, 31]. У детей, рожденных с очень низкой массой тела, задержка в физическом и умственном развитии встречается в 10—20% случаев, трудности в усвоении учебного материала — в 20%, но у 76% успеваемость в школе остается в пределах нормы [29]. У детей, рожденных с экстремально низкой массой тела, двигательные и когнитивные нарушения установлены в 85% случаев, в отдаленном периоде гидроцефалия развилась у 65% детей, у 11% детей сформировалась эпилепсия [28, 29].

У крупных доношенных детей, пострадавших в родах от острой тяжелой асфиксии, развивается парасагиттальный ишемический некроз коры и субкортикальная кистозная лейкомаляция с развитием тяжелых тетраплегических форм ДЦП, вторичной микроцефалии, тяжелых форм симптоматической эпилепсии и грубых нарушений психического и речевого развития [3, 15, 18]. Анализ исходов у доношенных новорожденных, в зависимости от степени тяжести гипоксического поражения ЦНС, показал, что при легкой степени гипоксии нормальное развитие отмечалось у 100% детей, при умеренной степени — только у 71%, при этом у 24% наблюдались неврологические отклонения, у 5% — смертельные исходы. При тяжелой гипоксии смертельные исходы составляли 80%, а все выжившие дети (20%) имели неврологические отклонения [34].

Исходы перинатальных травматических поражений нервной системы во многом зависят от своевременности оказания медицинской помощи (в том числе нейрохирургической) и могут варьировать от минимальной моторной недостаточности до грубых двигательных и сенсорных дефектов и включают различные формы гидроцефалии, спастические формы ДЦП, расстройство вегетативной автономной нервной системы, гиперактивное поведение и гипервозбудимость, очаговые расстройства (параличи, парезы), двигательные и чувствительные нарушения, курабельные и резистентные формы симптоматической эпилепсии и эпилептические синдромы раннего детского возраста, поражения ЧН, нарушение функции сфинктеров, периферические парезы и параличи, поражения нервных корешков и сплетений [7]. У 20—50% недоношенных детей с ВЖК формируется транзиторная либо прогрессирующая гидроцефалия [35]. Также перинатальное травматическое поражение является одной из ведущих причин формирования гемиплегических форм ДЦП [19, 36, 37]. Согласно проведенным нами исследованиям, у больных гемиплегической формой ДЦП перинатальное травматическое поражение ЦНС отмечалось у 48% больных, в то время, как перинатальное гипоксически-ишемическое поражение ЦНС — только у 17% пациентов [37].

Кратковременные и вовремя скорригированные дисметаболические и токсико-метаболические расстройства, как правило, не приводят к стойким неврологическим отклонениям [38]. Так, у детей с умеренными гипербилирубинемиями без билирубиновой энцефалопатии в периоде новорожденности может превалировать мышечная гипотония и снижение рефлексов новорожденного, но без нарушений в дальнейшем темпов психомоторного развития [38]. Длительно сохраняющиеся (более 72 ч) нарушения могут проявляться более выраженными последствиями, в виде гиперактивного поведения, гипервозбудимости, задержки психического развития, умственной отсталости, микроцефалии, симптоматической эпилепсии [38]. Наиболее тяжелым исходом хронической билирубиновой энцефалопатии с выраженной гипербилирубинемией (которая может развиваться при уровне билирубина у доношенных 428—496 мкмоль/л, а у недоношенных 171—205 мкмоль/л) является дискинетическая (гиперкинетическая) форма ДЦП (проявляющаяся гиперкинезами, мышечной дистонией, псевдобульбарными и вегетативными нарушениями, часто (до 80%) в сочетании с нейросенсорной тугоухостью) [5, 15, 18, 19, 38]. Также у детей с хронической высокой гипербилирубинемией впоследствии могут отмечаться когнитивные нарушения — в 25% случаев, нарушения речи в виде дизартрии (патогенетически связанной с нарушениями слуха), глазодвигательные расстройства, грубые двигательные нарушения (отсутствие стояния или ходьбы) — у 60% [3, 38].

Последствия перинатальных инфекционных поражений нервной системы могут варьировать от легких до тяжелых форм умственной отсталости, гидроцефалии, очаговых нарушений (параличи, парезы) и поражений черепных нервов, ДЦП, симптоматических резистентных эпилепсий [5, 7, 15, 18, 19].

Одним из наиболее тяжелых исходов перинатальных поражения ЦНС является ДЦП, поэтому его ранняя диагностика является важной задачей, и в большинстве случаев диагноз ДЦП может быть установлен уже на первом году жизни ребенка [10, 19, 39, 40]. Ранними признаками формирования ДЦП являются задержка двигательного и психоречевого развития, отсутствие или задержка редукции врожденных рефлексов, тонических рефлексов (лабиринтный, симметричный и асимметричный шейный тонический рефлекс), развития установочных рефлексов (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.), нарушения мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических синкинезий, формирование патологических установок (сгибательно-пронаторная установка рук, приводящая установка бедра и др.) [10, 19, 39].

Диагноз перинатальных поражений ЦНС и их последствий устанавливается на основе комплексного анализа анамнестических, клинических и лабораторно-инструментальных данных. Проводят тщательный осмотр новорожденного, оценку по шкале Апгар, оценку неврологического статуса с учетом положения и общего состояния ребенка, его позы, спонтанной и стимулированной двигательной активности, изменений мышечного тонуса и выраженности врожденных рефлексов, особенностей сухожильных и позных рефлексов, наличия изменений черепно-мозговой иннервации, состояния черепных швов и родничков [3, 5, 8, 9, 15, 19, 39, 40].

Наиболее частыми исходами перинатальных поражений нервной системы у детей являются задержки развития (задержка моторного развития, задержка психического развития, общая задержка развития, сочетанные формы задержки), которые могут компенсироваться при своевременном лечении, ввиду чего их ранняя диагностика представляется особенно важной [36, 41]. В DSM-5 (2013) по отношению к группе пациентов, не достигших 6-летнего возраста, применяется термин «общая задержка развития», который характеризует значительное отставание по двум или более сферам (моторика, речь, логическое мышление, социально-эмоциональное и адаптивное поведение, зрение или слух). В практике отечественных специалистов задержка развития часто определяется как существенное отставание в любой (хотя бы одной) из основных сфер: двигательной, когнитивной, коммуникативной, адаптационно-поведенческой, социально-эмоциональной, при этом частота распространенности у детей раннего возраста оценивается в 10% [42]. По мнению ряда отечественных исследователей [5, 10, 43, 44], легкая задержка развития характеризуется отставанием возрастных навыков менее чем на 3 мес, среднетяжелая — 3—6 мес, тяжелая — 6 мес и более.

При обследовании детей раннего возраста с целью комплексной оценки психомоторного развития используются различные отечественные шкалы и методики [39, 40]: «оценка уровня психомоторного развития ребенка первого года жизни» [43], «сводная схема нервно-психического развития ребенка в течение 1-го года жизни» [5], «диагностика психического развития детей первого года жизни» [44], «формализованная карта исследования психоневрологических функций у детей первых 7 лет жизни» [45], «диагностика нервно-психического развития детей первого года жизни» [46], а также зарубежные шкалы психомоторного развития (Денверский тест II, опросник Ages&Stages, скрининг нервно-психического развития из шкал Бейли-3, профиль развития DP-3, шкала CAT/GLAMS и др.) [41].

Также предложены методики, позволяющие оценить задержки моторного и психического развития у детей раннего возраста раздельно. Постановка диагноза задержки моторного развития (которая подразумевает временное отставание формирования двигательных навыков на 30% и более) основывается на оценке навыков моторного развития, а также моторной зрелости (рефлексов новорожденных и позных реакций), в связи с чем предложено вычисление моторного коэффициента (MQ) как соотношения возраста моторного развития ребенка с его хронологическим возрастом. MQ 70% и более считается нормой, от 50 до 70% позволяет подозревать задержку, а менее 50% — свидетельствует о задержке моторного развития [3, 9, 11]. Аналогично, для оценки психического и речевого развития детей до 3 лет рассчитывается коэффициент развития (DQ), представляющий соотношение возраста психического и речевого развития и хронологического возраста. DQ 75% и более считается нормой, 55—75% позволяет заподозрить, а ниже 55% — подтвердить задержку психического и речевого развития [3, 9, 11].

Предложена система индивидуального прогнозирования развития последствий перинатальных поражений ЦНС у детей первого года жизни, которая позволяет с точностью до 95,9% выявлять среди них лиц, которым угрожает развитие соответствующего заболевания (отсутствие риска — 92,3%, ДЦП — 98%, минимальная мозговая дисфункция — 96,5%), что дает возможность практикующему врачу обоснованно и своевременно проводить им индивидуальные лечебно-реабилитационные мероприятия [40].

Помимо клинических методов в диагностике перинатальных поражений нервной системы и их последствий используются дополнительные методики: нейровизуализация (магнитно-резонансная томография, аксиальная компьютерная томография, нейросонография, допплерография, g-сцинтиграфия, позитронно-эмиссионная томография, ЭХО-энцефалография, околоинфракрасная спектроскопия, рентгенография и др.), нейрофизиологическая диагностика (электроэнцефалография, вызванные потенциалы — зрительные, слуховые, соматосенсорные, видеозапись спонтанной двигательной активности, электронейромиография), лабораторные методы, а также исследования по показаниям (исследование глазного дна, ультразвуковое исследование (УЗИ) щитовидной железы, УЗИ и рентгенография тазобедренных суставов, ЭХО-кардиография и др.) [3, 5, 9, 11, 15, 19, 35].

Комплексное лечение пациентов с перинатальными поражениями нервной системы и их последствиями проводится в несколько этапов: 1-й этап выхаживания (реанимационное отделение), 2-й этап выхаживания (отделение патологии новорожденных), 3-й этап — ранняя реабилитация (отделения восстановительного лечения детей с перинатальной патологией, отделения патологии детей раннего возраста), 4-й этап — диспансерное наблюдение в амбулаторно-поликлинических условиях, а также при стойких и тяжелых нарушениях — регулярные курсы комплексной восстановительной терапии в условиях специализированного стационара и санаторно-курортное лечение [4, 9, 11, 15, 19, 39, 40].

Восстановительное лечение последствий перинатальных поражений нервной системы должно быть ранним, преемственным и комплексным[3, 5, 8, 10, 19, 39, 41]. Возрастной диапазон от 1 мес до 3 лет наиболее благоприятен для проведения комплексных терапевтических и коррекционных мероприятий, при этом методики реабилитации определяются группой специалистов: детским неврологом, врачом ЛФК, врачом-физиотерапевтом, врачом-ортопедом, логопедом-дефектологом, педагогом-воспитателем и психологом в соответствии с возрастом, формой заболевания и степенью тяжести поражения, сугубо индивидуально с каждым ребенком.

Основные направления комплексного восстановительного лечения перинатальных поражений нервной системы включают[3, 5, 8, 10, 19, 39, 41]:

— медицинскую реабилитацию: массаж, лечебную физкультуру, механотерапию с применением тренажеров и специальных устройств, Войта-терапию, медикаментозную коррекцию, физиотерапию (электрофорез, электромиостимуляцию, магнитотерапию, гидрокинезиотерапию, тепловые обертывания и парафиновые аппликации, грязелечение, ортезотерапию);

— психолого-педагогическую и логопедическую коррекцию (сенсорное воспитание, психокоррекцию, занятия с логопедом и дефектологом, кондуктивную педагогику, метод Монтессори, арттерапию, игротерапию, музыкотерапию, работу с семьей и др.);

— cоциально-средовую адаптацию.

Медикаментозная коррекция занимает важнейшее место в восстановительном лечении перинатальных поражений нервной системы и их последствий, с применением следующих групп препаратов: средства, оказывающие нейротрофическое и ноотропное действие (кортексин, церебролизин, ноотропил, пантогам, фенибут, пикамилон, энцефабол); препараты, улучшающие общую церебральную гемодинамику и микроциркуляцию (этамзилат, кортексин, циннаризин, актовегин); улучшающие метаболизм в нервной системе, оказывающие репаративное и рассасывающее действие (