В Российской Федерации за последние 25 лет отмечено увеличение в 1,9 раза уровня заболеваемости по классу нервных болезней в детском возрасте. В настоящее время в стране проживают более 170 тыс. детей-инвалидов по нарушениям когнитивных функций (включая речевые расстройства, умственную отсталость и др.), что составляет 33% от общего числа детей-инвалидов [1, 2]. В 60% случаев детская неврологическая инвалидность связана с патологией перинатального периода, и 24% составляют пациенты с детским церебральным параличом (ДЦП) [1, 3, 4].

ДЦП является полиэтиологичным заболеванием ЦНС, которое возникает в результате поражения, возникшего во внутриутробном, интранатальном и раннем постнатальном периодах, или вследствие аномалии развития головного мозга. Действие разных повреждающих факторов на развивающийся мозг определяет разнообразие сочетания двигательных и сенсорных расстройств, а также нарушение психических функций [3, 4]. Заболеваемость ДЦП в мире находится в пределах 1,8—5,0 (в среднем 2,5) на 1 тыс. детей. В Москве этот показатель — 1,9 [4—8].

Расстройством речи при ДЦП, по данным разных авторов [9—12], страдают 32—87% больных. Патология предречевого развития наблюдается у 73—100% пациентов. Нарушения произношения отмечены у 2/3 больных ДЦП, снижение словарного запаса — у 84%, нарушения интонационной выразительности речи — у 93%. Распространенность речевых расстройств у больных ДЦП несколько снижается по мере взросления: в возрасте 0—3 лет она составляет 100%; в возрасте 3—7 лет — 98%; 7—17 лет — 95%, старше 17 лет — 83% и к 32 годам может еще более снизится [12].

Основными синдромами речевых расстройств у больных ДЦП являются: дизартрия (58%), заикание (18%), алалия (5%), ринолалия (3%), дисграфия (2%), дислексия (1%) [12]. У лиц мужского пола речевые нарушения при ДЦП встречаются несколько чаще (56,2%), чем у женского (43,8%) [12].

Особенности речевых расстройств при ДЦП определяют: 1) локализация и тяжесть поражения мозга; 2) недоразвитие или более позднее формирование тех отделов коры, которые имеют важнейшее значение в речевой и психической деятельности; 3) степень сохранности кинестетического, зрительного и слухового восприятия; 4) состояние периферического речевого аппарата; 5) состояние интеллектуально-мнестических функций, обеспечивающих потребность ребенка в общении; 6) адекватность речевого и эмоционального окружения; 7) особенности личностного развития ребенка [13—21].

Основные клинические особенности речевых расстройств при ДЦП проявляются в том, что нарушения устной речи у больных зависят от состояния двигательной сферы, кроме того, отмечается тесная связь речевой патологии с сенсорными расстройствами и нарушениями интеллекта [20, 22—24].

Как известно, патогенетическая общность двигательных и речевых нарушений при ДЦП обусловлена анатомической близостью в расположении корковых речевых и двигательных зон, проводящих путей (поскольку моторный компонент речи реализуется участками в нижней части прецентральной извилины, рядом с зонами, обеспечивающими моторику кисти, верхних конечностей, туловища, а зона Брока, регулирующая временну´ю организацию речевых функций, тесно примыкает к премоторной области и полю 6, реализующим аналогичные процессы в отношении двигательных функций), кроме того, подкорковые узлы и их связи, структуры среднего мозга, ствола и мозжечка также участвуют в организации как двигательных актов, так и речевых процессов, что определяет при их поражении сочетанность нарушения двигательных и речевых функций. Также отмечается функциональная общность речевой и двигательной системы, поскольку для организации любого речевого и двигательного акта необходима сохранность четкого кинестетического восприятия, которое сопровождает любое движение как артикуляционных, так и других мышц [12, 25—29].

Наиболее часто при ДЦП отмечаются нарушения речи в виде дизартрии, при этом частота ее зависит от формы заболевания: при гемипаретической форме — 17,8% пациентов, атонически-астатической форме — 21%, спастической диплегии — 23,8%, гиперкинетической форме — 76%, двойной гемиплегии — 84% [29].

Общими критериями диагностики дизартрии при ДЦП являются: нарушения звукопроизношения и трудность автоматизации поставленных звуков, наличие синкинезий (движение нижней челюсти при движении языка вверх, движения пальцев рук при движениях языка); замедленный темп артикуляционных движений; трудность в переключении артикуляционных движений; наличие просодических нарушений; нарушения голоса и мелодико-интонационные расстройства [20, 27].

Ведущей особенностью дизартрий при ДЦП является зависимость от состояния двигательной сферы, в связи с этим вид дизартрии определяется формой ДЦП (спастической, гиперкинетической, атонически-астатической) и соответствующими двигательными дефектами речевого аппарата (спастическим парезом, ригидностью, гиперкинезами, атаксией, апраксией) [20, 27—29].

По форме речедвигательного дефекта при ДЦП выделяют следующие формы дизартрий: спастико-паретическая, спастико-ригидная, гиперкинетическая, атактическая, атактико-гиперкинетическая, спастико-гиперкинетическая, спастико-атактическая, спастико-атактико-гиперкинетическая [20].

Классификация дизартрии по степени разборчивости речи определяет 4 степени тяжести дизартрии: 1) нарушения звукопроизношения выявляются только специалистом в процессе обследования ребенка; 2) нарушения произношения заметны каждому, но речь понятна для окружающих; 3) речь понятна только близким ребенка; 4) речь отсутствует или непонятна даже близким ребенка (анартрия) [20].

По одной из классификаций при ДЦП в зависимости от локализации мозгового поражения выделяются псевдобульбарные (21%), бульбарные (4%), корковые (1%), мозжечковые (2%), подкорковые (3%), сочетанные (9%) и стертые (18%) формы [12], по другой — псевдобульбарная, экстрапирамидная, мозжечковая [27]. Клиническими особенностями псевдобульбарной формы дизартрии являются следующие: повышение мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре по типу спастичности; ограничение активных движений мышц артикуляционного аппарата, сохранность рефлекторных автоматических движений, усиление глоточного, небного рефлексов; наличие синкинезий; напряжение языка, оттянутость его кзади, спинка его закруглена и закрывает вход в глотку, кончик языка не выражен, произвольные движения языка ограничены; характерно нарушение произношения наиболее сложных по артикуляции переднеязычных звуков, сочетание искажения произношения с нарушениями дыхания, голоса, интонационно-мелодической стороны речи, часто — со слюнотечением [27]. Для экстрапирамидной формы дизартрии характерны: изменения мышечного тонуса в речевой мускулатуре; наличие насильственных движений (гиперкинезов); нарушения проприоцептивной афферентации от речевой мускулатуры, нарушения эмоционально-двигательной иннервации; объем движений в мышцах артикуляционного аппарата может быть достаточным; отсутствие стабильных и однотипных нарушений звукопроизношения, а также большая сложность в автоматизации звуков [27]. При мозжечковой форме дизартрии при ДЦП отмечаются следующие особенности: речь замедленная, толчкообразная, скандированная, движения языка неточные, с проявлениями гипер- и гипометрии, пониженный тонус в мышцах языка и губ, язык тонкий, распластанный в полости рта, подвижность его ограничена, темп движений замедлен, мелкое дрожание языка при более тонких, целенаправленных движениях, мягкое небо провисает, выражена назализация большинства звуков [27].

У больных ДЦП с дизартриями и анартриями, кроме двигательных расстройств, часто наблюдаются дополнительные дефекты по типу апраксий (артикуляционной, фонаторной, дыхательной), а также расстройства фонематического анализа слов [30—35].

Основными формами звукового расстройства речи при ДЦП являются: 1-я форма — фонетическое расстройство, проявляющееся в искажении звуков, но с сохранностью всех дифференциальных фонематических признаков звуков; 2-я форма — фонетико-апраксическое расстройство, включающее как фонетические нарушения (искажения звуков), так и артикуляционную апраксию, выражающуюся в замене и пропусках звуков; 3-я форма — фонетико-фонематическое расстройство с явлениями артикуляционной апраксии (кроме искажений звуков, имеются множественные замены, пропуски звуков, нарушения слоговой структуры слов, неправильное грамматическое употребление фонем в конце слова) [20].

Согласно результатам исследований, при ДЦП отмечается выраженное замедление сроков становления фразовой речи, которое определяется формой заболевания [29]. Показано, что при гемипаретической форме у 2/3 больных к 7 годам была сформирована фразовая речь, только у 17,8% впоследствии наблюдали дизартрию [29]. При спастической диплегии произнесение фраз в 42,9% случаев происходило в возрасте 3—7 лет, дизартрия была выявлена у 23,8% больных. Больные гиперкинетической формой овладели фразами к 10 годам и старше только в 30% случаев, в 70% отмечена дизартрия, в 16,7% — анартрия. При атонически-астатической форме 25% больных овладели фразовой речью к 7 годам, дизартрия формировалась у 21% больных, анартрия — у 31,6% больных. При двойной гемиплегии только 7% пациентов имели примитивную фразовую речь к 10 годам, у 30,2% произношение осложнялось дизартрией, у 3,5% наблюдали анартрию [29].

Важнейшей особенностью речевых расстройств при ДЦП является тесная связь речевой патологии с сенсорными расстройствами и нарушениями в области интеллектуальной сферы [36—41]. У 6—23% больных ДЦП может ухудшаться слух (при гиперкинетической форме частота этой патологии может достигать 60%), что является одной из ведущих причин задержки речевого развития, а в тяжелых случаях — общего недоразвития речи, причем в дальнейшем у таких детей отмечаются трудности при обучении чтению и письму [13, 36, 42—44]. Особенно характерны снижение слуха на высокочастотные тона и сохранность на низкочастотные [9, 36]. У многих детей наблюдаются нарушения фонематического слуха (не различают звуки и звукосочетания, сходные по звучанию), недостаточность слухового восприятия и слуховой памяти [9, 13, 19, 45].

При различных формах ДЦП отмечаются также специфические особенности сочетания задержек психического и речевого развития [9, 10, 15, 19]. К примеру, при гиперкинетической форме наблюдается недостаточность развития вербального мышления, что патогенетически связано с частыми слуховыми и слухоречевыми расстройствами [9, 10, 15]. При гемипаретической форме ДЦП клиническая картина во многом зависит от локализации поражения в том или ином полушарии мозга: при правосторонней гемиплегии (когда страдает преимущественное левое полушарие, ответственное, как известно, за реализацию речевых функций) речевые расстройства отмечаются в 3 раза чаще, чем при левосторонней. При левосторонней гемиплегии речевые нарушения наблюдаются в структуре синдрома Герстманна—Шильдера, для которого характерны зеркальные рисунок и письмо (оптико-пространственная аграфия), пальцевая агнозия, нарушения схемы тела и счета [9, 10, 15].

В одном из исследований [26] при изучении взаимосвязи тяжести двигательного дефекта, когнитивных нарушений, речевых расстройств у 36 детей с ДЦП в возрасте от 2 до 9 лет было выявлено, что у 14% детей показатели интеллекта были ниже 70, при этом подавляющее большинство страдали дизартрией и нарушениями в понимании речи, а 62% детей имели уровень интеллекта выше 70, что сопровождалось нарушениями речи только у половины из них. В других работах [19, 45] было установлено, что у больных ДЦП расстройства чтения и фонематической грамотности коррелируют со снижением показателей развития интеллекта, при этом снижение слухового восприятия является ранним предиктом нарушений. Показано также [41, 45], что больные ДЦП дети с нарушениями речи входят в группу риска по нарушениям чтения и грамотности. В то же время исследования коммуникативных возможностей дошкольников с ДЦП [33] показали, что они не зависят от тяжести дизартрического нарушения, а связаны с особенностями личностного развития больных (адекватность самооценки и отношения к своему дефекту, направленность на межличностное взаимодействие).

Были определены [18, 20, 21, 24, 32, 37] основные принципы коррекционно-логопедической работы у больных ДЦП: 1. Раннее начало коррекционно-воспитательной и логопедической работы. 2. Индивидуальный подход с учетом формы ДЦП и степени снижения слуха. 3. Соответствие работы уровню развития ребенка с постепенным усложнением приемов, направленных на формирование и коррекцию психических функций, при этом особое внимание уделяется интенсивности развития сохранных функций. 4. Усиление мотивации речевой деятельности с созданием ситуаций, способствующих осознанию роли речи при выполнении познавательной, практической или игровой деятельности. 5. Интенсификация речевого общения, формирование потребности к общению, обеспечения речевой практики, которая будет служить источником накопления словарного запаса, овладения фонетическими и грамматическими нормами языка. 6. Наглядность обучения, с использованием ярких наглядных дидактических пособий, компьютерных тренажеров, ярких развивающих игрушек. 7. Систематичность и комплексность лечения с развитием кинестетического восприятия, манипулятивной деятельности, на основе коррекции двигательных и сенсорных нарушений с опорой на сохранные анализаторы. 8. У детей, страдающих тугоухостью, необходимым является применение технических средств обучения (индивидуальных слуховых аппаратов, заушин, наушников и т. п.), что способствует тренировке остаточного слуха ребенка, развивает слуховое восприятие, обогащающее представление ребенка об окружающем мире.

Перечисленным принципам соответствуют следующие основные задачи коррекционно-логопедической работы при ДЦП [21, 28, 32, 33, 43]:

1. Уменьшение степени проявления двигательных дефектов речевого аппарата: спастического пареза, гиперкинезов, атаксии.

2. Развитие речевого дыхания и голоса (формирование продолжительности, звонкости, управление голосом в речевом потоке, выработка синхронности голоса, дыхания и артикуляции).

3. Нормализация просодической системы речи (мелодико-интонационных и темпоритмических характеристик речи).

4. Формирование артикуляционного праксиса на этапе постановки, автоматизации и дифференциации звуков речи, коррекция нарушений произношения.

5. Развитие фонематического восприятия и звукового анализа.

6. Развитие функциональных возможностей кистей и пальцев рук.

7. Нормализация лексико-грамматических навыков экспрессивной речи.

Согласно стандартам оказания медицинской помощи у детей с ДЦП^​1​᠎, усредненный показатель частоты предоставления логопедической помощи как в поликлинике, так и стационаре составляет 0,8, при кратности ее предоставления при диагностике — 1 сеанс, а при коррекции — 6 сеансов.

Коррекционно-педагогическая и логопедическая работа при речевых нарушениях у больных ДЦП включает следующие направления [4, 20, 29, 32, 46]:

1. Дифференцированный логопедический массаж: расслабляющий или стимулирующий массаж артикуляционной мускулатуры, зондовый массаж, точечный массаж; массаж языка (пальцевой, зондовый, шпательный, щеточный); массаж на подавление гиперкинезов (перекрестный точечный массаж в области губ и носогубных складок, перекрестный под- и надколенно-губный массаж), с элементами лечебной физкультуры, при этом массажу предшествует потряхивание руки и контралатеральной ноги ребенка, сближение их в области колена и локтя.

2. Артикуляционная гимнастика (пассивная и активная).

3. Дыхательные и голосовые упражнения.

4. Упражнения, направленные на преодоление моторной недостаточности (особенно моторики рук).

5. Сочетанная коррекция речевых и других высших психических функций.

В комплексной коррекции речевых расстройств активно применяются методы физиотерапии, такие как искусственная локальная контрастотермия (сочетание гипо- и гипертермии); иглорефлексотерапия, микротоковая рефлексотерапия; парафинотерапия, грязевые аппликации; транскраниальная электромагнитная стимуляция; хивамат-терапия; электростимуляция [32, 47].

Одной из современных и наиболее перспективных физиотерапевтических методик является электромиостимуляция с применением аппарата вокаСТИМ (vocaSTIM), при этом методика заключается в сочетании произвольных сокращений мышц гортани (при выполнении фонопедических и артикуляторных упражнений) с одновременным включением электростимуляции. Другим эффективным методом, применяемым для немедикаментозной коррекции речевых расстройств, является хивамат-терапия (метод глубокой осцилляции — разновидность вибромассажа), основанная на воздействии переменным электростатическим полем. Основными показаниями к применению данного метода служат речевые расстройства, нарушения тонуса и/или сократительной способности мышц (при ДЦП, инсульте, черепно-мозговой и спинальной травмах и др.), болевой синдром, нарушения венозного кровообращения. В результате применения нормализуется мышечный тонус (антиспастический эффект), улучшается кровообращение, оказываются противовоспалительное, противоотечное и трофическое действия.

Значимое место в коррекции нарушений речевого развития у детей занимают пептидергические ноотропные средства, в частности отечественный препарат «Кортексин» [48—51]. Данное лекарственное средство содержит комплекс водорастворимых полипептидных фракций с молекулярной массой не более 10 000 Да, а также ряд аминокислот, витаминов и минеральных веществ и легко проникает через гематоэнцефалический барьер, оказывая мультимодальное тканеспецифическое действие на ЦНС. В исследованиях доказано нейропротективное действие препарата — влияние на каскадную регуляцию апоптоза, предотвращение образования свободных радикалов и продуктов перекисного окисления липидов, восстановление уровня АТФ в митохондриях [48]. В лечении речевых расстройств у детей с заболеваниями ЦНС наиболее важны такие аспекты его действия, как положительное влияние на механизмы нейропластичности и нейрорепарации (активирует пептиды нейронов и нейротрофические факторы; оптимизирует баланс метаболизма возбуждающих и тормозных аминокислот, дофамина, серотонина; оказывает ГАМКергическое воздействие; способствует улучшению биоэлектрической активности головного мозга) [48, 49]. Результаты многочисленных исследований свидетельствуют о высокой эффективности кортексина в комплексной реабилитации речевых расстройств у детей, что обусловлено его непосредственным влиянием на метаболизм нервных клеток, нормализацией мозгового и системного кровообращения, снижением проявлений судорожного синдрома [52—54].

Большой опыт применения кортексина в реабилитации детей первых лет жизни с последствиями перинатального поражения ЦНС свидетельствовал о значительном улучшении двигательных и когнитивных функций, а также предречевого и речевого развития [51, 52]. Изучение результативности восстановительного лечения с использованием кортексина у 67 детей в возрасте от 3 мес до 3 лет с нарушениями развития психоневрологических функций перинатального генеза выявило достоверно более интенсивное формирование функций зрительного, слухового восприятия, импрессивной речи, коммуникативных функций, чем при лечении без кортексина [52].

При анализе эффективности использования кортексина (курс 10 дней по 10 мг ежедневно) у 20 детей в возрасте 5—6 лет, страдающих специфическими расстройствами экспрессивной речи, отмечена более выраженная положительная динамика по сравнению с детьми (контрольная группа 20 человек), получавшими сосудистую и витаминотерапию. При исследовании различных видов памяти и внимания у детей, получавших кортексин, выявлено статистически более значимое улучшение исследуемых параметров, чем в контрольной группе [53].

При применении кортексина у 48 детей со специфическими расстройствами речи положительный результат (в виде улучшения речевой активности, понимания обращенной речи, снижения количества грамматических ошибок, астенических проявлений, а также повышения внимания и усидчивости) отмечен у 62,5% пациентов, страдающих расстройством экспрессивной и импрессивно-рецептивной речи, но при этом значимого улучшения звукопроизношения не наблюдали. В подгруппе с нарушением развития преимущественно экспрессивной речи положительная динамика отмечена в 65,5% случаев (в виде повышенной активности использования словарного запаса, улучшения грамматического строя речи, увеличения количества слогов в повторяемых фразах). В подгруппе со специфическим расстройством артикуляции наблюдали улучшение речевой активности у 66,7% детей. Кроме улучшения речевой функции, выявлена положительная динамика таких коморбидных состояний, как дефицит внимания, гиперактивность, тики, энурез. Данные ЭЭГ свидетельствовали об увеличении мощности α-ритма в теменно-затылочных отведениях и снижении мощности колебаний θ-диапазона в проекции центрально-лобных отделов коры [54].

Кортексин включен в клинические рекомендации [55] и стандарты оказания медицинской помощи у детей с ДЦП^​1​᠎. Результаты соответствующих исследований [56—59] свидетельствуют о высокой эффективности применения кортексина в восстановлении речевых функций у детей с церебральным параличом. В ходе наблюдения 25 детей с ДЦП в возрасте 6—15 лет было выявлено, что на фоне применения кортексина (5 курсов по 10 инъекций с интервалами по 3 мес) значительно увеличился объем двигательной активности, набор моторных навыков, улучшалась зрительно-моторная координация, нормализовался цикл сон—бодрствование, улучшался эмоциональный фон, уменьшались нарушения со стороны артикуляционного аппарата. Выявлен [5] кумулятивный эффект препарата: при повторных курсах терапии его положительное влияние сохранялось на протяжении от 6 до 18 мес.

Т.А. Уханова и соавт. [59] проанализировали результаты лечения речевых расстройств у больных ДЦП кортексином в сочетании с рефлексотерапией. В амбулаторных условиях лечение получили 78 детей с ДЦП в возрасте от 2 до 7 лет. Все дети с ДЦП имели речевые нарушения различной степени выраженности: от тяжелого психоречевого дефекта до асинергии мышц речевого аппарата. Для лечения были применены курсы микротоковой рефлексотерапии (МТРТ) по авторской методике в сочетании с курсом кортексина. В 1-ю (основную) группу вошли 40 пациентов, которые получали лечение МТРТ в сочетании с кортексином; во 2-ю группу (контрольную) вошли 38 больных, получающие только МТРТ. Лечение кортексином проводили курсами из 10 инъекций после окончания 1-го и 3-го курсов МТРТ, состояние пациентов оценивали до начала лечения и по окончании 6-месячной лечебной программы. Анализ результатов комплексного лечения сочетанием МТРТ с кортексином показал его высокую эффективность в восстановлении речевых функций у детей с ДЦП против группы сравнения. У пациентов со спастической диплегией уменьшение степени недоразвития речи после лечения в основной группе составило 81%, в контрольной — 70%, а у больных с атонически-астатической формой ДЦП — 72 и 61% соответственно. При этом после применения рефлексотерапии у больных ДЦП преобладало улучшение речи только на 1 порядок, в то время как при реабилитации с использованием кортексина отмечено более выраженное улучшение речи на 2 порядка у 64% пациентов со спастической диплегией и 25% больных с атонически-астатической формой ДЦП (в контрольной группе у 30 и 0% соответственно).

В.А. Исанова и М.Ф. Исмагилов [56] провели сравнительное изучение влияния кортексина в сочетании с кинезиотерапией на нарушенные двигательные и когнитивные функции у 118 пациентов с ДЦП в возрасте от 1 года до 18 лет. У 73 больных основной группы была проведена реабилитация методом кинезиотерапии в комплексе с лечением кортексином, у 45 больных контрольной группы — только кинезиотерапия. Отмечено существенное положительное влияние кортексина к концу 2-месячного курса лечения, проявлявшееся в улучшении как двигательных возможностей, так и показателей когнитивной деятельности (слухоречевая память, внимание, предметная деятельность).

Поскольку известно, что не только двигательная, но и сенсорная патология у детей с ДЦП является значимым фактором, лежащим в основе нарушений формирования речевых функций, учет важнейшей роли мультисенсорной дисафферентации в генезе когнитивных расстройств при ДЦП открывает широкие возможности в разработке новых, патогенетически направленных методов реабилитации [45, 60]. В комплексном восстановительном лечении у больных ДЦП широко используется метод динамической проприоцептивной коррекции (МДПК), в основе которого лежат усиление и нормализация нарушенного сенсорного потока с изменением взаимодействия сенсорных систем (проприоцептивной, зрительной, вестибулярной) и улучшением не только двигательных, но и когнитивных, в том числе речевых, функций [4, 5, 61—63]. Показано, что после нескольких курсов МДПК снижалась частота дизартрии у пациентов со спастической диплегией: легкой — с 18,2 до 6,4% (в 2,8 раза), среднетяжелой — с 20,9 до 6,4% (в 3,3 раза), тяжелой — с 40,9 до 15,5% (в 2,4 раза), а при гиперкинетической форме: легкой — с 28,3 до 17,4% (в 1,6 раза), среднетяжелой — с 45,7 до 21,7% (в 2,1 раза), тяжелой — с 37 до 8,7% (в 4,3 раза) [4].

Таким образом, ранняя диагностика речевых расстройств при ДЦП, своевременная комплексная реабилитация позволяют существенно скомпенсировать нарушения речи, значительно снизить степень инвалидизации, что способствует более успешной социальной адаптации и эффективной общественной интеграции больных ДЦП.

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.

Сведения об авторах

Сведения об авторе:

Немкова С.А. — e-mail: nemkova-sa@yandex.ru; https://orcid.org/0000-0002-9679-9640

Автор, ответственный за переписку: Немкова Светлана Александровна — e-mail: nemkova-sa@yandex.ru; https://orcid.org/0000-0002-9679-9640