Список сокращений

АК — арахноидальная киста

МРТ — магнитно-резонансная томография

Введение

Арахноидальная киста (АК) представляет собой скопление цереброспинальной жидкости (ликвора) в дупликатуре паутинной (арахноидальной) оболочки головного или спинного мозга. Вероятно, такие кисты возникают за счет расщепления листков арахноидальной оболочки в процессе внутриутробного развития. Описывают также АК травматического и воспалительного происхождения [1—3]. Щелевидный дефект внутреннего листка дупликатуры арахноидальной оболочки, соединяющий кисту с субарахноидальным пространством, затрудняет отток ликвора во время диастолы, что приводит к повышению уровня среднего давления в кисте по сравнению с уровнем внутричерепного давления и постепенному ее увеличению. Периоды прогрессирования АК могут сменяться периодами стабилизации или регресса. Распространенность АК в популяции составляет 1,4%, чаще они встречаются у мужчин. Естественное течение АК — доброкачественное, неврологические симптомы выявляются редко, еще реже возникает необходимость в хирургическом лечении [4]. Чаще всего АК локализуются в области сильвиевой щели, реже — задней черепной ямки, супра- или ретроцеребеллярно [5].

Цель исследования — представить описание клинического случая внутристволовой (понтомезенцефальной) АК и на основе анализа литературы и собственного опыта обсудить особенности патогенеза, дифференциальной диагностики и лечения данной патологии.

Материал и методы

Приводим описание клинического наблюдения пациентки, у которой АК располагалась в толще ствола головного мозга, на уровне понтомезенцефального перехода.

При поиске в системе PubMed с использованием ключевых слов brainstem AND arachnoid AND cyst 24.04.2020 обнаружено 1 описание случая АК ствола мозга у собаки [6]. По запросу retroclival AND arachnoid AND cyst обнаружено 16 источников, описывающих компрессию ствола мозга АК, но случаев, идентичных нашему, т.е. с той же локализацией у человека, обнаружить не удалось. Поэтому мы сочли целесообразным представить наблюдение внутристволовой (понтомезенцефальной) АК и обсудить возможный механизм ее возникновения.

Результаты

Описание клинического случая

Больная Л., 1990 г.р. (29 лет на момент госпитализации в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России), родилась от нормально протекавшей второй беременности, родоразрешение естественное, оценка состояния по шкале Апгар 10 баллов. Развивалась нормально, образование высшее. Наследственность не отягощена: родители, брат и сестра здоровы.

С детства пациентку беспокоила головная боль, чаще диффузная, продолжавшаяся по несколько часов, без свето- и шумобоязни. С 10-летнего возраста наблюдалась у невролога по месту жительства, боль расценена как мигренозная, при этом по непонятной причине назначен карбамазепин, затем — нестероидные противовоспалительные средства, существенного терапевтического эффекта не было.

За время болезни перенесла три приступа с потерей сознания. При первом приступе в 2008 г. появился «гул» в ушах, «звездочки» в глазах, возникла кратковременная потеря сознания, упала с высоты собственного роста, ударилась головой. Вечером того же дня отмечалась неоднократная рвота. Произведена магнитно-резонансная томография (МРТ) головы; со слов пациентки, патология не выявлена, результаты исследования утрачены. Второй приступ произошел в 2012 г., когда зимой на улице внезапно возникло состояние дурноты с потерей сознания и падением; сознание быстро восстановилось, симптомы регрессировали. Третий приступ с потерей сознания развился в 2016 г. на фоне ОРВИ с лихорадкой; после приступа была однократная рвота.

В 2017 г. появились пароксизмы тахикардии (до 150—180 уд/мин) с последующим развитием брадикардии до 35 уд/мин. Обследована кардиологом, причина пароксизмов нарушений сердечного ритма не установлена, но после назначения бисопролола по 2,5 мг ежедневно они прекратились.

В 2018 г. появились дискомфорт и боль в глазах при чтении текста на бумаге в линейку или клетку (но не на белом листе), приступы головной боли участились до 2—3 раз в неделю (но были и перерывы по 2—3 нед), боль стала локализоваться чаще в левой половине головы, описывалась пациенткой как «глубинная», усиливалась при наклонах, натуживании, физической нагрузке, непостоянно сопровождалась чувством онемения и парестезиями в левой половине лица. Некоторые приступы продолжались до 3—4 сут. Пациентка самостоятельно однократно приняла суматриптан, при этом головная боль усилилась. В течение последнего года отметила несколько приступов тахипноэ, развившихся независимо от физической нагрузки.

К сентябрю 2019 г. головная боль приобрела постоянный, более интенсивный характер, сопровождалась тошнотой, рвотой; нестероидные противовоспалительные препараты и комбинированные анальгетики боль не облегчали. В связи с этим пациентка обратилась в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России.

При неврологическом и нейроофтальмологическом осмотре выявлено небольшое разностояние глазных яблок по вертикали за счет отклонения левого глаза вверх. Острота зрения 1,0 с обеих сторон. При проведении статической автоматической периметрии дефекты полей зрения не выявлены. Реакция зрачков на свет удовлетворительная, движения глазных яблок в полном объеме, диски зрительных нервов без особенностей. Других отклонений от нормы в неврологическом и соматическом статусе не было.

Учитывая жалобы, можно было определенно высказаться о наличии минимальной симптоматики со стороны медиального продольного пучка (легкое разностояние глазных яблок, дискомфорт при чтении) и возникающих на фоне приступов головной боли симптомов нарушения функции левого тройничного нерва (транзиторное онемение и парестезии в левой половине лица). Головная боль у пациентки не отвечала критериям мигрени или головной боли напряжения и не могла быть однозначно отнесена к какому-либо виду первичной головной боли [7]. Из-за четкой связи головной боли с действиями, вызывающими повышение уровня внутричерепного давления — наклонами, натуживанием, — она могла быть расценена как гипертензионная, но отсутствие признаков внутричерепной гипертензии по данным офтальмоскопии противоречило такому предположению.

Вегетовисцеральные пароксизмы с ощущением нехватки воздуха, эпизоды тахи- и брадикардии чаще трактуют как симптомы соматоформной дисфункции вегетативной нервной системы, однако обращало на себя внимание совпадение их появления с изменением характера головной боли.

С целью уточнения диагноза 25.09.2019 проведена МРТ головы с контрастным веществом. В области моста и среднего мозга определялось кистозное образование с содержимым, имеющим МР-сигнал, соответствующий ликвору (рис. 1). Образование представлено двумя сообщающимися между собой кистозными полостями: полость меньших размеров располагалась в межножковой цистерне позади ножки гипофиза и основной артерии, вторая, большая по размерам, — по средней линии, в толще моста и среднего мозга. Между передней и задней полостями кисты имелась тонкая перегородка с небольшим отверстием в центре. Задний полюс кисты деформировал дно IV желудочка и был отделен от него очень тонким слоем мозговой ткани. По контурам образования определялась узкая зона гиперинтенсивного МР-сигнала в T2 и T2-FLAIR режимах, что могло быть признаком как опухолевой инфильтрации, так и перифокального отека. Охватывающая цистерна сужена и деформирована. Боковые и III желудочки не смещены, левый боковой желудочек умеренно расширен. Участки патологического накопления контрастного вещества в головном мозге, а также изменение интенсивности МР-сигнала в других суб- и супратенториальных структурах не выявлены.



Рис. 1. Двухкамерная арахноидальная киста с преимущественным внутристволовым расположением (в области моста и среднего мозга).

Магнитно-резонансная томография головного мозга перед операцией в режимах Т2 (а) и Т2-FLAIR (б) в аксиальной проекции, Т1 (в) и FIESTA (г) в сагиттальной проекции. а: 1 — передняя камера кисты, расположенная в препонтинной цистерне, базилярная артерия (отмечена стрелкой) смещена кпереди; 2 — основная внутристволовая камера кисты; г — стрелкой отмечена узкая зона сообщения между кистозными камерами.

Оттеснение образованием сосудов вентральной поверхности ствола кпереди, характеристика пульсовой волны ликвора и наличие узкой зоны гиперинтенсивного МР-сигнала в T2 и FLAIR режимах по контурам образования позволили предположить, что патологический процесс не имеет прямого сообщения с базальными цистернами.

Анализ приведенных выше фактов позволил сделать следующее предположение: причиной внутристволовой симптоматики у больной является двухкамерная АК, преимущественно внутристволового расположения. Нарастание симптомов при наклонах, натуживании, физической нагрузке АК приводит к повышению уровня внутричерепного давления, сдавлению передней камеры кисты, нагнетанию ликвора в ее основную внутристволовую часть и усилению компрессии центральных структур ствола.

Тем не менее наличие узкой зоны гиперинтенсивного сигнала в режимах T2, T2-FLAIR по контуру образования не позволило исключить наличие у пациентки опухоли, например кистозной астроцитомы ствола мозга, также в процессе дифференциальной диагностики рассматривали расширение периваскулярных пространств Вирхова—Робина в этой зоне.

На основании сопоставления клинических и нейровизуализационных данных наиболее вероятным признан диагноз АК ствола головного мозга. С учетом нарастания симптоматики пациентке предложено хирургическое вмешательство, направленное на создание сообщения между кистой и базальными цистернами, а также предусматривающее гистологическую верификацию диагноза.

Описание операции. 16.10.2019 под общей анестезией с интубацией трахеи выполнена стандартная птериональная краниотомия. Твердая мозговая оболочка не напряжена, вскрыта полуовальным разрезом. Осуществлен подход под базальными отделами лобной доли к хиазмально-селлярной области. Обнаружены правые зрительный нерв и внутренняя сонная артерия. Разъединены арахноидальные сращения в базальных отделах сильвиевой щели. Обнаружен глазодвигательный нерв, и по его ходу осуществлен доступ к межножковой цистерне. Арахноидальная мембрана (Лилиеквиста) выбухала в рану (рис. 2). Она вскрыта с помощью микрохирургических ножниц, выделился прозрачный бесцветный ликвор под умеренно повышенным давлением.



Рис. 2. Интраоперационная фотография (а) и поясняющая схема (б): начало вскрытия межножковой цистерны. 1 — правый зрительный нерв; 2 — правая внутренняя сонная артерия; 3 — мембрана Лилиеквиста; 4 — правый глазодвигательный нерв.

Края дефекта разведены, в арахноидальной мембране задних отделов межножковой цистерны обнаружено отверстие диаметром 2—3 мм, расположенное по средней линии на 3—4 мм ниже развилки основной артерии и проникающее в мост (рис. 3).



Рис. 3. Интраоперационная фотография (а) и поясняющая схема (б).

Мембрана Лилиеквиста и передние отделы кисты иссечены, видно отверстие, ведущее в полость внутристволовой кисты. 1 — правая внутренняя сонная артерия; 2 — вентральная поверхность моста; 3 — вход в полость внутристволовой кисты.

По виду арахноидальная оболочка не отличалась от нормальной, фрагмент ее иссечен. При осмотре внутристволовой полости через расширенный кончиками пинцета ход в ней не обнаружены дополнительные мембраны, стенки гладкие, блестящие. На этом операция закончена.

Послеоперационный период протекал без особенностей, за исключением жалоб на боли в месте трепанации, других клинических и лабораторных признаков воспаления не было. Привычная головная боль прекратилась вскоре после операции, пароксизмальных состояний не было, в остальном неврологическая симптоматика не изменилась. На серии контрольных компьютерных томограмм головы осложнения не выявлены, обнаружено минимальное геморрагическое содержимое в задних отделах кисты, в динамике отмечено уменьшение размеров кисты. Пациентка выписана домой на 5-е сутки после операции.

Результат гистологического исследования: присланный материал представлен фрагментом стенки АК. Биоптат представлен фрагментами стенки кисты на тонком фиброваскулярном основании. Стенка состоит из мономорфных низких цилиндрических клеток с умеренно развитой цитоплазмой и овоидными, нормохромными ядрами среднего размера. Клетки располагаются в один слой, плотно прилежат друг к другу, местами угол среза создает впечатление многослойности (рис. 4).



Рис. 4. Микрофотография полученного гистологического препарата.

Стенка арахноидальной кисты: арахноидэндотелий (синяя стрелка) на фиброваскулярном основании (черная стрелка), окраска гематоксилином и эозином, увеличение ×100.

На момент написания статьи катамнез составил 14 мес. Локальные боли в области послеоперационной раны прекратились через 2 мес. Привычная головная боль, усиливающаяся при натуживании и сопровождавшаяся тошнотой и/или рвотой, больше не беспокоит, пароксизмальные состояния не возникают, нет ни парестезий, ни чувства онемения лица. Регрессировали приступы сердцебиения и учащенного дыхания, бета-блокаторы отменены. Бывают эпизоды умеренной головной боли, по критериям соответствующей головной боли напряжения. В неврологическом статусе сохраняется разностояние глазных яблок за счет отклонения левого глаза вверх, затруднен процесс чтения. При оценке динамики на МРТ, выполненной через 2 мес после операции, отмечалось значительное уменьшение АК, а через 14 мес — практически полный ее регресс (рис. 5).



Рис. 5. Контрольные магнитно-резонансные томограммы головного мозга в режимах Т2 (а), FIESTA (б) T2-CUBE (в) через 14 мес после хирургического вмешательства.

Обсуждение

Классификация. Классификацию АК задней черепной ямки предложили A. André и соавт. [8] и дополнили C. Sarica и соавт. [9]. В ней систематизированы варианты супраселлярных АК, в том числе распространяющихся на скат вплоть до большого затылочного отверстия и ниже, вызывающих сдавление и деформацию ствола мозга. Внутристволовые АК в классификации не представлены.

Патогенез. Возникновение АК, как правило, связано с дефектом развития арахноидальной оболочки в эмбриональном периоде [10]. Обычно АК оттесняет мозг на всей площади контакта. Инвагинации АК в вещество мозга описаны, но встречаются очень редко [6]. Описаны случаи исключительно внутримозговых АК [11] и АК, внедряющихся в зрительный нерв [12]. Случаев, когда больший размер имеет инвагинированная часть АК, в литературе обнаружить не удалось. АК околостволовой локализации также очень редки [6]. Среди супраселлярных кист околостволовой локализации описан тип с преимущественным препонтинным расположением и расширением межножковой цистерны. Такие АК характеризуются выраженной компрессией среднего мозга и встречаются в 30% случаев супраселлярных АК [8].

Мы предполагаем, что в описываемом случае АК первично располагалась в межножковой цистерне. По мере увеличения кисты стал формироваться ее дивертикул, оказывавший давление на область понтомезэнцефального перехода и начавший внедряться в ствол мозга по средней линии в области наименьшей плотности волокон трактов — межножковой безопасной зоне доступа по Spetzler [13]. Вследствие более высокого уровня давления ликвора в АК (передней камере) и постоянной пульсации ликвора через узкий канал происходило «нагнетание» ликвора в дивертикул, который со временем превратился в большую кистозную полость внутристволовой локализации.

Дифференциальная диагностика, как отмечено ранее, проведена с кистозной глиомой (пилоидной астроцитомой) и расширением периваскулярных пространств Вирхова—Робина.

Повышенный МР-сигнал от стенки кисты на T2- и T2-FLAIR-взвешенных изображениях мог свидетельствовать об инфильтрации окружающей ткани ствола опухолью. Однако отсутствие узлового компонента и накопления контрастного препарата в сочетании с мягкостью клинической симптоматики позволили данную гипотезу отвергнуть.

Расширенные пространства Вирхова—Робина, представленные множественными полостями, могут наблюдаться в любом из отделов центральной нервной системы, в том числе в стволе головного мозга [14]. Однако отсутствие прямого сообщения с субарахноидальным пространством, МР-признаки локальной гипертензии и смещение магистральных сосудов вентральной поверхности ствола мозга стенкой кисты кпереди для этой патологии нехарактерны, что позволило ее исключить на дооперационном этапе. В редких случаях АК приходится дифференцировать с эндодермальными [15], коллоидными [16] и эпендимальными кистами [17].

Лечение. Обычной тактикой при АК любой локализации является консервативная, причем описаны наблюдения спонтанного уменьшения кисты, вплоть до полного исчезновения [18]. Показания к операции возникают только в случае наличия и прогрессирования обусловленных кистой симптомов [9]. Подчеркивается, что при нарастании клинической симптоматики выжидательная тактика нецелесообразна, поскольку прогрессирование АК может привести к развитию угрожающей жизни острой окклюзии ликворных путей, в связи с чем потребуется экстренное хирургическое вмешательство.

В приведенном наблюдении характер и динамика клинических симптомов позволили связать их с увеличением объема кисты, а перифокальное повышение МР-сигнала в режимах T2 и FLAIR свидетельствовало о наличии отека ствола мозга, вызванного локальной гипертензией. Правильность выбора хирургического метода в данной ситуации подтверждена значительным регрессом симптоматики и уменьшением размеров АК после операции (см. рис. 4, 5).

Заключение

В доступной литературе нам не удалось обнаружить описания арахноидальных кист внутристволовой локализации. Приведенное наблюдение демонстрирует оправданность хирургического вмешательства при данной локализации арахноидальной кисты ствола головного мозга, вызывающей прогредиентное нарастание клинической симптоматики. Значительный клинический эффект (регресс симптомов после операции) подтверждает правильность выбранной тактики.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Коновалов А.Н., Назаров В.В.

Сбор и обработка материала — Назаров В.В., Спирин Д.С., Андреев Д.Н., Кулдашев К.А., Галстян С.А., Захарова Н.Е., Аслаханова К.С., Козлов А.В.

Написание текста — Коновалов А.Н., Назаров В.В., Линде Н.Н., Спирин Д.С., Захарова Н.Е., Козлов А.В.

Редактирование — Линде Н.Н., Кадашева А.Б., Козлов А.В.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

В статье представлено клиническое наблюдение двухкамерной арахноидальной кисты, задний отдел которой располагался в глубине ствола головного мозга на уровне понтомезенцефального перехода. Верхняя стенка передней камеры кисты, имеющей относительно малую протяженность, сформирована диэнцефальным листком мембраны Лилиеквиста, выбухающей вверх по направлению ко дну III желудочка. Большая по размерам задняя камера сообщалась с передними отделами арахноидальной кисты посредством отверстия в имеющейся между ними перемычке и выбухала в полость IV желудочка, отделяясь от него тонкой прослойкой мозговой ткани.

Детально рассматриваемые авторами клинические проявления внутристволовой арахноидальной кисты не имели четкой корреляции с локализацией ее в понтомезенцефальном переходе. Это несоответствие между расположением новообразования и неврологическими проявлениями является достаточно частой находкой при арахноидальных кистах различных размеров и локализаций, что создало определенные затруднения в выработке тактики лечения пациентки. В результате иссечения мембраны Лилиеквиста, осуществленной с птериональным подходом, произошел регресс клинических проявлений заболевания и отмечено практически полное исчезновение арахноидальной кисты с восстановлением структуры ствола головного мозга.

Хирургическое лечение супраселлярных и ретрокливальных арахноидальных кист наиболее часто осуществляется посредством фенестрации или иссечения арахноидальных мембран для восстановления сообщения с базальными цистернами или вентрикулярной системой. В описанном наблюдении с успехом использовано микрохирургическое иссечение стенки арахноидальной кисты. Для лечения схожих пери- и интрастволовых арахноидальных кист могут быть применены трансвентрикулярная (через дно III желудочка) или трансназальная эндоскопическая фенестрация арахноидальной мембраны, а также кисто-вентрикулярное дренирование с доступом через полость IV желудочка.

Ю.А. Григорян (Москва)