Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это генетическое заболевание, которое сопровождается патологической гипертрофией миокарда и является наиболее распространенной причиной внезапной сердечной смерти ввиду желудочковых нарушений ритма.

Устранение обструкции выходного тракта ЛЖ является основной целью хирургического лечения ГКМП [1]. Важное значение имеет коррекция митрального аппарата ввиду частой сопутствующей митральной недостаточности.

Помимо многочисленных хирургических аспектов в лечении этой категории больных, обструктивные нарушения гемодинамики в ЛЖ в сочетании с митральной недостаточностью являются достаточно специфическим состоянием для анестезиологической практики. Специалисты обоих направлений должны четко представлять патологическую физиологию сердца при ГКМП и учитывать механизмы, которые могут спровоцировать или усилить динамическую обструкцию ЛЖ.

Цель исследования — проанализировать хирургические и анестезиологические аспекты лечения больных с обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии.

С ноября 2017 г. по март 2019 г. в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского были пролечены 15 больных (8 женщин и 6 мужчин) с обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии и тяжелой недостаточностью митрального клапана. Средний возраст больных составил 55,9±7,1 года. Средний индекс массы тела (ИМТ) — 29,1±4,7 кг/м² (min 25,6, max 33,5 кг/м²). Ожирение отмечено у 5 (30%) больных с ИМТ более 30 кг/м².

Все больные предъявляли жалобы, связанные с хронической сердечной недостаточностью на уровне III функционального класса по NYHA и относительной коронарной недостаточностью (одышка при небольшой физической нагрузке, сопровождающаяся болью за грудиной давящего характера).

Артериальная гипертензия отмечена у 8 (53,3%) больных. Пароксизмальная форма фибрилляции предсердий констатирована у 3 (20%) больных. Различные нарушения внутрисердечной проводимости (блокада правой ножки, передней ветви левой ножки пучка Гиса, АВ-блокада 2-й степени) до операции зафиксированы у 5 (50%) больных. Сахарный диабет 2-го типа отмечен у 2 (13,3%) больных. В целом больные с ГКМП имели относительно сохранный соматический статус. Коронарное поражение и ишемический коронарный анамнез отсутствовали у всех больных.

Всем больным выполнялся стандартный комплекс дооперационного лабораторного и инструментального обследования, включая ЭКГ, эхокардиографию, дуплексное сканирование периферических артерий, спирометрия, рентгеновское обследование органов грудной клетки. Обязательным диагностическим компонентом была магнитно-резонансная томография сердца с целью определения объема миоэктомии.

По данным трансторакальной эхокардиографии, пиковый градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ЛЖ) до операции составил 99,8±27,5 мм рт.ст. (min — 60 мм рт.ст., max — 160 мм рт.ст.), средний — 45,2±11,8 мм рт.ст. Средняя степень митральной недостаточности достигла 2,8±0,2. Толщина межжелудочковой перегородки варьировала от 1,6 до 2,8 см. Переднесистолическое движение митрального клапана (SAM — systolic anterior motion) отмечено во всех случаях.

Среднее значение фракции выброса до операции составило 61,1±5,5%, конечный диастолический размер ЛЖ — 4,7±0,3 см, конечный систолический размер ЛЖ — 2,3±0,2 см. Средний размер левого предсердия из апикальной позиции составил — 5,5×55,9 см. Среднее систолическое давление в легочной артерии составило 45,5±9,8 мм ст.ст.

Все операции выполняли в условиях комбинированной общей анестезии с интубацией трахеи. В обязательном порядке выполнялась чреспищеводная эхокардиография на операционном столе с оценкой функции ЛЖ и митрального аппарата, включая 3D-реконструкцию митрального клапана. Операционный доступ включал полную срединную стернотомию. Фармакохолодовая защита миокарда применена у 3 (20%) больных, тепловая кровяная кардиоплегия — у 12 (80%). Во всех случаях выполняли бикавальную канюляцию по стандартной методике с эвакуацией кардиоплегического раствора через правое предсердие в случае кристаллоидной кардиоплегии, учитывая потенциальную необходимость в протезировании митрального клапана при этих вмешательствах. ЛЖ дренировали через верхнюю правую легочную вену.

Косопоперечную аортотомию восходящей аорты выполняли на 1 см выше устья правой коронарной артерии. После кардиоплегии выполняли трансаортальную ревизию полости ЛЖ, межжелудочковой перегородки и митрального клапана. Хирургическая коррекция включала септальную миоэктомию с иссечением гипертрофированных и фиброзированных сегментов межжелудочковой перегородки, резекцию патологических папиллярных мышц ЛЖ и хорд митрального клапана, пластику створок митрального клапана и формирование неохорд.

После ушивания аортотомии двухрядным швом и снятия зажима с аорты оценивали функцию митрального клапана. Адекватными считали результаты коррекции при пиковом градиенте в выходном тракте ЛЖ до 15—20 мм рт.ст. и митральной недостаточности не выше 2-й степени.

В случае успешной процедуры операцию завершали стандартно с дренированием полости перикарда и переднего средостения.

Хирургическая коррекция обструкции выходного тракта ЛЖ, пластика митрального клапана с устранением его переднесистолического движения были технически успешны во всех случаях. Необходимость в протезировании митрального клапана отсутствовала у всех больных.

Устранение динамической обструкции в выводном отделе ЛЖ и коррекция митральной недостаточности сопровождались выраженным улучшением клинической картины хронической сердечной недостаточности. Все больные отмечали исчезновение болевого синдрома и увеличение толерантности к физической нагрузке. Жалобы, связанные с сердечной недостаточностью, соответствовали I—II классу по NYHA в раннем послеоперационном периоде.

При выполнении септальной миоэктомии резецировали гипертрофированную межжелудочковую перегородку в соответствии с данными дооперационной МРТ. Средняя масса резецированного миокарда составила 2,8 г (min — 1,4, max — 4,5). Помимо коррекции гипертрофии межжелудочковой перегородки резецировали патологические папиллярные мышцы. Пластика митрального клапана включала коррекцию подклапанного аппарата, комиссуральную пластику и коррекцию створок митрального клапана. Среднее время ИК составило 115±21 мин (94; 127), пережатие аорты — 85±12 мин (70; 102).

Средняя степень митральной недостаточности в раннем послеоперационном периоде составила 1,5±0,4 (до 2 ст.). Пиковый градиент давления в выводном отделе ЛЖ после операции составил 22±7 мм рт.ст. (min — 9, max — 29).

На рис. 1 представлена

Хирургическая коррекция привела к уменьшению толщины межжелудочковой перегородки до 1,1 см, устранению SAM-синдрома, уменьшению тяжести митральной недостаточности до 1-й степени и снижению пикового градиента давления в ВТЛЖ до 18 мм рт.ст. (рис. 2).

Госпитальная летальность в нашей серии больных отсутствовала. Интраоперационное повреждение проводящих путей с формированием полной атриовентрикулярной блокады отмечено у 2 (13,3%) больных. В раннем послеоперационном периоде этим пациентам был имплантирован 2-камерный ЭКС. Также отсутствовали случаи рестернотомии по поводу кровотечения, инфекционные осложнения послеоперационных ран. Осложнения в виде гидро- и пневмоторакса отсутствовали. Средняя продолжительность послеоперационного стационарного лечения составила 8,7±2,8 сут.

Пароксизмы фибрилляции предсердий в раннем послеоперационном периоде отсутствовали у всех больных.

При выписке всем больным были рекомендованы максимально возможные дозы β-адреноблокаторов с учетом АД и ЧСС.

При контрольном обследовании через 3—6 мес все больные находятся в I—II функциональном классе по NYHA, больные ведут активный образ жизни. Пиковый градиент давления в выводном отделе ЛЖ не превышает 15 мм рт.ст., митральная недостаточность — до 1-й степени.

Гипертрофическая кардиомиопатия — одно из самых распространенных генетических заболеваний миокарда, сопровождающееся его прогрессирующей гипертрофией (>15 мм), которая не связана с выраженной постнагрузкой или тяжелой дезорганизацией кардиомиоцитов [2, 3]. Частота встречаемости этой патологии составляет 1:500 во взрослой популяции.

ГКМП является результатом мутаций в генах, которые по большей части кодируют белки саркомеров и имеют аутосомно-доминантное наследование.

Выраженная гипертрофия миокарда (межжелудочковой перегородки, стенок ЛЖ, папиллярных мышц) сопровождается уменьшением полости ЛЖ, его диастолической дисфункцией и обструкцией выходного тракта Л.Ж. Важную роль в формировании повышенных градиентов давления в ВТЛЖ и частой сопутствующей митральной недостаточности играет так называемый эффект Вентури. Гипердинамическое изгнание крови из полости ЛЖ через суженный ВТЛЖ в результате гипертрофии МЖП приводит к подтягиванию митрального клапана к межжелудочковой перегородке. Динамика митрального клапана в этом случае определяется как переднесистолическое движение (SAM). Согласно данным литературы [4], SAM повышает риск внезапной сердечной смерти на 20%.

Другой механизм SAM связан с избыточной длиной передней створки митрального клапана или смещением папиллярных мышц, что приводит к нарушению коаптации обеих створок митрального клапана. Избыточная площадь передней митральной створки сопровождается ее систолическим «пролабированием» в ВТЛЖ. В связи с этим септальная миоэктомия может носить очень умеренный характер у больных с избыточной длиной передней створки митрального клапана, дислокацией папиллярных мышц и патологическими изменениями хорд митрального клапана [5].

Мы считаем целесообразным выполнение дооперационной магнитно-резонансной томографии сердца для уточнения степени гипертрофии межжелудочковой перегородки, стенок ЛЖ и папиллярных мышц, детального анализа механизма обструкции ВТЛЖ и митральной регургитации, а также с целью качественного и количественного расчета необходимой миоэктомии. МРТ сердца обладает определенными преимуществами перед эхокардиографией в диагностике ГКМП. Сюда относятся точное определение границы эндокарда, возможность построения изображений в различных плоскостях, охват обоих желудочков с более точной оценкой их размеров, функции и степени гипертрофии, лучшая идентификация локальной гипертрофии, визуализация и количественная оценка фиброза миокарда [6].

В ряде случаев септальная миоэктомия может быть необходимым и достаточным объемом хирургического вмешательства при лечении ГКМП. Однако выраженные структурные изменения митрального клапана и подклапанного аппарата могут потребовать коррекции митрального клапана [7, 8].

Согласно данным литературы [9], пластика митрального клапана предпочтительнее имплантации протеза при хирургическом лечении обструктивной ГКМП. В недавно опубликованном метаанализе, сравнивавшем пластику и протезирование митрального клапана при коррекции ГКМП, показана лучшая 2-летняя послеоперационная выживаемость у больных после пластики митрального клапана (87,2±4,9% против 96,7±3,3%; р=0,034). Кроме того, тромбоэмболические осложнения отсутствовали у 100% больных через 2 года после операции. В группе протезирования митрального клапана этот показатель составил 91,2±4,2% (р=0,026).

Основные патологические изменения, которые необходимо корригировать при реконструкции митрального клапана, включают:

— аномальные хорды между створками митрального клапана или папиллярными мышцами и межжелудочковой перегородкой или свободной стенкой ЛЖ;

— сращение переднелатеральной папиллярной мышцы со свободной стенкой ЛЖ;

— сопутствующее органическое поражение митрального клапана с вовлечением одной или обеих створок.

Аномалии папиллярных мышц или дополнительных мышечных образований, которые наблюдаются при ГКМП, могут быть условно разделены на четыре группы [10]:

— аномальные мышечные пучки между межжелудочковой перегородкой и верхушкой ЛЖ, передней или задней папиллярными мышцами;

— фиксация передней или задней папиллярных мышц к межжелудочковой перегородке и свободной стенке ЛЖ;

— дополнительные мышечные пучки от папиллярных мышц, межжелудочковой перегородки, фиксирующиеся непосредственно к створкам митрального клапана;

— аномальные хорды, фиксирующиеся к межжелудочковой перегородке.

Помимо стандартного доступа, возможно применение миниинвазивного доступа с частичной верхнесрединной стернотомией при коррекции ГКМП [11].

Нарушения гемодинамики на митральном клапане и в выходном тракте ЛЖ, на наш взгляд, носят комплексный характер, в том числе ввиду значительной вариабельности патологической анатомии ЛЖ и митрального аппарата у больных с обструктивной формой ГКМП. Тщательное предоперационное планирование с всесторонним анализом гемодинамических и анатомических особенностей ЛЖ и, безусловно, определенный хирургический опыт являются ключевыми факторами не только адекватной коррекции обструкции ВТЛЖ (в том числе с сохранением АВ-проведения), но и сохранения нативного митрального клапана. Кроме того, важным аспектом является междисциплинарное взаимодействие хирургов, кардиологов, реаниматологов, специалистов функциональной диагностики в послеоперационном периоде для достижения и поддержания оптимального клинического эффекта.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Сведения об авторах

Лысенко А.В. — https://orcid.org/0000-0001-7745-8675

Леднев П.В. — https://orcid.org/0000-0002-3033-4146

Салагаев Г.И.— https://orcid.org/0000-0002-7210-8366

Белов Ю.В. — https://orcid.org/0000-0002-9280-8845

Автор, ответственный за переписку: Салагаев Г.И. — e-mail: gennadiisalagaev@mail.ru

Лысенко А.В., Леднев П.В., Салагаев Г.И., Белов Ю.В. Хирургические и анестезиологические аспекты лечения больных с гипертрофической кардиомиопатией. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2019;11:52-56. https://doi.org/10.17116/hirurgia2019111