Легочная секвестрация представляет собой редкий и сложный порок развития, характеризующийся наличием отделенной (секвестрированной) части легочной паренхимы, не имеющей анатомо-физиологических связей с трахеобронхиальной системой и сосудами малого круга кровообращения. Одной из особенностей аномалии является наличие аберрантной артерии, отходящей непосредственно от аорты или ее ветвей [1]. Впервые порок был описан C. von Rokitansky в 1856 г. как случай кистозно-измененной добавочной доли, расположенной отдельно от нормально развитого легкого, позднее, в 1942 г., D. Pryce ввел в практику термин «секвестрация легкого» [2, 3]. Данная аномалия встречается достаточно редко и составляет 0,15—6,4% среди всех врожденных пороков органов дыхания, при этом наиболее часто поражаются нижние сегменты легких [4]. В литературе, описывая этот порок, выделяют внутрилобарную форму, при которой секвестрированный участок расположен в толще нормальной легочной ткани, и внелегочную форму, когда аномальный участок легочной ткани размещен вне нормально развитого органа и может быть обнаружен как в плевральной полости, так и вне ее [4, 5]. В большинстве случаев патология выявляется в детском возрасте и хирургически корректируется, однако при наличии достаточного объема полноценной легочной ткани аномалия может не отражаться на общем развитии ребенка. Описываются случаи выявления секвестрации у пациентов различных возрастных групп, при этом патология обнаруживается случайно или скрывается за маской других заболеваний [5, 6]. Развитие рака легкого в пределах секвестрированной доли встречается крайне редко, в литературе зарегистрированы единичные случаи сочетания патологий, в связи с чем наш клинический случай представляется интересным [6, 7].
Пациент А., 64 года, в октябре 2019 г. обратился к онкологу Томского областного онкологического диспансера (ТООД) по направлению терапевта одной из центральных районных больниц Томской области.
Из анамнеза известно, что пациент на протяжении жизни многократно проходил лечение у терапевта по поводу рецидивирующей пневмонии нижней доли правого легкого. Был поставлен диагноз: бронхоэктатическая болезнь с локализацией в нижней доле правого легкого. Для обследования по поводу аномалий развития легких к торакальному хирургу пациент не обращался. В июле 2019 г. пациент в очередной раз госпитализирован в связи с пневмонией. После комплексной противовоспалительной терапии и улучшения рентгенологической картины был выписан для дальнейшего амбулаторного лечения. По месту жительства выполнено контрольное рентгенологическое исследование, где заподозрено новообразование легкого, после чего пациент направлен к онкологу ТООД.
При объективном осмотре: пациент правильного телосложения, повышенного питания. Аускультативно дыхание в легких жесткое бронхиальное, проводится во все отделы, несколько ослаблено в нижних отделах справа, там же выслушиваются единичные влажные хрипы. Частота дыхательных движений — до 18 в минуту. Тоны сердца приглушены, единичные экстрасистолы, частота сердечных сокращений — 82 в минуту, АД — 130/80 мм рт.ст.
В условиях амбулаторно-поликлинического отделения ТООД проведено комплексное обследование. В общеклинических анализах отклонений не отмечено. Результаты компьютерной томографии органов грудной клетки с внутривенным болюсным контрастированием: ветви нижнедолевого бронха деформированы, циркулярно сужены с полным перекрытием просвета (см. рисунок, а). Медиастинальные лимфатические узлы не увеличены. В проекции SIX—X определяется участок консолидации легочной ткани с максимальным размером до 7,5 см. От грудного отдела аорты отходит аберрантная артерия, имеющая извитый ход и слепо заканчивающаяся в участке консолидации нижней доли правого легкого (см. рисунок, б). Слева в язычковых сегментах и в нижней доле отмечаются просветы эктатически расширенных бронхов с сохранением воздушности. При фибробронхоскопии справа просветы сегментарных бронхов нижней доли, кроме BVI, не прослеживаются. Устья сегментов циркулярно сужены, обтурированы отечной, инфильтрированной слизистой красного цвета. Взята биопсия из нескольких участков. По результатам иммуногистохимического исследования установлен низкодифференцированный плоскоклеточный рак легкого.
Рис. СКТ органов грудной клетки.
а — определяется новообразование в проекции нижнедолевого бронха с циркулярным сужением просвета; б — обозначена аберрантная артерия, отходящая от грудного отдела аорты.
После комплексного обследования сформулирован основной диагноз: низкодифференцированный плоскоклеточный рак нижней доли правого легкого IB стадии, T2aNxM0G3 (EGFR, ALK — отсутствуют мутации, PDL1 — 50%). Сопутствующий диагноз: внутрилегочная секвестрация нижней доли правого легкого с аберрантной артерией от грудной аорты. Бронхоэктатическая болезнь с локализацией бронхоэктазов в язычковых сегментах и нижней доле левого легкого, ремиссия. ИБС. Инфаркт миокарда от 01.03.19. Постоянная форма фибрилляции предсердий. ХСН I ФК2. Гипертоническая болезнь III стадии, риск 4. По результатам онкологического консилиума ТООД пациент направлен в онкологическое отделение на оперативное лечение.
Учитывая внушительный коморбидный фон, а также перенесенный относительно недавно инфаркт миокарда, на амбулаторном этапе параллельно с обследованием начата коррекция сопутствующей патологии под наблюдением кардиолога, пульмонолога ТООД.
После соответствующей предоперационной подготовки 07.11.19 пациенту в плановом порядке выполнено оперативное лечение: боковая торакотомия справа. Лигирование аберрантной артерии нижней доли легкого. Расширенная нижняя билобэктомия. Медиастинальная лимфаденэктомия в объеме D3A. Интраоперационно диссеминация опухоли по плевре не обнаружена. В проекции нижней и средней доли выраженный спаечный процесс. После мобилизации легкого решено начать с выделения аберрантного сосуда. Артерия располагалась в толще легочной связки, имела извитый вид, не отдавая ветвей, впадала в проекцию SIX—X нижней доли. На этом участке легочная ткань плотная, безвоздушная. Патологический сосуд выделен в толще легочной связки, проксимально лигирован, дистально прошит сосудистым эндостеплером. Учитывая сложную макроскопическую картину в плане дифференцировки характера изменений ткани легкого и риск нерадикальности, решено выполнить нижнюю билобэктомию. При лимфодиссекции выявлены корневые и средостенные лимфатические узлы черного цвета, которые макроскопически не изменены. Продолжительность оперативного вмешательства составила 120 мин. Кровопотеря — 150 мл.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациент активизирован и переведен в профильное отделение через сутки после операции, выписан из отделения на 14-е сутки. Курсы адъювантной химиотерапии пациенту не проводились.
Результаты морфологического исследования послеоперационного материала: низкодифференцированный плоскоклеточный рак нижней доли с обширными полями некроза и распространением на среднюю долю. В междолевых, корневых и медиастинальных группах лимфатических узлов опухолевых клеток не найдено. По границе резекции опухолевых клеток не обнаружено. В проекции нижней доли определяется участок, представленный легочной тканью со слаборазвитыми альвеолами, в просвете которых отечная жидкость, многочисленные артериолы. Граница участка выстлана респираторным эпителием, в толще расположены бронхиальные железы, хрящевая ткань. Морфологическая картина в наибольшей степени соответствует внутрилобарному секвестру легкого. При контрольном обследовании через 6 мес признаков прогрессирования заболевания не выявлено.
Указанный клинический случай демонстрирует вариабельность возраста диагностирования внутрилегочной секвестрации. Особый интерес аномалия представляет для торакальных хирургов, поскольку существует потенциальный риск обнаружить аберрантный сосуд у пациентов любого возраста. Безусловно, настороженность и осведомленность врачей амбулаторного звена на предмет врожденной патологии у пациента с частой манифестацией пневмонии в одной и той же доле позволили бы раньше выявить причину заболевания и провести коррекцию. Как показывает наш клинический пример, несвоевременное диагностирование секвестрации сопряжено с рецидивирующим течением легочных инфекций в пораженной доле легкого. Возможно, развитие злокачественной опухоли в секвестрированной части легкого не является случайным совпадением. Разные авторы, описывающие сочетание данных патологий, предполагают, что причиной возникновения опухоли может стать как хроническая гипоксия внутри секвестра, так и течение хронической инфекции, способствующей трансформации нормальных клеток в опухолевые [8—10]. Таким образом, данное сочетание заболеваний представляет, на наш взгляд, несомненный интерес в связи с редкой встречаемостью и малой изученностью.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.