Состояния, сопровождающиеся отеком диска зрительного нерва (ДЗН), в каждом конкретном клиническом случае вызывают множество вопросов у практикующих врачей-офтальмологов. Частота встречаемости указанных состояний в повседневной работе на поликлиническом приеме или в офтальмологическом стационаре относительно невысока. Дифференциальная диагностика проводится между истинным застойным и псевдозастойным ДЗН, отеком ДЗН воспалительного или сосудистого характера. Каждый случай требует тщательного и всестороннего исследования с анализом дополнительной литературы для установления первопричины отека. В ряду перечисленных состояний наиболее редко встречается идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВЧГ) с манифестацией в общей популяции всего в 0,5—2 случаях на 100 тыс. населения в год [1]. ИВЧГ представляет собой патологическое состояние, симптомами которого являются повышенное внутричерепное давление (ВЧД) — более 250 мм вод.ст. при люмбальной пункции, нормальный состав спинномозговой жидкости (СМЖ), двусторонний отек ДЗН, отсутствие очаговой неврологической симптоматики и расширения желудочковой системы головного мозга по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) [2]. К офтальмологу или неврологу пациентов заставляют обратиться значительное снижение зрения и умеренная по выраженности постоянная головная боль.

Приводим описание клинического случая, демонстрирующее основные направления диагностического поиска при ИВЧГ.

Пациентка Р. 30 лет 03.01.19 обратилась в отделение микрохирургии глаза ГБУЗ «Волгоградская областная клиническая больница №1» для получения неотложной помощи. Основными ее жалобами на момент поступления были значительное снижение остроты зрения правого глаза, ощущение тумана перед этим глазом. Данные симптомы появились внезапно три дня назад. Зрительных расстройств левого глаза не отмечала. Заболевания других органов и систем отрицала.

Анамнез жизни: пациентка хронических заболеваний не имела, какой-либо терапии по назначению специалистов не получала, хирургических операций не переносила. Эпидемиологический анамнез не отягощен.

При первичном осмотре терапевтом патологии не выявлено, кроме ожирения I степени. Телосложение гиперстеническое, пациентка повышенного питания (рис. 1). Масса тела составляла 86 кг, рост — 160 см.

Рис. 1. Внешний вид пациентки Р.

Офтальмостатус. Визометрия: VOD = 0,05 не корр., VOS = 1,0.

Периметрия: правый глаз — поле зрения не определялось вследствие низкой остроты зрения; левый глаз — в пределах нормы.

Внутриглазное давление обоих глаз составляло 18 мм рт.ст.

При биомикроскопии переднего сегмента обоих глаз особенностей не обнаружено.

Офтальмоскопически отмечался двусторонний отек ДЗН (более выраженный на правом глазу) с перипапиллярными кровоизлияниями (рис. 2, а, б). Визуализировались «перерывы» по ходу крупных ретинальных сосудов, возникшие из-за выраженного отека ДЗН. Экскавация ДЗН отсутствовала. Отмечалось отсутствие спонтанного венного пульса в стволе и ветвях центральной вены сетчатки в проекции ДЗН. Макулярная область и периферия сетчатки обоих глаз были без особенностей.

Рис. 2. Фотографии глазного дна правого (а) и левого (б) глаза пациентки Р. на момент первичного осмотра.

Отмечаются перипапиллярные ретинальные кровоизлияния (желтые стрелки), «перерывы» крупных сосудов (голубые стрелки).

На основании жалоб, данных анамнеза, исследования общего состояния и офтальмостатуса был поставлен диагноз: отек ДЗН обоих глаз неуточненного генеза (H47.1).

Для исключения объемного образования в головном мозге пациентка была направлена на МРТ головы, по результатам которого признаков объемного процесса или нарушения ликворооттока не было обнаружено. Консультирована неврологом, который неврологической симптоматики не выявил.

Первоначально пациентка была госпитализирована в неврологическое отделение, в котором находилась в течение недели. Было исключено демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы. Больная получала терапию глюкокортикоидами (ГК; дексаметазон 8 мг внутривенно 2 раза в сутки). После этого она была переведена в отделение микрохирургии глаза. Следует отметить, что на фоне проводимого лечения ГК зрительные функции улучшились. Острота зрения правого глаза повысилась до 0,2, появилась возможность проведения компьютерной периметрии этого глаза. В верхнем сегменте отмечалось значительное сужение поля зрения вплоть до точки фиксации, в верхневисочном — до 40°, в височном и нижневисочном — до 50°, в нижнем, нижненосовом, носовом и верхненосовом сегментах — до 10—15°. При этом выраженной динамики на глазном дне обоих глаз не отмечалось (рис. 3), что заставило возобновить поиск иной (кроме воспалительной) причины отека ДЗН.

Рис. 3. Глазное дно правого (а) и левого (б) глаза пациентки через 1 нед лечения ГК.

Задуматься об ИВЧГ нас заставили нетипичность течения заболевания с отсутствием заметной динамики в отношении отека ДЗН, расхождение между функциональными и офтальмоскопическими данными (снижение функций на правом глазу и их сохранность на левом глазу при двустороннем отеке ДЗН), а также, как уже указывалось ранее, полное отсутствие субъективной и объективной неврологической симптоматики. Механизм повышения ВЧД связывают с гиперпродукцией СМЖ, нарушением ее абсорбции или затруднением венозного оттока из черепа [1]. Повышенное ВЧД приводит к увеличению давления СМЖ в подоболочечном пространстве зрительного нерва, что обусловливает застой аксоплазматического тока в волокнах зрительного нерва и его отек. Это в свою очередь вызывает вторичную компрессию мелких венул низкого давления в данной области, приводя к венозному стазу и транссудации [3].

Известно, что при невысокой частоте ИВЧГ в общей популяции [1] имеется восьмикратное превалирование частоты этой патологии у женщин над таковой у мужчин [4]. Этиология синдрома до конца неизвестна, однако достоверно установлена его связь с избыточной массой тела у молодых женщин детородного возраста с нарушениями менструального цикла [5]. В нашем случае у пациентки было диагностировано ожирение I степени (индекс массы тела составлял 33,6 кг/м²). Больная была замужем в течение трех лет, каким-либо видом контрацепции не пользовалась, беременности не наступали, менструации носили нерегулярный характер. Предположительно в генезе ИВЧГ у пациентки могли иметь значение возможные гормональные нарушения, на роль которых в патогенезе данного состояния указывают ряд авторов [6—8].

Наиболее частыми субъективными симптомами ИВЧГ являются снижение зрения и постоянная головная боль, однако заболевание может протекать и без этих симптомов [9]. В описываемом нами случае жалоб на головные боли пациентка не предъявляла, однако у нее присутствовала яркая офтальмологическая симптоматика в виде выраженного снижения зрения правого глаза и генерализованного сужения всех изоптер его поля, напоминающая изменения при первичной открытоугольной глаукоме, что отмечают при ИВЧГ и другие авторы [10, 11].

Главным офтальмоскопическим признаком ИВЧГ является двусторонний отек ДЗН, определяемый в 90% случаев [11]. При описании ДЗН в зарубежной литературе обычно пользуются классификацией застойного ДЗН по Friesen, включающей пять стадий [12]. Мы классифицировали у нашей пациентки застойный ДЗН в стадии 4—5 по Friesen правого глаза и в стадии 4 — левого глаза. Стадия 4 характеризуется элевацией всей площади ДЗН в сочетании с облитерацией или щелевидной компрессией экскавации и полным экранированием фрагмента центральной артерии или вены сетчатки. При 5-й стадии проминенция ДЗН кпереди превалирует над увеличением его диаметра, причем ДЗН приобретает относительно гладкую, куполообразную форму, ограниченную тонким сероватым ореолом.

Из других офтальмоскопических симптомов, описанных в литературе при повышенном ВЧД, отмечено исчезновение спонтанной пульсации вен сетчатки [13], что наблюдалось в описываемом случае.

Однако, несмотря на определенный набор возможных признаков, выявленных рутинными методиками осмотра, в настоящее время основным методом исследования, позволяющим определить причины отека ДЗН, является МРТ головы. Диагноз ИВЧГ можно подозревать при отсутствии на томограммах признаков объемного образования или расширения желудочковой системы. Выделено несколько магнитно-резонансных (МР-) симптомов, важных для диагностики ИВЧГ. К ним относятся: уплощение заднего полюса склеры (80% случаев), пустое турецкое седло (70%), расширение периневрального субарахноидального пространства (50%), вертикальная извитость орбитальной части зрительного нерва (40%), интраокулярная протрузия преламинарной части зрительного нерва [9, 10].

У пациентки было обнаружено на МРТ уплощение заднего полюса склеры и протрузия преламинарной части зрительного нерва (рис. 4). Эти высокоспецифичные признаки ИВЧГ развиваются вследствие передачи повышенного давления СМЖ в субарахноидальном пространстве зрительного нерва на податливую склеру.

Рис. 4. МР-картина уплощения заднего полюса склер и легкой протрузии преламинарной части зрительного нерва (стрелки) обоих глаз пациентки Р.

Кроме того, данные МРТ указывали на наличие пустого турецкого седла, что было обусловлено развитием уплощения гипофиза в пространстве седла, заполненном СМЖ (рис. 5). Патогенез формирования данного симптома связан с недостаточностью селлярной диафрагмы и изменениями объема гипофиза в результате повышенного ВЧД [14].

Рис. 5. МР-картина пустого турецкого седла (стрелка) у пациентки Р.

Далее для уточнения диагноза пациентка была направлена на инвазивное исследование — спинномозговую пункцию. Обычно в условиях повышения ВЧД вследствие объемного процесса проведение люмбальной пункции противопоказано из-за опасности дислокации структур головного мозга в большое затылочное отверстие [15]. Однако в случае с ИВЧГ данная процедура проводится не только с целью диагностики, но и для лечения [15, 16]. У пациентки ВЧД составляло 260 мм вод.ст., что значительно превышало верхнюю границу нормы данного показателя [2, 15, 16].

Был выполнен анализ СМЖ: количество — 5 мл, бесцветная, прозрачная, цитоз 3·10⁶ (в норме — до 5·10⁶), содержание белка — 0,32 г/л (в норме — 0,15—0,45 г/л). Реакция Панди — 1+, реакция Нонне—Аппельта — 0. Исследование СМЖ методом полимеразной цепной реакции не обнаружило таких специфических агентов, как вирус простого герпеса и цитомегаловирус. Таким образом, состав СМЖ можно было считать нормальным, и воспалительная этиология двустороннего процесса была отвергнута полностью.

Результаты проведенных исследований у пациентки Р. позволили подтвердить диагноз ИВЧГ на основании выявления у нее следующих диагностических критериев заболевания по W. Dandy и D. I. Friedman [16]:

A. Отек ДЗН.

B. Отсутствие отклонений в неврологическом статусе.

C. Нормальная структура головного мозга без данных, свидетельствующих о наличии гидроцефалии, объемного образования или очагового поражения, по данным МРТ.

D. Отсутствие отклонений в составе СМЖ.

E. Повышение давления СМЖ при люмбальной пункции, выполненной без технических погрешностей в положении лежа на боку (≥250 мм вод.ст. у взрослых).

После установления диагноза ИВЧГ следовало определить тактику лечения и согласовать ее с пациенткой. Лечение ИВЧГ включает немедикаментозную, медикаментозную терапию, а также хирургическое лечение.

Немедикаментозное лечение подразумевает снижение массы тела. Известно, что снижение массы тела всего на 5—10% существенно уменьшает симптоматику ИВЧГ, отек ДЗН и приводит к ремиссии [17]. Пациентам назначается низкокалорийная диета с ограничением поступления жидкости и уменьшением потребления соли [16].

Из медикаментов применяются ингибиторы карбоангидразы, снижающие продукцию ликвора (ацетазоламид, топирамат) и ГК [18—20]. Последние показаны для краткосрочного лечения пациентов с молниеносным течением заболевания [21].

Хирургическое лечение при ИВЧГ показано при неэффективности консервативной терапии, особенно в случаях быстрого прогрессирования нарушения зрительных функций [22]. Применяются различные виды шунтирования (люмбоперитонеальное, вентрикулоперитонеальное, цистерноперитонеальное, цистерноплевральное) [22, 23], стентирование поперечного синуса [24] и фенестрация оболочки зрительного нерва [25].

Больная была консультирована нейрохирургом, однако от предложенного хирургического лечения в объеме люмбоперитонеального шунтирования категорически отказалась. Тогда нами была разработана консервативная тактика, при которой пациентке было рекомендовано соблюдать низкокалорийную диету, принимать перорально ацетазоламид (диакарб) 250 мг утром два дня подряд с двухдневным перерывом в течение 2 мес, а также таблетки аспаркама по одной трижды в каждый день приема диакарба. В качестве нейропротекторной терапии были назначены цитофлавин по две таблетки дважды в сутки в течение месяца и инъекции кортексина 10 мг внутримышечно ежедневно в течение 10 дней. Больная была выписана из стационара на амбулаторное лечение с контрольной явкой через месяц.

Обсуждение

Хотелось бы отметить, что в ходе диагностического поиска и для оценки динамики патологического процесса в зрительном нерве нами использовалась оптическая когерентная томография (ОКТ). Безусловно, данный метод не является ведущим в верификации диагноза ИВЧГ, но его применение дает возможность проведения мониторинга отека ДЗН и развития атрофии нервных волокон сетчатки в ходе проводимого лечения. При ИВЧГ отмечается корреляция между увеличением объема ДЗН и развитием атрофии сетчатки, томографически проявляющейся уменьшением объема слоя нервных волокон макулы [26]. Вероятно, это происходит из-за «механического ущемления» зрительного нерва на уровне диска с последующей гибелью аксонов. Предположительные причины вовлечения сетчатки в патологический процесс включают механическое воздействие во время сильного отека ДЗН, ишемический эффект из-за компрессии сосудов сетчатки и ретроградную транссинаптическую дегенерацию [27].

ОКТ обладает диагностической ценностью для раннего выявлении атрофии зрительного нерва, вторичный вариант которой, как известно, часто является исходом застойного ДЗН [4]. При ИВЧГ определены ведущие факторы риска ее развития. К местным факторам относятся резкое снижение остроты зрения (менее 0,1) и грубые дефекты поля зрения (концентрическое сужение, остаточное поле зрения в наружной парацентральной половине с нарушением центрального зрения) при первичном обращении. Из системных факторов наиболее значимый — длительность заболевания. Тяжесть и необратимость зрительных нарушений увеличиваются при существовании отека ДЗН свыше полугода [4].

Мы наблюдали пациентку Р. в течение года, выполняя ОКТ-мониторинг с использованием прибора RTVue-100 (Optovue Inc., США). Проводились следующие виды сканирования: построение трехмерного изображения зрительного нерва (3D Disk), анализ толщины слоя нервных волокон головки оптического нерва (ONH), анализ толщины и показателей потерь комплекса ганглиозных клеток (CGC) в области макулы.

Режим 3D Disk позволяет визуально контролировать объем ДЗН в ходе проводимого лечения. В течение 11 мес лечения отмечалась медленная резорбция застойного диска на обоих глазах. Наиболее показательные результаты были зафиксированы на правом глазу (рис. 6), где изначально отек ДЗН был больше по сравнению с левым глазом.

Рис. 6. ОКТ-скан в проекции ДЗН на правом глазу пациентки Р. при выписке из стационара (а) и через 11 мес консервативного лечения (б).

Отмечается положительная динамика — уменьшение отека ДЗН.

При ONH-сканировании в начале заболевания отмечалось увеличение толщины слоя нервных волокон ДЗН, обусловленное отеком нервной ткани. В дальнейшем по мере ликвидации отека ДЗН наблюдалось уменьшение толщины указанного слоя, что свидетельствовало о переходе от стадии отека к стадии вторичной атрофии зрительного нерва.

Наряду с этим уже в дебюте заболевания при исследовании в режиме CGC было зарегистрировано значительное снижение толщины комплекса ганглиозных клеток в области макулы. В динамике толщина комплекса ганглиозных клеток уменьшилась, увеличились показатели фокальных и глобальных его потерь на правом глазу. Стабилизация процесса с отсутствием прогрессирующего снижения толщины комплекса ганглиозных клеток на левом глазу, возможно, связана с асимметрией ВЧД, а также со своевременностью и эффективностью проводимой терапии (консервативное лечение и люмбальная пункция).

Через год после лечения острота зрения обоих глаз составила 1,0. В поле зрения правого глаза отмечалась крупная парацентральная скотома между меридианами 120° и 60°, в поле зрения левого глаза — мелкие парацентральные скотомы в меридианах 0° и 180°. Отек ДЗН обоих глаз почти разрешился (рис. 7).

Рис. 7. Глазное дно правого (а) и левого (б) глаза пациентки Р. через год проводимого консервативного лечения.

Отмечаются разрешение отека ДЗН, побледнение диска, свидетельствующие о развитии вторичной атрофии зрительного нерва.

Отмечено, что за время наблюдения суммарная потеря массы тела пациентки составила 2 кг, что составило 2,3% от исходного значения.

Заключение

Приведенный клинический случай указывает на необходимость чрезвычайно внимательного подхода к состояниям, сопровождающимся двусторонним отеком ДЗН. Ранняя диагностика ИВЧГ и адекватная консервативная терапия обеспечивают восстановление зрительных функций у пациентов (порой медленное, но значительное), что позволяет сохранить у них трудоспособность и качество дальнейшей жизни.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.