Синдром взрывающейся головы (СВГ) (альтернативное название — эпизодический краниальный сенсорный шок) — пароксизмальная сенсорная парасомния, характеризующаяся ощущением громкого шума или «взрыва в голове» во время переходного периода «бодрствование-сон/сон-бодрствование». Данное состояние обычно длится менее секунды, является безболезненным, доброкачественным и описывается пациентом как «звук пистолетного выстрела», «треск разбитого стекла», «громкий удар», «звон колокола» [1]. Для эпизодов типична переменная частота и длительный период ремиссии между ними [2].

Впервые заболевание было описано американским врачом S. Mitchell в 1876 г. при обследовании 2 пациентов мужского пола, страдающих от громких звуков колоколов и выстрелов, заставляющих их просыпаться в течение ночи [3]. Также существует предположение, что самый первый случай СВГ был описан в 1619 г. и соответствует снам французского философа Рене Декарта, в течение которых он слышал резкий и сокрушительный звук, приняв его за раскат грома [4]. Вызванный им испуг сразу разбудил философа. Несмотря на то, что первые случаи были описаны достаточно давно, СВГ оказался включен в медицинские системы классификации только в 2005 г. — во второе издание Международной классификации нарушений сна. Связано это с тем, что до 2005 г. было описано относительно небольшое количество случаев [5]. В 2016 г. исследователи P. Goadsby и B. Sharpless ввели термин «эпизодический краниальный сенсорный шок», считая, что он более полно, чем СВГ, описывает клиническую картину заболевания [6]. Предполагалось, что СВГ страдают возрастные пациенты (от 50 и старше), преимущественно женского пола, в анамнезе у которых часто встречался изолированный паралич сна (ИПС) [7]. Однако в крупном исследовании, проведенном B. Sharpless в 2015 г. на выборке из 211 студентов с помощью диагностического собеседования было установлено, что у 18,0% опрошенных отмечался хотя бы один случай СВГ, у 16,6% — более одного. Из этих 18% студентов с эпизодами СВГ у 36,9% также был обнаружен ИПС [8]. Исследование показывает, что это расстройство более распространено, чем предполагалось ранее, и несмотря на то, что в относительно небольшом количестве случаев (2,8%) эпизоды СВГ сопровождались клинически значимым уровнем страха, его наличие способно повлиять на качество жизни пациента. Данные подтвердились и в более поздних исследованиях, где доля молодых людей, страдающих СВГ, составила 20% [9]. Этот факт демонстрирует важность своевременной постановки диагноза, который позволяет снизить тревожность пациента и оказать необходимую помощь. Помимо этого следует учитывать, что очень немногие люди сообщают об эпизодах СВГ медицинским работникам. В исследовании B. Sharpless на выборке из 49 студентов с установленным диагнозом СВГ было обнаружено, что только 11% участников ранее сообщали своим врачам о приступах [10]. На сегодняшний день механизмы, лежащие в основе эпизодов, характеризующихся безболезненным ощущением резких и громких звуков в переходных состояниях сон-бодрствование и бодрствование-сон, не определены. Наиболее популярным объяснением является предположение о дисфункции нейронов ствола мозга при переходе от бодрствования ко сну. Во время этого перехода различные участки ретикулярной формации ствола мозга понижают свою активность, что сопровождается снижением активности различных зон головного мозга (моторных, зрительных, слуховых и т.д.). При СВГ происходит отсроченное снижение активности в ретикулярной формации, что приводит к заметному всплеску активности нейронов в сенсорных зонах, воспринимаемое как оглушительные звуки или вспышки света [7, 11]. Исследования, поддерживающие данную теорию, относят СВГ к сенсорному варианту стартов сна (миоклоний засыпания) [12]. Другие гипотезы объясняют появление СВГ патологией уха (неправильная работа евстахиевой трубы, разрыв мембраны круглого окна, резкое непроизвольное движение барабанной перепонки), вариантом ауры, предшествующей мигрени, побочным эффектом внезапной отмены селективных ингибиторов обратного захвата серотонина или бензодиазепинов [7, 13, 14].

В 3-й версии Международной классификации расстройств сна 2014 г. СВГ относится к другим парасомниям и рассматривается как необычная форма слуховой галлюцинации [1]. При постановке диагноза следует ориентироваться на 3 основных критерия:

1) наличие жалоб на эпизоды резкого громкого звука в голове при пробуждении ночью или в период перехода от бодрствования ко сну;

2) от приступа пациент внезапно просыпается, часто с ощущением испуга;

3) эпизоды не сопровождаются болью.

Для постановки диагноза необходимо наличие всех трех критериев. Об эпизодах чаще сообщают при переходе от бодрствования ко сну, чем от сна к бодрствованию. Приступы СВГ могут сопровождаться ощущениями вспышки света, вздрагиваниями и вегетативными признаками страха (потливость, тахикардия, одышка, чувство нехватки воздуха) [7]. Визуальный компонент, приводящий к временной потере зрения, возникает примерно в 10% случаев и описывается как «вспышка света» [15]. В настоящее время симптомы, не входящие в упомянутые 3 критерия, не имеют диагностической ценности и не требуются для постановки диагноза. Возникающий шум пациент может описывать по-разному: рев, проезжающих мимо машин, звук фейерверка, хлопок дверью, крик, разбивающиеся о камень волны, звон разоравшейся гитарной струны [7]. Восприятие его местоположения различается: некоторые пациенты слышат шум в обоих ушах, а другие во всей голове целиком [14]. СВГ не должен сопровождаться восприятием значимой боли. Жалобы на незначительную боль могут быть связаны со страхом, ассоциированным с приступом. Наличие болевого синдрома всегда требует дополнительной оценки, чтобы исключить альтернативный диагноз.

В настоящее время не существует объективных тестов для подтверждения диагноза СВГ. Он устанавливается на основании клинических данных. Стандартные методы нейрофизиологического обследования, МРТ, электроэнцефалограмма (ЭЭГ) обычно ничего не обнаруживают [7]. Несмотря на то, что и при полисомнографическом исследовании (ПСГ) специфические изменения отсутствуют, ряд исследователей все-таки отмечает ряд особенностей ПСГ при СВГ:

1. При СВГ наблюдается относительно нормальная продолжительность и сохранная архитектоника сна [16];

2. На ЭЭГ сна обнаруживается дополнительная активность в виде альфа-волн. Переходы от сна к бодрствованию обычно характеризуются усилением медленных ритмов в различных областях, но для СВГ характерно наличие дополнительной, более быстрой альфа-активности. Причем данная активность является двухпиковой и локализованной, с максимальными значениями в затылочной и центрально-теменной областях [2]. Данная активность обнаруживалась и в более ранних публикациях, при переходе от бодрствования ко сну в 1-й стадии медленного сна (ФМС) либо при переходе от 2-й стадии ФМС к бодрствованию [17];

3. Эпилептиформная активность в межприступном периоде и во время приступов отсутствует [12].

Для уточнения диагноза СВГ также могут применяться некоторые виды опросников. Наиболее известен Мюнхенский опросник парасомнии, помогающий определить наличие и частоту данных эпизодов [18]. При обследовании таких больных также стоит использовать опросники сонливости, депрессии, стресса, так как они помогают более точно дифференцировать СВГ от других неврологических и психических заболеваний и определить факторы риска [19].

СВГ необходимо дифференцировать с эпилепсией, мигренью, гипнической головной болью, доброкачественным пароксизмальным позиционным головокружением (ДППГ). Сходства и различия указанных состояний приведены в сводной таблице [13, 20]. Главное, что необходимо сделать после установления диагноза СВГ, — объяснить пациенту доброкачественный характер заболевания. Эпизоды могут носить психотравмирующий характер, заставляя пациента искать у себя более серьезные заболевания. Отсутствие информации о сущности этого расстройства приводит к стрессу и неконтролируемому беспокойству, что, в свою очередь, провоцирует новые приступы [7]. У большинства пациентов эпизоды СВГ достаточно редки, поэтому подробное освещение проблемы позволяет уменьшить переживания по поводу опасности для здоровья. Для профилактики новых приступов необходимо выявить и по возможности устранить триггеры стресса, поддерживать постоянный и здоровый режим сна, лечить сопутствующие расстройства сна [10]. При частых приступах возникает потребность в назначении медикаментозной терапии. Контролируемые рандомизированные исследования эффективности лекарственных препаратов для лечения СВГ отсутствуют.

Дифференциальный диагноз СВГ

При отсутствии эффекта немедикаментозной терапии и высоком уровне стресса эффективность, проявляющуюся в снижении частоты и выраженности, показали следующие препараты: 1) трициклические антидепрессанты. На фоне терапии клопирамином (50 мг/сут на ночь) описано исчезновение симптомов СВГ у 3 пациентов [21]. Амитриптилин (25 мг/сут вечером) продемонстрировал снижение частоты приступов у 1 пациента и полную ремиссию у другого [20]; 2) блокаторы кальциевых каналов — флунаризин (10 мг/сутки) [22] и нифедипин с замедленным высвобождением (90 мг/сутки) [23] оказались эффективными в 3 случаях, причем последний препарат привел к полной ремиссии СВГ у 1 пациента; 3) противоэпилептические препараты. Прием топирамата (200 мг/сутки) не приводил к ремиссии СВГ, но снижал интенсивность слуховых симптомов. После приема препарата пациенты вместо громких ударов слышали жужжащие звуки [24]; 4) селективные ингибиторы обратного захвата серотонина. Прием дулоксетина не приводил к полной ремиссии, но снижал частоту и продолжительность приступов у 1 из 2 пациентов [16].

За последние несколько лет в отделении медицины сна Университетской клинической больницы №3 (УКБ №3) Сеченовского университета было диагностировано 2 случая СВГ с похожими симптомами и течением болезни.

Клиническое наблюдение 1

Пациентка Е., 62 года, в 2018 г. обратилась в клинику с жалобами на частые эпизоды слуховых ощущений («щелчка») и/или «прострелов током», возникающие в голове во время засыпания, а также связанное с этим длительное засыпание после укладывания в постель вечером. Также пациентку беспокоили частые ночные пробуждения (каждую ночь просыпалась 2—3 раза), эпизодические двусторонние головные боли в лобно-теменной области давящего характера, связанные с «переменой погоды».

Из анамнеза жизни: образование высшее юридическое, работала бухгалтером, в настоящее время — на пенсии. Наследственных заболеваний в семье не отмечено.

Из анамнеза заболевания известно, что с мая 2017 г. у пациентки появились жалобы на сильное головокружение. Впервые оно возникло дома, в 4 утра, при возвращении в горизонтальное положение после посещения санузла. Пациентка испугалась, подозревая, что у нее случился инсульт. Уровень артериального давления во время приступа составил 160/80 мм рт.ст. Врачом скорой медицинской помощи был поставлен диагноз «защемление нерва». Утром в связи с усилением головокружения обратилась в медицинский центр, где были проведены МРТ шейного и грудного отдела позвоночника, ультразвуковая допплерография магистральных артерий головы, не выявившие патологии. Получала эуфиллин внутривенно с положительным эффектом в отношении головокружения. Через 2 нед после приступа головокружения после укладывания в постель вечером перед засыпанием почувствовала «щелчок» в голове без болевых ощущений. В последующие дни интенсивность и частота «щелчков» наросли, присоединилось ощущение «прострелов током». При засыпании в положении сидя, вышеуказанные приступы не проявлялись.

В августе 2017 г. прошла курс кинезиотерапии (декомпрессионные упражнения, массаж, водные процедуры) без существенного положительного эффекта. В декабре 2017 г. утром, после вставания с постели вновь возник приступ головокружения. Обращалась к неврологу, сурдологу. Был поставлен диагноз ДППГ, левый задний каналолитиаз. Пациентке проведен вестибулярный репозиционный маневр Эпли с полным регрессом головокружения. В связи с продолжающимися «щелчками» в голове, «прострелами током» и вследствие этого нарушением засыпания в марте 2018 г. обратилась в отделение медицины сна УКБ №3.

При осмотре в соматическом и неврологическом статусе патологические изменения не выявлены. Результаты анкетирования: Эпвортская шкала дневной сонливости: 6 баллов (норма <10), Питтсбургский индекс качества сна: 8 баллов (норма ≤5), шкала депрессии Бека: 11 баллов (соответствует среднему уровню депрессии), тест Спилбергера: ситуативная тревожность — 38 баллов; личностная тревожность — 42 балла (соответствуют умеренному уровню тревожности).

Сомнологический статус: ложится в постель в 23:00, встает в 07:00—08:00 в рабочие и выходные дни. Засыпает через 1—2 ч (иногда через 4—5 ч), ночные пробуждения случаются 2—3 раза за ночь (встает в туалет), после этих пробуждений засыпает быстро, сновидения бывают часто («красочные», «положительного» характера). Наутро не чувствует свежести, восстанавливающего эффекта сна. Днем не спит. В период засыпания наблюдаются эпизоды внезапных громких «щелчков» и/или ощущения «прострелов током» в голове, не сопровождающиеся головной болью. После таких приступов она долго не может уснуть. Приступы случаются каждую ночь, по несколько раз. Вне связи с засыпанием и при засыпании сидя приступы не возникают.

Результаты дополнительных методов исследования. В общем анализе крови обнаружен умеренный лимфоцитоз, моноцитоз, ускоренное СОЭ. ЭЭГ в бодрствовании без патологических изменений. По данным дуплексного сканирования брахиоцефальных артерий обнаружены атеросклеротические изменения экстракраниальных отделов магистральных артерий головы со стенозированием устья левой внутренней сонной артерии на 25%. Нейропсихологическое обследование выявило легкие когнитивные расстройства нейродинамического характера. На МРТ головы обнаружены признаки микроангиопатии. По данным нейровестибулярного исследования подтверждено наличие ДППГ, обусловленного отолитиазом левого заднего полукружного канала. Больной проведена ПСГ во время ночного сна, выявившее незначительно выраженное увеличение представленности глубокого медленного сна (30,1% при норме от 15%). Клинически значимых эпизодов расстройств дыхания во сне и двигательной активности зарегистрировано не было. Во время исследования приступы «щелчков» зарегистрировано не было, на ЭЭГ во время сна патологическая активность отсутствовала. На основании данных клинического обследования пациентке был поставлен диагноз: СВГ, ДППГ. В связи с высокой частотой приступов больной была назначена терапия клоназепамом по 0,5 мг перед сном. На фоне лечения наблюдалась положительная динамика в виде исчезновения приступов «щелчков», «прострелов током». После отмены препарата лечебный эффект сохранялся в течение 7 дней. Пациентке было рекомендовано принимать клоназепам в указанной дозировке на постоянной основе. Снова к врачу она обратилась в апреле 2019 г. Доза препарата была уменьшена до 0,33 мг (¹/₆ таблетки). В дальнейшем на фоне приема препарата в указанной дозировке приступы не повторялись.

Клиническое наблюдение 2

Пациент А., 52 года, в 2018 г. обратился в отделение медицины сна УКБ №3 Сеченовского университета с жалобами на приступы с ощущением «удара внутри головы», возникающие в период засыпания и сопровождающиеся вздрагиванием всего тела. Иногда приступы сопровождаются ощущениями «вспышек в глазах».

Из анамнеза жизни: образование высшее, занимается бизнесом, работа связана с эмоциональным напряжением. Наследственных заболеваний в семье не отмечено.

Из анамнеза заболевания: впервые приступы начались в 2006 г. без очевидной причины на фоне интенсивной производственной деятельности. После укладывания в постель при засыпании появлялись ощущения «маленьких ударов» в голову и «вспышек» в глазах. Постепенно приступы становились все более сильными и частыми. С 2017 г. присоединились вздрагивания всем телом во время этих ощущений.

При осмотре врачом в соматическом статусе патологические изменения не выявлены. В неврологическом статусе отмечается мимопопадание с 2-х сторон при выполнении пальценосовой пробы, проба Ромберга положительная. Сухожильные рефлексы оживлены, с расширением рефлексогенных зон в области верхних и нижних конечностей. Результаты анкетирования: Эпвортская шкала дневной сонливости: 3 балла (норма <10), Питтсбургский индекс качества сна: 7 баллов (норма ≤5), шкала депрессии Бека: 5 баллов (норма менее 9), тест Спилбергера: ситуативная — 41 балл; личностная — 44 балла (соответствуют умеренному уровню тревожности).

Сомнологический статус: ложится в постель в 23:00, встает 08:00 в рабочие и выходные дни. Засыпает через 3—4 ч. Ночные пробуждения случаются 1—2 раза за ночь (встает в туалет), после них засыпает в течение 10—15 мин. Наутро не чувствует свежести, восстанавливающего эффекта сна. Днем спит редко, 1—2 раза в неделю. Каждую ночь во время засыпания отмечаются многократные эпизоды ощущения внезапных «ударов» в голову и «вспышек» в глазах, которые могут сопровождаться вздрагиванием всем телом. Болевые ощущения во время приступа отсутствуют.

По данным МРТ выявлены проявления церебральной микроангиопатии. При ночной ПСГ выявлено увеличение времени засыпания до 55,5 мин (норма менее 30 мин). Общее время сна составило 3,3 ч (норма не менее 7 ч). Увеличено время бодрствования внутри сна — 140 мин (норма до 30 мин). Представленность фазы быстрого сна снижена до 14,0% (норма не менее 20%). Индекс эффективности сна составил 60,2% (норма от 85%). Таким образом, в результате исследования было подтверждено наличие нарушений сна пресомнического и интрасомнического характера (см. рисунок). Клинически значимых эпизодов расстройств дыхания во сне и периодических движений конечностей во время исследования зарегистрировано не было. На видеозаписи во время засыпания (1-я стадия ФМС) было зарегистрировано 5 приступов вздрагиваний, сопровождавшихся движением руками, поворотом тела и вскрикиванием. Приступы продолжались не более 1 с. До, во время и после приступа на ЭЭГ патологическая активность не регистрировалась. Все приступы заканчивались пробуждением.

Гипнограмма больного с СВГ.

П — пробуждение; R — фаза быстрого сна; N1, N2, N3 — ФМС. Стрелками указаны эпизоды ночных вздрагиваний, сопровождавшиеся движениями руками, поворотом тела и вскрикиванием.

На основе данных клинического обследования и полисомнографического исследования пациенту был поставлен диагноз СВГ. Больному был назначен клоназепам в дозе 0,5 мг перед сном. На фоне лечения наблюдалась положительная клиническая динамика: приступы стали менее интенсивными и наблюдались в среднем 1 раз неделю. В дальнейшем пациент пытался заменить клоназепам на другие препараты, которые используются при лечении СВГ (карбамазепин, топирамат, нифедипин), однако ни в одном из случаев положительных результатов получено не было. В настоящее время продолжает принимать клоназепам в указанной дозе.

Заключение

СВГ — доброкачественное состояние, характеризующееся ощущением громкого шума или «взрыва» в голове, возникающего во время переходного периода преимущественно из бодрствования в состояние сна, реже — в обратном направлении. Несмотря на хороший прогноз, переживание эпизодов приступов повышает уровень тревоги. Важно вовремя провести диагностический поиск и успокоить пациента, что у него отсутствует опасное для жизни неврологическое заболевание. Опорой в диагностике СВГ являются клинические признаки, поскольку нейрофизиологические методики специфической патологии нервной системы не обнаруживают. В описанных нами случаях провоцирующим СВГ фактором оказался эмоциональный стресс — в первом случае пациентка беспокоилась по поводу внезапно возникшего головокружения, во втором имела места значительная нагрузка на работе. В недавнем обзоре литературы по проблеме СВГ такая взаимосвязь также обсуждается [25]. Наиболее эффективным средством профилактики приступов в наблюдавшихся нами случаях оказалось лекарственное средство из группы производных бензодиазепина — клоназепам. Такие препараты, как топирамат и карбамазепин, оказались менее эффективны, хотя в некоторых предыдущих работах отмечалось снижение слуховых симптомов этого заболевания [24].

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.