Речь — важнейшая составляющая психического развития ребенка, становление которой происходит в первые годы жизни [1]. Она для ребенка является важнейшим средством связи с окружающим миром, основой получения информации для развития познавательной активности и мышления.
Коммуникативная функция речи способствует развитию навыков общения, что имеет большое значение для формирования адаптивного поведения, эмоционально-волевой сферы и личности ребенка. Познавательная функция речи тесно связана с коммуникативной. Регулирующая функция речи складывается к 4—5 годам, когда у ребенка достаточно развита смысловая сторона речи. Формирование этой функции тесно связано с развитием внутренней речи, регуляции и контроля поведения и интеллектуальной деятельности.
Развитие речевых навыков в норме
Для своевременной диагностики речевых нарушений у детей необходимо учитывать закономерности нормального речевого развития. Первые слова дети произносят к концу 1-го года жизни, но тренировать свой речевой аппарат они начинают значительно раньше, уже с первых месяцев жизни, поэтому возраст до одного года является подготовительным периодом в развитии речи. Последовательность в развитии предречевых реакций такова: гуканье, гуление — 1,5—3 мес; «свирель» (цепочки из разных звуков) — 4—6 мес; лепет — 6—7 мес; лепетные слова и модулированный лепет — 8—11 мес.
На 1-м году жизни у ребенка происходит подготовка речевого аппарата к произношению звуков. Перечисленные речевые реакции являются для малыша своеобразной игрой и доставляют ребенку удовольствие, на протяжении многих минут он может повторять один и тот же звук, тренируясь подобным образом в артикуляции звуков речи. Одновременно происходит активное формирование понимания речи.
Важным показателем развития речи до полутора—двух лет является не столько собственно произношение, сколько понимание обращенной речи (рецептивная речь). Ребенок должен внимательно и с интересом слушать взрослых, хорошо понимать обращенную речь, узнавать названия многих предметов, выполнять простые бытовые просьбы-инструкции. На 2-м году жизни слова и звукосочетания уже становятся средством речевого общения, т. е. формируется экспрессивная речь.
Основные показатели нормального развития речи от 1-го года до 4 лет:
— появление ясной, осмысленной речи (слов) — 9—18 мес;
— сначала (до 1,5 года) ребенок в основном учится понимать речь, а с 1,5—2 лет у него быстро развивается активная речь, растет словарный запас. Количество слов, которые малыш понимает (пассивный словарь), пока больше чем те, которые он может произнести (активный словарь);
— появление фраз из двух слов — 1,5—2 года, из трех слов — 2—2,5 года, из 4 и более слов — 3—4 года;
— объем активного словаря: к 1,5 года дети произносят 5—20 слов; 2 годам — до 150—300 слов; 3 годам — до 800—1000 слов; 4 годам — до 2000 слов.
Нарушения развития речи сказываются на общем формировании личности детей, их интеллектуальном развитии и поведении, затрудняют обучение и общение с окружающими [1—3].
Специфические расстройства развития речи (СРРР) включают нарушения, при которых нормальное речевое развитие страдает на ранних этапах. В МКБ-10 [4] к ним относятся расстройства развития экспрессивной речи (F 80.1) и рецептивной речи (F 80.2). При этом нарушения проявляются без предшествовавшего периода нормального развития речи. СРРР — наиболее распространенные нарушения психического развития, частота их в детской популяции составляет 5—10% [2, 5]. Рассмотрим основные варианты нарушений развития речи.
Основные формы и причины развития нарушений речи
Алалия (по современной международной терминологии «дисфазия» или «дисфазия развития») — системное недоразвитие речи, в основе его лежит недостаточный уровень развития речевых центров коры больших полушарий головного мозга, который может быть врожденным или приобретенным на ранних этапах онтогенеза, в доречевом периоде. При этом в первую очередь у детей значительными отклонениями характеризуется экспрессивная речь, тогда как понимание речи может варьировать, но, в целом, оно развито значительно лучше [2, 3]. Наиболее часто встречающиеся варианты (экспрессивное и смешанное экспрессивно-рецептивное расстройства) проявляются значительным запаздыванием развития экспрессивной речи по сравнению с развитием понимания.
В современной литературе применяются оба термина (СРРР и «дисфазия развития»). Но «дисфазия развития» считается более точной формулировкой диагноза, поскольку данный термин отражает как неврологический, так и эволюционно-возрастной аспекты данного расстройства [3, 6].
Полная или частичная утрата речи, обусловленная локальными поражениями речевых зон коры головного мозга, называется афазией. Афазии — распад уже сформированных речевых функций, поэтому такой диагноз ставят только после 3—4 лет. При афазиях наблюдается полная или частичная утрата способности говорить либо понимать обращенную речь.
Дизартрии — нарушение звукопроизносительной стороны речи в результате нарушения иннервации речевой мускулатуры. В зависимости от локализации поражения в ЦНС выделяется несколько вариантов дизартрий: псевдобульбарная, бульбарная, подкорковая, мозжечковая.
Формирование речи — индивидуальный процесс, который зависит от многих факторов. Определяющим является период от 1-го года жизни до 3—5 лет, когда интенсивно развиваются ЦНС и ее функции. Одновременно речь ребенка формируется под стимулирующим влиянием речи взрослых и в огромной степени зависит от достаточной речевой практики, нормального речевого окружения, воспитания и обучения.
Причинами отставания в развитии речи могут быть перинатальные поражения ЦНС, нарушения функций артикуляционного аппарата, поражение органа слуха, общее отставание в психическом развитии ребенка, влияние наследственности и неблагоприятных социальных факторов. Трудности в освоении речи также встречаются у детей с отставанием в физическом развитии, перенесших в раннем возрасте тяжелые заболевания, ослабленных, получающих неполноценное питание.
Нарушения слуха представляют распространенную причину изолированной задержки речевого развития [7]. Даже умеренновыраженное и постепенно развивающееся снижение слуха может привести к отставанию в развитии речи. Среди признаков снижения слуха у малыша — отсутствие реакции на звуковые сигналы, неспособность имитировать звуки, а у ребенка постарше — избыточное использование жестов и пристальное наблюдение за движениями губ говорящих людей. Однако оценка слуха на основе изучения поведенческих реакций носит субъективный характер. Поэтому при подозрении на частичную или полную потерю слуха у ребенка с изолированной задержкой развития речи показано аудиологическое обследование. Надежные результаты дает также метод регистрации слуховых вызванных потенциалов.
Темповая задержка развития речи обусловлена дефицитом стимуляции речевого развития, влиянием неблагоприятных внутрисемейных факторов (недостаточное общение и воспитание). Социальное окружение стимулирует речевое развитие и дает образец речи. В семьях со скудными речевыми побуждениями дети начинают говорить поздно и говорят мало. Отставание в развитии речи у них может сопровождаться задержкой и в других сферах развития, в то время как природные способности у них нормальные.
Причиной задержки развития речи у ребенка могут быть также аутизм [8] или общее отставание в психическом развитии. В этих случаях показано углубленное обследование детским психиатром. При дисфазии развития первичным дефицитом являются речевые нарушения, а интеллектуальная недостаточность и ограниченный запас знаний, наблюдающиеся у пациентов в различные возрастные периоды, имеют вторичный характер. Именно эта особенность отличает пациентов с дисфазией от детей с умственной отсталостью, для которой характерно неполное формирование всех высших психических функций и интеллектуальных способностей.
Моторная алалия (дисфазия).Причина моторной алалии — нарушение функций речедвигательного анализатора (моторного центра речи). У ребенка затруднена организация речевых движений, их координация, поэтому речевое развитие задержано [9]. Понимание речи не нарушено. Самостоятельная речь либо долго не развивается, либо остается на уровне отдельных звуков и слов. Родители, отмечая молчаливость, характеризуют детей как понимающих обращенную речь, но не желающих говорить. Вместо речи дети склонны пользоваться мимикой и жестикуляциями, особенно в эмоционально окрашенных ситуациях. Первые слова и фразы появляются поздно. Родители отмечают, что кроме отставания в речи, в целом дети развиваются нормально. По мере увеличения словарного запаса трудности детей в овладении структурой слова становятся более заметными. Речь замедлена, обеднена, словарный запас ограничен обиходно-бытовой тематикой. В речи много оговорок (парафазий), перестановок, персевераций. Взрослея, дети понимают эти ошибки и пытаются их исправлять [9].
Сенсорная алалия (дисфазия).В основе этой формы задержки развития речи лежат расстройства ее понимания, что связано с нарушениями функций речеслухового анализатора (сенсорного центра речи). Это приводит к расстройствам анализа и синтеза речевых сигналов, вследствие чего не формируются связи между звуковым образом слова и обозначаемым им предметом или действием. Степень недоразвития речеслухового анализатора может быть различной. В более тяжелых случаях ребенок совсем не понимает речи окружающих, относится к ней как к шуму, лишенному смысла, не реагирует даже на собственное имя. В других случаях он понимает отдельные слова, но теряет их на фоне развернутого высказывания. В обращении к нему улавливает не все слова и их оттенки, поэтому может неправильно реагировать на них. Часто дети смотрят в лицо говорящему, что способствует улучшению понимания речи за счет подкрепления со стороны зрительного анализатора — «чтения с лица». Иногда ребенок понимает только одного человека — мать, педагога [9].
При произнесении слов допускаются многочисленные ошибки в ударениях, звуковые замены, искажения, характер которых часто меняется. Новые слова и фразы ребенок осваивает медленно. Его высказывания неточны и их трудно понять. К собственной речи он не критичен. Наблюдаются бессвязные повторения всех известных ребенку слов (логоррея), повторы слов и словосочетаний (эхолалия), при этом слова не осмысливаются и не запоминаются. В целом речь ребенка с сенсорной алалией может быть охарактеризована как повышенная речевая активность на фоне нарушенного понимания речи окружающих и недостаточного контроля за своей собственной речью [9].
Сенсорная алалия в чистом виде встречается значительно реже, чем моторная алалия, гораздо чаще сенсорная алалия сопутствует моторной. В этих случаях говорят о моторной алалии с сенсорным компонентом. Существование смешанных форм алалии свидетельствует о тесной функциональной связи речедвигательного и речеслухового анализаторов. Тщательное обследование ребенка с алалией позволяет уточнить характер нарушений и определить оптимальные подходы к их коррекции.
Нейробиологические факторы в патогенезе расстройств развития речи
Перинатальная патология ЦНС играет важную роль в формировании речевых нарушений у детей. Именно в перинатальном периоде происходят наиболее значимые события, оказывающие прямое и опосредованное влияние на процессы структурной и функциональной организации ЦНС. Учитывая это, целесообразно выделение групп риска по нарушениям психоречевого развития уже на 1-м году жизни [10]. В группу высокого риска должны быть отнесены дети, у которых в первые 3 мес жизни в результате клинико-инструментального обследования были выявлены структурные изменения со стороны ЦНС, недоношенные (особенно с экстремально низкой массой тела), дети с нарушениями со стороны слухового и зрительного анализаторов, недостаточностью функций черепных нервов (в частности, V, VII, IX, X, XII), дети с задержкой редукции безусловных автоматизмов, длительно сохраняющимися нарушениями мышечного тонуса [10].
У недоношенных новорожденных, особенно с малым сроком гестации, важный период развития ЦНС (межнейрональная организация и интенсивная миелинизация) происходит не внутриутробно, а в сложных условия постнатальной адаптации. Продолжительность этого периода может варьировать от 2—3 нед до 2—3 мес, причем он часто сопровождается развитием различных инфекционных и соматических осложнений. Это может служить дополнительным фактором, обусловливающим нарушения психомоторного и речевого развития у незрелых и недоношенных детей. Негативную роль играет также нарушение слуха — одно из основных последствий недоношенности [10, 11]. Как показали исследования, приблизительно у половины глубоко недоношенных детей наблюдаются задержка речевого развития, а в школьном возрасте — трудности обучения, проблемы с чтением и письмом, концентрацией внимания и контролем поведения [12].
В последние годы привлекает внимание роль генетических факторов в формировании нарушений развития речи. Роль наследственной предрасположенности подтверждается высокой частотой внутрисемейной встречаемости нарушений развития речи [2]. Среди генов, которые могут детерминировать отставание речевого развития, особая роль отводитсяFOXP2 на хромосоме 7q31. Считается, что FOXP2 одновременно контролирует как усвоение и применение грамматических языковых правил, так и речевую моторику — движения мышц языка, губ, гортани. Известны семейные и спорадические случаи расстройств экспрессивной речи, вызванные мутацией гена FOXP2 [13].
В число генов, которые могут детерминировать отставание речевого развития, также входят FOXP1 (на хромосоме 3p14), CNTNAP2 (7q36), ATP2C2 (16q24), CMIP (16q24), SETBP1 (18q12.3), NRXN1 (2p13.3), TM4SF20 (2q36.3), SRPX2 (Xq22.1), KIAA0319 (6p22.2) [13, 14]. Следует обратить внимание на множественные влияния этих генов на процессы формирования различных мозговых структур и функций, что отражает тесную связь в становлении речи и других высших психических функций. Идентификация факторов генетического риска имеет важное значение, поскольку в перспективе позволит определить биологические пути и мозговые механизмы, которые участвуют в процессах освоения речи и играют ключевую роль в этиологии расстройств развития речи. Кроме того, изучение идентифицированных генетических факторов даст возможность раскрыть сложные взаимоотношения между нарушениями речи и другими связанными с ними расстройствами развития.
Таким образом, в основе нарушений речевого развития у детей могут лежать нейробиологические факторы, в том числе раннее органическое повреждение ЦНС в связи с перинатальной патологией и наследственная предрасположенность, которые у ряда пациентов могут сочетаться.
Возрастная динамика и исходы нарушений развития речи
К школьному возрасту остаются недостаточно изученными исходы дисфазии развития. C. Miniscalco и соавт. [15] провели лонгитудное исследование, в которое включили 25 детей (18 мальчиков, 7 девочек) с умеренно или значительно выраженными проявлениями дисфазии в возрасте 30 мес. К достижению 6—7-летнего возраста в данной группе детей нервно-психические нарушения отсутствовали у 6 человек, тогда как у остальных были диагностированы синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) (11 детей), дислексия (4), высокофункциональный аутизм (5), диспраксия развития (7), пограничный уровень интеллектуального развития (6), умственная отсталость (2) (сумма превышает 25, так как в ряде случаев дети имели несколько диагнозов).
Нами проведено [16] ретроспективное исследование нервно-психического развития детей с дисфазией развития и ее исходов к младшему школьному возрасту. Обследовали 110 детей, 87 мальчиков и 23 девочки с установленным в возрасте 3—4 лет диагнозом дисфазии развития (или расстройства развития экспрессивной речи — F80.1 по МКБ-10 [4]) и 1—2-ми уровнями общего недоразвития речи (ОНР). Все они прошли в амбулаторных условиях повторное клиническое, неврологическое и психологопедическое обследования в возрасте 7—9 лет. Из изучаемой группы исключались дети, у которых отставание в развитии речи обусловливалось снижением слуха, тяжелой умственной отсталостью, выраженной соматической или врожденной эндокринной патологией, неполноценным питанием, а также влиянием неблагоприятных социальных факторов (недостаточное общение и воспитание). Отсутствие к 7—9 годам каких-либо психоневрологических отклонений установлено было только у 8 (7,3%) человек. Чаще всего диагностировались следующие патологические состояния, сопровождавшиеся существенными трудностями в школьном обучении: СДВГ — у 39 (35,5%) пациентов, расстройства формирования письменной речи (дислексия и дисграфия) — у 15 (13,6%), дислалия с ОНР 3-го уровня — у 13 (11,8%).
Ряд пациентов находился под динамическим наблюдением невролога с такими диагнозами, как церебрастенический синдром — 8 (7,3%), синдром вегетативной дисфункции с частыми головными болями — 6 (5,5%), хронические моторные тики — 6 (5,5%), ночной энурез — 3 (2,7%). У 7 (6,3%) пациентов с первоначальным диагнозом дисфазии в ходе дальнейшего наблюдения были подтверждены аутистические расстройства, в том числе детский аутизм (2 детей) и высокофункциональный аутизм (5 детей). В отдельных случаях пациенты продолжали наблюдаться с такими диагнозами, как задержка психического развития (легкая умственная отсталость) (3), эпилепсия (1), шизотипическое расстройство (1).
Таким образом, проявления дисфазии развития в раннем возрасте могут служить предвестниками ряда психоневрологических расстройств, формирование клинической картины которых проходит через стадию ОНР: дислексия и дисграфия, СДВГ, аутизм [16]. В других случаях дисфазия развития может обусловливаться перинатальными повреждениями ЦНС, последствия которых к младшему школьному возрасту полностью не преодолеваются даже при положительной динамике в речевом развитии (дислалия с ОНР 3-го уровня, церебрастенический синдром, синдром вегетативной дисфункции с частыми головными болями, хронические моторные тики, ночной энурез) [16].
Ранние признаки неблагополучия в формировании речи
Овладение речью — один из основных показателей психического развития ребенка. Беспокойство должны вызывать дети, которые не пытаются заговорить в 2—2,5 года. Однако определенные предпосылки для неблагополучия в речевом развитии родители могут заметить и раньше [1]. На первом году жизни должны настораживать отсутствие или слабая выраженность в соответствующие сроки гуления, лепета, первых слов, реакции на речь взрослых и интереса к ней; в 1 год — ребенок не понимает часто употребляемых слов и не имитирует звуки речи, не реагирует на обращенную речь, а для привлечения внимания к себе прибегает только к плачу; на 2-м году — отсутствие интереса к речевой активности, роста пассивного и активного словаря, появления фраз, неспособность понять простейшие вопросы и показать изображение на картинке.
На 3—4-м годах жизни высокую настороженность должны вызывать такие проявления: ребенок не обращается к взрослым с вопросами или за помощью, не пользуется речью. Словарный запас ограничен, не может назвать известные ему предметы. Не отвечает на простые вопросы. Речь ребенка непонятна для окружающих и он старается дополнять ее жестами, либо проявляет безразличие к тому, понимают ли его другие люди. У ребенка отсутствует желание повторять за взрослыми слова и фразы, или он делает это неохотно.
В качестве скринингового метода выявления отставания в развитии речи можно предложить родителям ряд специальных вопросов, на которые даются ответы «да» или «нет» (табл. 1 и 2). Все вопросы разделены на две группы и характеризуют формирование импрессивной и экспрессивной речи: 1. Восприятие речи и слух (в дальнейшем — понимание речи), 2. Голосовые и экспрессивные реакции (в дальнейшем — речевые экспрессивные реакции). Интерпретация: все ответы «да»: речь ребенка развивается нормально, слух не нарушен; 1—2 ответа «нет»: необходимо обратиться к специалистам (врачу, логопеду), а также исследовать слух.
Лечение
Недоразвитие речи при дисфазиях (алалиях) является достаточно глубоким и требует не только изменений условий воспитания, но и помощи специалистов в форме консультаций или регулярных занятий. Коррекция занимает продолжительное время и требует больших усилий. Если специальные меры не будут приняты, то процесс овладения речью не просто задержится по времени, но станет принимать искаженный характер.
Основными направлениями коррекции при нарушениях формирования речи у детей являются комплексные воздействия: логопедическая, психолого-педагогическая, психотерапевтическая помощь ребенку и его семье, а также медикаментозное лечение (в виде повторных курсов препаратов ноотропного ряда). Особое значение при организации помощи таким детям приобретают преемственность работы с детьми специалистов различного профиля (врачи, логопеды, психологи, педагоги). Планирование и проведение коррекционных мероприятий должно осуществляться по индивидуальным планам для каждого ребенка.
Своевременное применение препаратов ноотропного ряда способствует наиболее полной коррекции нарушений развития речи. В группах детей с дисфазией развития, получивших курс монотерапии ноотропными препаратами в течение 2 мес, достигнуто достоверное улучшение показателей экспрессивной и импрессивной речи, а также речевого внимания [17]. Объем активного словаря вырос в 3,1—3,5 раза, количество произносимых фраз — в 3,3—5 раз, тогда как в контрольной группе — лишь в 1,5 раза. Следует отметить, что влияние ноотропных средств было многонаправленным, способствовало не только преодолению нарушений развития речи у детей, но также трудностей в когнитивной сфере, контактах с окружающими, социальной адаптации. По результатам анкетирования родителей, у детей отмечалось уменьшение церебрастенических, психосоматических нарушений, моторной неловкости, гиперактивности, улучшались внимание, эмоциональный контроль и характеристики поведения [17].
Перспективным направлением лекарственной терапии дисфазии является применение пептидергических ноотропных средств, в частности отечественного препарата кортексин. Данное лекарственное средство содержит комплекс водорастворимых полипептидных фракций с молекулярной массой не более 10000 Да, легко проникает через гематоэнцефалический барьер, оказывает мультимодальное тканеспецифическое действие на ЦНС. В исследованиях доказано нейропротективное действие препарата — влияние на каскадную регуляцию апоптоза, предотвращение образования свободных радикалов и продуктов перекисного окисления липидов, восстановление уровня АТФ в митохондриях [18, 19]. В терапии дисфазии наиболее важны такие аспекты его действия, как положительное влияние на механизмы нейропластичности и нейрорепарации (активирует пептиды нейронов и нейротрофические факторы; оптимизирует баланс метаболизма возбуждающих и тормозных аминокислот, дофамина, серотонина; оказывает ГАМКергическое воздействие; способствует улучшению биоэлектрической активности головного мозга) [20, 21].
Л.С. Чутко и соавт. [22] изучали эффективность кортексина в лечении СРРР. Обследованы 75 детей, распределенных на две подгруппы. Для лечения детей основной группы (48 человек) использовали кортексин внутримышечно в дозе 0,5 мг/кг для детей массой тела до 20 кг и 10 мг для детей с массой 20 кг и более. Лечебный курс состоял из 10 инъекций однократно через день в первой половине дня. Продолжительность курса составила 20 дней. В группе сравнения (27 пациентов) назначали перорально энцефабол в форме суспензии (с содержанием в 1 мл 20 мг активного вещества) в дозировке 12—15 мг/кг/сут в два приема (утром и днем) в течение 30 дней. В подгруппе детей с расстройствами развития преимущественно экспрессивной речи положительная динамика после лечения кортексином отмечалась в 19 (65,5%) случаях. После лечения дети стали более активно использовать свой словарный запас, улучшился грамматический строй речи, отмечалось увеличение количества слогов в повторяемых фразах. В подгруппе с расстройством развития преимущественно рецептивной речи положительная динамика отмечалась в 4 (57,1%) случаях, у детей из данной группы заметно улучшилось понимание обращенной речи. После терапии кортексином у пациентов регистрировалась положительная динамика показателей ЭЭГ. В целом результаты исследования свидетельствуют о высокой эффективности кортексина при лечении СРРР с преобладанием как экспрессивных, так и импрессивно-экспрессивных нарушений речи, что позволяет рекомендовать его в комплексной реабилитации детей с нарушениями развития речи [22].
И.И. Огородова и соавт. [23] оценивали эффективность коррекции речевых нарушений у 93 детей в возрасте от 3 до 7 лет, среди которых 12,9% имели ОНР 2-го уровня, 87,1% детей — ОНР 3-го уровня. У большинства детей (85%) также отмечались СДВГ, церебрастенический синдром, эмоционально-волевые нарушения. Пациенты основной группы (n=48) в составе комплексной терапии в течение 10 дней получали внутримышечные инъекции кортексина в дозе 0,5 мг/кг/сут при массе тела до 20 кг и по 10 мг при массе тела свыше 20 кг. Показатели психоречевого развития улучшились у 81,5% (n=39) детей из группы, лечившихся кортексином, в сравнении с группой контроля — 46,6% (n=21). При терапии кортексином было отмечено более стабильное восстановление речевых функций (звукопроизношение, лексика, грамматика) и регресс неврологической симптоматики.
При проведении комплексной коррекции у детей с дисфазией прослеживается положительная динамика, они последовательно переходят с одного уровня развития речи на другой, более высокий, приобретают новые речевые навыки и умения. Хорошо известно, что эффективна коррекционная помощь, оказываемая в сенситивный для формирования речи возрастной период от 2,5 до 5 лет, когда идет активное становление речевой функции. Поэтому необходимо отметить, что чем раньше замечено неблагополучие в развитии речи ребенка и с ним начали работать специалисты, тем лучше будут достигнутые результаты, поскольку резервные возможности развивающегося мозга ребенка наиболее высоки в первые годы жизни.