Артериовенозные мальформации вены Галена (АВМвГ) — особый вид артериовенозных мальформаций (АВМ), характерный в основном для педиатрической группы пациентов. АВМвГ составляют примерно 30% среди АВМ, выявляемых в детском возрасте. Патология является врожденной и характеризуется формированием артериовенозного шунта в области одного из главных венозных коллекторов — большой вены мозга (вены Галена) [3—5, 7, 9, 11].

Основными клиническими проявлениями АВМвГ служат: 1) гипертензионно-гидроцефальный синдром, развивающийся в результате окклюзии водопровода мозга, нарушения резорбции ликвора; 2) очаговая неврологическая симптоматика, обусловленная вторичными нарушениями церебрального кровообращения по ишемическому типу; 3) задержка психомоторного развития ребенка младшей возрастной группы [5—7, 10, 12].

На первых этапах развития сосудистой нейрохирургии лечение АВМвГ было паллиативным и ограничивалось проведением шунтирующих операций по поводу окклюзионной гидроцефалии, что не решало проблему основного заболевания. В случаях естественного течения болезни, т.е. без медицинской поддержки, в течение 1-го года жизни погибали до 90—96% детей [14].

В связи с модернизацией и принципиальными изменениями подходов к лечению АВМвГ особую актуальность приобретает вопрос ранней диагностики данной патологии. В настоящее время стандартом диагностики АВМвГ является ультразвуковое обследование, позволяющее установить точный диагноз уже в III триместре беременности [1, 2, 15].

Попытки открытых вмешательств по поводу АВМвГ, проводившиеся до эпохи эндоваскулярной хирургии, были сопряжены с высокой послеоперационной летальностью, достигавшей 60%. В настоящее время этот вариант открытых вмешательств проводится только при тромбированной вене Галена, оказывающей объемное воздействие на средний мозг [8].

Дискутабельным остается вопрос о необходимости, сроках, четких показаниях к проведению ликворошунтирующих операций в рамках комплексного лечения этой патологии; имеется в виду сочетание и последовательность эндоваскулярных и ликворошунтирующих операций [16].

Малое количество данных в мировой и отечественной литературе, противоречивость в подходах к комплексному лечению стали поводом для проведения настоящего исследования, цель которого — разработка оптимального алгоритма диагностики и лечения пациентов с АВМвГ.

Работа основана на анализе результатов обследования и лечения 90 пациентов с АВМвГ в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН за период с 1987 по 2009 г. За весь анализируемый период отмечалось постепенное ежегодное увеличение количества больных с АВМвГ, в основном детей младшей возрастной группы, что связано с улучшением ранней диагностики и расширением возможностей эффективного лечения этой патологии. Наибольшее количество наблюдений (38) приходится на период с 2006 по 2009 г. Пациенты, обследованные и оперированные в этот период, составили проспективную группу.

Возраст пациентов варьировал от 3 нед до 38 лет. Все пациенты (27 (30%) — женского пола и 63 (70%) — мужского) были разделены на четыре возрастные группы: 1-я группа (≤1 год) — 35 (39%), 2-я группа (1—3 года) — 15 (17%), 3-я группа (3—10 лет) — 19 (21%), 4-я группа (старше 10 лет) — 21 (23%), в том числе 11 — в возрасте до 16 лет, 10 — взрослых. Средний возраст пациентов до 16 лет составил 3,5 года, взрослых — 22,9 года.

Обследование больных включало сбор анамнеза и общих клинических данных (срок и метод диагностики, наличие гидроцефалии, задержки психомоторного и речевого развития, эпилептических приступов, кровоизлияний в анамнезе, общемозговых симптомов), показателей физического развития (масса, рост, окружность головы), офтальмологическое, отоневрологическое, кардиологическое обследование (эхокардиография), КТ и МРТ головного мозга на до- и послеоперационном этапах. Ангиографическое исследование (АГ) выполнено всем 90 пациентам, в большинстве наблюдений — 75 (83,3%) проводилось непосредственно во время эндоваскулярной операции. Разделение АВМвГ на ангиоархитектонические типы — муральный и хориоидальный — проводилось по данным тотальной селективной церебральной ангиографии в соответствии с классификацией P. Lasjaunias и соавт. [10].

Анестезиологическое обеспечение всех операций у пациентов младших возрастных групп (моложе 10 лет) проводилось под эндотрахеальным наркозом и постоянным мониторингом ЭКГ, артериального давления, парциального давления СО2 и частоты дыхания. У пациентов старше 10 лет чаще всего применялась внутривенная седация или нейролептаналгезия.

Из 90 пациентов у 78 (86,7%) использовались различные варианты лечения АВМвГ. У 12 (13,3%) больных была выбрана тактика динамического наблюдения. В этой группе 3 пациентам была выполнена только ликворошунтирующая операция.

Эндоваскулярное лечение проведено у 75 (94,9%) пациентов из 78 оперированных. Им в общей сложности выполнена 131 эндоваскулярная операция. В подавляющем большинстве случаев — 129 (98,5%) — операции выполнялись трансартериальным доступом, в единичных наблюдениях — 3 (2,3%) использовался трансвенозный доступ. Тактика эндоваскулярного лечения зависела от типа АВМ, калибра афферентов и возраста пациента.

Микрохирургическое лечение АВМвГ проведено у 4 (5%) пациентов. Целью прямых хирургических вмешательств было иссечение тромбированной ампулы вены Галена после эндоваскулярной окклюзии либо после спонтанного тромбирования расширенной вены Галена, которая оказывала локальное объемное воздействие на прилежащие структуры мозга, в сочетании с окклюзионной гидроцефалией.

Радиохирургическое лечение проведено 8 (10,1%) больным.

Ликворошунтирующие операции выполнены 24 (26,7%) пациентам. У 20 проведена вентрикулоперитонеостомия, в 4 наблюдениях выполнялась эндоскопическая перфорация дна III желудочка. В 3 наблюдениях последовательно были выполнены эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка и вентрикулоперитонеостомия.

В группу естественного течения вошли 12 (13,3%) пациентов. В 9 наблюдениях имелась функционирующая АВМвГ, у 3 (3,3%) пациентов, по данным АГ, выявлено спонтанное тромбирование АВМвГ.

Оценка динамики картины заболевания проводилась на основании клинико-рентгенологического обследования пациентов в ближайшем послеоперационном периоде, а также через 3 и 6 мес после эндоваскулярной операции в зависимости от возраста, динамики психоречевого и моторного развития ребенка в проспективной группе больных. В ретроспективной группе анализ проводился по записям контрольных обследований пациентов в поликлинике института нейрохирургии.

Первичный диагноз АВМвГ был установлен на основании УЗИ плода внутриутробно у 22 (22,2%) пациентов, у новорожденных — по данным нейросонографии — у 16 (17,8%), КТ — у 23 (25,5%), МРТ — у 30 (33,3%), АГ — у 1 (1,1%).

Ведущим в клинической картине у детей всех возрастных групп с АВМвГ являлся гидроцефальный синдром, в группе детей от 1 года до 3 лет он выявлялся в 80% наблюдений. Гидроцефалия являлась результатом гипорезорбции спинномозговой жидкости, обусловленной нарушением венозного кровообращения, или носила окклюзионный характер за счет компрессии водопровода мозга расширенной ампулой вены Галена. Увеличение окружности головы встречалось в основном у пациентов младшей возрастной группы — до 3 лет (60%). Среди пациентов старше 10 лет (47%), у которых была выявлена гидроцефалия, по данным КТ, краниомегалия обнаружена у 4% больных. В 1-й группе у детей в возрасте до 6 мес гидроцефалия была выявлена у 59%, а в возрасте от 6 мес до 1 года — у 75% (табл. 1).

Реже встречались другие симптомы: симптоматическая эпилепсия — у 19 (21,1%), нарушение функции черепно-мозговых нервов (II, III, VI, VII) — у 19 (21,1%) и внутримозговые кровоизлияния — у 8,9%. Врожденные пороки сердца наблюдались у 34,4% пациентов, из них у 3 проводилось хирургическое лечение по поводу данной патологии.

По данным ангиографии, АВМвГ хориоидального типа выявлена у 67 (74,4%) пациентов, муральный тип АВМ верифицирован у 20 (22,2%) больных (рис. 1, а, б).

У 3 (3,3%) пациентов к моменту проведения АГ наступило спонтанное тромбирование.

Афферентами АВМвГ чаще всего являлись артерии вертебробазилярного бассейна, реже — артерии каротидного бассейна. В большинстве случаев выявлялось смежное кровоснабжение (табл. 2).

Основной задачей эндоваскулярного вмешательства было прекращение или уменьшение сброса артериальной крови в венозную систему мозга, что достигалось в основном за счет окклюзии афферентных сосудов трансартериальным доступом. Лишь у 3 больных была произведена окклюзия большой вены мозга ввиду полной неперспективности трансартериальной эмболизации при хориоидальном типе АВМ. Для окклюзии афферентов АВМ мурального типа применялись микроспирали и баллон-катетеры, при хориоидальном типе — микроспирали, клеевые композиции или их сочетание.

В качестве окклюзирующих материалов были использованы микроспирали в 45 (60%) наблюдениях, отделяемые баллон-катетеры — у 21 (28%) пациента, в 19 (24,9%) наблюдениях использовались клеевые композиции, в том числе у 2 — композиция ONYX (MTI, EV3, USA). В некоторых наблюдениях —10 (13,3%) применялась комбинация разных окклюзирующих материалов.

По данным контрольной церебральной АГ, полное прекращение артериального притока удалось достичь при муральном типе АВМвГ в 61% случаев, в то время как при мальформациях хориоидального типа этот показатель не превысил 7%.

Осложнения после эндоваскулярных операций отмечены в 10 (16%) наблюдениях. Из них клинически значимые осложнения — стойкий неврологический дефицит, обусловленный ишемическими расстройствами кровообращения мозга в бассейне хориоидальных артерий, — у 6 (10,7%). У 3 пациентов развилось внутрижелудочковое кровоизлияние, у 1 — после эндоваскулярной операции была выявлена забрюшинная гематома.

Летальный исход в раннем периоде после эндоваскулярной операции произошел в 2 (2,7%) случаях. В одном случае причиной смерти послужило массивное внутрижелудочковое кровоизлияние, во втором — остро развившаяся окклюзия на уровне сильвиева водопровода. Несмотря на экстренно проведенное наружное дренирование боковых желудочков, ребенок скончался от аксиального вклинения ствола мозга.

При оценке динамики клинических симптомов через 3 и 6 мес после эндоваскулярного лечения получены примерно одинаковые результаты во всех возрастных группах, в подавляющем большинстве наблюдений отмечен положительный результат (рис. 2).

В отдаленном периоде (катамнез от 1 года до 15 лет) после эндоваскулярного лечения улучшение наступило во всех возрастных группах, наиболее хороший результат (82,8%) отмечен в группе пациентов до 1 года (рис. 3).

В группу «выздоровление» включены пациенты, у которых не было клинических симптомов заболевания, и по данным нейровизуализации не выявлялись признаки функционирования АВМвГ и гидроцефалии (рис. 4).

Вероятность нарастания неврологической симптоматики наибольшая во 2-й группе — 23,1%, а в группе пациентов до 1 года отрицательный результат был минимальным — 3,2%.

Общая летальность среди всех 90 пациентов с АВМвГ составила 6,7%. В раннем периоде после эндоваскулярной операции скончались 2 (2,7%) пациента. В отдаленном периоде после частичной окклюзии афферентов мальформации скончались 2 (2,7%) пациента. Среди пациентов, которым никакого лечения по поводу АВМвГ не проводилось, от внутрижелудочкового кровоизлияния скончались 2 (16,7%) пациента.

Микрохирургическое тотальное иссечение тромбированной вены Галена проведено 4 больным. У 3 из них произошла инвалидизация с развитием грубой пирамидной симптоматики.

Радиохирургическое лечение проведено 8 пациентам в возрасте старше 5 лет с АВМвГ хориоидального типа. В 7 (87,5%) наблюдениях лучевой терапии предшествовала эндоваскулярная частичная окклюзия доступных афферентов АВМ. При анализе отдаленных результатов радиохирургического лечения у большинства пациентов выявлена стабилизация в клинической и рентгенологической картине заболевания. У 2 пациентов отмечено нарастание симптоматики в неврологическом статусе. В 7 наблюдениях, по данным контрольных КТ и МРТ, выполненных в разные сроки после облучения, рентгенологическая картина оставалась без изменений. Лишь в 1 наблюдении при контрольной АГ выявлено полное тромбирование АВМ. Однако у этого пациента через год после протонного облучения развилась симптоматика поражения подкорковых структур, гемипарез, парез III нерва слева, эмоционально-личностные нарушения, обусловленные развитием лучевого некроза.

В группу естественного течения болезни вошли пациенты со спонтанным тромбированием АВМвГ, пациенты, на момент обращения у которых отсутствовали технические возможности проведения эндоваскулярной операции, а также пациенты, отказавшиеся от хирургического вмешательства, всего 12 (13,3%) наблюдений. При оценке неврологического статуса через 1 год наблюдения в 8 (66,7%) случаях отмечена стабилизация клинических симптомов заболевания. У 4 (33,3%) произошло улучшение в неврологическом статусе. Следует указать, что у 3 из этих 4 пациентов выявлено спонтанное тромбирование АВМвГ по данным АГ.

При анализе частоты случаев стабилизации и улучшения состояния в группах эндоваскулярного лечения и естественного течения через 1 год показано статистически значимое (р<0,05) увеличение положительного результата в группе пациентов, которым проводилось эндоваскулярное лечение.

Оценка отдаленных результатов в группе с естественным течением заболевания выявила высокую смертность — 16,7% (2 наблюдения) — в сравнении с группой эндоваскулярного лечения (5,3%). Выздоровление наступило только у 3 пациентов со спонтанно тромбированной мальформацией, в остальных 5 (41,7%) случаях клинический статус оставался относительно стабильным.

Ликворошунтирующие операции проведены 24 больным. В 9 наблюдениях шунтирующая операция была выполнена до эндоваскулярного лечения, 13 пациентам — после частичной окклюзии АВМвГ, в 2 наблюдениях — при спонтанно тромбированной мальформации. Ни в одном случае на фоне ликворошунтирующей операции не было внутричерепных кровоизлияний.

Осложнения после шунтирующих операций развились у 9 (37,5%) пациентов. Они не носили специфический характер и были связаны с воспалительными изменениями, а также с синдромом гипердренирования и развитием субдуральных скоплений ликвора.

Таким образом, АВМвГ имеет сложную ангиоархитектонику, которая в значительной степени индивидуальна для каждого пациента. Несомненно, что именно на основе тщательного изучения ангиоархитектоники возможно адекватное планирование всех этапов хирургического лечения больных с АВМвГ.

Подводя итоги нашей работы, следует отметить, что наиболее эффективным методом лечения АВМвГ является эндоваскулярный метод. Высокий процент полученных удовлетворительных результатов свидетельствует о правильном подборе оптимальных видов лечения в зависимости от анатомического типа АВМвГ и возраста больного.

Выжидательная тактика при бессимптомных АВМвГ является необоснованной, поскольку успешное эндоваскулярное лечение в первый год жизни, до появления необратимых неврологических нарушений, позволяет достигнуть хороших клинических результатов. Естественное течение болезни при АВМвГ сопряжено с более высоким риском внутричерепных кровоизлияний.

При АВМвГ мурального типа с помощью эндоваскулярного лечения можно достичь полного выздоровления пациента, тогда как при АВМвГ хориоидального типа путем окклюзии наиболее крупных афферентов может быть достигнута стабилизация клинических проявлений заболевания за счет улучшения мозгового кровообращения.

Лучевая терапия при АВМвГ с крупными афферентами и высокой скоростью шунтирования неэффективна. Показания к радиохирургическому лечению могут быть определены у пациентов с АВМвГ хориоидального типа с многочисленными афферентами малого калибра и относительно невысоким объемом артериовенозного сброса, а также после частичной эмболизации по достижении максимальной редукции кровотока.

Существующее в некоторых источниках литературы [1, 13] предположение, что ликворошунтирующие операции на фоне функционирующей АВМвГ сопряжены с высоким риском геморрагических осложнений, в наших наблюдениях не нашло подтверждения. При прогрессирующей окклюзионной гидроцефалии методом выбора является эндоскопическая вентрикулостомия, при арезорбтивной гидроцефалии — вентрикулоперитонеальное шунтирование.

1. Пренатальная диагностика АВМвГ методами ультрасонографии и МРТ плода делает возможным установить диагноз уже в III триместре беременности, что позволяет адекватно планировать родоразрешение и дальнейшее лечение ребенка.

2. Эндоваскулярный метод является высокоэффективным и малотравматичным методом лечения АВМвГ с низким уровнем инвалидизации и смертности. Микрохирургическое иссечение АВМвГ сопряжено с высоким риском осложнений и инвалидизации пациента.

3. Оптимальным для лечения является возраст пациентов 4—5 мес. Сердечная недостаточность не является абсолютным противопоказанием для эндоваскулярной операции, кроме декомпенсированной сердечной недостаточности, требующей хирургического лечения.

4. Наличие прогрессирующей гидроцефалии с соответствующей симптоматикой является показанием для проведения ликворошунтирующей операции до эндоваскулярного лечения.

Лечение больных с артериовенозными мальформациями вены Галена (АВМвГ) продолжает оставаться одной из важных проблем современной нейрохирургии. Из-за относительно редкой встречаемости нет единого стандарта в лечении данной патологии.

В статье приведены убедительные данные в пользу эндоваскулярного метода лечения данной патологии, основанные на ретроспективном и проспективном анализе большого, даже по мировым данным, количества пациентов. В то же время авторы доказывают малую эффективность лучевой терапии и обосновывают проведение ликворошунтирующих операций при прогрессирующей окклюзионной и арезорбтивной гидроцефалии.

Работа показывает, что эндоваскулярное лечение АВМвГ в первый год жизни позволяет достичь полного выздоровления большого количества больных, поэтому выжидательная тактика при данной патологии является необоснованной.

Несомненно, представленная статья содержит новизну и определенную ценность в решении проблемы лечения АВМвГ и будет полезна как для научных, так и для практических нейрохирургов.

В.Е. Рябухин (Москва)