К редким малым аномалиям клапанного аппарата сердца относятся экскресценции Ламбля [1], которые встречаются от периода новорожденности до 91 года [2] и выявляются, как правило, посмертно в качестве случайных секционных находок или прижизненно при развитии клинических осложнений. К осложнениям экскресценций Ламбля относятся тромбоэмболии сосудов большого круга кровообращения или инфекционный эндокардит, приводящий к «криптогенной» острой ишемии головного мозга или миокарда.

Впервые эту патологию описал богемский врач Вилем Душан Ламбль в 1856 г. как нитевидные сосочковые разрастания, обнаруженные на желудочковой поверхности полулунных заслонок аортального клапана по линии их смыкания [3]. Позднее локализация экскресценций Ламбля была выявлена на полулунных заслонках и атриовентрикулярных створках всех клапанов сердца, но чаще — на аортальном и митральном клапанах. Сосочковые нитевидные разрастания имеют преимущественно множественный характер и встречаются на различных участках клапанных поверхностей, чаще они располагаются в зоне их смыкания и могут распространяться на сухожильные нити створок или пристеночный эндокард предсердий.

Некоторые исследователи [2, 4] выделяют две разновидности экскресценций Ламбля: 1) утолщения субэндокарда в виде узелков, плоских бляшек или небольших выступов диаметром до 0,4 см, которые гистологически характеризуются миксоматозом, выраженным в различной степени; 2) множественные тонкие нитевидные сосочки длиной 4—5 мм и диаметром 0,1—2 мм. Иногда встречаются единичные сосочковые структуры, достигающие длины 10—20 мм [5, 6].

1-я группа из отмеченных аномалий клапанного аппарата сердца весьма условно может быть отнесена к экскресценциям Ламбля. Описанные изменения подобны узелкам Альбини, выявляемым у новорожденных, которые в связи с нарастанием гиалиноза и возможной кальцификацией по мере увеличения возраста превращаются в арантиевы узелки, наблюдаемые у пожилых и старых людей. Эти образования, не оказывающие существенного влияния на центральную и внутрисердечную гемодинамику, выявляют на обеих поверхностях клапанов сердца.

Наиболее часто экскресценции Ламбля аортальных клапанов расположены на аортальной поверхности, а митральных — на желудочковой. У основания они могут быть утолщены. Их расположение и количество варьируют в широком диапазоне. Нитевидные сосочковые разрастания могут ветвиться или анастомозировать между собой, формируя петли и лакуны.

Экскресценции Ламбля напоминают сухожильные хорды атриовентрикулярных клапанов и представлены центральным стержнем из компактно расположенных продольно ориентированных эластических и коллагеновых волокон, окруженных миксоматозным аваскулярным матриксом, содержащим хаотично расположенные соединительнотканные волокна и небольшое количество эндотелиоцитов. Поверхность сосочков, как и клапанов сердца, выстлана эндотелием. В дистальных отделах экскресценций Ламбля центральные соединительнотканные стержни не выявляются.

Недиагностированные экскресценции Ламбля или их гигантские варианты — папиллярные фиброэластомы (рассматриваемые как доброкачественные опухоли сердечных клапанов) могут симулировать инфекционный эндокардит [8]. С другой стороны, при гематогенном инфицировании этих структур особенно в условиях иммунодефицита возможно развитие инфекционного тромбоэндокардита [5, 9, 10] с возникновением эмболических осложнений.

Экскресценции Ламбля при смыкании поверхностей клапанов получают чрезмерную нагрузку и могут при резких перегибах в кровотоке деформироваться, что приводит к повреждению эндотелия и отложению фибрина на их поверхности. Повторяющиеся травматические повреждения ворсин могут сопровождаться их частичным отрывом или отрывом масс фибрина с последующей тромбоэмболией [4].

Этот же механизм отложения фибрина и тромбоэмболических осложнений возможен и на поверхности гигантских вариантов экскресценций Ламбля, являющихся папиллярными фиброэластомами, также встречающимися на всех клапанах сердца (81% — левосторонние). Эти новообразования могут распространяться на хорды и папиллярные мышцы, пристеночный эндокард. Описаны множественные папиллярные фиброэластомы. Они имеют короткую ножку, исходящую из эндокарда с многочисленными нитевидными сосочками, аналогичными по гистологическому строению экскресценциям Ламбля и внешним видом напоминают (в жидкой среде) морские анемоны. Размеры их варьируют в пределах 1—7 см [8, 11].

В литературе мы не встретили сообщений о сочетании экскресценций Ламбля митрального клапана с инфарктами миокарда. В связи с этим приводим наше наблюдение.

На лечении в ПКБ № 5 Москвы находился мужчина 32 лет с диагнозом параноидной шизофрении. Из сопутствующих заболеваний отмечены хронический панкреатит и гипертрофия миокарда с приступами пароксизмальной тахикардии (до 250 в 1 мин), сопровождавшимися кардиалгией. На ЭКГ зарегистрировано одинаковое проведение атриовентрикулярных импульсов на предсердия и желудочки. Периодически наблюдался терапевтом. Внезапно у пациента возник очередной приступ пароксизмальной тахикардии с выраженной гипотонией. Смерть наступила через 10 ч после купирования приступа при явлениях острой сердечно-сосудистой недостаточности. В клиническом диагнозе основное заболевание — инфаркт миокарда, приступ пароксизмальной тахикардии.

При вскрытии отмечено: масса сердца 450 г, толщина стенки миокарда левого желудочка 1,4 см, правого 0,3 см. Миокард переднеперегородочной области левого желудочка неравномерного кровенаполнения размером 2,5×1,7 см с мелкоточечными кровоизлияниями по периферии. Митральный клапан характеризовался отеком и слабовыраженным пролапсом створок, на их желудочковой поверхности обнаружены беловато-желтые наложения, которые при погружении в воду расправлялись и приобретали вид множественных нитевидных сосочковых разрастаний толщиной 1—2 мм и длиной до 5 мм, распространяющихся на сухожильные хорды клапана.

При гистологическом исследовании створки митрального клапана с явлениями умеренного миксоматоза. На желудочковой поверхности разрастания множественных тонких нитевидных сосочков, представленных миксоматозной стромой и выстланных эндотелием, местами формирующих мелкопетлистую сеть. На поверхности некоторых нитевидных сосочков рыхлые массы фибрина без признаков воспаления (см. рисунок).

Патолого-анатомический диагноз: основное заболевание — инфаркт миокарда переднеперегородочной области давностью 8—12 ч (острый коронарный синдром); фоновое (коморбидное) заболевание — экскресценции Ламбля митрального клапана с тромботическими наложениями на поверхности, миксоматозом и пролапсом створок. Непосредственная причина смерти — острая сердечная недостаточность.

В отношении происхождения экскресценций Ламбля нет единого мнения. Их считают следствием или эндокардита, или травматического повреждения эндотелиальной выстилки клапанов при механическом трении смыкающихся поверхностей с образованием организованных тромботических масс; некоторые авторы полагают, что это гамартомы, возрастной склероз или же опухоль [7, 8, 11]. На наш взгляд, концепция дисэмбриогенетического (гамартоматозного) происхождения экскресценций Ламбля и папиллярных фиброэластом наиболее вероятна. В пользу этого свидетельствуют их гистологическое строение, незрелость эндотелия, секретирующего в миксоматозный матрикс кислые гликозаминогликаны, выявление в раннем детском возрасте, а также нередкое сочетание экскресценций Ламбля с другими малыми аномалиями сердца.

В последние годы все чаще публикуются сообщения о тромбоэмболических осложнениях, сопровождающихся рецидивирующими транзиторными ишемическими атаками, повторными «криптогенными» инсультами, стенокардией и инфарктами миокарда, единственной причиной и источниками которых при целенаправленном исследовании оказались тромботические массы на поверхности экскресценций Ламбля или папиллярных фиброэластом аортального или митрального клапанов [12—15]. В этих работах обсуждаются вопросы их прижизненной диагностики с помощью чреспищеводной эхокардиографии, терапевтической и хирургической тактики, профилактики и лечения подобных осложнений. Прижизненная клиническая и посмертная диагностика экскресценций Ламбля позволяет выявить танатогенез ряда малопонятной острой ишемии головного мозга или миокарда. В данном наблюдении наиболее вероятной причиной инфаркта миокарда могла служить тромбоэмболия ветви переднеперегородочной коронарной артерии с поверхности экскресценций Ламбля митрального клапана, тем более что такая возможность описана при фиброэластомах такой локализации [14, 15]. Выявленные фибринозные наложения на поверхности экскресценций Ламбля также подтверждают такую возможность. Вместе с тем мы исключаем повреждение эндотелия артерий большого круга кровообращения атеросклеротического или иного генеза и наличие тромботической площадки в левом предсердии и его ушке. Выявление латентно протекающих экскресценций Ламбля и папиллярных фиброэластом может помочь врачам в уточнении причин и механизмов развития ряда «криптогенных» осложнений.

Описано наблюдение редкой патологии экскресценций Ламбля с локализацией на митральном клапане в сочетании с инфарктом миокарда. В свете публикаций о тромбоэмболических осложнениях при данной патологии наиболее вероятной причиной инфаркта миокарда могла служить тромбоэмболия ветви коронарной артерии с поверхности экскресценций.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Сведения об авторах

Рогов К.А. — https://orcid.org/0000-0002-9889-983Х, e-mail: karogov@mail.ru;

Кактурский Л.В. — e-mail: levkaktur@mail.ru;

Таракин М.И. — e-mail: pkb@zdrav.mos.ru;

Горлушкин В.М. — e-mail: gorlushkinvm@gmail.com

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Рогов К.А., Кактурский Л.В., Таракин М.И., Горлушкин В.М. Наблюдение экскресценций Лямбля митрального клапана в сочетании с инфарктом миокарда. Архив патологии. 2019;81(5):70-73. https://doi.org/10.17116/patol20198105170