Введение

Ювенильная кистозная аденомиома (ЮКА) — редкая патология у очень молодых женщин, основным симптомом которой является рано проявляющаяся дисменорея [1—5]. Аденомиоз нечасто встречается в молодом возрасте, но именно кистозные формы описаны у женщин в возрасте до 20 лет. Этиопатогенез заболевания четко не определен. Наиболее правдоподобной воспринимается эмбриональная теория, в соответствии с которой ЮКА является следствием нарушения дифференцировки мюллерова протока [1]. Прогресс в диагностике заболевания связан с совершенствованием методов медицинской визуализации, особенно магнитно-резонансной томографии (МРТ) [3, 5]. Показано, что медикаментозную терапию ЮКА обычно применяют как временную меру, направленную на купирование болевого синдрома на фоне достигнутого меностаза. Хирургическое лечение, преимущественно с применением лапароскопии, в большинстве случаев приводит к выздоровлению [1, 3, 5, 6]. Доступность робот-ассистированной хирургии (РАХ) в клинической практике заставляет присмотреться к возможностям этого метода при лечении ЮКА. К настоящему времени имеются единичные публикации на эту тему [7—9].

Цель исследования — оценить возможности робот-ассистированного хирургического лечения ЮКА.

Материал и методы

Проведен ретроспективный анализ двух клинических случаев диагностики и робот-ассистированного хирургического лечения ЮКА у девочек 15 и 16 лет. Пациентки госпитализированы в плановом порядке в отделение подростковой гинекологии (ОПГ) клиники ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России в период 2020—2022 гг. Обе девочки были сексуально неактивными. Каждой из них проведен комплекс клинико-лабораторного и инструментального обследования, необходимого для установления диагноза и подготовки к хирургическому лечению. Оперативное вмешательство обеим пациенткам выполнено с использованием роботизированного хирургического эндоскопического комплекса Da Vinci Si, модель IS 3000 («Intuitive Surgical, Inc.», США). Технология оперативного вмешательства строилась по следующему плану: в верхнепупочной точке в брюшную полость вводили троакар для роботической видеокамеры 12 мм; накладывали пневмоперитонеум до 12 мм рт.ст.; устанавливали троакары для трех роботических рук: 2 троакара 10 мм для роботических операционных инструментов (по одному в правой и левой подвздошной областях) и 1 троакар (ассистентский) 5 мм в правой мезогастральной области; после инспекции брюшной полости и малого таза, верификации дооперационных находок приступали к выполнению оперативного вмешательства в запланированном объеме.

Результаты

Пациентка 1, 15 лет. Из анамнеза заболевания известно, что у пациентки менархе в 12 лет, менструации регулярные, через 21—30 дней, болезненные — 6 баллов по визуальной аналоговой шкале (ВАШ). На 3-м году менструаций (в возрасте 14 лет) пациентка госпитализирована в хирургический стационар из-за острой боли справа внизу живота. По данным ультразвукового исследования (УЗИ) органов малого таза (20-й день менструального цикла): тело матки в антефлексио, размеры 4,5×2,7×5,7 см, в толще миометрия справа в средней трети тела матки определялось округлое образование 2,8×2,0 см с гипоэхогенным содержимым и гиперэхогенным контуром, полость матки не деформирована, эндометрий 0,9 см, гиперэхогенный, яичники без особенностей. У пациентки заподозрена ЮКА. Диагноз подтвержден результатами МРТ-исследования (рис. 1), проведенного в ходе обследования в ОПГ: в правой боковой стенке тела матки содержалось кистозное образование размерами 19×28×20 мм округлой формы, с четкими ровными контурами, с неравномерно выраженной стенкой толщиной до 3 мм. Киста миометрия имела неоднородный МР-сигнал на T2-ВИ за счет седиментирующего содержимого, выраженный гиперинтенсивный сигнал на T1- и T1-fs-ВИ за счет геморрагического компонента. Уровень CA-125 в крови 34,13 Ед/мл (референсные значения 0,00—35,0 Ед/мл). Установлен окончательный диагноз: ЮКА. На первом этапе лечения назначена монотерапия гестагенами (диеногест) в постоянном режиме в течение 6 мес. Лечение девочка переносила хорошо, боли не было, однако беспокоили беспорядочные кровянистые выделения из половых путей. При динамическом исследовании через полгода не выявлены признаки регресса образования, в связи с чем (в возрасте 15 лет) определены показания к хирургическому лечению. Пациентке выполнена лапароскопическая аденомиомэктомия с применением роботической системы da Vinci. Интраоперационно обнаружено: тело матки немного больше нормы, асимметрично за счет некоторого увеличения правой его половины, серозный покров матки не изменен. Придатки матки также без изменений. Эндометриоидные гетеротопии в малом тазу не обнаружены. Произведен линейный разрез глубиной 3 мм серозного и мышечных слоев стенки матки над образованием. Выявлена кистозная опухоль в диаметре 3,0 см. В процессе выделения образование вскрылось, излилось около 5 мл густого содержимого шоколадного цвета. С помощью моно- и биполярной коагуляции киста выделена в пределах здоровых тканей без пересечения круглой связки и правой маточной трубы. Ложе кисты ушито V-lock 3,0. Наложен серо-серозный шов. Макропрепарат удален из брюшной полости через правый боковой порт. Кровопотеря 30 мл. Продолжительность операции 90 мин. Течение послеоперационного периода без осложнений. Результат патоморфологического исследования: фрагмент ткани представлен обильной гладкомышечной стромой, в которой определяются единичные участки цитогенной стромы с железами эндометриального типа. Встречаются рассеянные и с формированием скоплений гемосидерофаги. Атипичные митозы, некрозы, признаки воспаления в объеме исследованного материала не обнаружены. При иммуногистохимическом исследовании: SMA маркирует гладкомышечные клетки. Заключение: аденомиома. УЗИ органов малого таза на 6-е сутки после операции: отсутствие остаточной полости в зоне операции. В течение 3 мес девочка получала низкодозированный монофазный оральный контрацептив. Наблюдение в течение последующего года — менструальный цикл стабильный, менструации безболезненные.

Рис. 1. Магнитно-резонансная томограмма органов малого таза пациентки 1 (15 лет).

Стрелкой отмечена кистозная аденомиома. На томограмме визуализируется треугольной формы недеформированная полость матки.

Пациентка 2, 16 лет. Из анамнеза заболевания известно, что у пациентки менархе в возрасте 11,5 года, менструации регулярные, безболезненные. Впервые острая боль в животе возникла в 14 лет, по поводу чего пациентка экстренно госпитализирована в хирургический стационар. Приступ боли купирован парентеральным введением нестероидного противовоспалительного средства. После выписки продолжено наблюдение на амбулаторном этапе. В течение следующего года боль приобрела регулярный характер: начиналась в конце менструации и достигала наибольшей интенсивности к 10-му дню менструального цикла. После проведения инструментального обследования (УЗИ, МРТ) у пациентки заподозрен порок развития матки: двурогая матка с гематометрой в правом замкнутом функционирующем роге. На УЗИ органов малого таза (15-й день менструального цикла): тело матки 5,0×3,6×4,9 см, в толще по передней боковой стенке матки интрамурально определялось толстостенное образование 2,8×3,0 см с неоднородным жидкостным содержимым, шейка матки 3,5 см, структура не изменена, эндометрий 0,8 см, гиперэхогенный, яичники без особенностей. В январе 2022 г. в ОПГ с целью дифференциальной диагностики функционирующего рудиментарного рога матки (ФРРМ) и ЮКА произведена диагностическая жидкостная гистероскопия, при которой у пациентки визуализировано два устья маточных труб. Уровень CA-125 в крови 17,53 Ед/мл. Таким образом, подтвержден диагноз ЮКА и определены показания к хирургическому лечению. В плановом порядке выполнена робот-ассистированная лапароскопическая аденомиомэктомия. Интраоперационно: органы брюшной полости без патологии. Эндометриоидных гетеротопий на брюшине малого таза нет. Тело матки больше нормы, асимметрично за счет округлой формы образования, деформирующего поверхность матки в области дна справа с переходом на переднюю стенку. На серозном покрове описанного образования единичный очаг 3—4 мм в виде светлого пузырька. Придатки матки без патологических изменений с обеих сторон. Выполнен линейный разрез над областью новообразования тела матки. Преимущественно острым путем с использованием моно- и биполярной коагуляции кистозная опухоль выделена из миометрия без пересечения круглой связки и правой маточной трубы (рис. 2, 3). При выделении опухоль вскрылась, излилось шоколадного цвета содержимое 4,0 мл. Целость миометрия восстановлена лигатурой V-lock 3,0, перитонизация — викрил 3/0. Кровопотеря 20,0 мл. Продолжительность операции 90 мин. Течение послеоперационного периода без осложнений. Результаты патоморфологического исследования: 1) фрагмент миометрия с кистой без выстилки с залежами гемосидерина в стенке и полости кисты; 2) кистозное образование: стенка из тонкой соединительной ткани, просвет частично заполнен веретенообразными эпителиоподобными клетками со слабовыраженной цитоплазмой и овальным гиперхромным ядром. Митозы не определяются. Заключение: аденомиома тела матки. Гнездо Вальтхарда.

Рис. 2. Интраоперационная фотография: этап выделения кистозной аденомиомы у пациентки 2 (16 лет).

Очевидны затруднения в определении границ здоровой ткани. Интерстициальный отдел маточной трубы (стрелка) не в зоне операции.

Рис. 3. Интраоперационная фотография: этап удаления из брюшной полости (стрелка) кистозной аденомиомы у пациентки 2 (16 лет).

УЗИ органов малого таза на 6-е сутки после операции: отсутствие остаточной полости в зоне операции. Выписана с рекомендацией принимать монофазные низкодозированные комбинированные оральные контрацептивы в течение 3 мес. К моменту написания статьи длительность послеоперационного наблюдения 1 мес.

Обсуждение

ЮКА — очень редкая патология. Количество описанных случаев у подростков не превышает 30 [4, 5, 10]. Истинная частота заболевания неизвестна. Вполне вероятно, что нередко ЮКА принимали за ФРРМ [4]. Патофизиология формирования кистозных полостей, выстланных эндометрием и содержащих гемолизированную кровь, у женщин молодого возраста неизвестна. A. Takeda и соавт. предположили, что геморрагические кисты миометрия являются следствием постэмбриональной персистенции мюллерова протока, т.е. фактически представляют собой особую форму врожденного порока развития [1]. Более детально к объяснению причин ЮКА подошли P. Acién и соавт. [11]. В соответствии с их теорией, в женском организме имеет место дисфункция губернакулума, который в процессе эмбриогенеза участвует в каудальном перемещении гонад. Рудиментарными остатками губернакулума у женщин являются круглая связка и собственная связка яичника. Авторы приводят следующие аргументы, подтверждающие их гипотезу: раннее развитие симптомов (до 20 лет), интрамиометральная локализация образования вблизи круглой связки, вдалеке от эндометрия полости матки, размеры кист от 1 см и более, отсутствие других признаков эндометриоза. Отмечены ассоциации ЮКА с пороками развития мочевыделительной системы [12, 13]. Внесено предложение взамен термина ЮКА использовать термин ACUM (Accessory Cavitated Uterine Malformation or Mass). Использование этого термина позволило бы отделить ЮКА от эндометриоидной болезни, а именно аденомиоза, и подчеркнуть, что ЮКА — это, скорее, порок развития с доброкачественным течением [5]. Справедливость термина ACUM авторы предложения обосновали тем, что возраст пациенток не только ювенильный, а также тем, что, в отличие от аденомиоза, размер кист менее зависит от фазы менструального цикла, а локализация всегда интрамуральная, нет связи с эндометрием. Однако в публикациях по-прежнему используется термин ЮКА, а дискуссия «это врожденный порок развития или врожденный эндометриоз» продолжается [12].

В представленном нами втором клиническом случае при гистологическом исследовании выявлено гнездо Вальтхарда (ГВ). Известно, что эти эмбриональные структуры, состоящие из переходного (уротелиального) эпителия, часто встречаются на тазовой брюшине, как правило, на серозной оболочке фаллопиевых труб, мезосальпинкса и мезовариума, у женщин всех возрастов. Есть мнение о том, что ГВ имеют значение в формировании опухолей яичников, в том числе опухолей Бреннера экстраовариальной локализации [14, 15]. Таким образом, в нашем случае наличие ГВ в ткани иссеченного кистозного образования миометрия можно расценить как маркер локального дисэмбриогенеза.

Дисменорея — основной симптом ЮКА. Хотелось бы обратить внимание, что в обоих случаях, описанных нами, симптоматика заболевания, постепенно прогрессируя, наиболее ярко раскрывалась на 2—3-м году после менархе. На то, что окончательная диагностика ЮКА происходит через большой интервал времени от менархе, указали также H. Takeuchi и соавт. [2].

Дифференциальная диагностика ЮКА и ФРРМ имеет принципиальное значение для определения плана операции, поскольку в случае ЮКА возможно сохранение ипсилатеральной маточной трубы. МРТ не всегда дает возможность установить правильный диагноз. Для этих целей используется гистерография или гистероскопия, при которых визуализация обоих устьев маточных труб исключает наличие ФРРМ [2—4]. Однако юным пациенткам (возраст самой младшей из описанных 13 лет) бывает затруднительно использовать упомянутые методики, поэтому факт коммуникации маточных труб с единой полостью матки в ряде случаев подтверждали интраоперационно хромогидротубацией. В представленных нами случаях у пациентки 1 исключить ФРРМ позволили данные УЗИ и МРТ малого таза. У пациентки 2 в результате гистероскопии правильный диагноз установлен до операции.

К настоящему времени сформировалось мнение, что диагноз ЮКА — это показание к оперативному лечению. В большинстве исследований выяснено, что пациентки с ЮКА, как правило, не отвечают на медикаментозную терапию (комбинированные оральные контрацептивы, анальгетики) или эффект такого лечения кратковременный. Иначе говоря, эффект от лечения есть до тех пор, пока применяется препарат [1—3]. Не получены данные об эффективности левоноргестрел-содержащих внутриматочных терапевтических систем у женщин с кистами эндометрия. Четко определено, что хирургическое лечение показано во всех случаях, когда болевой синдром, несмотря на лечение, сохраняется. Более того, A. Takeda и соавт. высказали мнение о пользе раннего хирургического лечения, отрицая целесообразность медикаментозной терапии [1]. Описан метод абляции полости кисты введением радиочастотной иглы под контролем УЗИ [16]. Роль оперативной гистероскопии в случаях ЮКА не исследована [3]. Мировой опыт хирургического лечения девочек с ЮКА весьма небольшой. Z. Zvizdic и соавт. удалось собрать сведения об 11 случаях операций у девочек от 13 до 16 лет. Как оказалось, из них 4 произведена лапаротомная операция, 6 — лапароскопическая, 1 — роботическая [17]. В настоящее время большинство хирургов методом выбора резекции ЮКА считают малоинвазивный лапароскопический доступ. При этом могут возникать трудности идентификации кисты в миометрии. Эту проблему в ряде случаев решали, к примеру, итратроакарной УЗ-навигацией [3, 18]. В большинстве случаев, как и в описанных нами, выявляли округлые образования размерами от 2,0 до 3,0 см, дефомирующие наружную поверхность матки. Связь образования с круглой связкой матки не всегда отмечалась в протоколах операций. Так, M. Mollion и соавт. описано образование, исходящее из левой боковой стенки матки и распространяющееся в широкую связку [13].

Причины того, что лапароскопию следует считать методом выбора в хирургии ЮКА, следующие: в большинстве случаев киста располагается в латеральной стенке матки; доступ к кисте путем рассечения круглой связки позволяет идентифицировать маточную артерию; отведение мочевого пузыря облегчает безопасный трансмиометриальный доступ к кисте; увеличение и тонкое движение инструментов в сочетании с двунаправленной тупой и острой диссекцией обеспечивает иссечение образования без кровотечения; лапароскопия позволяет ушить дефект миометрия без нарушения внутренних слоев [1—3, 19—22]. Тем не менее хирурги отмечают, как непросто соблюдать баланс между радикальностью операции и сохранением функциональных свойств матки при ЮКА (см. рис. 2) [4]. Роботическая ассистенция дает свободу движениям, оптимальную визуализацию при диссекции, улучшение условий консолидации слоев миометрия при ушивании [7]. В нашей более ранней публикации, посвященной РАХ при ФРРМ у девочек, также отмечены эти преимущества РАХ [23]. Только в отдельных публикациях указана продолжительность лапароскопической резекции ЮКА. Так, по данным H. Takeuchi и соавт., описавшим 9 операций, продолжительность оперативного вмешательства составила 78±19,8 мин [2]. A. Peters и соавт. указали 120 мин [19], S. Arya и соавт. — также 120 мин [21]. Продолжительность операций в обоих наших случаях составила по 90 мин. Кровопотеря при лапароскопической резекции по H. Takeuchi и соавт. — 33,6±32,1 мл [2]. В наших случаях — это 30 и 20 мл. Следует отметить и то, что в наших наблюдениях отсутствовала необходимость в пересечении круглой связки и удалении маточной трубы, что описано у других хирургов [4]. Возможно, это объясняется меньшими затруднениями в определении границ между маткой и кистой, а также в идентификации трубного угла при роботической операции.

Заключение

Исходя из представленных нами результатов хирургического лечения у девочек 15 и 16 лет, а также на основании данных литературы, можно заключить, что робот-ассистированное оперативное вмешательство при лечении ЮКА отвечает требованиям современной хирургии, таким как надежность, оптимальность, органосбережение. Это создает основу для максимального сохранения репродуктивного потенциала у юных пациенток.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Кохреидзе Н.А., Адамян Л.В., Комличенко Э.В., Первунина Т.М.

Сбор и обработка материала — Комличенко Э.В., Кохреидзе Н.А., Каганцов И.М., Сосин С.А., Стасюкевич В.А., Алиева К.Х., Зубарева Т.М.

Анализ данных — Петренко Е.В., Ткачук А.Г., Комличенко Э.Э.

Написание текста — Кохреидзе Н.А., Петренко Е.В, Алиева К.Х.

Редактирование — Комличенко Э.В., Адамян Л.В., Каганцов И.М.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.