Костно-хрящевые новообразования сино-параназальной зоны с интракраниальным распространением встречаются достаточно редко. Новообразования данной области в основном представлены эпителиальными опухолями [1, 2]. Неэпителиальные опухоли головы и шеи составляют 3—5% от всех новообразований этой локализации [3]. Среди них различают костеобразующие опухоли — остеома, остеобластома, гигантоклеточная опухоль (остеокластома); хрящеобразующие опухоли — остеохондрома, хондрома, хондробластома и хондромиксоидная опухоль; соединительнотканные опухоли — неоссифицирующая фиброма, ксантофиброма [4].

Остеомы — доброкачественные опухоли костей, представляющие собой зрелые и дифференцированные опухоли скелета. Среди них выделяют губчатую (спонгиозную) остеому и остеому, состоящую из коркового или губчатого вещества, с полостями, наполненными костным мозгом (компактно-спонгиозную), а также остеоидную (компактную) остеому. Для компактной остеомы наиболее свойственно поражение плоских костей (кости черепа, область глазницы, стенки лобных и реже верхнечелюстных пазух). Как правило, остеома носит одиночный характер [4]. Клиническое течение остеом благоприятное, они растут медленно и поэтому долгое время бывают незамеченными. Клинические проявления, как правило, зависят от роста и распространения опухоли на соседние структуры. Лечение остеом только хирургическое.

Гигантоклеточная опухоль (остеoбластокластома) развивается из мезенхимальных зачатков соединительной ткани. Процесс рассматривается как потенциально злокачественный, способный к рецидивированию и имеющий непрогнозируемое клиническое течение. Гигантоклеточные опухоли принято разделять на доброкачественные (10—15%), первично-злокачественные (30—40%) и малигнизированные формы, обладающие высокой склонностью к озлокачествлению [1].

Хондромы относят к доброкачественным опухолям, растущим из хрящевой ткани, они могут быть отнесены к аномалиям развития. Опухоли отличаются медленным экспансивным ростом с проникновением в орбиту или полость черепа, часто рецидивируют и могут злокачественно перерождаться. Чаще опухоли возникают у лиц молодого возраста. В литературе описаны единичные наблюдения хондромы полости носа и околоносовых пазух [5].

Также встречается фиброзная дисплазия — опухолеподобное поражение костной ткани, представляющее собой порок формирования остеогенной мезенхимы. Болезнь характеризуется замещением костной ткани фиброзной. Патология составляет около 2% опухолей кости, из них 20% приходится на краниофациальную локализацию. Встречаются монооссальные (70%) и мультиоссальные (30%) поражения. Преимущественно перерождаются кости верхней челюсти, клиновидной и лобной костей. Лечение хирургическое, возможны рецидивы [5, 6].

Среди злокачественных опухолей можно выделить хордому — редко встречающуюся опухоль, растущую из зачатков спинной струны — нотохорды (в норме полностью отсутствует). Большинство хордом растет в краниофациальной области (93%): локализация в селлярной области — 34%, в области ската — 32% и краниовертебрального перехода — 27% [3]. При спонтанном росте имеет исключительно злокачественный характер. Между тем гистологическая структура доброкачественной и злокачественной хордомы идентична, но при иммуногистохимическом исследовании опухоль имеет несколько видов. После хирургического удаления опухоли возможны рецидивы, приобретающие злокачественный характер, склонные к метастазированию [7].

Хондросаркома — злокачественная опухоль хрящевой ткани в кости. Характеризуется медленным темпом роста, поздними метастазами [8].

Характерным является то, что злокачественные опухоли краниофациальной локализации склонны в большинстве случаев к местному распространению. Регионарное метастазирование встречается не так часто, а отдаленные метастазы имеют место у 20—40% больных, не получавших какого-либо лечения [9].

Цель исследования — определение особенностей тактики обследования, выбор тактики и техники проведения хирургического вмешательства при опухолях костно-хрящевой структуры сино-параназальной области с интракраниальным ростом.

С 2000 г. нами обследованы и проведено хирургическое лечение 19 больных с костно-хрящевыми новообразованиями краниофациальной области. Больные с остеомой (мультиоссальная форма с поражением черепно-лицевого скелета) — 6 больных (1 — губчатая, 5 — остеоидная); с фиброзной дисплазией — 2 пациента. Больных с гигантоклеточной опухолью — 5, с хондромой — 1, с хондросаркомой — 2, с хордомой — 2, с краниофарингеомой — 1 пациент.

Симптоматика у пациентов была разнообразной и в основном зависела от локализации и распространения опухоли. При поражении полости носа отмечалось затрудненное носовое дыхание, слезотечение (при поражении носослезного канала), боли в области носа, снижение обоняния; при прорастании в орбиту — глазодвигательные нарушения, слезотечение, боли в глазнице, экзофтальм, снижение зрения. У 2 пациентов отмечалась деформация лица (при фиброзной дисплазии и остеобластокластоме). Общая слабость, повышенная утомляемость были отмечены у 2 пациентов с остеобластокластомой. Единственный симптом, который наблюдался у всех пациентов — головная боль.

Длительность заболевания — от 3 мес (гигантоклеточная опухоль) до 180 мес (остеоидная остеома).

Возраст пациентов — от 20 до 63 лет. Среди 19 пациентов было 10 мужчин и 9 женщин. 7 пациентов обратились впервые, у 12 ранее было проведено лечение по поводу данной патологии и отмечен рецидив заболевания. Фациальным доступом были прооперированы 7 больных, трансназальным — 2, транскраниальным — 1, краниофациальным — 1 человек. Лучевую терапию получили 3 пациента, химиотерапию — 1.

Первичная локализация опухолей: остеоидная остеома — лобная пазуха у 3 больных, по 1 — височная кость и клиновидная пазуха; губчатая остеома — лобная пазуха у 1 больного; фиброзная дисплазия — лобная пазуха у 2 больных; хондрома — решетчатый лабиринт у 1 больного; остеобластокластома — решетчатый лабиринт и средняя черепная ямка — по 2 больных, полость носа — 1 больной; краниофарингеома — клиновидная пазуха у 1 больного; хордома — решетчатый лабиринт и скат по 1 больному; хондросаркома — полость носа у 2 больных.

Полость носа была поражена у 6 больных, околоносовые пазухи — у 15, носоглотка — у 8, интракраниальный рост наблюдался у 17 пациентов. Определены пути распространения опухолей в зависимости от типа опухоли (см. таблицу).

Нами выполнены следующие виды оперативных вмешательств.

Передняя краниофациальная резекция (ПКФР) — комплексный хирургический доступ для удаления опухолей краниофациальной области, состоит из доступа к основанию черепа, передней черепной ямке через лобную кость (разные виды фронтальной трепанации) и через полость носа. Сначала проводится разрез кожи бифронтально. Как вариант, для проведения субкраниального доступа через переднюю стенку лобной пазухи можно использовать разрез по кожной складке на лбу или по линии роста бровей с соединением разреза на переносице. Проведение бифронтальной трепанации дает возможность широко открыть и провести резекцию дна передней черепной ямки в пределах здоровых тканей [10]. Этим доступом прооперированы 7 пациентов (при фиброзной дисплазии — 2, остеоидной остеоме, остеобластокластоме — 3, при хондросаркоме — 2).

Боковая краниофациальная резекция (БКФР) используется при локализации опухоли в носоглотке, подвисочной и крылонебной ямке с интракраниальным ростом в среднюю черепную ямку. При этом проводится резекция орбито-скулового комплекса, резекция дна средней черепной ямки, что и дает возможность провести интракраниальную мобилизацию опухоли. Данный вид резекции выполнен у 1 пациента с краниофарингеомой.

Транскраниальный доступ использовали в 8 случаях: остеоидная остеома — 3 пациента, фиброзная дисплазия — 1 пациент, хондрома — 1 (рис. 1 на цв. вклейке),

Трансоральный доступ, расширенный резекцией задней трети твердого неба, с рассечением мягкого неба применен у 1 больного с хордомой ската.

Субкраниальный доступ (трепанация передней стенки лобной пазухи, резекция задней стенки) — у 1 больного с губчатой остеомой.

Трансназальный, транссептальный доступ — у 1 больного с остеоидной остеомой клиновидной пазухи.

В послеоперационном периоде 3 пациентам с остеобластокластомой проведен курс лучевой терапии.

При выполнении хирургических вмешательств мы использовали микрохирургическую и пневматическую технику (пневмодрель, краниотом).

Опухоли костно-хрящевой плотности не всегда вовремя диагностируются и могут приобретать значительные размеры. Они представляют определенную сложность для хирургов в плане формирования тактики лечения этих больных, а также определения вида хирургического вмешательства. Трудность при выборе тактики лечения определяется костной плотностью опухоли и, как правило, обширностью поражения (распространенность в сино-параназальной области, основании черепа, интракраниальное и интраорбитальное распространение, распространение на кавернозный синус). В большинстве случаев наблюдались медленные темпы роста опухоли, травматизация смежных структур [1, 9]. Для доброкачественных костных новообразований, таких как остеома, фиброзная дисплазия (рис. 2, а, б),

Диагностика новообразований сино-параназальной области должна быть комплексной. Для определения локализации, распространения опухоли, поражения рядом находящихся структур зачастую недостаточно осмотра и стандартных методов исследования, необходимо использовать магнитно-резонансную томографию (МРТ) с контрастным усилением, компьютерную томографию (КТ) (возможно, с 3D реконструкцией). При необходимости применяют ангиографию, что позволяет более точно визуализировать новообразование, выявить наличие деструкции дна передней, средней, задней черепных ямок, распространение опухоли (интракраниальное эпидуральное, трансдуральное), инвазию кавернозного синуса, периорбитальное прорастание и, соответственно, определить тактику хирургического вмешательства [11]. КТ при исследовании околоносовых пазух используется в аксиальной и коронарной проекциях и обладает высокой чувствительностью при выявлении изменений в костях, что очень важно для оценки процессов прорастания опухоли за пределы околоносовых пазух. При значительной распространенности опухоли в орбиту или на основание черепа более информативно использование МРТ [7]. Краниофациальные опухоли при КТ характеризуются значительной гетерогенностью структуры [12].

Критерии интракраниального эпидурального проростания опухоли: деструкция костных стенок передней, средней, задней черепных ямок на КТ, деформация базальных субарахноидальных пространств на МРТ, распространение опухоли эпидурально, увеличение ее в горизонтальной плоскости до размеров, превосходящих размеры интракраниальной пенетрации.

Критерии трансдурального интрацеребрального прорастания: деструкция костных стенок передней, средней, задней черепных ямок на КТ, деформация базальных субарахноидальных пространств на МРТ, деформация мозгового вещества (извилин и борозд), возможный отек головного мозга.

Распространение опухоли в орбиту имеет значение при планировании объема оперативного вмешательства, и именно по данным КТ или МРТ решается задача о сохранении глазного яблока, если отсутствует инфильтрация интраорбитальной клетчатки опухолью [13].

Оперативное лечение краниофациальных опухолей требует совершенного знания анатомии, точного представления о локализации и распространенности процесса, а также наличия определенного инструментария (пневматическая и микрохирургическая техника), без которого технически невозможно тотальное, блочное удаление новообразований и значительно повышается риск травматизации окружающих органов и тканей.

Нам удалось тотально удалить опухоль у 10 пациентов: с фиброзной дисплазией — у 2, с остеоидной остеомой — также у 2, с губчатой остеомой — у 1 больного, с остеобластокластомой — у 3, с хордомой и хондромой — по 1 пациенту (3 из них единым блоком, 7 — фрагментарно). Субтотально опухоль удалена у 5 пациентов (1 — остеоидная остеома, 2 — остеобластокластома, 1 — хондросаркома, 1 — краниофарингеома), частично — у 4 (хондросаркома, хордома, остеоидная остеома — 2).

Все больные, перенесшие операцию, выписаны в удовлетворительном состоянии.

Послеоперационные осложнения: назальная ликворея — 1, менингит — 2 (один из них грибковый), остеомиелит костного лоскута — 1, скопление подапоневротического ликвора — 1 случай, резорбция костного лоскута — 1 случай. У пациента с фиброзной дисплазией мультиоссальной формы наблюдалось опущение глаза в связи с удалением нижней стенки орбиты (дефект устранен посредством коррекции силиконовой прокладкой). Следует обратить внимание на то, что оба случая менингита наблюдались у пациентов, получивших перед операцией курс лучевой терапии. Течение менингита у этих больных имело рецидивирующий характер, что привело к летальному исходу на 4-й и 9-й месяцы соответственно.

Годичная выживаемость таким образом составила 17 (89%) больных; 3-летняя выживаемость — 15 (78%) пациентов, 5-летняя — 14 (73%) пациентов.

Рецидивы: хордома ската — спустя 2 года (реоперация трансоральным доступом); остеобластокластома — рецидив в носовой полости через 8 мес, удаление трансназально; остеобластокластома — рецидив в верхнечелюстной пазухе спустя 8 лет, хондросаркома через 11 мес — повторное удаление (операция по Денкеру).

При костных новообразованиях сино-параназальной зоны рекомендовано проведение компьютерной томографии с возможной 3D реконструкцией, магнитно-резонансной томографии, при необходимости с усилением, ангиографии.

Для максимального удаления опухоли с минимальной травматизацией соседних структур необходимо использовать микрохирургическую и пневматическую технику. При опухолях с интракраниальным распространением мы предпочитаем расширение фациальных доступов (бифронтальная трепанация черепа, боковая краниофациальная резекция, интра- или экстрадуральный доступ к опухоли), что дает возможность удаления опухоли по границе со здоровой тканью.

При опухолях с медиальным распространением использовали ПКФР, субкраниальный, трансоральный, транссептальный доступы. При медиально-латеральном или латеральном распространении опухоли производилась БКФР.

При выборе доступа и объема оперативного вмешательства также учитывалась гистологическая структура опухоли. При опухолях, характеризующихся медленными темпами роста и обширным распространением, возможно субтотальное удаление новообразования (для улучшения состояния пациентов и избежания травматизации важных структур, находящихся рядом).

Расширенный трансоральный доступ (дополнительная резекция твердого неба и рассечение мягкого неба) дает возможность проследить более краниальное распространение опухоли по скату и своду глотки.

При доброкачественных костных новообразованиях расширенный фациальный (передняя краниофациальная резекция) и транскраниальный доступ дают возможность тотального удаления новообразований путем выпиливания, фрагментирования опухоли пневмоинструментарием.

Аналогичную тактику и цель мы преследуем при злокачественных новообразованиях, где важным условием является достижение резекции опухоли на границе со здоровой тканью.

При хордомах, хондроидных опухолях мы стремимся уменьшить объем опухоли (если риск осложнений тотального удаления опухоли высокий), принимая во внимание относительно медленный темп роста этих опухолей.

Проведение оперативных вмешательств фациальным, трансназальным доступами оказалось недостаточно эффективным в связи с невозможностью тотального удаления опухоли.

Проведение предварительных курсов химио- и лучевой терапии не дает преимуществ при последующем оперативном лечении и способствует развитию осложнений в послеоперационном периоде (в связи со снижением реактивности организма).

Расширение фациальных доступов (ПКФР или БКФР) дает возможность провести более радикальное удаление костно-хрящевых новообразований сино-параназальной области (принимая во внимание их плотность), что особенно важно для опухолей с быстрым темпом роста.