Введение
Изолированный трахеопищеводный свищ H-типа (ТПС-H) — редкий порок развития, составляющая 4—6% от всех типов врожденных мальформаций пищевода [1, 2]. Несмотря на большой интерес к атрезии пищевода, эта конкретная форма аномалии, классифицируемая по R. Gross как тип E, редко описывается в литературе. Хирургический доступ для лечения ТПС-H широко варьирует и включает открытые (цервикотомия и торакотомия) и минимально инвазивные (торакоскопия) операции [3].
Существуют сообщения об использовании других минимально инвазивных технологий для закрытия свищей H-типа с помощью различных методов, таких как тканевые клеи, электрокоагуляция, склерозирующие агенты и лазерная аблация. Хотя теоретически они могут быть привлекательными как гораздо менее инвазивные методы, чем торакоскопия, однако в опубликованных на этот счет исследованиях отмечается более высокая частота рецидивов свищей [4].
Выбор доступа к свищу через шею или грудную клетку зависит от места его расположения, выявленного на основании предоперационного обследования, а также от предпочтений хирурга и пациента. Очевидно, что торакоскопия позволяет обойтись без торакотомии в случаях, когда имеются низко расположенные ТПС-H. Большинство ТПС-H расположены выше уровня ThII, что обеспечивает оптимальный доступ со стороны шеи. В случаях, когда свищи располагаются ниже уровня ThII, выполняется торакотомия или торакоскопия. Хирургический доступ на шее используется в 80% случаев [5]. О торакоскопическом разобщении ТПС-H сообщается только в виде описания отдельных случаев или ограниченных по наполнению больными серий лечения [6—14].
По данным литературы, независимо от используемого доступа разобщение ТПС-H сопряжено с риском повреждения гортанного нерва или блуждающего нерва, что приводит к парезу голосовых связок (ПГС) и нарушению моторики пищевода с развитием гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР) [15].
С учетом изложенного настоящий систематический обзор был выполнен с целью изучения технических подходов к выполнению торакоскопического разобщения ТПС-H, используемых разными авторами, а также анализа послеоперационных итогов, начиная с исследования параметров восстановления пациентов после операции и заканчивая демонстрацией осложнений.
Материал и методы
Два независимых эксперта, являющихся сотрудниками ГБУЗ «Иркутская государственная областная детская клиническая больница», провели поиск статей на русском и английском языках, опубликованных в базах данных Elibrary, MEDLINE, PubMed. Были использованы следующие поисковые термины: thoracoscopy, H-type tracheoesophageal fistula, isolated tracheoesophageal fistula, type E tracheoesophageal fistula, торакоскопия, трахеопищеводный свищ H-типа, изолированный трахеопищеводный свищ и трахеопищеводный свищ типа E по классификации R. Gross. На основе этих критериев найдено 175 научных статьей, опубликованных на английском (172 статьи) и русском (3 статьи) языках.
Авторы статьи руководствовались критериями включения и исключения статей, представленных в официальных рекомендациях «Предпочтительные элементы отчетов для систематических обзоров и метаанализов» (PRISMA) и предназначенных для написания систематических обзоров [16].
Критерии включения. Все включенные статьи были представлены ретроспективными сериями лечения. Критериям включения соответствовали статьи, в которых сообщалось об исследованиях по диагностике и лечению врожденных ТПС в отсутствие атрезии пищевода. Статьи были исключены после тщательного изучения названия и аннотации, если исследования содержали данные о приобретенном или рецидивирующем ТПС. Были рассмотрены только статьи, посвященные диагностике и лечению пациентов младше 18 лет, так как эта группа наиболее точно демонстрирует когорту пациентов, представляющую интерес для детских хирургов. Были изучены результаты лечения ТПС, которые включали данные о коморбидных состояниях, диагноз, предоперационную диагностику свищей, хирургический доступ и сообщение о травме голосовых связок как осложнении операции и сведения о других неблагоприятных последствиях операций.
Критерии исключения. Не рассматривались публикации, в которых отсутствовала информация о периоперативных данных пациентов и наличие осложнений, включая конверсии в торакотомию. Статьи, опубликованные на языках, отличных от английского и русского, также были исключены.
Результаты
Из 175 статей, найденных при первоначальном поиске, только 9 были признаны подходящими для этого систематического обзора, насчитывая в совокупности 42 пациента, которым выполнено торакоскопическое лечение врожденных ТПС-H (рисунок).
Схема отбора статей для систематического обзора и метаанализа (PRISMA) на тему торакоскопического лечения врожденных трахеопищеводных свищей (ТПС) H-типа.
Демографические данные: возраст, масса тела (табл. 1). Наибольшее по числу пациентов исследование включало 12, наименьшее — 1 больного. Самый меньший средний возраст к моменту операции составил 1 нед, а самый больший — 8 лет. Средний возраст пациентов, включенных в настоящий обзор, составил 25,2 нед. Гендерное соотношение (мальчики/девочки) составило 26:16.
Таблица 1. Демографическая характеристика пациентов
| Год публикации | Автор | Число пациентов, n | Возраст | Пол, n (%) | |
| мужской | женский | ||||
| 2004 | H. Allal [6] | 1 | 1 нед | 1 | |
| 2005 | G. Aziz [7] | 1 | 2 мес | 1 | |
| 2010 | R. Lisle [8] | 1 | 8 лет | — | 1 |
| 2012 | А. Разумовский [9] | 11 | 11,7 мес | 6 | 5 |
| 2012 | D. van Poll [10] | 1 | 1 нед | 1 | |
| 2017 | S. Rothenberg [11] | 6 | 7 нед | 3 | 3 |
| 2018 | J. Dai [12] | 8 | 7 мес | 5 | 3 |
| 2020 | K. Toczewski [13] | 12 | 2 нед | 9 | 3 |
| 2022 | B. Li [14] | 1 | 2 нед | — | 1 |
| Всего | 9 | 42 | Среднее 25,2 нед | 26 (61,9) | 16 (38,1) |
Данные о сопутствующих аномалиях, способе диагностики и локализации ТПС-H (табл. 2). В ряде исследований регистрировались сопутствующие аномалии пищеварительной системы. Врожденный порок сердца и сопутствующее поражение пищевода в виде стеноза были обнаружены в 2 исследованиях у 2 пациентов. VATER-ассоциация пороков развития, включающая позвоночные дефекты (V), атрезию ануса (A), трахеопищеводный свищ (TE) с атрезией пищевода или без таковой, аномалии лучевой кости или нарушения формирования почек (R), встретилась у 1 больного.
Таблица 2. Сопутствующие аномалии, способ диагностики и локализация ТПС-H
| Год публикации | Автор | Сопутствующие аномалии | Способ диагностики | Уровень ТПС-H |
| 2004 | H. Allal [6] | — | ЭГ | ThII |
| 2005 | G. Aziz [7] | — | ЭГ | ThIII |
| 2010 | R. Lisle [8] | — | ЭГ+ТС | НД |
| 2012 | А.Разумовский [9] | VATER, ВПС | ЭГ+ТС | НД |
| 2012 | D. van Poll [10] | Стеноз пищевода | ЭГ+ТС | ThIII |
| 2017 | S. Rothenberg [11] | — | ЭГ+ТС | ThI |
| 2018 | J. Dai [12] | — | ЭГ+ТС+КТ | CVII—Th4 |
| 2020 | K. Toczewski [13] | ВПС, атрезия ДПК, агенезия почки | ЭГ+ТС | ThI—ThIV |
| 2022 | B. Li [14] | Стеноз пищевода | ЭГ | ThIII |
| Всего | 9 | VATER — 2,4% (1 случай) ВПС — 4,8% (2 случая) Стеноз пищевода — 4,8% (2 случая) атрезия ДПК — 2,4% (1 случай) Агенезия почки — 2,4% (1 случай) | ЭГ — 100,0% (42 пациента) ТС — 92,9% (39 пациентов) КТ — 19,0% (8 пациентов) | — |
Примечание. VATER — ассоциация пороков развития, включающая позвоночные дефекты (V); атрезия ануса (A); трахеопищеводный свищ (TE) с атрезией пищевода, аномалии лучевой кости или нарушения формирования почек (R); ВПС — врожденный порок сердца, ДПК — двенадцатиперстная кишка; ЭГ — эзофагография; ТС — трахеоскопия; КТ — компьютерная томография; Th — грудной позвонок; C — шейный позвонок; НД — нет данных.
Опубликованных случаев антенатальной диагностики мы не выявили. Большинство случаев ТПС-H было диагностировано у новорожденных в возрасте от 1 до 2 нед жизни. Диагностические исследования в целом подразделялись на рентгенологические, такие как контрастная эзофагография или компьютерная томография (КТ), и эндоскопические, как, например, трахеоскопия. Всем (100%) пациентам в качестве первой линии исследования выполнялась контрастная эзофагограмма. Следует, однако, отметить, что у 20% пациентов рентгенологические исследования были безрезультатными. У некоторых из этих пациентов была необходима повторная и даже третья контрастная эзофагограмма, подтверждающая диагноз. У меньшего числа пациентов с подозрением на свищ H-типа выполнялась трахеоскопия в качестве исследования второй линии. В некоторых случаях, когда эндоскопический метод не давал результатов, сообщалось о комбинации трахеобронхоскопии и эзофагоскопии с использованием контрастного препарата или без него. Эндоскопические исследования также давали ложноотрицательные результаты, как правило, у новорожденных. Неинвазивные диагностические методы визуализации, такие как КТ, использовались только в 1 исследовании у недоношенных новорожденных и пациентов в нестабильном состоянии.
Большинство НПС-H были расположены на уровне ThI—ThIV, что обеспечивало хирургам оптимальный торакоскопический доступ. В 1 исследовании сообщалось, что торакоскопия использовалась при расположении фистулы на уровне CVII.
Данные об операциях (табл. 3). В анализируемых статьях использовались разные технологии торакоскопического лечения ТПС-H. Большинство хирургов применяли трехпортовую технику торакоскопии, аналогичную той, что используется для исправления атрезии пищевода. Конверсия в открытые операции упоминались в 1 исследовании и регистрировались у 4 пациентов.
Таблица 3. Характеристики хирургических вмешательств
| Год публикации | Автор | Конверсия | Тип операции | Длительность ОР, мин | ИВЛ, ч | ПЭП, дни |
| 2004 | H. Allal [6] | — | Разобщение | 90 | 24 | 5 |
| 2005 | G. Aziz [7] | — | Лигирование | НД | 12 | 3 |
| 2010 | R. Lisle [8] | — | Разобщение | 150 | НД | 3 |
| 2012 | А. Разумовский [9] | — | Разобщение | 84 | НД | НД |
| 2012 | D. van Poll [10] | — | Разобщение | НД | НД | НД |
| 2017 | S. Rothenberg [11] | — | 4 — разобщение, 2 — степлер | 50 | 12 | 2 |
| 2018 | J. Dai [12] | 4 | Разобщение | 90 | 24 | 5 |
| 2020 | K. Toczewski [13] | — | 7 —лигирование, 5 — разобщение | НД | 24 | 10 |
| 2022 | B. Li [14] | — | Разобщение | НД | НД | 8 |
| Всего | 9 | 4 (9,5%) | Разобщение — 76,2% (32 пациента) Лигирование — 19,0% (8 пациентов) Степлер — 4,8% (2 пациента) | Среднее 80,9 | Среднее 20,6 | Среднее 6,4 |
Примечание. ОР — операция; НД — нет данных; ИВЛ — искусственная вентиляция легких; ПЭП — полное энтеральное питание.
Наиболее часто используемой техникой явилось полное разобщение фистулы (32 пациента), которое выполнялось двумя способами: пересечение и герметичное ушивание пищеводного и трахеального концов ТПС-H (26 пациентов), двойное лигирование (клипирование) и рассечение ТПС-H (6 пациентов).
Простое двойное лигирование ТПС без его пересечения было выполнено у 8 пациентов и упоминалось только в 2 публикациях. Наименее редко использовался эндоскопический степлер диаметром 5 мм JustRight (JustRight Surgical, LLC, Louisville, CO) (1 исследование). Механическое сшивающее устройство было использовано у 2 пациентов.
Послеоперационные данные (табл. 3). Длительность операции. В 5 исследованиях определена продолжительность хирургического вмешательства. Средняя длительность операции составила 80,9 мин, минимальная — составила 50 мин, максимальная — 150 мин.
Длительность искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и перехода на полное энтеральное питание. Восстановление функции газообмена после торакоскопического лечения ТПС-H оценивалось на основании длительности ИВЛ. Переход на самостоятельное дыхание стал возможен через 12—24 ч (в среднем через 20,6 ч) после завершения операции.
Восстановление кишечного транзита и функции пищеварения после торакоскопического лечения ТПС-H оценивалось на основании одного критерия — перехода на полный объем питания. Полное энтеральное питание становилось возможным на 3—10-е сутки после операции (в среднем на 6,4-е сутки).
Данные об осложнениях (табл. 4). Данные о послеоперационных осложнениях представлены во всех статьях. Общее число осложнений составило 11. Несостоятельность анастомоза регистрировалась в 2 публикациях и наблюдалась у 3 пациентов. ПГС в результате повреждения возвратных нервов определялся в 1 научной работе и регистрировался в 3 случаях. Это состояние было преходящим и исчезло самостоятельно у всех пациентов. Наиболее часто встречался ГЭР. Он сопровождал послеоперационное течение заболевание у 7 пациентов. Описывались другие более редкие осложнения, как например, хилоторакс, который вызвал необходимость повторной операции и лигирования грудного лимфатического протока у 1 больного.
Таблица 4. Данные об осложнениях операций
| Год публикации | Автор | Несостоятельность | ПГС | ГЭР | Другие осложнения |
| 2004 | H. Allal [6] | — | — | — | — |
| 2005 | G. Aziz [7] | — | — | — | — |
| 2010 | R. Lisle [8] | — | — | — | — |
| 2012 | А. Разумовский [9] | 2 | — | 3 | — |
| 2012 | D. van Poll [10] | — | — | — | — |
| 2017 | S. Rothenberg [11] | 1 | — | — | — |
| 2018 | J. Dai [12] | — | 3 | — | — |
| 2020 | K. Toczewski [13] | — | — | 4 | ХТ |
| 2022 | B. Li [14] | — | — | — | — |
| Всего | 9 | 3 случая 7,1 [1,5; 19,5] % | 3 случая 7,1 [1,5; 19,5] % | 7 случаев 16,7 [7,0; 31,4] % | 1 случай 2,4 [0,1; 12,6] % |
Примечание. ПГС — парез голосовых связок; ГЭР —гастроэзофагеальный рефлюкс; ХТ — хилоторакс.
Неблагоприятные исходы в виде летальности в изучаемых исследованиях не регистрировались.
Обсуждение
Трахеопищеводный свищ H-типа без атрезии пищевода встречается крайне редко — у 1 из 50 000—80 000 новорожденных и составляет 4—6% всех врожденных аномалий пищевода [1, 2]. Пациенты с этим редким заболеванием не всегда могут быть диагностированы в раннем периоде жизни. Клиническая картина свищей H-типа обусловлена их диаметром [5]. Большие свищи сопровождаются респираторным дистресс-синдромом из-за растяжения желудка, тогда как маленькие сопровождаются рецидивирующими эпизодами цианоза из-за аспирации слюны и молока. Поздняя диагностика аномалии возможна в случаях, когда у новорожденного имеются едва уловимые признаки аспирации пищи в дыхательные пути, а повторяющиеся инфекции легких могут быть ошибочно отнесены к проявлениям ГЭР. Описана триада классических симптомов ТПС-H [12], в частности, вздутие живота, частые респираторные инфекции, удушье и цианоз при кормлении, но они не всегда достаточно специфичны, чтобы привести к раннему диагнозу. Поздний или пропущенный диагноз также может быть связан с изменчивой анатомией ТПС. Небольшой и узкий свищевой ход можно не заметить при первоначальном исследовании, особенно у детей старшего возраста, у которых складки слизистой оболочки пищевода могут периодически действовать как защитный клапан [17].
Не существует ни одного метода визуализации ТПС-H с достаточной чувствительностью и специфичностью, чтобы помочь установить точный диагноз. Тем не менее диагностический алгоритм, который может улучшить выявляемость ТПС-H, должен включать контрастную эзофагографию и трахеобронхоскопию [2]. Неинвазивную визуализацию, особенно КТ и МРТ, лучше всего использовать у недоношенных новорожденных, так как небольшой размер пациента не позволяет применять устройства для исследования дыхательных путей и пищеварительного тракта [3]. Предоперационная трахеобронхоскопия в качестве диагностического инструмента позволяет быстро идентифицировать свищ, а также оценить подвижность голосовых связок [4]. Кроме того, эндоскопия позволяет «подсветить» ТПС-H изнутри, помогая хирургу ориентироваться во время операции. В настоящем обзоре установлено, что эзофагография в чистом виде использовалась в 3 исследованиях, в комбинации с трахеоскопией — в 5 исследованиях и с КТ — в 1 исследовании.
Определение уровня свища имеет решающее значение, так как это определяет оперативный доступ. На уровне ThII и выше располагается 3/4 изолированных H-фистул [5]. Разрез на шее предлагает оптимальный доступ. E. Genty подчеркнул, что предпочтения хирурга могут определять выбор доступа: детские хирурги часто используют правый шейный разрез, а левый шейный разрез используют ЛОР-специалисты [18]. Свищи, расположенные ниже уровня ThII, чаще всего разобщают, используя торакотомию или торакоскопию [19]. Анализ научных работ, выполненный нами, установил, что большинство ТПС-H, доступных для торакоскопического разобщения, было расположено в диапазоне, соответствующем телам позвонков CVII—ThIV.
Торакоскопия обеспечивает полностью адекватную визуализацию и прямой доступ к свищу, избавляя от осложнений, связанных с торакотомией, таких как скелетно-мышечные деформации грудной клетки. В систематическом обзоре случаев торакоскопии в лечении ТПС-H F. Parolini и соавт. [3] обнаружили только 4 публикации об использовании торакоскопии у 6 больных, в которых были представлены 3 клинических случая и 1 небольшая когортная серия (3 пациента) со значительной вариабельностью результатов, длительности операции и послеоперационного восстановления. Наше исследование определило, что за 8 лет, последовавших за этим обзором, границы использования торакоскопии для лечения ТПС-H значительно расширились. Мы обнаружили 9 научных работ и сообщаем о 42 пациентах, которым выполнено торакоскопическое разобщение фистулы. В 5 исследованиях представлены публикации отдельных случаев, а в 4 — серии случаев с наполнением от 6 до 12 пациентов.
Остается открытым вопрос о том, есть ли реальное преимущество использования торакоскопии перед открытым доступом? Чтобы ответить на этот вопрос, необходимо выполнить анализ послеоперационных неудач этого метода. Наиболее часто сообщается о таких осложнениях, связанных с операциями на H-фистуле, как несостоятельность швов на пищеводе, ГЭР и ПГС.
Для исключения несостоятельности швов или рецидива свища используется контрастное рентгенологическое исследование пищевода примерно на 7-й день после операции. В работе S. Fallon и соавт. [2] утечка контрастного вещества была обнаружена у 8% пациентов. C. Lemoine и соавт. [20] описывают нарушение моторики пищевода у пациентов с H-фистулами. В настоящем систематическом обзоре мы обнаружили 7 зарегистрированных случаев ТПС-H, которые сопровождались ГЭР и обусловливали необходимость выполнения фундопликации.
ПГС в результате повреждения возвратных нервов является основным осложнением разобщения ТПС-H. Он может проявляться как острое или хроническое нарушение проходимости дыхательных путей. Наиболее тяжелым признано двустороннее повреждение возвратных нервов, что требует лечения с помощью трахеостомии. A. Zani и соавт. сообщили [21], что, хотя респираторные симптомы могут исчезнуть, вызывает беспокойство то, что только у 1/3 всех пациентов с повреждением голосовых связок после операции восстановилась их нормальная функция при последующем наблюдении. В нашем исследовании сообщается только о 3 случаях ПГС, которые имели обратимый характер. Очевидно, что благодаря прямой визуализации ТПС-H и экранному увеличению, торакоскопия позволяет снизить частоту повреждения гортанного нерва. Этот подход также позволяет избежать косметических недостатков разреза на шее и грудной клетке.
Таким образом, представленные знания продемонстрировали, что торакоскопия является эффективным и безопасным методом лечения ТПС-H. Тем не менее торакоскопические операции на пищеводе считаются одними из самых сложных в детской хирургии. По этой причине они остаются прерогативой преимущественно современных хорошо оборудованных эндохирургических центров, специализирующихся на выполнении большого количества минимально инвазивных операций у детей раннего возраста. Стоит надеяться, что по мере увеличения числа хирургов, использующих торакоскопический доступ, новые, более надежные данные могут стать ориентиром для будущей практики.
Заключение
Таким образом, настоящий систематический обзор установил, что применение торакоскопии возможно у детей с трахеопищеводными свищами H-типа. Эффективность минимально инвазивной техники была подтверждена низким уровнем послеоперационных осложнений, не создающих угрозу для жизни ребенка.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.