Введение

Эндометриоз встречается у 10—15% женщин репродуктивного возраста [1, 2], у 50% женщин с бесплодием и 70% женщин, предъявляющих жалобы на тазовую боль [3]. Экстрагенитальный эндометриоз встречается в 6—8% среди всех случаев этого заболевания [4]. Обнаружение очагов эндометриоза во всех органах и тканях человеческого организма, за исключением селезенки, отмечалось ранее во многих исследованиях. Из органов, не относящихся к половой системе, наиболее часто поражаются кишечник (по разным данным, от 3,8 до 37%), мочевыводящие пути и легкие [5]. Тем не менее экстрагенитальные формы эндометриоза остаются недостаточно изученными. Существует несколько теорий их развития. Например, появление очагов эндометриоза в «нетипичных» местах связывают с возможностью метастазирования эндометриальных клеток лимфогенным или гематогенным путем с последующей их имплантацией; согласно теории целомической метаплазии, появление эндометриоподобной ткани в эктопических очагах может быть обусловлено метаплазией мезотелия брюшины или плевры, эндотелия лимфатических сосудов под воздействием различных гормональных и/или воспалительных нарушений [6]. В ходе 71-й ежегодной конференции Американской ассоциации репродуктивной медицины (ASRM) ученые из Йельского университета представили экспериментальные данные о миграции клеток эндометрия в головной мозг и, возможно, в другие участки тела, подтверждающие важную роль стволовых клеток в развитии этого заболевания. Изучая образцы различных тканей мышей спустя 8 нед после хирургического индуцирования заболевания, исследователи обнаружили у 100% из них эктопические эндометриальные клетки в ткани головного мозга. В связи с полученными результатами д-р N. Samani отметила: «Так как миграция клеток в головной мозг произошла у всех мышей с индуцированным эндометриозом, это свидетельствует о том, что ткань эндометрия «выделяет» стволовые клетки, которые могут достигать различных органов за пределами малого таза. Эти эндометриоидные имплантаты могут клинически не обнаруживаться, но при этом быть биологически активными и вызывать молекулярные изменения, способствующие развитию воспалительных реакций». Авторы данного исследования считают, что нельзя исключить возможность того, что экстрагенитальный эндометриоз более широко распространен, чем предполагалось ранее, но может клинически не проявляться. Когда ученых спросили, подразумевают ли результаты этого исследования, что медикаментозное, а не хирургическое лечение является наиболее приемлемым для эндометриоза, в том числе экстрагенитального, они одновременно ответили: «Да!». При этом не исключают необходимости в хирургическом лечении, но подчеркивают, что, поскольку мы имеем дело с различными типами эндометриоза, моделями его развития и вытекающими из этого симптомами, лечение не должно быть одинаковым во всех случаях, а соответствовать типу заболевания и его проявлениям у конкретной женщины [7].

Целью данной статьи является описание редких форм эндометриоза, в том числе конкретных клинических случаев, а также их диагностики и возможной тактики ведения. Несмотря на низкую частоту выявления, некоторые из форм экстрагенитального эндометриоза могут иметь выраженную клиническую симптоматику и даже приводить к инвалидизации или летальному исходу. Дифференциальная диагностика и выбор верной тактики лечения не только способствуют существенному улучшению качества жизни пациенток, но и предотвращают тяжелые осложнения.

Эндометриоз легких

Эндометриоз легких встречается очень редко и проявляется не только катамениальным (менструальным) рецидивирующим спонтанным пневмотораксом, гемотораксом, но и образованием эндометриоидных очагов в легочной ткани и бронхах [8, 9]. При этом окончательная верификация диагноза возможна только после гистологических и иммуногистохимических исследований операционного материала. Согласно клиническим рекомендациям 2022 г. Европейского общества по репродуктологии и эмбриологии (ESHRE) [10], «золотым стандартом» диагностики является видеоторакоскопия. Однако магнитно-резонансная томография (МРТ) также может обеспечить хорошую точность диагностики. В то же время довольно характерные клинические признаки бронхолегочного эндометриоза — кровохарканье, кашель, чувство тяжести в груди («симптом тяжелой шубы»), боль в грудной клетке, связанные с менструальным циклом, в сочетании с эндометриозом иной локализации позволяют установить диагноз и определить тактику ведения пациенток.

Катамениальный пневмоторакс (КП) — редкий, угрожающий жизни вариант вторичного рецидивирующего спонтанного пневмоторакса, симптомы которого появляются у женщин репродуктивного возраста в течение 72 ч до и после начала менструации. Чаще всего КП ассоциируется с экстрагенитальной формой эндометриоза [11]. Ранее связанный с менструацией спонтанный пневмоторакс у женщин с эндометриозом считался редким (3—6% от всех случаев) событием. Текущие данные показывают, что уровень этого тяжелого осложнения существенно выше и может достигать 25—33% от всех случаев пневмоторакса у женщин репродуктивного возраста [12]. Интересно, что практически в 90% случаев КП имеет правостороннюю локализацию. В последнее время наличие рецидивирующего КП все чаще связывают с тяжелой формой перитонеального эндометриоза и бесплодием, у 50—84% пациенток одновременно выявляются очаги эндометриоза в малом тазу, и КП проявляется, как правило, через 5—7 лет после их обнаружения [13, 14].

Представим несколько клинических случаев, описанных авторами из разных стран.

Исследователи из Канады представили клинический случай рецидивирующего КП [11]. Женщина 39 лет, не имевшая беременности или родов в анамнезе, попала в клинику с повторным случаем пневмоторакса в дни менструации. После хирургического лечения ей назначено лечение агонистом гонадотропин-рилизинг-гормона (аГнРГ) лейпролида ацетатом (лейпрорелин) в течение 6 мес для профилактики рецидива заболевания. Затем с целью снижения долговременных побочных эффектов вместо этого препарата назначен диеногест в дозе 4 мг/сут (в России рекомендуемой дозой препарата для лечения эндометриоза является 2 мг/сут) перорально однократно в качестве гормональной ингибиторной терапии с целью разрешения этого тяжелого заболевания. Авторы пришли к заключению, что диеногест может быть эффективной долговременной гормональной терапией рецидивирующего КП и хорошей альтернативой аГнРГ.

Следующий клинический случай — от российских авторов [15]. Пациентка 25 лет поступила в отделение торакальной хирургии с жалобами на кровохарканье до 3 мл/сут во время менструации, чувство жжения в грудной клетке, общую слабость, повышение температуры тела до 37,2 °C. Больной себя считала в течение 3 мес, когда стали беспокоить периодически возникающие (каждый месяц в течение 4—5 дней) кашель с отделением алой крови, чувство жжения в грудной клетке, общая слабость и повышение температуры тела, боли в области малого таза. При откашливании выделялась алая кровь без примесей, при этом пациентка чувствовала «заливание» бронхов жидкостью. Кровохарканье начиналось на 2-й или 3-й день от начала цикла и продолжалось в течение 3 дней. На компьютерной томограмме (КТ) выявлены участки инфильтрации в нижней доле правого легкого. При фибробронхоскопии (ФБС): слизистая бронхов правой стороны отечная, инфильтрирована, в просвете бронхов имелось небольшое количество геморрагических сгустков. При биопсии образования бронха обнаружен цилиндрический эпителий с признаками пролиферации; в промывных водах бронхов выявлены лейкоциты, эритроциты, мелкие обрывки эндометриоидной ткани с цитогенной стромой. Одновременно при ультразвуковом исследовании (УЗИ) матки в толще передней ее стенки обнаружены гиперэхогенные фокусы до 1,3 мм. На консилиуме с участием гинеколога установлен диагноз: «Аденомиоз. Эндометриоз нижней доли правого легкого. Рецидивирующее кровохарканье». Больная с 1-го дня очередной менструации в течение 6 мес непрерывно принимала пероральный прогестаген — микронизированный диеногест в дозе 2 мг ежедневно. Обследована (3-й день менструации): жалоб не предъявляет, кашля, повышения температуры тела не отмечает, кровохарканье не повторялось. При ФБС и КТ легких патология не выявлена; на МРТ органов малого таза очаги неоднородности МР-сигнала в миометрии не обнаружены, зафиксирована четкая дифференциация слоев матки. Авторы сделали вывод, что при выборе лечебной тактики у пациенток с легочным эндометриозом с наличием множественных очагов поражения при минимальных и умеренных клинических признаках следует отдавать предпочтение длительной гормональной терапии с последующим диспансерным наблюдением у торакального хирурга и акушера-гинеколога.

Доказано, что диеногест также эффективен для лечения эндометриоза, как и аГнРГ [16], поэтому больше подходит для профилактики возможных рецидивов пневмоторакса вследствие редких побочных эффектов по сравнению с аГнРГ при долговременном использовании. Хирургическое лечение (резекция паренхимы легкого, удаление доли легкого, резекция плевры) показано при выраженной клинической картине легочного эндометриоза с точно установленной локализацией и распространенностью патологического процесса в легком, а также в экстренных ситуациях, когда есть реальная угроза асфиксии при рецидивах легочного кровотечения.

Легочный эндометриоз может проявляться также катамениальным кровохарканьем (КК). Оно встречается реже, чем КП, и чаще всего регистрируется у женщин от 26 до 30 лет. Это означает, что женщины с КК, как правило, на 8—10 лет моложе, чем пациентки с КП. В анамнезе у пациенток с КК эндометриоидные очаги в малом тазу обнаруживаются гораздо реже, чем у пациенток с КП [17]. Соответственно патогенез КК отличается от патогенеза КП. Если последний может быть обусловлен, например, ретроградным током перитонеальной жидкости через дефекты диафрагмы к плевре, то КК обусловлено непосредственным поражением бронхолегочной ткани в результате лимфогенной или гематогенной эмболизации эндометриоидными клетками. В лечении КК первой линией терапии является медикаментозное лечение. Согласно результатам недавнего исследования, проведенного японскими авторами [17], все пациентки с КК отмечали существенное облегчение симптомов на фоне гормональной терапии, рецидивы кровохарканья во время приема препаратов не наблюдались.

В последних клинических рекомендациях ESHRE подчеркнуто: при торакальном эндометриозе может быть назначена гормональная терапия, и у значительного числа пациентов она достаточно эффективна [10]. Если показано хирургическое вмешательство, оно должно быть выполнено мультидисциплинарно с привлечением торакального хирурга и/или других соответствующих специалистов. В случаях рецидивирующего пневмоторакса или гемоторакса могут быть применены химический плевродез, плевральная абразия или плеврэктомия. В случае стойких кровохарканий из-за паренхиматозных поражений допустимо выполнить лобэктомию или сегментэктомию. Если пациентка отказывается от операции или ожидается только неполная резекция, в случае менструального пневмоторакса и при отсутствии репродуктивных планов может быть рассмотрена двусторонняя сальпингоофорэктомия (БСО) [10]. Согласно данным, полученным в 2020 г., послеоперационная гормональная терапия применялась в 61% (95% ДИ от 33 до 86) случаев. Рецидив симптомов зарегистрирован у 27% пациенток (95% ДИ от 20 до 34) [18].

Эндометриоз диафрагмы

Частота выявления данной формы эндометриоза составляет 1—1,5% от всех пациенток с этим заболеванием. Чаще всего, в 95% случаев, очаги эндометриоза локализуются на диафрагме справа [19]. Эндометриоз диафрагмы может протекать бессимптомно и в этом случае выявляется случайно. Врачами из Ирана опубликовано описание подобного клинического случая [19]. Пациентка 20 лет поступила в лечебное учреждение с жалобой на интенсивную тазовую боль (9 баллов по визуальной аналоговой шкале). Подобная боль беспокоила пациентку в течение последнего года. Боль при дефекации, мочеиспускании не отмечала. В локализациях, характерных для эндометриоза диафрагмы (в груди, верхней части живота, в плечах), боль отсутствовала. Гормональную терапию до поступления в медицинский центр не получала. При обследовании (УЗИ, МРТ) выявлены эндометриома левого яичника размером 11 см, гидросальпинкс, эндометриома правого яичника размером 6 см. Уровень CA-125 125,1 мЕд/мл. При последующей лапароскопии визуализировались эндометриома левого яичника 10—12 см, спаянная с прямой кишкой, и эндометриома правого яичника 6 см, спаянная с правой трубой. При исследовании верхней части брюшной полости найдены 5—6 очагов на правом куполе диафрагмы, левый купол чист. Эндоскопическое исследование грудной клетки не проводилось, так как характерных симптомов эндометриоза диафрагмы не наблюдалось, поражение диафрагмы было поверхностным, и случаи катаминеального пневмоторакса в анамнезе не отмечены.

Однако эндометриоз диафрагмы может проявляться следующими симптомами: болью в верхней части живота справа, под нижними ребрами, при дыхании, иногда тошнотой и рвотой. Грозным осложнением данного заболевания, как и при эндометриозе легких, является КП, как изолированный, так и в сочетании с торакальным эндометриоидным синдромом, включающим гемопневмоторакс и кровохарканье.

Представляем клинический случай эндометриоза диафрагмы, который проявлялся рецидивирующими пневмотораксами. Пациентка 44 лет, у которой в анамнезе 2 лапароскопических оперативных вмешательства по поводу эндометриоза брюшины (2001 и 2003 г.), первичное бесплодие, впервые поступила в отделение торакальной хирургии в апреле 2020 г. с жалобами на одышку, боль в правой половине грудной клетки, общую слабость. Установлен диагноз «правосторонний пневмоторакс неуточненного генеза», выполнено дренирование плевральной полости справа. После расправления легкого дренаж удален, и пациентка выписана под амбулаторное наблюдение хирурга.

22 июня этого же года пациентка вновь поступила в отделение торакоабдоминальной онкологии с жалобами на сухой кашель, боль в правой половине груди. После проведения КТ грудной клетки выявлен рецидив пневмоторакса, выполнено дренирование. На спиральной КТ органов грудной клетки после торакоцентеза выявлены мелкие буллы верхушек легких, признаки межмышечной эмфиземы справа. При трансвагинальном УЗИ выявлена миома матки, признаки аденомиоза, киста по передней стенке шейки матки. При выписке рекомендовано продолжать наблюдение у хирурга, пульмонолога в поликлинике.

2 июля 2020 г. пациентка снова поступила в это же отделение для проведения плановой операции. Выполнены торакоскопическая атипическая резекция верхней доли правого легкого, плевродез. При гистологическом исследовании сделано заключение, что гистологическая картина может соответствовать клиническому диагнозу «буллезная эмфизема легких».

Однако 16 октября 2020 г. пациентка вновь поступила в это же отделение с жалобами на незначительное чувство нехватки воздуха и с диагнозом «буллезная эмфизема легких, рецидивирующий спонтанный пневмоторакс справа», в третий раз выполнено дренирование. При дообследовании на МРТ органов малого таза выявлены эндометриоидные гетеротопии в яичниках и на брюшине малого таза, уровень CA-125 88,9 мЕд/мл. Гинекологом установлен диагноз «наружный генитальный эндометриоз, рецидив». В связи с тем, что все пневмотораксы случались во время менструаций, заподозрен экстрагенитальный эндометриоз. Назначен аГнРГ гозерелин, рекомендовано дальнейшее наблюдение гинекологом. Пульмонологом выставлен диагноз «эндометриоз. Катамениальный (менструальный) пневмоторакс справа». Однако меньше, чем через 1 мес, 9 ноября, больная вновь поступила в отделение с рецидивом пневмоторакса. После проведения дренирования плевральной полости пациентка отказалась от предложенных радикальных вмешательств и продолжила инъекции аГнРГ. Выполнены 4 инъекции по схеме. Далее 18 февраля 2021 г. больная проконсультирована, выставлен диагноз «наружный инфильтративный эндометриоз, экстрагенитальный эндометриоз под вопросом». Поскольку пациентка отметила хорошее самочувствие и отсутствие жалоб, с целью поддерживающей терапии назначен прием прогестагенов.

В мае 2021 г. после очередного гидроторакса проведен консилиум, на котором принято решение возобновить прием аГнРГ (гозерелин) до 6 мес. Согласно российским клиническим рекомендациям по эндометриозу (2020), назначены присоединение ad-back терапии малыми дозами эстрогенов, препараты кальция для профилактики остеопороза [20].

В ноябре 2021 г. в ходе консультации гинекологом установлен диагноз «эндометриоз диафрагмы. Наружный генитальный эндометриоз. Состояние после 5 пневмотораксов». Проведена денситометрия: минеральная плотность костной ткани в L_I и большом вертеле — начальная остеопения. Уровни кальция, в том числе ионизированного, общего холестерина, паратгормона, кальцитонина, остеокальцина, C-телопептиды коллагена I типа в норме. Рекомендовано ввести еще 1—2 дозы гозерелина с последующим переходом на длительный прием прогестагенов, динамическое обследование и наблюдение.

В клинических рекомендациях ESHRE 2022 г. отмечено, что, если в качестве причины менструального пневмоторакса обнаружен диафрагмальный эндометриоз, следует искать и лечить тазовый эндометриоз, что и подтверждено в приведенных клинических случаях. С целью диагностики можно применять МРТ, диагностическая точность которого достигает 83% [10]. Для лечения эндометриоза диафрагмы применяется как хирургическое, так и медикаментозное лечение. Хирургическое лечение показано пациенткам с выраженными симптомами и глубоким поражением диафрагмы. Однако оно сопряжено с рисками, такими как повреждение самой диафрагмы, диафрагмального нерва, сердца и сосудов, о чем пациентка должна быть проинформирована перед тем, как дать согласие на операцию. После хирургического лечения показана противорецидивная медикаментозная терапия. Консервативное лечение может применяться в случае бессимптомного течения для профилактики роста очагов эндометриоза или в случае отказа пациентки от операции [19].

Эндометриоз брюшной стенки и пупка

Эндометриоз брюшной стенки относится к экстрагенитальным редким (0,03—3,5% от всех случаев) формам заболевания, нередко узелки эндометриоза принимаются за гранулемы, кисты, липомы или грыжи, что приводит к недооценке распространенности и отсроченному диагнозу. Данная форма эндометриоза часто бывает связана с кесаревым сечением в анамнезе и характеризуется задержкой установления диагноза и начала лечения. P. Wang и соавт. объясняют высокую распространенность эндометриоза брюшной стенки после кесарева сечения воздействием на париетальную брюшину большого количества эндометриальных клеток и большого объема крови, что создает благоприятную окружающую среду для инвазии этих клеток [21]. L. Wicherek и соавт. проанализировали акушерский анамнез 81 женщины с эндометриозом рубца после кесарева сечения и пришли к выводу, что заболевание чаще возникает в случае плановой операции до начала спонтанной родовой деятельности (отношение шансов (ОШ)=2,18) [22]. Авторы предположили, что до начала родов у женщин сохраняется высокая иммунологическая толерантность, облегчающая имплантацию эндометриальных клеток. M. de Oliveira и соавт. также показали, что в случае планового кесарева сечения риск развития эндометриоза брюшной стенки повышается в 2 раза [23], что согласуется с гипотезой L. Wicherek и соавт. [22]. Рост частоты плановых операций кесарева сечения может способствовать повышению частоты эндометриоза брюшной стенки.

В опубликованном в 2019 г. исследовании показано, что у пациенток с эндометриозом в области пупка без предшествующих оперативных вмешательств дополнительно диагностирован генитальный эндометриоз [24]. Авторы рассмотрели все подтвержденные при гистологическом исследовании случаи эндометриоза брюшной стенки (n=35 женщин; средний возраст 36 лет), выявленные в университетских клиниках Женевы за 11-летний период, а также текущие данные литературы. В целом наиболее частым (68,6%) симптомом заболевания была циклическая боль в области передней брюшной стенки. Всего 6 (17,1%) пациенток не имели ранее оперативных вмешательств, у всех этих женщин обнаруживались узелки эндометриоза в области пупочного кольца. Хотя для такой локализации эндометриоза характерны четкие симптомы (боль в области пупка или вокруг него, чувство набухания, кожный зуд и болезненность при надавливании, выделение сукровичной жидкости и др.), которые появляются или усиливаются до или во время менструации, нередко на начальном этапе у этих женщин диагностируется пупочная грыжа, а при наличии выраженного болевого синдрома — ее ущемление. У всех диагностирован сопутствующий генитальный эндометриоз. У остальных 29 (82,8%) женщин в анамнезе имелось какое-либо хирургическое вмешательство по поводу гинекологической патологии или акушерских причин, наиболее часто — кесарево сечение, в таких случаях эндометриоз чаще обнаруживался в области послеоперационного рубца. У 40% женщин обнаружен изолированный эндометриоз брюшной стенки. Остальные женщины с сопутствующим генитальным эндометриозом отличались более низкой вероятностью родов в анамнезе, меньшим размером узелков и более частой их локализацией в области пупка по сравнению с пациентками с изолированным эндометриозом брюшной стенки (p < 0,05). Средний интервал между предшествующей операцией и появлением эндометриоз-связанных симптомов со стороны брюшной стенки составлял 5,28 года. Во время хирургического лечения большинство (71,4%) узелков эндометриоза найдено в надлобковой области. Частота рецидивов после хирургического лечения составила 11,4%, в среднем они развивались через 3,4 года (средний период наблюдения 5,2 года). Авторы исследования пришли к заключению, что у пациенток с эндометриозом в области пупка в отсутствие какого-либо хирургического вмешательства в анамнезе часто дополнительно диагностируется генитальный эндометриоз, о чем врач должен всегда помнить.

С целью диагностики используются УЗИ, КТ и МРТ, особенно если узел не пальпируется. Однако точность визуализации эндометриоза рубца зависит от фазы менструального цикла пациентки, хронизации процесса, количества стромальных и железистых элементов, объема кровотечения и сопутствующего воспаления. Согласно последним данным, точность диагностики при физикальном обследовании составляет 87,1%, при трансабдоминальном УЗИ — 76,5%, при КТ — 75,6% и при МРТ — 81,8% [10].

Большинство экспертов соглашаются, что хирургическое лечение с широкой эксцизией — ключ к гистологическому подтверждению диагноза, предотвращению рецидивов и исключению малигнизации. Некоторые эксперты рекомендуют сразу начинать медикаментозное лечение, чтобы избежать возможных рецидивов после хирургического лечения [25]. К сожалению, пока отсутствуют долгосрочные данные по этому вопросу для разработки более четких рекомендаций. Однако тот факт, что в рассматриваемом исследовании эндометриоз брюшной стенки более чем в ¹/₃ случаев сочетался с генитальным эндометриозом, говорит в пользу назначения безопасного и эффективного медикаментозного лечения, которое может применяться длительно при наличии эндометриоз-ассоциированных симптомов.

Интересны данные японского национального исследования оценки случаев пупочного эндометриоза, проведенного в период с 2006 по 2016 г. На настоящий момент это самое крупное исследование, описывающее данную форму эндометриоза. Обработаны данные о 96 пациентках (средний возраст 40 лет) с эндометриозом пупка. Что касается хирургического анамнеза, 11 (11,5%) пациенток перенесли кесарево сечение, 11 (11,5%) — операцию лапаротомии, помимо кесарева сечения, у 9 (9,4%) — отмечены лапароскопические операции, а 64 (66,7%) — не имели в анамнезе операций на брюшной полости. Исследована частота сопутствующего экстрагенитального эндометриоза: у 3 (3,1%) пациенток выявлен экстрагенитальный эндометриоз другой локализации.

Подавляющее большинство (97,9%) пациенток испытывали различные симптомы: у 74 (77,1%) они были связаны с менструацией, у 10 (11%) симптомы появлялись вне зависимости от менструаций. Отек в области пупка отмечен у 83 (86,5%) пациенток, боль в области пупка — у 78 (81,3%), пупочное кровотечение — у 43 (44,8%). У 81 (81,7%) женщины очаг эндометриоза в области пупка выявлен при пальпации. Помимо этого, в разных случаях применены трансабдоминальное УЗИ, КТ и МРТ, которые показали диагностически значимые результаты в 76,5, 75,6 и 81,8% соответственно. Кроме того, при сочетании каждого метода диагностической визуализации и физическом осмотре вероятность отсутствия результатов составляла 9,8% для трансабдоминального УЗИ, 9,8% для КТ и 3,0% для МРТ.

Из 96 пациенток 87 прооперированы, из оставшихся 9 пациенток 4 получали гормональную терапию, 5 не получали лечения. Широкая резекция очага с захватом брюшины выполнена 37 пациенткам, остальным 50 проведена эксцизия очага без резекции брюшины. Из числа прооперированных 19 пациенток получали до операции гормональную терапию. Только 21 женщина получала послеоперационную противорецидивную терапию: 12 — диеногест, 10 — оральные контрацептивы, 2 — аГнРГ, 1 — ингибитор ароматазы. Рецидив возник у 3 пациенток через 3, 8 и 12 мес после операции. Всем этим пациенткам выполнена эксцизия очага без резекции брюшины.

Что касается гормональной терапии, среди тех, кто не прооперирован, 2 пациентки принимали диеногест, 1 — аГнРГ, затем перешла на прием диеногеста, в итоге 3 пациентки получали диеногест в течение 18, 32 и 44 мес соответственно; 1 пациентка принимала оральный контрацептив в течение 32 мес. В анализ включены также 19 женщин, которые принимали гормональную терапию до хирургического вмешательства: 8 — аГнРГ, 7 — диеногест и 4 — оральный контрацептив. При общей оценке эффективности различных форм гормональной терапии до и после операции диеногест оказался эффективным в 91,7% (11 из 12) случаев, аГнРГ — в 81,8% (8 из 11), оральные контрацептивы — в 57,1% (4 из 7).

Таким образом, большинство пациенток с эндометриозом пупка не имели хирургического анамнеза, испытывали характерные симптомы, которые совпадали по времени с менструацией. В большинстве случаев очаг эндометриоза в области пупка можно обнаружить при пальпации, но УЗИ, МРТ и КТ также информативны, причем следует отдать предпочтение МРТ с целью определения объема оперативного вмешательства. Операция является первой линией терапии таких пациенток, так как частота рецидивов очень низкая. Более эффективна широкая резекция очага с захватом брюшины, так как ни в одном исследовании не выявлены рецидивы. Однако после таких вмешательств нередко требуются реконструктивные операции ввиду косметических дефектов. Что касается гормональной терапии, в данном исследовании не показана ее эффективность в плане противорецидивного лечения ввиду малого числа пациенток, принимавших ее, и низкого количества рецидивов. Однако в исследовании показано, что диеногест и аГрНГ значительно облегчали симптомы пупочного эндометриоза в 91,7 и в 81,8% случаях соответственно, следовательно, могут быть применены у женщин, которые отказываются от операции.

Эндометриоз аппендикса

Частота данной формы эндометриоза составляет, по разным данным, от 0,05 до 0,8%. Присутствие железистой ткани, эндометриальной стромы и геморрагии — типичные результаты биопсии у всех пациенток вне зависимости от локализации очагов. Нет корреляции между расположением очагов эндометриоза и клиническими симптомами, и эндометриоз чаще всего имитирует воспаление пораженного органа. Так и произошло в случае с пациенткой, описанной D. Jeong и соавт. [26]. Пациентка 34 лет поступила с жалобами на интенсивную боль в правом нижнем квадранте живота, по ее описанию «на 10 баллов из 10». Боли сопутствовали тошнота, рвота, головная боль, запор, меноррагия и головокружение. Женщина отметила, что менструации обычно обильные, и подобные симптомы, но в более легкой форме, часто появляются во время менструаций. Но в этот раз они были чрезвычайно интенсивными. У женщины 2 детей, применение контрацепции отрицает. В анамнезе — воспаление кишечника, мигрень, хроническая тазовая боль и астма. При пальпации — легкое вздутие живота и болезненность при пальпации нижних левого и правого квадрантов живота; перитонеальные симптомы отсутствовали. Лабораторные показатели в пределах нормы, только слегка повышен уровень лейкоцитов. КТ живота и малого таза пациентки показала утолщение стенок аппендикса (>7 мм), что характерно для острого аппендицита. Принято решение провести диагностическую лапароскопию. После введения лапароскопа обнаружен массивный спаечный процесс, аппендикс не удавалось визуализировать даже после электрокаутеризации спаек. Решено выполнить лапаротомию. При визуализации аппендикса внешних признаков воспаления не было. Однако он удален и отправлен на гистологическое исследование, в результате которого обнаружены эндометриоидная ткань и кровь внутри аппендикса. После операции пациентка отметила значительное улучшение состояния. Таким образом, эндометриоз аппендикса — редкое заболевание, и его клиническая диагностика, даже с применением инструментальных методов визуализации, чрезвычайно сложна. Дифференциальная диагностика у женщин репродуктивного возраста, жалующихся на боль в правом нижнем отделе живота, должна проводиться в том числе с эндометриозом аппендикса, особенно если данные симптомы совпадают с менструацией. Хирургическое удаление аппендикса, пораженного эндометриозом, устраняет острые симптомы и существенно улучшает качество жизни пациенток.

Эндометриоз головного мозга

Эндометриоз мозга относится к редчайшим формам эндометриоза и поэтому может быть недооценен/не диагностирован. Тем не менее данное заболевание сопровождается довольно тяжелыми проявлениями. Поэтому врач должен относиться с вниманием к периодическим симптомам, связанным с поражением центральной нервной системы (эпилептические припадки, сильная головная боль и др.) и совпадающими с днями менструации, особенно если у женщины ранее диагностирован эндометриоз. К сожалению, не всегда больные с церебральным эндометриозом демонстрируют цикличность симптомов [27].

Ранее в научных публикациях сообщалось о 5 подтвержденных при гистологическом исследовании случаях эндометриоза головного мозга — L. Thibodeau, 1987 [28], M. Ichida, 1993 [29], G. Vilos, 2011 [30], P. Maniglio, 2018 [31] M. Meggyesy, 2020 [32], при этом у 2 пациенток клинически заболевание проявлялось менструальной эпилепсией, у 1 — симптомы эпилепсии не были связаны с менструацией. Неврологические симптомы были в основном циклическими, при больших размерах образований носили постоянный характер. В настоящее время нет рекомендаций по лечению эндометриоза мозга. Вероятно, после хирургического лечения этого заболевания необходима консервативная медикаментозная терапия с помощью различных гормональных препаратов, применяющихся для лечения генитального эндометриоза. В настоящее время только в одном исследовании, выполненном P. Maniglio и опубликованном в 2018 г., продемонстрирован положительный эффект диеногеста в лечении эндометриоза головного мозга без хирургического этапа [31]. Однако это возможно не всегда, особенно когда заболевание запущено. Как, например, в клиническом случае, описанном M. Meggyesy и соавт. [32]. Пациентка 39 лет, ранее неоднократно оперированная по поводу инфратенториальной кисты головного мозга с развитием хронической гидроцефалии с целью декомпрессии задней черепной ямки. Резекция кисты с последующим гистологическим исследованием ранее не проводилась. Пациентка никогда не отмечала циклических неврологических симптомов и не наблюдалась у гинеколога. В возрасте 27 лет в связи с прогрессирующим нарушением речи и походки женщина обследована, выявлена киста в IV желудочке и сирингомиелия до уровня L_I, а также множественные внутрижелудочковые катетеры от предыдущих шунтов. Хирургическая коррекция шунта головного мозга привела к снижению уровня сирингомиелии до Th_IX, которая клинически проявлялась стабилизацией заболевания. Спустя 8 лет отмечен эпилептический статус продолжительностью 40 мин с последующей отрицательной клинической картиной (нарушение глотания и речи). При МРТ выявлена многокамерная киста головного мозга без признаков геморрагического содержимого с компрессией ствола. Произведена хирургическая декомпрессия задней черепной ямки, частичная резекция кисты. Гистологическое заключение свидетельствовало об эндометриозе мозжечка головного мозга, иммуногистохимическое исследование — о положительной экспрессии прогестероновых и эстрогеновых рецепторов. Однако лечение диеногестом в суточной дозе 2 мг, вероятно, из-за тяжести состояния не способствовало улучшению состояния больной.

Таким образом, у пациенток с хроническими рецидивирующими внутричерепными кистами и гидроцефалией следует исключать эндометриоз головного мозга. Ранняя диагностика данного заболевания и более раннее начало гормональной терапии могут способствовать профилактике его рецидивов и прогрессирования, а также предотвращению сложных хирургических вмешательств.

Заключение

Экстрагенитальный эндометриоз является достаточно редким заболеванием, и, к сожалению, пока отсутствуют долгосрочные данные по этому вопросу для разработки более четких рекомендаций по ведению пациенток. Эндометриоз может поражать почти все органы без исключения, но в большинстве случаев имитирует воспаление органа и вызывает кровотечения в месте поражения, и возникновение этих симптомов очень часто совпадает с периодами менструаций. Это один из важнейших критериев диагностики, который должен учитывать врач. И из этого правила есть исключения. Но в любом случае для подтверждения диагноза используются инструментальные методы визуализации, иногда биопсия. В плане лечебной тактики ее выбор индивидуален в зависимости от локализации очага и предпочтений пациентки. Нередко такие пациентки попадают к врачам других специальностей, и операцию выполняют профильные специалисты (нейрохирурги, торакальные хирурги и др.). Однако экстрагенитальный эндометриоз довольно часто сочетается с генитальным эндометриозом, его рецидивы также возможны. Это говорит в пользу назначения медикаментозного лечения, которое может применяться длительно при наличии эндометриоз-ассоциированных симптомов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.